Medicīnas terminoloģijā Gudpastūra sindroms nozīmē īpašu sindromu, ko nosaka autoimūni traucējumi, kas izraisa plaušu alveolu bazālo membrānu, kā arī nieru glomerulu bojājumus, t.i., tiek iesaistīti divi orgāni. patoloģiskais process: plaušas un nieres. Organisms ražo antivielas pret uzskaitītajiem orgāniem.
Visus iepriekš minētos sinonīmus sindromus pastiprina nefrīts un glomerulonefrīts
Galvenā izpausme ir atkārtota un progresējoša plaušu asiņošana kombinācijā ar glomerulonefrītu.
Noskaidrosim, kāda veida slimība ir Gudpastūra sindroms.
Vēsture un statistika
Pirmās šīs slimības klīniskās izpausmes 1919. gadā aprakstīja un sistematizēja Goodpasture, tāpēc arī šī sindroma nosaukums. Gripas pandēmijas laikā šis sindroms tika izolēts kā atsevišķs saasināts sindroms, piemēram, glomerulonefrīta un plaušu asiņošanas kombinācija.
Šī ir diezgan reta patoloģija – sindromsGoodpasture un hemoptīze, tās biežāk sastopamas jauniešiem vecumā no 12 līdz 35 gadiem, galvenokārt vīriešiem.
Eiropas valstīs, kur tas notiek salīdzinoši biežāk, saslimstība ir 1:2 milj.
Sindroma etioloģija
Mūsdienu medicīnā nav vienas atbildes attiecībā uz slimības etioloģiju
Ir tikai daži ieteikumi, starp kuriem var izdalīt šādus iespējamos Gudpastūra sindroma cēloņus:
- Ķīmiski bojājumi audiem organisko šķīdinātāju un gaistošo ogļūdeņražu aspirācijas rezultātā.
- Daži pētnieki šo sindromu uzskata nevis par atsevišķu slimību, bet gan par idiopātiskas plaušu hemosiderozes variantu. Šis pieņēmums ir balstīts uz netiešiem pierādījumiem par pārejas stāvokļa esamību starp abām slimībām, gan klīniski, gan patoloģiski noteiktu.
- Akmeņu smalcināšanas procedūra urolitiāzes gadījumā.
- Ģenētiskā daba, daži HLA gēni.
- Ir arī spekulācijas par slimības vīrusu izcelsmi, taču par šīm spekulācijām nav savākts pietiekami daudz faktu.
Gudpastura sindroma patoģenēze
Sīkāk aplūkosim skarto orgānu struktūras anatomiskās īpatnības un šīs patoloģijas pazīmes.
Ar Goodpasture slimību tiek ietekmētas nieru alveolas un glomerulos.
Alveolas ir kopas formas elpceļu pūslīši, kas atrodas mazāko pūslīšu galosbronhioli. Alveolu sieniņām ir divi slāņi: epitēlija slānis, kam ir tiešs kontakts ar gaisu, un endotēlija šūnu slānis, kas atrodas uz asins kapilāru sieniņām. Sprauga starp šiem slāņiem satur īpašu membrānu, bazālo membrānu, kurā iekļūst skābeklis un oglekļa dioksīds.
Nieru glomeruli ir nieru būvmateriāls, to mazākā funkcionālā vienība. Tie sastāv no kapsulas un kapilāru tīkla, kas atrodas šajā kapsulā. Kapilāru iekšējā virsma satur īpašu endotēlija slāni, un ārējo pusi, kas ir vērsta pret kapsulu, attēlo podocīti. Tos savā starpā atdala bazālā membrāna, kurai ir caurlaides funkcija - tā no asinīm kapsulā izvada sāļus, ūdeni, olb altumvielas. Pagraba membrānas atrašanās vieta neaprobežojas tikai ar iepriekš aprakstīto vietu. Tas arī atdala nieru kanāliņus, kuru funkcija ir izdalīt primāro urīnu. Tas arī atdala asins kapilārus, kuros no tā tiek absorbēts šķidrums.
Apkopojot visu iepriekš minēto, var atzīmēt, ka bazālā membrāna ir sava veida bioloģisks filtrs, kas izvada ogļskābo gāzi un vielas, kas veidojas to metabolisma laikā organismā, kā arī nodrošina skābekli.
Attiecīgi, ja ir bojāta membrāna, tiek traucēti visi šie vielmaiņas procesi.
Antivielu veidošanās
Iepriekš definīcijā mēs atzīmējām, ka membrānas audu bojājumus izraisa antivielu veidošanās pret sevi (aizsargājošasvielas). Šis process pieder pie autoimūnu kategorijas. Izrādās, ka antivielas uzbrūk saviem audiem, veidojot patoloģiskā slāņa nogulsnes, tādējādi tos bojājot. Šī autoimūnā procesa rezultāts ir plaušu asiņošana un glomerulonefrīts, nieru glomerulu iekaisuma process.
Lai gan plaušu kapilāru asinsvadu endotēlija struktūra ir tāda, ka tā neļauj tajā iegūtajām antivielām iekļūt tajā, tomēr noteiktos nelabvēlīgos apstākļos palielinās asinsvadu caurlaidība, kā rezultātā antivielas joprojām iekļūst bazālajā membrānā.
Nelabvēlīgi faktori
Šādi nelabvēlīgi Gudpastūra sindroma faktori ir:
- paaugstināta skābekļa koncentrācija ieelpotajā gaisā;
- plaušu hipertensija;
- septiski asins bojājumi vai vispārēja ķermeņa intoksikācija;
- augšējo elpceļu infekcijas procesi;
- smēķēšana;
- benzīna tvaiku vai cita veida ogļūdeņražu atvasinājumu aspirācija.
Kas tiek ietekmēts galvenokārt, nieres vai plaušas, nav noskaidrots. Tomēr plaušu audu primārā bojājuma izpausmju biežums ir lielāks nekā nieru audu izpausmju biežums.
Plaušu audu histoloģiskie paraugi liecina par nekrotizējošo alveolītu. Kā minēts iepriekš, šīs ir patoloģiskas izmaiņas audos, kas ir līdzīgas idiopātiskās hemosiderozes izmaiņām.
Patoloģijas histoloģiskās pazīmes
Savlaicīga sindroma diagnostikaGoodpasture ir ļoti svarīga.
Nieru audu histoloģiskie testi atklāj nefronefrīta klātbūtni (nieru lipoīdu distrofiskas deģenerācijas un difūzā glomerulonefrīta kombinācija). Tiek konstatēta arī fokālu intrakapilāru trombotisko izmaiņu un glomerulārās fibrozes attīstība.
Kādi ir Gudpastūra sindroma simptomi?
Simptomatoloģija un laboratoriskie izmeklējumi
Tie ietver:
- hemoptīze un anēmija atkārtotas plaušu asiņošanas rezultātā;
- progresējoši simptomi: elpas trūkums, svara zudums, sāpes krūtīs;
- Plaušu rentgenogrammā redzamas izmaiņas atsevišķos nelielos plaušu struktūras perēkļos smalkas acs deformācijas veidā;
- nieru bojājuma simptomi: kā minēts iepriekš, tie bieži pievienojas pēc plaušu audu bojājumiem;
- urīna analīzē tiek konstatēta proteīna klātbūtne, urīnā tiek konstatētas arī asinis.
- asins analīze atklāj paaugstinātu atlikuma slāpekļa līmeni, progresējošu hipohromisku dzelzs deficīta anēmiju, uz sekundāras infekcijas fona asins aina to atspoguļo.
Ir vērts atzīmēt, ka plaušu asiņošana ne vienmēr notiek uz hemoptīzes fona, un asiņošanas smagums nav atkarīgs no hemoptīzes intensitātes. Ļoti bieži asiņošana notiek zibens ātrumā un dažu stundu laikā izraisa letālu iznākumu. Attīstās smags elpas trūkums, plaušu tūska un zibenīga pneimonija.
Klīniskāattēls
Ņemot vērā iepriekš aprakstīto simptomu vispārējo īpašību fona, ir ierasts izšķirt trīs šīs sistēmiskās slimības gaitas formas:
- Ļaundabīga forma. To raksturo atkārtota pneimonijas klātbūtne un strauja glomerulonefrīta attīstība.
- Lēna patoloģisku izmaiņu attīstība plaušu un nieru audos.
- Progresējošs glomerulonefrīts, kas pēc iespējas īsākā laikā dominē pār plaušu izmaiņām, izraisa akūtu nieru mazspēju.
Bērniem
Kāpēc bērnam attīstās patoloģija? Iemesls tam ir bērna iedzimta predispozīcija, kuru var inficēt no vecākiem. Vairumā gadījumu slimība attīstās zīdaiņiem, kuru mātes bērna piedzimšanas laikā vadīja neveselīgu dzīvesveidu un smēķēja. Rezultātā mazulis attīstības procesā nesaņēma organismam nepieciešamo skābekli, un viņa plaušas vienkārši pārvērtās par smēķētāja plaušām. Turklāt papildu faktori var negatīvi ietekmēt mazuļa veselību, piemēram, vīrusu infekciju klātbūtne, kas ietekmē elpošanas sistēmu, kā arī ogļūdeņražu tvaiku ieelpošana.
Goodpasture sindroms bērniem bieži sākas ļoti akūti, ar temperatūras paaugstināšanos līdz augstām vērtībām, parādās hemoptīze, plaušu asiņošana, intensīvs elpas trūkums. Klausoties, atklājas izteikti slapji rāvumi plaušās. Glomerulonefrīts attīstās visbiežāk, lai gan vēlāk, bet pietiekami ātri. Kā minēts iepriekš, nieru mazspēja attīstās gandrīz uzreiz. Raksturīgs imunoloģiskais marķieris sistēmiskaislimība ir antivielu klātbūtne pret nieru bazālo membrānu.
Šādas slimības, īpaši bērniem, nepieciešams ārstēt stingrā speciālistu uzraudzībā, savukārt elpceļu caurlaidības nodrošināšana ir diezgan svarīga.
Ņemot vērā, ka Gudpastūra sindroms diezgan aktīvi attīstās gan jauniem, gan pieaugušiem organismiem, ja nav pareizi veiktas diagnostikas, kā arī efektīvas ārstēšanas, slimība var novest pie sarežģītākām sekām. Turklāt medicīnas praksē ir bijuši nāves gadījumi.
Prognozes
Patoloģijas prognoze diemžēl ir nelabvēlīga. Pacients mirst vidēji gada laikā. Kā jau atzīmējām iepriekš, pastāv arī zibenīgas slimības gaitas formas, kad burtiski nedēļa paiet no pirmajām slimības pazīmēm drudža formā līdz letālam iznākumam.
Slimības progresēšanas mehānisms
Goodpastura sindroms ir autoimūna slimība, tas ir, ko izraisa antivielu veidošanās pret savām šūnām. Glomerulārā bazālā membrāna ir vieta, kur šīs antivielas tiek ražotas. Šīs antivielas saistās ar konkrētu domēnu ceturtajā kolagēna tipā.
Tā ir šī ceturtā tipa kolagēna daļa, kas ir antivielu mērķa punkts. Šo 4. tipa kolagēna daļu sauc par Goodpasture antigēnu.
Veseliem cilvēkiem šis antigēns nav patoloģisku ķēžu izraisītājs. Slimība skar plaušu un nieru audus, jo tieši šajos audosliels skaits šīs sugas antigēnu.
Kad antiviela saistās ar Goodpasture antigēnu, tiek aktivizēta komplementa sistēma. Tie ir imūno proteīni, vai drīzāk to īpašais veids. Šī izveidotā saite ir patoloģiskas olb altumvielu ķēdes reakcijas palaišanas mehānisms. Antivielu un antigēnu saskares fokusā rodas savienojums ar leikocītiem.
Viss izriet no tā, ka leikocīti aktīvi uzbrūk skartajiem audiem, tādējādi tos iznīcinot. Imūnās atbildes reakcija uz šo procesu ir straujš epitēlija šūnu skaita pieaugums. To ievērojama nogulsnēšanās notiek uz bazālās membrānas virsmas. Orgāns sāk ātri zaudēt savu funkcionalitāti, nespēj tikt galā ar slodzi, organismā ātri uzkrājas atkritumi.
Patoloģisku izmaiņu mehānismiem nierēs un plaušās ir identiska norise.
Gudpastūra sindroma ārstēšana
Ir tikai metodes, kā palēnināt slimības progresēšanu, lai paildzinātu pacienta dzīvi. Šim nolūkam tiek nozīmēti kortikosteroīdi un imūnsupresanti, tiek veikta hemodialīze, pēc kuras nepieciešamības gadījumā tiek veikta nefrektomija un nieres transplantācija, kas ļauj novērst antigēnu reakciju avotu. Plazmaferēze noņem cirkulējošās antivielas.
Tika novērots, ka antivielas pret bazālo membrānu asins serumā netiek konstatētas vidēji sešus mēnešus pēc slimības sākuma. Tāpēc pastāv pieņēmums, ka augstākminētie intensīvās terapijas pasākumi var pagarināt pacienta mūžu līdz pat plkst.patoloģiskā autoimūnā procesa pārtraukšana.
Simptomatiski pasākumi ietver asins pārliešanu un dzelzs deficīta anēmiju.
Gudpastūra sindroma gadījumā ir stingri jāievēro klīniskās vadlīnijas.
