Iedzimta hidrocefālija ir pārmērīga cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās smadzenēs kopš dzimšanas. Ar šāda veida patoloģiju paplašinās smadzeņu ventrikulārās sistēmas un subarahnoidālā telpa. Šī parādība ir labāk pazīstama kā jaundzimušā piliens. Tomēr saskaņā ar ICD-10 iedzimta hidrocefālija ir precīzi definēta kā “hidrocefālija”, nevis nekas cits.
Ar šo patoloģiju cerebrospinālā šķidruma dēļ palielinās spiediens uz smadzenēm, kas izraisa orgāna bojājumus, fizisku un garīgu invaliditāti. Lai no tā visa izvairītos, ir jāsāk ārstēšana pēc iespējas agrāk, un agrīna slimības diagnostika to veicina.
Saskaņā ar statistiku, katrs tūkstotis jaundzimušais cieš no iedzimtas hidrocefālijas. Patoloģiju bieži konstatē bērniem, kas dzimuši ar smadzeņu caurules patoloģisku attīstību.
Cita veida kaites ir iegūta hidrocefālija, kas attīstās jebkurā laikā pēc piedzimšanas.
Kas ir
Iedzimtu hidrocefāliju izraisa patoloģiska cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās smadzenēs. Šķidrumu ražo smadzeņu dzīslenes pinums. Turklāt produktivitātes līmenis ir atkarīgs no diennakts laika. Parasti cilvēks satur apmēram 150 smadzeņu šķidruma. Tas aptver muguras smadzenes un smadzenes, aizpilda ventrikulāro sistēmu, kas sastāv no četriem kambariem. CSF plūst cauri smadzeņu kambariem, iziet subarahnoidālajā dobumā, kur tas atkal uzsūcas asinsritē.
CSF uzsūkšanās un ražošana ir līdzsvaroti procesi. Pašam šķidrumam ir īpaši mērķi. Tas darbojas kā amortizators smadzenēm, nodrošinot aizsardzību pret satricinājumiem un triecieniem. CSF nodrošina arī barības vielas, kas smadzenēm nepieciešamas, lai tās darbotos pareizi.
Liķieris nodrošina onkotisko un osmotisko līdzsvaru. CSF uzkrāj antivielas, kas aizsargā smadzenes no baktērijām un vīrusiem. Šķidrums piedalās asinsrites regulēšanā galvaskausa dobuma, mugurkaula kanāla slēgtajā telpā.
Ja ir nelīdzsvarotība starp šķidruma veidošanos un izvadīšanu, notiek smadzeņu kambaru paplašināšanās. To palielināšanās dēļ palielinās spiediens uz smadzenēm, kas var izraisīt nopietnus orgānu neiroloģiskus bojājumus.
Starptautiskā slimību klasifikācija
Iedzimta hidrocefālija ICD-10 attiecas uz iedzimtu anomāliju, deformāciju un hromosomu traucējumu grupu (Q00-Q99). Šajā klasē ietilpst dažādas iedzimtas anomālijas nervu sistēmas, acu, ausu, kakla, asinsrites, elpošanas, aukslēju un.lūpas.
ICD 10 iedzimta hidrocefālija ir iekļauta iedzimtu nervu sistēmas anomāliju grupā - Q00-Q07. Šajā grupā ietilpst dažādas cefalijas, malformācijas, tostarp iedzimtas smadzeņu, muguras kanālu un muguras smadzeņu anomālijas. ICD-10 CNS CM iedzimta hidrocefālija ir aprakstīta sadaļā Q03.
Patoloģijas veidi
Šobrīd nav vienotas hidrocefālijas klasifikācijas. Daudzveidības cēloņi ir polietioloģija, morfoloģisko izpausmju daudzveidība.
Pēc etioloģiskām īpašībām iedzimta hidrocefālija (ICD kods 10 Q03) tiek iedalīta šādos veidos:
- Hidrocefālija, kurā tiek uzturēts normāls galvaskausa spiediens. Parasti patoloģiju novēro cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Vairumā gadījumu patoloģiskā stāvokļa cēlonis nav noteikts.
- Iedzimta hidrocefālija. Tas var rasties iedzimtu infekciozu patoloģiju dēļ, ar kurām māte cieta grūtniecības laikā, ar iedzimtām attīstības anomālijām un vairāku citu iemeslu dēļ.
- Iegūta hidrocefālija. Visbiežāk tas attīstās kā komplikācija pēc insulta, smadzeņu audzējiem, pēc galvas traumas.
Atbilstoši morfoloģiskajām pazīmēm hidrocefālija ir okluzīva un komunicējoša. Pēdējam ir raksturīga traucēta smadzeņu šķidruma uzsūkšanās dažu struktūru bojājumu dēļ.
Pēc kursa rakstura patoloģiju iedala akūtā, subakūtā un hroniskā. Pirmais veids rodas pirms bruto dekompensācijas attīstības. Akūtā forma ilgst līdz trimdienas. Tad nāk subakūts posms, kas attīstās apmēram mēnesi. Hroniskā gaitā patoloģiskas izmaiņas attīstās lēni, līdz sešiem mēnešiem vai ilgāk.
Slimību formas bērniem
Iedzimtai hidrocefālijai (ICD-10 kods iepriekš) ir vairākas smaguma pakāpes. Tas var būt mērens, kurā sānu kambari paplašinās līdz trim centimetriem, un smadzeņu apmetņa minimālais biezums ir vairāk nekā divi centimetri. Kad sirds kambari izplešas līdz četriem centimetriem un apmetnis sašaurinās līdz vienam, tie runā par smagu pilienu. Kritisko formu raksturo sirds kambaru paplašināšanās līdz pieciem centimetriem vai vairāk un smadzeņu apmetņa sašaurināšanās līdz pieciem milimetriem vai mazāk.
Iedzimta veida slimības cēloņi
Visbiežākais iedzimtas hidrocefālijas cēlonis ir Silvijas ūdenskrituma stenoze, kas savieno ceturto kambari ar trešo. Nav nekas neparasts, ka slimība rodas intrakraniālas asiņošanas dēļ zem smadzeņu ūdensvada epindima, ko izraisa smadzeņu vēnas aneirisma. Visbiežāk iedzimta smadzeņu hidrocefālija ir slēgta tipa, t.i., okluzīva.
Pusē no anamnēzē esošajiem saslimšanas gadījumiem tiek konstatētas mātes infekciozās patoloģijas. Tas ir vēl viens iedzimtas hidrocefālijas cēlonis bērnam. Patoloģiju, kas izraisa pilienu, piemēri:
- Citomegalovīruss. Šis ir viens no visizplatītākajiem transplacetāli pārnēsāto vīrusu veidiem – tas tiek pārnests caur placentu no mātes uz augli. Tas pakļauj auglim nepareizas attīstības risku.
- Masaliņas. Patoloģija nav bīstama, bet arinfekcija grūtniecības laikā, īpaši agrīnā stadijā, ir liela iespējamība, ka var rasties nopietni augļa veidošanās pārkāpumi.
- Cūka. Slimība attiecas uz akūtām infekcijas patoloģijām, kurās tiek ietekmēti dziedzeri, jo īpaši pieauss.
- Sifiliss. Slimība pieder pie veneriskām. Ja grūtniece ir inficēta grūtniecības sākumposmā, patoloģija var izraisīt spontānu abortu, augļa augšanas aizkavēšanos un priekšlaicīgas dzemdības.
- Toksoplazmoze. Patoloģija ir parazitāra, ko izraisa toksoplazma. Ar iedzimtu slimības veidu rodas anomālija bērna nervu sistēmas attīstībā.
Ir vairākas citas patoloģijas, kas izraisa iedzimtas smadzeņu hidrocefālijas attīstību.
Slimības pazīmes
Galvenā pazīme, kas liecina par bērna pilienus, ir galvas izmēra palielināšanās. Jums var rasties arī šādi simptomi:
- elpošanas traucējumi;
- saldēts, pakļauts roku, kāju muskuļu kontrakcijai;
- atsevišķu posmu attīstība aizkavējusies, piemēram, bērns nevar iemācīties sēdēt, rāpot;
- izspiedušies fontanelles, mainot to formu;
- apetītes traucējumi;
- atteikties kustināt galvu;
- galvas āda ir plāna, vēnas ir redzamas.
Iedzimta hidrocefālija bērniem var izpausties ar zīlītes atrašanās vietas pārkāpumu, tā atrodas tuvu plakstiņa apakšējai daļai. Šis simptoms ir pazīstams kā rietošas saules simptoms. Var būt arī krampji, vemšana.
Simptomi
Ja iedzimtaiekšējā hidrocefālija neprogresē, tad tai nav smagu simptomu. Visbiežāk šiem bērniem galvas apkārtmērs saglabājas normāls, citu klīnisko simptomu praktiski nav.
Pilsei progresējot, dinamiski palielinās galvas izmērs. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pirmajā dzīves mēnesī apkārtmērs nedrīkst palielināties vairāk kā par vienu centimetru nedēļā. Ar straujāku augšanu ārsti iesaka pilienu.
Slimības progresēšanas pazīmes ir šādi simptomi:
- pietūkušas fontanelles;
- galva deformēta, galvaskausa proporcijas nav ievērotas, izteikts smadzeņu reģiona pārsvars;
- pavājināts muskuļu tonuss;
- krampji;
- zoda trīce;
- cīpslu refleksi.
Paaugstināta intrakraniālā spiediena brīžos bērns vemj, paātrinās pulss, tiek traucēta elpošana. Ir psihomotorās attīstības aizkavēšanās, tiek traucētas veģetatīvās nervu sistēmas funkcijas, mainās galvaskausa nervu darbība.
Diagnostikas metodes
Diagnozes noteikšanai tiek izmantotas dažādas diagnostikas metodes. Tie ietver: sūdzību apkopošanu, anamnēzi, klīnisko datu novērtēšanu. Bērniem ir galvas palielināšanās, slikta dūša, vemšana, galvassāpes. Jaundzimušie visu laiku raud no sāpēm. Obligāti ir instrumentālās diagnostikas metodes MRI, CT veidā, tiek veikta fundūza pārbaude. Bieži vien nepieciešama neiroķirurga konsultācija.
Ir metodes iedzimtu noteikšanaismadzeņu hidrocefālija dzemdē. Šim nolūkam ir paredzēta alfa-fetoproteīna noteikšana asins serumā, amnija šķidrumā un kariotipa. Tiek veikta ultraskaņas izmeklēšana. Šīs metodes ļauj noteikt anomāliju nervu sistēmas attīstībā, un grūtniece izlemj, vai grūtniecība tiks pārtraukta. Šī pieeja palīdz samazināt dzimstību bērniem ar nervu sistēmas patoloģisku attīstību daudzās pasaules valstīs.
Šo diagnostikas paņēmienu veic riskam pakļautām sievietēm. Tie ir visi tie, kuru darbs saistīts ar smagu fizisku darbu, kuri grūtniecības laikā slimojuši ar infekcijas slimībām, kuriem ir slikta vides situācija, strādā bīstamā ražošanā.
Pēc piedzimšanas mazulim pastāvīgi tiek mērīts galvas apkārtmērs. Ar novirzi no normas sāk darboties dažādi testi. Vienkāršākā un pieejamākā metode ir veikt diafanoskopiju - galvas pārspīlēšanu ar gaismu. Ultraskaņa ir obligāta, var noteikt tomogrāfiju. Tas ļauj redzēt dobumu ar šķidrumu, novērtēt tā lielumu, smadzeņu tūskas smagumu.
Ultrasonogrāfija
Augļa ultrasonogrāfija, neirosonogrāfija ir vienīgā primārā diagnostikas metode, kas ļauj noteikt iedzimtu smadzeņu hidrocefāliju un uzraudzīt sirds kambaru, subarahnoidālo telpu stāvokli. Šo paņēmienu izmanto ne tikai intrauterīnās izmeklēšanas, bet arī vecāku bērnu izmeklēšanai.
Kraniogrāfija
Zinot, kā izpaužas iedzimta hidrocefālija, tiek veikta kraniogrāfiskā metodeeksāmeniem. Tas palīdz novērtēt galvaskausa kaulaudu, šuvju stāvokli, pamatnes formu un redzēt lokālas izmaiņas. Ar dažāda veida un pakāpes pilieniem tiek novērota atšķirīga šķērseniskā sinusa atrašanās vieta.
Oftalmoskopija
Smadzeņu un acs asinsvadu sistēma ir tieši saistītas. Palielinoties intrakraniālajam spiedienam, apgrūtinās asins aizplūšana caur fundusa vēnām. Šī parādība noved pie redzes nervu tūskas veidošanās, maziem asinsizplūdumiem tīklenē. Sastrēguma klātbūtne fundusā ir tieša augsta asinsspiediena pazīme.
Pārbaudes
Nosakot diagnozi, infūzijas-drenāžas testi ir obligāti. Tie ļauj noteikt kvantitatīvos parametrus, audu elastīgās īpašības, liquorodinamiku.
Pārbaudes metode ir iztukšot jostas cisternu un samazināt spiedienu deguna blakusdobumos. Ievadot fizioloģisko šķīdumu, deguna blakusdobumos īslaicīgi palielinās spiediens, pēc tam tas samazinās. Aprēķini tiek veikti, izmantojot īpašas formulas, lai noteiktu šķidruma ātrumu, pretestību un citus parametrus.
Pārbaude palīdz noteikt, vai nepieciešama operācija.
Ārstēšana
Iedzimtas hidrocefālijas cēloņi un ārstēšana ir cieši saistīti. Ārsts var nozīmēt operāciju vai izvēlēties konservatīvu terapijas metodi.
Konservatīvās metodes ietver zāles, kas samazina intrakraniālo spiedienu, izvēlas diurētiskus līdzekļus.
Terapija ietver arī zāles, kas novērš iekaisuma procesu,izraisot pilienu attīstību. Tās var būt antibiotikas un citas zāles. Slimībai progresējot, rodas oklūzijas, indicēta ķirurģiska iejaukšanās.
Vairumā gadījumu medikamentoza ārstēšana nedod vēlamos rezultātus, kas ir ķirurģiskas iejaukšanās pamatā. Tos parasti iedala vairākās grupās:
- Intervences, lai īslaicīgi samazinātu ICP un neitralizētu galvaskausa un smadzeņu nelīdzsvarotību.
- Ķirurģiska iejaukšanās šķidruma izvadīšanai uz citām ķermeņa sistēmām.
- Operācijas, kas veiktas šķidruma cirkulācijas atjaunošanai.
- Iejaukšanās CSF ražošanas nomākšanai.
- Ķirurģiska iejaukšanās, lai aktivizētu CSF sorbciju.
Ķirurģiskā ārstēšana ietver cēloņa likvidēšanu, kas izraisīja šķidruma uzkrāšanos smadzenēs, veicot apvedceļa operāciju. Tas ietver silikona caurules implantēšanu, caur kuru šķidrums tiek izvadīts no galvaskausa citā dobumā.
Ķirurģiskās ārstēšanas metodes
Dažādos attīstības periodos neiroķirurģija deva priekšroku CSF manevrēšanas operācijām. Tie ļauj bloķēt CSF ceļus, veicot manevrēšanu ar vārstu sistēmas implantāciju. Operācijas laikā smadzenēs ievieto katetru, pa kuru lieko cerebrospinālo šķidrumu tiek novadīts uz citām ķermeņa daļām. Tā var būt kombinācija ar vēdera dobumu, sirds kambariem. Ārsts ievieto vienu katetra galu smadzeņu kambarī,tad izveido zemādas tuneli. Parasti šāda procedūra dod pozitīvus rezultātus, pēc tam nav nepieciešams veikt atkārtotas operācijas. Tomēr var rasties tādas komplikācijas kā infekcija vai šunta bloķēšana.
Pacienti ar vēsumu visu mūžu staigā ar šuntu. Ja to uzstāda bērnībā, tad viņiem augot tiek veiktas vēl vairākas operācijas, kurās caurule tiek nomainīta pret garāku.
Dažos gadījumos tiek parādīts smadzeņu plastmasas akvedukts. To veic pacientiem ar oklūziju ar endoskopisku akveduktoplastiku.
Slimniekiem smadzeņu akvedukta rostrālā atvere ir pārklāta ar plāniem un elastīgiem saistaudiem, kas izveidojušies asinsizplūdumu un infekciju rezultātā. To novērst ir vienkārši, taču pirms šīs procedūras tiek veikta rūpīga pacienta izmeklēšana, izmantojot tomogrāfiju.
Jaundzimušo ārstēšanai gadījumos, kad rodas masīvi subarahnoidāli, intraventrikulāri asinsizplūdumi, diurētiskos līdzekļus kombinē ar jostas, ventrikulārās zonas izslogojošām punkcijām. Kad parādās intratekāla hematoma, tiek veikta tās noņemšanas procedūra.
Drenāžas sistēma ļauj normalizēt ICP, kā arī kontrolēt cerebrospinālā šķidruma dinamiku. Tas ļauj izvairīties no hipertensīvām CSF krīzēm un atlikt šuntēšanas operācijas.
Bērniem ar mazu ķermeņa masu var uzstādīt papildus zemādas rezervuāru, kas ļauj atkārtoti izsūknēt smadzeņu šķidrumu, kontrolēt ICP.
Progresējošas hidrocefālijas ārstēšanā tiek veikta šuntēšanas operācija.50% gadījumu uzreiz pēc šunta uzstādīšanas bērniem vispārējais stāvoklis normalizējas, kas gandrīz pilnībā novērš pēcoperācijas komplikācijas.
Pēc operācijas
Hidrocefālijas ārstēšanai tiek likts šunts. Visbiežāk tas paliek uz mūžu. Tomēr var būt nepieciešama periodiska vārsta spiediena medicīniskā uzraudzība. Ķirurgs viņu vēro.
Turklāt pēc šuntēšanas operācijas nepieciešams sekot līdzi veselības stāvoklim, pastāvīgi apmeklējot ārstu. Tas ir saistīts ar faktu, ka katra darbība var būt sarežģīta. Lai no tā izvairītos, ieteicams regulāri iziet profilaktiskās apskates pie ķirurga, neirologa. Šie speciālisti uzraudzīs hidrocefālijas attīstību un noteiks, vai šuntu var noņemt.
Lēnes komplikācijas
Desijas komplikācijas var būt:
- dzirdes zudums, redzes traucējumi līdz aklumam;
- muskuļu vājums;
- traucēts ogļhidrātu, tauku vielmaiņa;
- ir elpošanas, SS sistēmas pārkāpumi;
- ir traucēta ķermeņa temperatūras regulēšana.
Kad rodas komplikācijas, nāves risks ir augsts. Lai izvairītos no komplikācijām, ir nepieciešams pēc iespējas agrāk sākt patoloģijas ārstēšanu. Tas ļauj sasniegt pilnīgu atveseļošanos vai stabilu remisiju.
Ar implantētiem šuntiem cilvēki nodzīvo visu savu dzīvi. Ja pēc dažiem gadiem piliens neatgriežas, šunts tiek noņemts. Šis rezultāts tiek uzskatīts par pilnīgu atveseļošanos.
Komplikācijas pēc operācijām
Pēcoperācijas komplikācijasnovērots aptuveni 20% gadījumu, vēlu - 15%. Agrīnās komplikācijas raksturo iekaisuma izmaiņas, fibrīnu trombu veidošanās.
Dažreiz ir infekciozas komplikācijas bakteriāla meningīta, ventrikulīta veidā. Retāk sastopams glomerulonefrīts, endokardīts. Ar ilgstošu ventrikulīta gaitu rodas periventrikulārs encefalīts.
Komplikācijas var izraisīt:
- infekcijas procesi pēcoperācijas brūcēs;
- šunta piesārņojums ar patogēnu augšanu uz tā;
- nekrotiskās komplikācijas.
Visbiežāk antiseptisku līdzekļu izraisīts neinfekciozs ventrikulīts rodas pēc ventrikulostomijas.
Hipertermija, drudža stāvoklis var būt saistīts ar hipotalāmu reakciju uz endoskopa gaismas plūsmas sildīšanu.
Retākās komplikācijas ir asiņošana, kas izraisa bulīmiju un cukura diabētu.
Profilakse
Lai novērstu iedzimtu hidrocefāliju, grūtniecēm tiek veikta rūpīga izmeklēšana, īpaši, ja tās ir pakļautas riskam. Sievietēm ieteicams ievērot dienas režīmu, novērst stresa situācijas, pārmērīgu darbu. Tiek veikti arī pasākumi, lai novērstu tādas infekcijas patoloģijas kā meningīts, encefalīts, sifiliss un citas slimības, kas izraisa augļa inficēšanos, tā patoloģisku attīstību.
Jaundzimušajiem jāveic transkraniālā ultrasonogrāfija. Šo diagnostikas procedūru veic pirmajā dzīves dienā, lai izslēgtu asinsizplūdumus un iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas. Pārbaudeintraventrikulāras asiņošanas, neirosonogrāfiska uzraudzība tiek veikta katru dienu.
Pastiprinot ventrikulomegāliju, bērniem jābūt intensīvās terapijas nodaļā pastāvīgā uzraudzībā. Dažos gadījumos ir ieteicams nekavējoties veikt ventriculosubgaleālo drenāžu, lai evakuētu CSF.
Bērnu ķirurģijā vismazāk traumējošā metode hidrocefālijas ārstēšanā ir endoskopiskā ventrikulostomija, ko veic bērniem, kas vecāki par gadu.
Invaliditāte
Dažos gadījumos bērnam tiek piešķirta invaliditātes grupa iedzimtas hidrocefālijas dēļ. To nosaka veselības zaudējuma pakāpe. Statuss "bērns ar invaliditāti" tiek piešķirts uz 1 vai 2 gadiem, vai līdz 18 gadu vecumam.
Hidrocefālija ir iekļauta to patoloģiju sarakstā, kurās bērnam invaliditāte tiek noteikta pirms 16 gadu vecuma sasniegšanas. Taču, lai precizētu, kura grupa tiks piešķirta, ir jāiziet medicīniskā pārbaude, kurā ārsti izteiks slēdzienu par veselības stāvokli, esošajiem traucējumiem, attīstības anomālijām.
Savlaicīga ārstēšana ļaus bērnam dzīvot, attīstīties normāli, bez novirzēm no normas. Pat ja viņš saņems apvedceļu, pastāv iespēja, ka viņš dzīvos pilnvērtīgu dzīvi vai pilnībā atveseļosies.
Mūsdienu medicīna ir iemācījusies palīdzēt cilvēkiem ar dažādām slimībām, un piliens nav izņēmums.
