Cilvēka organismā nav neviena orgāna, kas vienmēr un jebkuros apstākļos paliktu vesels. Diemžēl daudzas slimības un defekti rodas pat augļa attīstības laikā. Par vienu no tiem mēs runāsim mūsu rakstā. Daudzi cilvēki nezina Vilmsa audzēju. Kas tas ir, daži pat nezina. Rakstā mēs centīsimies aplūkot šīs slimības simptomus, cēloņus un ārstēšanas taktiku.
Vilmsa audzēja koncepcija
Vilmsa audzējs jeb, kā to mēdz dēvēt arī nefroblastoma, attiecas uz ļaundabīgām nieru slimībām, kas visbiežāk parādās bērnībā. Parasti to diagnosticē 2-5 gadu vecumā. Vilmsa audzējs pieaugušajiem ir diezgan reti sastopams, tāpēc tas ir maz pētīts.
Diemžēl bērniem, kuri cieš no šīs slimības, visbiežāk ir citas novirzes attīstībā. Tiek uzskatīts, ka audzēja veidošanās var sākties pirmsdzemdību periodā, jo to var konstatēt jau divas nedēļas vecam bērnam.
Vilmsa audzējs parasti lokalizējas vienā pusē, taču ir gadījumi undivpusējs nieru bojājums. Ja paskatās uz slimo orgānu, var konstatēt, ka tā virsma ir nelīdzena, uz griezuma ir redzamas asiņošanas un nekrozes vietas, dažviet ir cistas. Šajā gadījumā pacientam ir cistisks Vilmsa audzējs.
Sākumā audzējs lokalizējas tikai nierēs. Ar turpmāku attīstību tas pāraug blakus audos un orgānos - šādi izplatās metastāzes.
Slimības progresēšanas stadijas
Šis ļaundabīgais audzējs savā attīstībā iziet vairākus posmus:
- Pašā sākumā nefroblastoma atrodas tikai vienā nierē. Bērni šajā periodā var neizjust diskomfortu un viņiem nav sūdzību.
- Audzējs sāk izplatīties ārpus nieres, bet metastāžu vēl nav.
- Turpmākā attīstība notiek ar kapsulas dīgtspēju, un bojājums skar blakus esošos orgānus, limfmezglus.
- Metastāzes tiek konstatētas aknās, plaušās, kaulos.
- Pēdējā attīstības stadijā Vilmsa audzējs bērniem jau skar divas nieres.
Iespējams, nav vērts skaidrot, ka jo agrāk audzējs tiek diagnosticēts, jo optimistiskāku prognozi var sniegt pacientam.
Slimības simptomi
Tā kā patoloģiju var diagnosticēt dažādos posmos, pazīmes var atšķirties atkarībā no tā. Visbiežāk, ja ir Vilmsa audzējs, simptomi ir šādi:
- vispārējs savārgums;
- vājums, un ja bērns ir pilnībāmazs, viņš pastāvīgi guļ;
- apetītes samazināšana;
- novērots svara zudums;
- atsevišķos gadījumos augsta temperatūra;
- āda kļūst bāla;
- var paaugstināties asinsspiediens;
- asins analīze uzrāda paaugstinātu ESR un pazeminātu hemoglobīna līmeni;
- urīnā parādās asinis;
- smagos gadījumos var novērot zarnu aizsprostojumu, jo audzējs to saspiež.
Jebkuras slimības gadījumā mainās mazuļa uzvedība, un Vilmsa audzējs bērniem nav izņēmums. Mammai vienmēr var uzreiz rasties aizdomas, ka bērnam kaut kas nav kārtībā.
Kad slimība ir tālu, audzējs ir labi jūtams ar roku. Šajā gadījumā mazulis sajūt sāpes, jo notiek blakus esošo orgānu saspiešana, kas neļauj tiem normāli darboties. Dažiem pacientiem vēders palielinās, ja tiek diagnosticēts Vilmsa audzējs. Tālāk redzamais fotoattēls to labi parāda.
Kad parādās liels skaits metastāžu, bērns pēkšņi sāk zaudēt svaru. Visbiežāk nāve iestājas plaušu mazspējas un pārmērīgas organisma izsīkuma rezultātā. Jāatzīmē, ka metastāžu rašanās drīzāk ir atkarīga nevis no audzēja lieluma, bet gan no pacienta vecuma. Izrādās, ka ļoti maziem bērniem ar šādu diagnozi ir daudz lielāka iespēja pilnībā atveseļoties.
Bet visbiežāk tiek diagnosticēts ne tikai Vilmsa audzējs, to parasti pavada arī citas attīstības anomālijas.
Līdzslimības
Reti gadās, ka šis audzējs tiek diagnosticēts kā vienīgā attīstības anomālija. Visbiežāk to pavada blakusslimības:
- hipospadijas, kad zēniem urīnizvadkanāls atveras kaut kur dzimumlocekļa vidū vai pat starpenē;
- palielināti iekšējie orgāni, piemēram, liela mēle;
- viena ekstremitāte ir lielāka par otru;
- kriptorhisms;
- varavīksnenes trūkums acī (ir sajūta, ka zīlīti nekas neapņem).
Vilmsa audzēja diagnoze
Kad nefroblastoma ir tikai pašā attīstības sākumā, ir diezgan grūti noteikt pareizu diagnozi, jo nav izteiktu simptomu. Tieši šī iemesla dēļ vairumā gadījumu ārstēšana tiek uzsākta jau tad, kad audzējs ir 3. vai 4. stadijā.
Vecākiem rūpīgi jāuzrauga bērna stāvoklis, un, ja tiek novērots bālums, paaugstināts asinsspiediens, pazemināts tonuss, ir iespējams zondēt audzēju, tad nekavējoties jāveic pilna izmeklēšana. Tas parasti ietver šādus diagnostikas veidus:
- Asins un urīna analīze. Proteīnūrija, makrohematūrija tiek konstatēta urīnā, un ESR palielinās asinīs, tiek novērota anēmija.
- Urogrāfija ļauj noteikt precīzu diagnozi vairāk nekā 70% gadījumu. Ir iespējams redzēt nieres kontūras, un audzēja klātbūtnē ir manāmas mazākās orgāna formas izmaiņas un darbības traucējumi.
- Ultraskaņas tomogrāfija arī ļauj viegli redzēt audzēja izmēru un atrašanās vietu.
- Vilmsa audzējs ieslēgtsUltraskaņa izskatās pēc neviendabīga veidojuma ar cistām iekšpusē.
- Ar rentgena datortomogrāfijas palīdzību var redzēt ne tikai audzēju vienā nierē, bet arī analizēt otrās stāvokli, kā arī redzēt metastāžu esamību kaimiņos. orgāni.
- Lieliem audzējiem parasti tiek nozīmēta angiogrāfija. Tas tiek darīts arī, lai noskaidrotu nefroblastomas atrašanās vietu attiecībā pret lielajiem asinsvadiem, lai operācijas laikā ķirurgam būtu priekšstats par lietu stāvokli.
- Ultraskaņa un CT var noteikt audzēja metastāžu pakāpi orgānos un audos.
Šobrīd medicīnas pētījumu metodes ir tādā attīstības līmenī, ka ļauj gandrīz 95% gadījumu noteikt pareizu diagnozi. Bet 5% kļūdas joprojām notiek, piemēram, ja multilokulāra cista ultraskaņā tika sajaukta ar Vilmsa audzēju, tad to var atklāt tikai operācijas laikā. Ar ultraskaņas skenēšanu precizitāte ir 97%, un ar CT tas ir nedaudz mazāks. Lai gan ir gadījumi, kad Vilmsa audzējs tiek kombinēts ar cistu.
Turpmākā izmeklēšana ir vērsta uz metastāžu noteikšanu, lai izvēlētos pareizo slimības ārstēšanas taktiku. Ja Vilmsa audzējs attīstās bērniem, ārstēšanu nosaka katrā gadījumā individuāli, ņemot vērā organisma īpatnības un slimības attīstības stadiju.
Nefroblastomas cēloņi
Nav iespējams precīzi pateikt, kas izraisa audzēja attīstību. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar mutāciju šūnu DNS. Mazāprocentos gadījumu tas tiek nodots no vecākiem bērniem. Taču visbiežāk pētnieki neatrod saikni starp iedzimtību un Vilmsa audzēja attīstību.
Ārsti uzskata, ka ir daži riska faktori, kas izraisa nefroblastomu. Tajos ietilpst:
- Sieviete. Saskaņā ar statistiku, meitenes biežāk saslimst ar šo slimību nekā zēni.
- Iedzimta pēctecība. Lai gan ģimenes gadījumi ir reti.
- Pieder nēģeru rasei. Šāda veida iedzīvotāju vidū slimība notiek 2 reizes biežāk.
Kopumā var atzīmēt, ka precīzi Vilmsa audzēja attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti.
Nefroblastomas ārstēšana
Kā likums, jebkuras slimības ārstēšanai var pieiet no dažādiem leņķiem. Kad bērniem tiek atklāts Vilmsa audzējs, ārstēšana tiek noteikta, pamatojoties uz histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Eksperti uzskata, ka laba histoloģija dod labvēlīgāku prognozi. Taču tas nenozīmē, ka slikti testi ir signāls, lai pārtrauktu ārstēšanu.
Ja runājam par nefroblastomu, tad tās ārstēšanai izmanto šādas metodes:
- ķirurģija;
- staruterapija.
Ķīmijterapija labi iedarbojas arī pret Vilmsa audzēju.
Ārstēšanas taktika tiek izvēlēta individuāli katram mazajam pacientam. Tas būs atkarīgs ne tikai no audzēja attīstības stadijas, bet arī no bērna organisma stāvokļa.
Ķirurģiskāiejaukšanās
Nieres izņemšana ir nefrektomija. Tam ir vairāki veidi:
- Vienkārši. Šajā gadījumā ķirurgs operācijas laikā noņem pilnībā skarto nieri. Ja otrs orgāns ir vesels, tas var labi darboties "diviem".
- Daļēja nefrektomija. Šīs operācijas laikā ārsts noņem tikai vēža audzēju nierēs un blakus esošos bojātos audus. Visbiežāk šādas manipulācijas ir spiestas veikt, ja otrā niere jau ir izņemta vai arī ir slima.
- Radikāla noņemšana. Tiek izņemta ne tikai niere ar apkārtējām struktūrām, bet arī urīnvads, virsnieru dziedzeris. Limfmezglus var arī noņemt, ja tajos tiek atrastas vēža šūnas.
Operācijas laikā vienmēr var izrādīties, ka ir bojāti blakus audi, tad jāorientējas situācijā un jānoņem viss inficētais. Smagos gadījumos, kad nefroblastoma (Vilmsa audzējs) skar abas nieres bērnam, ir jāizņem abi orgāni, lai glābtu mazuļa dzīvību.
Pēc divpusējas nefrektomijas bērnam tiek veikta hemodialīze, lai attīrītu asinis no toksīniem. Pilnvērtīgu dzīvi pēc abu nieru izņemšanas iespējams padarīt tikai pēc šī orgāna transplantācijas operācijas no donora, kuru atrast ir diezgan grūti. Šādi pacienti dažkārt stāv rindā uz transplantāciju gadiem ilgi.
Pēc audzēja izņemšanas operācijas tas tiek nosūtīts analīzei, lai izpētītu vēža šūnu specifiku, to agresivitāti un vairošanās ātrumu. Tas ir nepieciešams, lai atrastu visefektīvāko ķīmijterapijas kursu.
Ķīmijterapija ārstēšanānefroblastoma
Ja audzēju nevar izņemt, tad ārstēšana tiek samazināta līdz citām metodēm, piemēram, ķīmijterapijas izmantošanai.
Šādas ārstēšanas laikā tiek nozīmētas ķīmijterapijas zāles, kas palīdz iznīcināt vēža šūnas. Medicīnas praksē šiem nolūkiem visbiežāk tiek izrakstīti:
- Vinkristīna.
- "Daktinomicīns".
- "Doksorubicīns".
Šāda ārstēšana ir diezgan grūta organismam, ir izmaiņas daudzu iekšējo orgānu darbā, piemēram:
- traucēts hematopoēzes process;
- matu folikuli ir bojāti, izraisot plikpaurību ķīmijterapijas laikā;
- slimst kuņģa-zarnu trakta šūnas, kas provocē apetītes zudumu, vemšanu, sliktu dūšu;
- imunitāte samazinās, padarot organismu uzņēmīgāku pret dažādām infekcijām.
Vecākiem pirms ķīmijterapijas zāļu lietošanas jājautā ārstam par iespējamām blakusparādībām un jāveic nepieciešamie pasākumi bērna organisma atbalstam.
Ja bērns ir spiests izrakstīt lielu zāļu devu, ārstam jābrīdina, ka tas var izraisīt kaulu smadzeņu šūnu iznīcināšanu, un jāierosina tās sasaldēt. Pēc ārstēšanas tos var atkausēt un ievadīt mazuļa ķermenī, viņi sāks savus tiešos pienākumus asins šūnu ražošanā. Tātad ķīmijterapijas laikā bojātās kaulu smadzenes tiks atjaunotas.
Staru terapija
Ja stiprsWilms audzējs progresē, ārstēšana obligāti ietver staru terapiju. To kombinē ar ķīmijterapiju, ja nefroblastoma ir tās attīstības 3-4 stadijā. Staru terapija palīdz iznīcināt vēža šūnas, kas "izvairās" no ķirurga operācijas laikā.
Šīs procedūras laikā ir svarīgi, lai bērns guļ nekustīgi, jo stari tiek vērsti tieši uz audzēja zonu. Ja pacients ir ļoti mazs un ir problemātiski sasniegt viņa nekustīgumu, tad pirms procedūras viņam tiek ievadīta neliela nomierinošu līdzekļu deva.
Apstarošana prasa precīzu ieteikumu ievērošanu. Punkts, uz kuru tiks vērsti stari, ir atzīmēts ar krāsvielu. Viss, kam nevajadzētu nonākt radiācijas zonā, ir pārklāts ar īpašiem vairogiem.
Tomēr visi piesardzības pasākumi nepasargā no blakusparādībām, kas pēc tam rodas:
- slikta dūša;
- vājums;
- ādas kairinājums apstarošanas vietā;
- caureja.
Ārstam jāparaksta zāles, kas atvieglos pacienta stāvokli un atvieglos blakusparādības.
Terapija atkarībā no slimības stadijas
Jebkurai kaitei ārstēšana vienmēr tiek izvēlēta individuāli. Īpaši tas attiecas uz bērniem. Vilmsa audzējs prasa arī rūpīgu analīzi un atbilstošu terapiju izvēli. Tas ņem vērā ne tikai slimības attīstības stadiju, bet arī mazuļa vecumu, viņa stāvokli un organisma īpatnības.
- Pirmajā un otrajā audzēja attīstības stadijā, kad process skar tikai vienu nieri un vēža šūnas neatšķiras pēc agresivitātes,ārstēšana parasti sastāv no skartā orgāna izņemšanas un sekojošas ķīmijterapijas. Var būt nepieciešama arī staru terapija.
- 3 un 4 nefroblastomas stadijām nepieciešama atšķirīga pieeja. Audzējs sniedzas ārpus nieres, tāpēc to vairs nevar noņemt, neskarot blakus esošos orgānus. Šajā gadījumā tiek nozīmēta audzēja daļas ķirurģiska izņemšana, kam seko ķīmijterapija un starojums.
- 5 stadiju raksturo patoloģijas parādīšanās abās nierēs. Tiek veikta daļēja audzēja noņemšana, vienlaikus ietekmējot blakus esošos limfmezglus. Pēc operācijas tiek veikts staru un ķīmijterapijas kurss. Ja jāizņem abas nieres, tad pacientam tiek nozīmēta dialīze un pēc tam nepieciešama veselu orgānu transplantācija.
Bērni ir dažādi, un katra individuāla organisma reakcija uz audzēju terapiju. Pirms piekrītat ārstēšanas plānam, vecākiem visi jautājumi jāpārrunā ar ārstu. Viņiem jāzina, kāda ir zāļu ietekme uz ķermeni, kā izvairīties no blakusparādībām vai mazināt tās ārstēšanas laikā.
Klīnisko pētījumu veikšana
Ar katru gadu parādās arvien jaunas dažādu slimību ārstēšanas metodes un veidi. Tas jo īpaši attiecas uz vēža audzējiem, jo to mirstības līmenis ir augsts.
Daudzās valstīs ne tikai pieaugušie, bet arī bērni var piedalīties jaunāko Vilmsa pietūkuma ārstēšanas metožu klīniskajos pētījumos. Vecāki var jautāt ārstam, vai mūsu valstī šādas pārbaudes tiek veiktas, vai ir iespēja tajās piedalīties.
Ja ir iespēja, tad ārstsjāsniedz pilnīga informācija par ārstēšanas drošību. Ir vērts atzīmēt, ka piedalīšanās šādos eksperimentālos pētījumos bieži vien dod papildu iespēju cīņā pret slimību.
Bet ārstam arī jābrīdina, ka ārstēšanas procesā var rasties iepriekš neredzētas neprognozējamas blakusparādības, un neviens nevar garantēt 100% izārstēšanos.
Recidīvs
Ir svarīgi ne tikai tikt galā ar slimību, bet arī nodrošināt, lai nebūtu recidīvu. Diemžēl tas notiek ar nefroblastomu gan terapijas laikā, gan pēc tās. Tiek veikti testi un, ja tie ir apmierinoši, tiek nozīmētas rezerves ķīmijterapijas shēmas:
- Vinkristīna.
- "Doksorubicīns".
- Ciklofosfamīds kombinācijā ar daktinomicīnu vai ifosfamīdu.
- Karboplatīns.
Katrs gadījums ir atšķirīgs, un dažiem pacientiem ar recidīvu tiek nozīmēta liela ķīmijterapijas deva, kam seko asins cilmes šūnu transplantācija. Vislabākais efekts būs, ja kombinēsiet operāciju ar staru un polihemoterapiju.
Vilmsa audzējs grūtnieces vēsturē
Nieres cilvēka organismā veic vienu no galvenajām funkcijām – attīra asinis no toksīniem un vielmaiņas produktiem. Grūtniecības laikā viņas nes dubultu atbildību ne tikai par mātes stāvokli, bet arī par jauna, attīstoša organisma dzīvību.
Ja topošajai māmiņai ilgi pirms tam tika veikta nieres izņemšanas operācijagrūtniecība, prognoze var būt diezgan labvēlīga. Daudzas sievietes droši pārdzīvo grūtniecību un dzemdē veselus mazuļus.
Bet ir izņēmumi, kad jauns stāvoklis var provocēt slimības recidīvu. Tad jums ir jāpārtrauc grūtniecība, lai glābtu sievietes dzīvību.
Dažreiz bērnībā pārnēsāts Vilmsa audzējs var provocēt pielonefrīta attīstību, un tas var ietekmēt arī augļa funkcionālo attīstību. Lai gan visbiežāk grūtniecības iznākums ir labvēlīgs, metastāžu risks saglabājas 10-20 gadus pēc nieres izņemšanas.
Prognoze pacientam ar nefroblastomu
Lai sniegtu konkrētu prognozi Vilmsa audzēja klātbūtnē, ir jānovērtē tā lielums, attīstības stadija un histoloģiskā analīze. Visnelabvēlīgākā ir audzēja klātbūtne, kas pārsniedz 500 g un 3-4 attīstības stadijās ar sliktu histoloģiju.
Ja tiek nozīmēta visaptveroša adekvāta terapijas shēma, tad pacientu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 60%. Sākotnējās stadijās audzēju var ārstēt vēl efektīvāk, atveseļošanās notiek 80-90% cilvēku.
Ņemot vērā, ka nav īpašu pasākumu šādas slimības profilaksei, varam ieteikt tikai tad, ja bērns ir riska grupā. Jo ātrāk audzējs tiek atklāts, jo lielākas ir izveseļošanās iespējas.
