Policitēmija ir hroniska slimība, kurā palielinās sarkano asins šūnu (eritrocītu) daudzums asinīs. Tāpat ar šo patoloģiju 70% pacientu trombocītu un leikocītu skaits mainās uz augšu.
Slimībai nav augsta izplatība – uz vienu miljonu iedzīvotāju gadā tiek reģistrēti ne vairāk kā pieci gadījumi. Visbiežāk policitēmija attīstās pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Saskaņā ar statistiku, vīrieši cieš no šīs patoloģijas piecas reizes biežāk nekā sievietes. Šodien mēs sīkāk aplūkosim tādu stāvokli kā policitēmija, tālāk tiks aprakstīti patoloģijas simptomi un ārstēšana.
Slimību attīstības cēloņi
Policitēmija nav ļaundabīga slimība. Līdz šim precīzi slimības cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka patoloģijas attīstību izraisa īpaša enzīma mutācija kaulu smadzenēs. Gēnu izmaiņas izraisa visu asins šūnu, īpaši sarkano asins šūnu, pārmērīgu dalīšanos un augšanu.
Slimību klasifikācija
Ir divas slimību grupas:
-
Taisnībapolicitēmija jeb Veikza slimība, ko savukārt iedala primārajā (tas ir, darbojas kā patstāvīga slimība) un sekundārā (sekundārā policitēmija attīstās hronisku plaušu slimību, audzēju, hidronefrozes, kāpšanas augstumā dēļ).
- Relatīvā policitēmija (stresa vai nepatiesa) - šādā stāvoklī sarkano asins šūnu līmenis paliek normas robežās.
Policitēmija: slimības simptomi
Ļoti bieži slimība ir asimptomātiska. Dažreiz pavisam citu iemeslu dēļ veiktās izmeklēšanas rezultātā var nejauši atklāt policitēmiju. Skatiet zemāk simptomus, kuriem jāpievērš uzmanība.
Safenveida vēnu paplašināšanās
Ar policitēmiju uz ādas, visbiežāk kaklā, parādās paplašinātas sapēnas vēnas. Ar šādu patoloģiju āda kļūst sarkanīgi ķiršu nokrāsa, tas ir īpaši pamanāms atklātās ķermeņa vietās - kaklā, rokās, sejā. Lūpu un mēles gļotādai ir zilgani sarkana krāsa, acu b altumi, šķiet, ir asiņaini.
Āda niezoša
Gandrīz pusei pacientu ar policitēmiju attīstās smags nieze, īpaši pēc siltās vannas uzņemšanas. Šāda parādība parādāskā specifiska policitēmijas pazīme. Nieze rodas, jo asinīs nonāk aktīvās vielas, īpaši histamīns, kas spēj paplašināt ādas kapilārus, kā rezultātā palielinās asinsrite tajos un parādās specifiskas sajūtas.
Eritromelalģija
Šai parādībai raksturīgas īslaicīgas stipras sāpes pirkstu galu rajonā. Tas izraisa trombocītu līmeņa paaugstināšanos rokas mazajos traukos, kā rezultātā veidojas daudzi mikrotrombi, kas aizsprosto arteriolus un bloķē asins plūsmu uz pirkstu audiem. Ārējās šī stāvokļa pazīmes ir apsārtums un ciānisku plankumu parādīšanās uz ādas. Trombozes profilaksei ieteicams lietot aspirīnu.
Splenomegālija (palielināta liesa)
Papildus liesai var mainīties arī aknas, pareizāk sakot, tās izmērs. Šie orgāni ir tieši iesaistīti asins šūnu veidošanā un iznīcināšanā. Pēdējās koncentrācijas palielināšanās izraisa aknu un liesas lieluma palielināšanos.
Divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa čūlas
Tāda nopietna ķirurģiska patoloģija attīstās gremošanas trakta gļotādas mazo asinsvadu trombozes rezultātā. Akūtu asinsrites traucējumu rezultāts ir orgāna sienas daļas nekroze (nekroze) un čūlas veidošanās tās vietā. Turklāt samazinās kuņģa rezistence pret Helicobacter (mikroorganismu, kas izraisa gastrītu un čūlas).
Trombi lielos asinsvados
Apakšējo ekstremitāšu vēnas ir vairāk pakļautas šai patoloģijai. Trombi, atraujoties no asinsvada sienas, var, apejot sirdi, iekļūt plaušu cirkulācijā (plaušās) un izraisīt PE (plaušu emboliju) - ar dzīvību nesavienojamu stāvokli.
Asiņo smaganas
Neskatoties uz to, ka perifērajās asinīs mainās trombocītu skaits un palielinās to recēšana, ar policitēmiju var rasties smaganu asiņošana.
Podagra
Paaugstinoties urīnskābes līmenim, tās sāļi nogulsnējas dažādās locītavās un izraisa asu sāpju sindromu.
- Sāpes ekstremitātēs. Šis simptoms izraisa kāju artēriju bojājumus, to sašaurināšanos un līdz ar to arī asinsrites traucējumus. Šo patoloģiju sauc par "iznīcinošu endarterītu"
- Sāpes plakanajos kaulos. Paaugstināta kaulu smadzeņu aktivitāte (kur attīstās asins šūnas) provocē plakano kaulu jutīgumu pret mehānisku stresu.
Ķermeņa vispārējā stāvokļa pasliktināšanās
Ar tādu slimību kā policitēmija simptomi var būt līdzīgi citu patoloģiju (piemēram, anēmijas) pazīmēm: galvassāpes, pastāvīgs nogurums, troksnis ausīs, reibonis, zosāda acu priekšā, elpas trūkums, pietvīkums galvai. Asins viskozitātes īpašību palielināšanās aktivizē asinsvadu kompensācijas reakciju, kā rezultātā palielinās asinsspiediens. Ar šo patoloģiju bieži tiek novērotas komplikācijas sirds mazspējas un mikrokardiosklerozes (muskuļu nomaiņa) veidāsirds saistaudi, aizpildot defektu, bet neveicot nepieciešamās funkcijas).
Diagnoze
Policitēmija tiek atklāta pēc vispārējās asins analīzes rezultātiem, kas parāda:
- palielināts eritrocītu skaits no 6,5 līdz 7,5•10^12/l;
- paaugstināts hemoglobīna līmenis - līdz 240 g/l;
- kopējais eritrocītu tilpums (RBC) pārsniedz 52%.
Tā kā eritrocītu skaitu nevar aprēķināt, pamatojoties uz iepriekš minēto vērtību mērījumiem, mērījumiem tiek izmantota radionuklīdu diagnostika. Ja sarkano asinsķermenīšu masa pārsniedz 36 ml/kg vīriešiem un 32 ml/kg sievietēm, tad tā ir uzticama norāde uz Veikza slimību.
Ar policitēmiju tiek saglabāta sarkano asins šūnu morfoloģija, tas ir, tie nemaina savu parasto formu un izmēru. Tomēr, attīstoties anēmijai pastiprinātas asiņošanas vai biežas asinsizliešanas rezultātā, tiek novērota mikrocitoze (sarkano asins šūnu skaita samazināšanās).
Policitēmijas ārstēšana
Asins nolaišanai ir labs terapeitiskais efekts. Katru nedēļu ieteicams izņemt 200-300 ml asiņu, līdz TBE līmenis nokrītas līdz vēlamajai vērtībai. Ja ir kontrindikācijas asins nolaišanai, ir iespējams atjaunot eritrocītu procentuālo daudzumu, atšķaidot asinis, pievienojot tām šķidru daļu (lielas molekulmasas šķīdumus ievada intravenozi).
Jāpatur prātā, ka diezgan bieži asins nolaišana noved piedzelzs deficīta anēmijas attīstība, kurai ir atbilstoši simptomi un trombocītu skaita palielināšanās.
Ar tādu slimību kā īsta policitēmija, ārstēšana ietver noteiktas diētas ievērošanu. Ieteicams ierobežot gaļas un zivju produktu patēriņu, jo tie satur lielu daudzumu olb altumvielu, kas aktīvi stimulē asinsrades orgānu darbību. Jums vajadzētu arī izvairīties no taukainas pārtikas. Holesterīns veicina aterosklerozes attīstību, kā rezultātā veidojas asins recekļi, kas jau lielā skaitā veidojas cilvēkiem, kuri cieš no policitēmijas.
Ar šādu slimību ieteicams dot priekšroku piena un dārzeņu produktiem, kā arī ierobežot fiziskās aktivitātes.
Arī, ja diagnoze ir policitēmija, ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju. Uzklājiet to ar paaugstinātu trombocitozi un smagu niezi. Parasti tas ir "citoreduktīvs līdzeklis" (zāles "Hidroksikarbamīds").
Vēl nesen radioaktīvo izotopu (parasti fosfora-32) injekcijas tika izmantotas, lai nomāktu kaulu smadzenes. Mūsdienās šāda ārstēšana arvien vairāk tiek atmesta augstā leikēmijas transformācijas ātruma dēļ.
Terapija ietver arī interferona injekcijas, sekundāras trombocitozes ārstēšanā lieto zāles "Anagrelīds".
Ar šo patoloģiju kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta ļoti reti, jo policitēmija ir slimība, kas nav letāla, ja, protams, tiek nodrošināta adekvāta ārstēšana un pastāvīgakontrole.
Policitēmija jaundzimušajiem
Policitēmija ir patoloģija, kuras simptomus var konstatēt jaundzimušajiem. Šī slimība ir drupu ķermeņa reakcija uz pārnesto hipoksiju, ko varētu izraisīt placentas nepietiekamība. Bērna ķermenis sāk sintezēt lielu skaitu sarkano asins šūnu, lai koriģētu hipoksiju.
Papildus elpošanas traucējumiem jaundzimušajiem var attīstīties arī policitēmija. Dvīņi ir īpaši apdraudēti.
Policitēmija jaundzimušajam attīstās pirmajās dzīves nedēļās, tās pirmās izpausmes ir hematokrīta palielināšanās (līdz 60%) un ievērojama hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās.
Jaundzimušo policitēmijai ir vairākas plūsmas stadijas: sākotnējā stadija, proliferācijas un izsīkuma stadija. Īsi aprakstīsim tos.
Slimības sākuma stadijā praktiski nav klīnisku izpausmju. Policitēmiju bērnam šajā stadijā iespējams noteikt, tikai pārbaudot perifēro asiņu parametrus: hematokrītu, hemoglobīnu un sarkanās asins šūnas.
Izplatīšanās stadijā attīstās aknu un liesas palielināšanās. Tiek novērotas pārpilnības: āda iegūst raksturīgu "pārpilnīgi sarkanu" nokrāsu, bērns, pieskaroties ādai, parāda trauksmi. Pletorisko sindromu papildina tromboze. Analīzēs tiek novērotas eritrocītu, trombocītu un leikocītu nobīdes izmaiņas. Var palielināties arī visu asins šūnu skaits, piemēramparādību sauc par "panmielozi".
Izšķērdības stadiju raksturo ievērojams svara zudums, astēnija un novājēšana.
Jaundzimušajam šādas klīniskas izmaiņas ir ārkārtīgi smagas un var izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas un sekojošu nāvi. Policitēmija var izraisīt darbības traucējumus noteiktu veidu b alto asinsķermenīšu ražošanā, kas ir atbildīgi par ķermeņa imūnsistēmu. Tā rezultātā zīdainim attīstās smagas bakteriālas infekcijas, kas galu galā izraisa nāvi.
Pēc šī raksta izlasīšanas jūs uzzinājāt vairāk par tādu patoloģiju kā policitēmija. Mēs esam apsvēruši simptomus un ārstēšanu pēc iespējas detalizētāk. Mēs ceram, ka sniegtā informācija jums būs noderīga. Parūpējies par sevi un esi vesels!
