Mikuliha slimība (Šegrena slimība) ir diezgan reta hroniska slimība, kas izpaužas kā paralēla visu siekalu un asaru dziedzeru palielināšanās un to tālāka hipertrofija.
Patoloģijas apraksts
Galvenie faktori, kas ir tās attīstības pamatā, ir vīrusu infekcija, asins slimības, alerģiski un autoimūni procesi, limfātiskās sistēmas traucējumi. Šī slimība rodas tikai pieaugušajiem, galvenokārt sievietēm. Pirmo reizi to aprakstīja vācu ķirurgs I. Mikuličs 1892. gadā. Tagad tiek uzskatīts, ka dziedzeru paplašināšanās nav patstāvīga slimība, bet gan vienlaikus sindroms ar dažāda veida endokrīnās sistēmas traucējumiem.
Slimības cēloņi
Zinātnieki joprojām nav noskaidrojuši precīzus Mikuļiha slimības cēloņus. Tiek izvirzīti tikai hipotētiski iemesli, piemēram:
autoimūna slimība;
Ļaundabīga audzēja attīstības pirmais posms;
Hematopoētiskās sistēmas traucējumi;
TB;
sifiliss;
cūciņš (parotīts);
epidēmijaencefalīts.
Plaši izplatītie ķermeņa orgānu un sistēmu bojājumi izjauc asaru un siekalu dziedzeru neiroveģetatīvo regulējumu, izmaina to sekrēcijas funkciju. Autoimūnas vai alerģiskas reakcijas veicina dziedzeru ekskrēcijas kanālu aizsērēšanu ar eozinofīliem aizbāžņiem, saglabā noslēpumu un samazina gludo muskuļu un mioepitēlija šūnu kanālus. Rezultātā intersticiālie un limfoīdie audi proliferējas, saspiež kanālus un izraisa arvien pieaugošu siekalu un asaru dziedzeru hipertrofiju. Apskatīsim Mikuļiha slimības simptomus.
Slimības simptomi
Visbiežāk slimība parādās vecuma periodā no 20 līdz 30 gadiem. Gados vecāki cilvēki cieš retāk, bērniem tas nav fiksēts. Pirmajās stadijās simptomi ir līdzīgi kā hroniskam parotītam, turklāt, ja rodas iekaisuma komplikācijas, to var provocēt.
Pirmais un vissvarīgākais Mikuļiha slimības simptoms ir asaru dziedzeru pietūkums. Nospiežot, tie pakāpeniski kļūst sāpīgi, un dažos gadījumos to izmērs palielinās tik daudz, ka zem to svara acs ābols nokrīt un pat izvirzās uz priekšu. Lai gan dziedzeru konsistence ir diezgan blīva, strutošana netiek novērota.
Otrs simptoms ir siekalu dziedzeru palielināšanās (submandibular, pieauss, retāk zem mēles). Parasti šis process ir divpusējs, pietūkums notiek abās pusēs, un tikai izņēmuma gadījumos - vienā pusē. Bieži vien palielinās limfmezgli.
Trešais simptoms- sūdzības par sausu muti, sausu konjunktivītu un vairāku zobu kariesu. Tipiskas slimības gaitas gadījumā palielinās aknas un liesa, tiek novērota leikocitoze un limfocitoze.
Slimības diagnostika
Mikuliča slimību ārsti diagnosticē pēc vispārējās klīniskās ainas. Bieži tiek veikta sialogramma, kas atklāj distrofiskas izmaiņas dziedzeru audos, kas skaidri parāda siekalu dziedzeru palielināšanos, to izvadkanālu sašaurināšanos. Ja tās netiek ietekmētas, orbitālās limfomas rūpīgi jāpārbauda.
Plaši tiek izmantota arī punkcijas histobiopsija. Histoloģiski iespējams noteikt asaru un siekalu dziedzeru hiperplāziju, noteikt parenhīmas atrofiskās modifikācijas un limfoīdo infiltrāciju stromas.
Ļoti efektīvi diagnostikai un ārstēšanas shēmas izstrādei ir paralēli limfmezglu asiņu pētījumi un kaulu smadzeņu punkcijas analīze.
Ir vērts atzīmēt, ka Mikuļiha slimības laikā (kuras ārstēšanu aplūkosim tālāk) dziedzera kapsula netiek ietekmēta, tāpēc siekalu un asaru dziedzeru audi nesavienojas ar gļotādām. un ādai, pateicoties šim faktoram, šo sindromu var atšķirt no dažāda veida produktīva hroniska iekaisuma.
Laboratoriskās asins analīzes parāda attēlu, kas raksturo limfoproliferatīvās slimības, un urīna analīzes parasti neatklāj nekādas patoloģijas.
Ar datortomogrāfijas palīdzību var precīzāk noteikt siekalu uzbūvi un izmērudziedzeri, izslēdz ļaundabīgu audzēju parādīšanos.
Slimības diagnostika ietver imūnķīmisko un imunoloģisko izmeklēšanu ar alergologa-imunologa izmeklējumu, kā arī oftalmologa konsultāciju, Širmera testa veikšanu un paraugu ņemšanu ar fluoresceīnu.
Ārstēšana
Mikuliča slimības ārstēšanai jānotiek hematologa uzraudzībā. Galvenais līdzeklis ir arsēna preparāti, visbiežāk nātrija arsenāta šķīdums 1% koncentrācijā. To lieto subkutānām injekcijām, sākot ar 0,2 mililitriem un pakāpeniski palielinot devu līdz 1 mililitram vienu reizi dienā. Līdz ārstēšanas beigām devu samazina. Pilnīgai terapijai nepieciešamas aptuveni 20-30 injekcijas. Tajās pašās devās lieto zāles "Duplex". Divas līdz trīs reizes dienā pacientam tiek ievadīts kālija arsenāts iekšķīgai lietošanai. Ārstēšanas kurss ilgst apmēram trīs līdz četras nedēļas. Varat arī dzert arsēna tabletes, dopānu un mielozānu.
Papildu metodes
Plaši tiek izmantotas kompreses uz skartajiem dziedzeriem un antibiotikas. Papildus zāļu terapijai tiek izmantota arī asins pārliešana. Dažos gadījumos pozitīvas dinamikas sasniegšana kļūst iespējama, pateicoties rentgena terapijai, kas aptur iekaisuma procesu un īslaicīgi samazina dziedzeru izmēru, atjauno to sekrēcijas funkciju un novērš sausumu mutē. Vitamīnu uzņemšana veicina vispārēju organisma nostiprināšanos.
Pārbaudījām slimības un Mikuļiha sindroma pazīmes.
