Bilirubīns jeb žults pigments ir viela, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā aknu šūnās. Parasti tā koncentrācija ir robežās no 3,4 līdz 22,2 mikromoliem litrā. Tajā pašā laikā nekonjugētais bilirubīns ir 96, bet tiešais - tikai 4 procenti. Tās koncentrācijas palielināšanās rodas aknu šūnu iznīcināšanas, hemoglobīna pastiprinātas sadalīšanās un žults izvadīšanas no aknām neveiksmes rezultātā. Dažiem cilvēkiem paaugstinātu bilirubīna līmeni izraisa iedzimti faktori.
Vispārīga informācija
Aknu un liesas šūnās sarkano asins šūnu (eritrocītu) šķelšanās laikā izdalās viens no asins elementiem - hemoglobīns, kas tālāk tiek pārveidots par bilirubīnu. Pieaugušam cilvēkam dienā tiek ražoti aptuveni 250-350 mg. Sākotnēji bilirubīns veidojas plazmā nekonjugētā veidā, kas saistīts ar albumīnu (netiešs, brīvsbilirubīns).
Viņš nevar pārvarēt nieru barjeru. Aknās bilirubīns tiek pārnests no albumīna uz orgāna parenhīmas šūnu sinusoidālo virsmu, t.i., hepatocītiem. Tajos netiešais bilirubīns tiek pakļauts ķīmiskām reakcijām un tiek pārveidots par konjugētu bilirubīnu, kas nonāk žultspūslī vai zarnās, kur pārvēršas par urobilinogēnu. Viena daļa šīs vielas uzsūcas tievajās zarnās un atkal nonāk aknās un tur oksidējas. Žults bilirubīns resnajā zarnā tiek pārveidots par sterkobilinogēnu. Šīs zarnas apakšējā daļā tas oksidējas un kļūst brūns un izdalās kopā ar izkārnījumiem. Neliela daļa uzsūcas asinīs, pēc tam nierēs un izdalās ar urīnu. Brīvais bilirubīns nokļūst urīnā, ja tā paaugstinātais saturs asins serumā sakrīt ar glomerulārās membrānas caurlaidības pārkāpumu.
Nekonjugēts bilirubīns: struktūra, ķīmiskās īpašības
Tīrā veidā tā ir ūdenī nešķīstoša kristāliska viela ar sarkanbrūnu vai dzelteni oranžu krāsu, kuras kristāliem ir rombveida prizmatiska forma. Citā veidā to sauc arī par netiešo vai suprahepatisko bilirubīnu, ko pirms izdalīšanās konjugē aknu enzīmi. Pirms transportēšanas, ko veic plazma, tā visbiežāk saistās ar albumīnu.
Šajā formā tas tiek pārnests uz citiem proteīniem. Normālos apstākļos saikne starp bilirubīnu un olb altumvielām ir ļoti spēcīga. Tomēr taukskābes, ūdeņraža joni un dažizāles var konkurēt ar bilirubīnu par saistīšanos ar olb altumvielām. Prehepatiskais bilirubīns tā īpašību dēļ netiek filtrēts nieru glomerulos un parasti nav atrodams urīnā. Nekonjugētā bilirubīna trans-formas struktūra ir parādīta rakstā.
Diagnoze
Tiek veikta asins analīze, lai noteiktu paaugstināta bilirubīna līmeņa negatīvo ietekmi uz aknām.
Asins analīze nosaka tiešā, netiešā un kopējā bilirubīna daudzumu. Jēdzieni "tiešs" un "netieši" tika lietoti to reakciju dēļ, ar kurām tie tiek atklāti. Lai noteiktu konjugēto bilirubīnu, tiek veikta Erliha reakcija. Asinīs esošais pigments reaģē ar reaģentu, un, lai noteiktu brīvo, ir nepieciešamas vairākas darbības, jo tas nešķīst ūdenī.
Nekonjugēts bilirubīns ir atšķirība starp kopējo un saistīto pigmentu.
Bilirubīna noteikšanai urīnā arī ir liela diagnostiskā vērtība, un tas ir viens no jutīgākajiem un specifiskākajiem testiem. Praktiskajā medicīnā noteikta veida dzelte tīrā veidā ir diezgan reti sastopama, bieži vien dažādu veidu kombinācija. Tāpēc, diagnosticējot hepatītu, šis punkts ir jāņem vērā. Piemēram, ar hemolītisko dzelti, kurā paaugstinās netiešā bilirubīna līmenis, tiek ietekmēti dažādi orgāni, tostarp aknas. Šajā gadījumā pacientam ir parenhīmas hepatīta pazīmes (paaugstinās tiešā bilirubīna koncentrācija urīnā un asinīs).
Paaugstināts brīvā bilirubīna līmenis jaundzimušajiem
Šo situāciju novēro jaundzimušajiem pirmajās trīs dzīves dienās. Sakarā ar nepietiekamu aknu enzīmu briedumu un pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos ar augļa hemoglobīnu, rodas fizioloģiska dzelte. Ja šāds stāvoklis mazulim ievilkās, tad ārsts veic pētījumus, lai izslēgtu iedzimtu žultsceļu un aknu patoloģiju, hemolītisko slimību.
Rēzus konflikts starp māti un bērnu izraisa pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos pēdējā. Tā rezultātā paaugstinās nekonjugētais bilirubīns. Šīs parādības negatīvās sekas ir toksiska ietekme uz nervu sistēmas šūnu audiem, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus jaundzimušajam (bilirubīna encefalopātija). Hemolītiskā slimība jaundzimušajiem ir pakļauta tūlītējai ārstēšanai. Turklāt hepatītu konstatē drupatās gan ar paaugstinātu brīvā, gan tiešā bilirubīna līmeni. Dzeltes cēloņi un ārstēšanas taktikas izvēle balstās uz klīnisko ainu, kā arī konjugētā un nekonjugētā bilirubīna frakciju līmeņa izmaiņām. INVITRO, kura laboratorijas ir pārstāvētas daudzās pilsētās, varat veikt gan asins, gan urīna analīzes par pieņemamām cenām.
Faktori, kas veicina hiperbilirubinēmiju
Bieži vien bilirubīna līmeņa paaugstināšanās pieauguša cilvēka asinīs liecina par veselības problēmām. Tomēr bērnu vidū tā palielināšanās ne vienmēr ir patoloģija. Piemēram, jaundzimušajiem šīs parādības cēlonisfizioloģisks. Lielākā daļa slimību, kurās šis rādītājs pārsniedz normu, ir iegūtas un pakļautas terapijai. Viens no galvenajiem faktoriem, kas ietekmē nekonjugētā bilirubīna palielināšanos, ir zemais albumīna proteīnu līmenis asinīs, kā arī albumīna nespēja pilnībā saistīt žults pigmentu. Tādas zāles kā cefalosporīna antibiotikas, penicilīnu sērijas, kā arī furosemīds, diazepāms var izraisīt bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Šī parādība ir saistīta ar faktu, ka vielas, kas veido zāles, konkurējot ar pigmentu, saistās ar albumīniem.
Biežākās patoloģijas, kas rodas uz žults pigmenta līmeņa paaugstināšanās asinīs fona, ir aknu, žultspūšļa un citu kuņģa-zarnu trakta orgānu slimības.
Kā arī apstākļi, kuros ir pastiprināta sarkano asins šūnu sadalīšanās.
Brīvā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās virs normas iemesli
Nekonjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos izraisa daži patoloģiski procesi, kas notiek organismā. Liela brīvā bilirubīna izdalīšanās notiek hemolīzes rezultātā, ko izraisa tādas slimības kā:
- toksīnu saindēšanās;
- malārija;
- eritrocītu un hemoglobīna ģenētiski defekti;
- autoimūnie procesi, kuros iesaistīti sarkanie asinsķermenīši;
- hemolītiskā anēmija, gan iedzimta, gan iegūta.
Arīveicina aknu audu bojājumu palielināšanos šādu patoloģiju gadījumā:
- visi hepatīta veidi;
- aknu ciroze;
- leptospiroze;
- infekciozā mononukleoze;
- aknu bojājumi, ilgstoši lietojot noteiktus medikamentus;
- aknu vēzis;
- alkohola lietošana.
Brīvā bilirubīna pārpalikums hemolīzes dēļ
Ja augsta bilirubīna cēlonis ir saistīts ar hemolīzi, tad pacientam attīstās suprahepatiska dzelte. Derma iegūst gaiši dzeltenu nokrāsu. Uz palielinātas liesas fona, kas tiek konstatēta ar ultraskaņu, kreisajā pusē var parādīties sāpju sindroms. Analīzēs - sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, to formas un izmēra izmaiņas.
Ārstēšana tiek veikta gan konservatīvi (enzīmu un hormonālā terapija, imūnsupresanti), gan ķirurģiski. Ja uz slimības fona ir sarkano asins šūnu defekts, ārsti iesaka noņemt liesu. Zāļu izvēle ir tieši atkarīga no patoloģijas cēloņa.
Paaugstināts brīvā bilirubīna līmenis, ko izraisa aknu audu bojājumi
Dzelte šajā gadījumā izpaužas ar gļotādu un dermas dzelteni safrāna krāsu. Plaukstas iegūst sarkanu nokrāsu un uz tām parādās tā saucamās zirnekļa vēnas. Aknas ir palielinātas. Izkārnījumi kļūst bezkrāsaini. Dažu ilgstošu slimību gadījumā rodas barības vada un kuņģa varikozas vēnas, un vēdera dobumā uzkrājas šķidrums.
Netiešais bilirubīns
Nekonjugēts bilirubīns izšķīstir labs taukos, taču tas nešķīst ūdenī. Tas neizdalās ar urīnu, jo nespēj iziet cauri nieru filtrācijas sistēmai. Brīvā bilirubīna līmenis, ko mēra mikromolos litrā, svārstās no 15,4 līdz 17,1. Tā saturs organismā ir 96 procenti no kopējā daudzuma.
Brīvais bilirubīns brīvi iekļūst šūnās, kur mijiedarbojas ar šūnu membrānu lipīdiem, nonāk mitohondrijās un izraisa to vielmaiņas procesu un šūnu elpošanas traucējumus, kālija jonu iekļūšanu caur šūnu membrānu, kā arī kā olb altumvielu radīšana. Visjutīgākie pret augstu brīvā bilirubīna līmeni ir smadzeņu audi.
Secinājums
Nekonjugēts bilirubīns, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā, ir ļoti toksisks, viegli šķīst citolemmas taukos. Iekļūstot tajā, tas traucē šūnu vielmaiņas procesus un izjauc tos. No liesas uz aknām tas pāriet kopā ar albumīnu, kur tas mijiedarbojas ar glikuronskābi. Rezultāts ir ūdenī šķīstošs tiešais bilirubīns, kas ir mazāk toksisks.
