Policitēmija ir slimība, kuru var atklāt tikai paskatoties uz cilvēka seju. Un, ja jūs joprojām veicat diagnostisko pārbaudi, tad šaubu nebūs. Medicīnas literatūrā jūs varat atrast citus šīs patoloģijas nosaukumus: eritrēmija, Wakez slimība. Neatkarīgi no izvēlētā termina slimība nopietni apdraud cilvēka dzīvību. Šajā rakstā mēs sīkāk runāsim par tā rašanās mehānismu, primārajiem simptomiem, posmiem un piedāvātajām ārstēšanas metodēm.
Vispārīga informācija
Polycythemia vera ir mieloproliferatīvs asins vēzis, kurā kaulu smadzenes rada pārmērīgu sarkano asins šūnu daudzumu. Mazākā mērā palielinās citu enzīmu elementu, proti, leikocītu un trombocītu skaits.
Sarkanās asins šūnas (citādi eritrocīti) piesātina visas cilvēka ķermeņa šūnas ar skābekli, nogādājot to no plaušām uz iekšējo orgānu sistēmām. Viņi ir arī atbildīgi par oglekļa dioksīda izvadīšanu no audiem un transportēšanu uz plaušām izelpošanai.
RBC nepārtraukti veidojas kaulu smadzenēs. Viņš irporainu audu kolekcija, kas lokalizēta kaulos un ir atbildīga par hematopoēzes procesu.
Leikocīti ir b altās asins šūnas, kas palīdz cīnīties ar dažādām infekcijām. Trombocīti ir bezkodolu šūnu fragmenti, kas tiek aktivizēti, ja tiek pārkāpta asinsvadu integritāte. Tie spēj salipt kopā un aizsprostot caurumu, tādējādi apturot asiņošanu.
Polycythemia vera raksturo pārmērīga sarkano asins šūnu veidošanās.
Slimību izplatība
Šo patoloģiju parasti diagnosticē pieaugušiem pacientiem, taču tā var rasties arī pusaudžiem un bērniem. Ilgu laiku slimība var nelikt par sevi manīt, tas ir, tā var būt asimptomātiska. Saskaņā ar pētījumiem vidējais pacientu vecums svārstās no 60 līdz aptuveni 79 gadiem. Jaunieši slimo daudz retāk, bet viņiem slimība ir daudz smagāka. Stiprā dzimuma pārstāvjiem, pēc statistikas datiem, vairākas reizes biežāk tiek diagnosticēta policitēmija.
Patoģenēze
Lielākā daļa veselības problēmu, kas saistītas ar šo slimību, ir saistītas ar nepārtrauktu sarkano asins šūnu skaita pieaugumu. Tā rezultātā asinis kļūst pārāk biezas.
Savukārt tā paaugstinātā viskozitāte provocē trombu (asins recekļu) veidošanos. Tie var traucēt normālu asins plūsmu caur artērijām un vēnām. Šī situācija bieži izraisa insultu un sirdslēkmes. Visa būtība ir tādabiezas asinis pa traukiem plūst vairākas reizes lēnāk. Sirdij ir jāstrādā vairāk, lai burtiski to izspiestu.
Palēnināta asins plūsma neļauj iekšējiem orgāniem saņemt nepieciešamo skābekļa daudzumu. Tas izraisa sirds mazspējas attīstību, galvassāpes, stenokardiju, vājumu un citas veselības problēmas, kuras nav ieteicams ignorēt.
Slimību klasifikācija
Es. Sākotnējā stadija
- Ilgst 5 gadus vai ilgāk.
- Normāla izmēra liesa.
- Asins analīzes liecina par mērenu sarkano asins šūnu skaita palielināšanos.
- Komplikācijas ir ārkārtīgi reti.
II A. Policitēmiskā stadija
- Ilgums no 5 līdz aptuveni 15 gadiem.
- Notiek dažu orgānu (liesas, aknu) palielināšanās, asiņošana un tromboze.
- Pašā liesā nav audzēja procesa apgabalu.
- Asiņošana var izraisīt dzelzs deficītu organismā.
- Asins analīzēs pastāvīgi palielinās sarkano asins šūnu, b alto asins šūnu un trombocītu skaits.
II B. Policitēmiskā stadija ar liesas mieloīdo metaplāziju
- Pārbaudes liecina par paaugstinātu visu asins šūnu līmeni, izņemot limfocītus.
- Liesā ir audzēja process.
- Klīniskajā attēlā redzama novājēšana, tromboze, asiņošana.
- Kaulu smadzenes pamazām ir rētas.
III. Anēmiskā stadija
- Asinīs ir asasarkano asins šūnu, trombocītu un b alto asins šūnu skaita samazināšanās.
- Ir izteikts liesas un aknu izmēra pieaugums.
- Šī stadija parasti attīstās 20 gadus pēc diagnozes apstiprināšanas.
- Slimība var pārveidoties par akūtu vai hronisku leikēmiju.
Slimības cēloņi
Diemžēl šobrīd speciālisti nevar pateikt, kuri faktori izraisa tādas slimības kā polycythemia vera attīstību.
Lielākā daļa sliecas uz vīrusu ģenētisko teoriju. Pēc viņas teiktā, cilvēka organismā tiek ievadīti īpaši vīrusi (kopumā tādu ir ap 15), kas noteiktu imūno aizsardzību negatīvi ietekmējošu faktoru ietekmē iekļūst kaulu smadzeņu un limfmezglu šūnās. Pēc tam šīs šūnas tā vietā, lai nobriest, sāk strauji dalīties un vairoties, veidojot arvien jaunus fragmentus.
No otras puses, policitēmijas cēlonis var slēpties iedzimtā predispozīcijā. Zinātnieki ir pierādījuši, ka slima cilvēka tuvi radinieki, kā arī cilvēki ar hromosomu struktūras pārkāpumiem ir uzņēmīgāki pret šo slimību.
Slimību predisponējoši faktori
- Rentgena iedarbība, jonizējošais starojums.
- Zarnu infekcijas.
- Vīrusi.
- Tuberkuloze.
- Ķirurģiskas iejaukšanās.
- Biežs stress.
- Atsevišķu narkotiku grupu ilgstoša lietošana.
Klīniskā aina
Sākot no otrā posmaslimības attīstība, burtiski visas iekšējo orgānu sistēmas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Zemāk mēs uzskaitām pacienta subjektīvās sajūtas.
- Vājums un vajājošs nogurums.
- Pārmērīga svīšana.
- Pamanāms veiktspējas pasliktināšanās.
- Smagas galvassāpes.
- Atmiņas pasliktināšanās.
Polycythemia vera var pavadīt arī šādi simptomi. Katrā gadījumā to smagums ir atšķirīgs.
- Vēnu paplašināšanās un ādas toņa maiņa. Pacienti atzīmē skaidri definētu paplašinātu vēnu klātbūtni. Ar šo slimību āda izceļas ar sarkanīgi ķiršu nokrāsu, tas ir īpaši pamanāms uz atvērtām ķermeņa daļām (mēle, rokas, seja). Lūpas kļūst zilas, acis, šķiet, ir piepildītas ar asinīm. Šādas izskata izmaiņas ir izskaidrojamas ar virspusējo asinsvadu pārplūdi ar asinīm un ievērojamu tās progresa palēnināšanos.
- Ādas nieze. Šis simptoms rodas 40% gadījumu.
- Eritromelalģija (īslaicīgas dedzinošas sāpes roku un kāju pirkstu galos, ko pavada ādas apsārtums). Šī simptoma parādīšanās ir saistīta ar palielinātu trombocītu saturu asinīs un mikrotrombu veidošanos.
- Liesas palielināšanās.
- Čūlu parādīšanās kuņģī. Mazo asinsvadu trombozes dēļ orgāna gļotāda zaudē rezistenci pret Helicobacter pylori.
- Treces veidošanās. To rašanās iemesli ir izskaidrojami ar paaugstinātu asins viskozitāti un izmaiņām asinsvadu sieniņās. Parasti šī situācijanoved pie asinsrites traucējumiem apakšējo ekstremitāšu, smadzeņu un koronāro asinsvadu.
- Sāpes kājās.
- Smaganu smaga asiņošana.
Diagnoze
Pirmkārt, ārsts savāc pilnu vēsturi. Viņš var uzdot vairākus precizējošus jautājumus: kad tieši parādījās savārgums / elpas trūkums / sāpīgs diskomforts utt. Tikpat svarīgi ir noteikt hronisku slimību klātbūtni, sliktos ieradumus, iespējamu saskari ar toksiskām vielām.
Pēc tam tiek veikta fiziskā pārbaude. Speciālists nosaka ādas krāsu. Palpējot un piesitot, tiek atklāta palielināta liesa vai aknas.
Asins analīzes ir obligātas, lai apstiprinātu slimību. Ja pacientam ir šī patoloģija, testa rezultāti var būt šādi:
- Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās.
- Paaugstināts hematokrīts (sarkano asins šūnu procentuālais daudzums).
- Augsts hemoglobīna līmenis.
- Zems eritropoetīna līmenis. Šis hormons ir atbildīgs par kaulu smadzeņu stimulēšanu, lai tās ražotu jaunas sarkanās asins šūnas.
Diagnozē ietilpst arī smadzeņu aspirācija un biopsija. Pirmajā pētījuma versijā tiek ņemta smadzeņu šķidrā daļa un biopsija - cietā sastāvdaļa.
Policitēmijas slimību apstiprina gēnu mutāciju testi.
Kādai vajadzētu būt ārstēšanai?
Pilnībā pārvarēt tādu slimību kā policitēmijataisnība, nav iespējams. Tāpēc terapija ir vērsta tikai uz klīnisko izpausmju mazināšanu un trombotisko komplikāciju samazināšanu.
Pacientiem vispirms tiek veikta asins nolaišana. Šī procedūra ietver neliela asins daudzuma (no 200 līdz aptuveni 400 ml) izņemšanu terapeitiskos nolūkos. Ir nepieciešams normalizēt asiņu kvantitatīvos parametrus un samazināt to viskozitāti.
Pacientiem parasti tiek nozīmēts "Aspirīns", lai samazinātu dažādu trombotisku komplikāciju attīstības risku.
Ķimijterapiju izmanto, lai uzturētu normālu hematokrītu, ja ir smags nieze vai pastiprināta trombocitoze.
Kaulu smadzeņu transplantācija šīs slimības gadījumā ir ārkārtīgi reta, jo adekvātas terapijas gadījumā šī patoloģija nav nāvējoša.
Jāņem vērā, ka konkrētais ārstēšanas režīms katrā gadījumā tiek izvēlēts individuāli. Iepriekš minētā terapija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Nav ieteicams pašiem mēģināt tikt galā ar šo slimību.
Iespējamās komplikācijas
Šī slimība ir diezgan nopietna, tāpēc neatstājiet novārtā tās ārstēšanu. Pretējā gadījumā palielinās nepatīkamu komplikāciju iespējamība. Tajos ietilpst:
- Treces veidošanās. Šī patoloģiskā procesa cēloņi var slēpties asins viskozitātes palielināšanās, sarkano asins šūnu, kā arī trombocītu skaita palielināšanās.
- Urolitiāze un podagra.
- Asiņošana pat pēc nelielas operācijas. Parasti šāda problēma rodas pēc zoba ekstrakcijas.
Prognoze
Wakez slimība ir reta slimība. Simptomi, kas parādās agrīnā attīstības stadijā, ir iemesls tūlītējai izmeklēšanai un turpmākai terapijai. Adekvātas ārstēšanas trūkuma gadījumā, ja slimība netiek savlaicīgi diagnosticēta, iestājas nāve. Galvenais nāves cēlonis visbiežāk ir asinsvadu komplikācijas vai slimības pārtapšana hroniskā leikēmijā. Tomēr kompetenta terapija un stingra visu ārsta ieteikumu ievērošana var ievērojami pagarināt pacienta dzīvi (par 15-20 gadiem).
Mēs ceram, ka visa rakstā sniegtā informācija jums patiešām noderēs. Esiet veseli!
