Fosfolipīdu sindroms ir samērā izplatīta autoimūnas izcelsmes patoloģija. Uz slimības fona bieži tiek novēroti asinsvadu, nieru, kaulu un citu orgānu bojājumi. Terapijas trūkuma gadījumā slimība var izraisīt bīstamas komplikācijas līdz pat pacienta nāvei. Turklāt nereti slimība sievietēm tiek atklāta grūtniecības laikā, kas apdraud mātes un bērna veselību.
Protams, daudzi cilvēki meklē papildu informāciju, uzdodot jautājumus par slimības attīstības cēloņiem. Kādiem simptomiem vajadzētu pievērst uzmanību? Vai ir fosfolipīdu sindroma analīze? Vai medicīna var piedāvāt efektīvu ārstēšanu?
Fosfolipīdu sindroms: kas tas ir?
Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta ne tik sen. Oficiālā informācija par viņu tika publicēta pagājušā gadsimta astoņdesmitajos gados. Tā kā angļu reimatologs Greiems Hjūzs strādāja pie pētījuma, slimību bieži sauc par Hjūza sindromu. Ir arī citi nosaukumi - antifosfolipīdu sindroms un antifosfolipīdu antivielu sindroms.
Fosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība, kuras gadījumā imūnsistēma sāk ražot antivielas, kas uzbrūk paša organisma fosfolipīdiem. Tā kā šīs vielas ir daļa no daudzu šūnu membrānas sienām, šādas slimības bojājumi ir nozīmīgi:
- Antivielas uzbrūk veselām endotēlija šūnām, samazinot augšanas faktoru un prostaciklīna sintēzi, kas ir atbildīgs par asinsvadu sieniņu paplašināšanos. Uz slimības fona tiek konstatēts trombocītu agregācijas pārkāpums.
- Fosfolipīdi atrodas arī pašu trombocītu sieniņās, kas izraisa pastiprinātu trombocītu agregāciju, kā arī strauju iznīcināšanu.
- Antivielu klātbūtnē palielinās asins recēšana un samazinās heparīna aktivitāte.
- Iznīcināšanas process neapiet arī nervu šūnas.
Asinis sāk koagulēt traukos, veidojot asins recekļus, kas izjauc asinsriti un līdz ar to arī dažādu orgānu funkcijas – tā veidojas fosfolipīdu sindroms. Šīs slimības cēloņi un simptomi interesē daudzus cilvēkus. Galu galā, jo ātrāk slimība tiks atklāta, jo mazāk pacientam attīstīsies komplikācijas.
Galvenie slimības attīstības cēloņi
Kāpēc cilvēkiem attīstās fosfolipīdu sindroms? Iemesli var būt dažādi. Ir zināms, ka diezgan bieži pacientiem ir ģenētiska predispozīcija. Slimība attīstās imūnsistēmas nepareizas darbības gadījumā, kas viena vai otra iemesla dēļ sāk ražot antivielas pret šūnām.pašu organismu. Jebkurā gadījumā slimība ir kaut kam jāprovocē. Līdz šim zinātnieki ir identificējuši vairākus riska faktorus:
- Fosfolipīdu sindroms bieži attīstās uz mikroangiopātiju, īpaši trobocitopēnijas, hemolītiski-urēmiskā sindroma fona.
- Riska faktori ietver citas autoimūnas slimības, piemēram, sarkano vilkēdi, vaskulītu, sklerodermiju.
- Slimība bieži attīstās ļaundabīgu audzēju klātbūtnē pacienta organismā.
- Riska faktori ietver infekcijas slimības. Īpaši bīstama ir infekciozā mononukleoze un AIDS.
- Antivielas var parādīties DIC.
- Ir zināms, ka slimība var attīstīties, lietojot noteiktus medikamentus, tostarp hormonālos kontracepcijas līdzekļus, psihotropās zāles, novokainamīdu utt.
Protams, ir svarīgi noskaidrot, kāpēc pacientam attīstījās fosfolipīdu sindroms. Diagnozei un ārstēšanai ir jānosaka un, ja iespējams, jānovērš slimības galvenais cēlonis.
Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi fosfolipīdu sindroma gadījumā
Asinis un asinsvadi ir pirmie "mērķi", kas ietekmē fosfolipīdu sindromu. Tās simptomi ir atkarīgi no slimības attīstības stadijas. Parasti trombi vispirms veidojas ekstremitāšu mazajos traukos. Tie traucē asinsriti, ko pavada audu išēmija. Skartā ekstremitāte vienmēr ir vēsāka uz tausti, āda kļūst bāla, un muskuļi pakāpeniski atrofē. Ilgstošs audu nepietiekams uzturs izraisa nekrozi un tai sekojošu gangrēnu.
Iespējama ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze, ko pavada tūskas parādīšanās, sāpes, kustību traucējumi. Fosfolipīdu sindromu var sarežģīt tromboflebīts (asinsvadu sieniņu iekaisums), ko pavada drudzis, drebuļi, ādas apsārtums skartajā zonā un asas, asas sāpes.
Asins recekļu veidošanās lielos traukos var izraisīt šādu patoloģiju attīstību:
- aortas sindroms (kopā ar strauju spiediena palielināšanos ķermeņa augšdaļas asinsvados);
- virsējās dobās vēnas sindroms (šim stāvoklim raksturīgs pietūkums, ādas cianoze, asiņošana no deguna, trahejas un barības vada);
- apakšējās dobās vēnas sindroms (ko pavada asinsrites traucējumi ķermeņa lejasdaļā, ekstremitāšu pietūkums, sāpes kājās, sēžamvietā, vēderā un cirksnī).
Tromboze ietekmē arī sirds darbu. Bieži vien slimību pavada stenokardijas attīstība, pastāvīga arteriālā hipertensija, miokarda infarkts.
Nieru bojājumi un galvenie simptomi
Asins recekļu veidošanās izraisa asinsrites traucējumus ne tikai ekstremitātēs – cieš arī iekšējie orgāni, jo īpaši nieres. Ar ilgstošu fosfolipīdu sindroma attīstību ir iespējams tā sauktais nieru infarkts. Šo stāvokli pavada sāpes muguras lejasdaļā, urīna daudzuma samazināšanās un asiņu piemaisījumu klātbūtne tajā.
Trombs var bloķēt nieru artēriju, ko pavada stipras sāpes, slikta dūša un vemšana. Tas ir bīstams stāvoklis – ja to neārstē, ir iespējams attīstītiesnekrotiskais process. Bīstamās fosfolipīdu sindroma sekas ir nieru mikroangiopātija, kurā mazi asins recekļi veidojas tieši nieru glomerulos. Šis stāvoklis bieži izraisa hroniskas nieru mazspējas attīstību.
Dažreiz ir asinsrites pārkāpums virsnieru dziedzeros, kas noved pie hormonālā fona pārkāpuma.
Kādi citi orgāni var tikt ietekmēti?
Fosfolipīdu sindroms ir slimība, kas skar daudzus orgānus. Kā jau minēts, antivielas ietekmē nervu šūnu membrānas, kas nevar iztikt bez sekām. Daudzi pacienti sūdzas par pastāvīgām smagām galvassāpēm, kuras bieži vien pavada reibonis, slikta dūša un vemšana. Pastāv iespēja veidoties dažādiem garīgiem traucējumiem.
Dažiem pacientiem asins recekļi tiek konstatēti asinsvados, kas apgādā vizuālo analizatoru ar asinīm. Ilgstošs skābekļa un barības vielu trūkums izraisa redzes nerva atrofiju. Iespējama tīklenes asinsvadu tromboze ar sekojošu asiņošanu. Dažas acu patoloģijas diemžēl ir neatgriezeniskas: redzes traucējumi paliek pacientam uz mūžu.
Patoloģiskajā procesā var tikt iesaistīti arī kauli. Cilvēkiem bieži tiek diagnosticēta atgriezeniska osteoporoze, ko pavada skeleta deformācija un bieži lūzumi. Bīstamāka ir aseptiskā kaulu nekroze.
Slimībai raksturīgi arī ādas bojājumi. Bieži vien zirnekļa vēnas veidojas uz augšējo un apakšējo ekstremitāšu ādas. Dažreiz jūs varat pamanīt ļoti raksturīgus izsitumus, kas līdzinās maziem, precīziem asinsizplūdumiem. Dažiem pacientiem parādās eritēma uz pēdu un plaukstu pēdām. Zem nagu plāksnes bieži veidojas zemādas hematomas (bez redzama iemesla) un asinsizplūdumi. Ilgstošs audu trofikas pārkāpums izraisa čūlu parādīšanos, kuru dzīšana prasa ilgu laiku un kuras ir grūti ārstēt.
Mēs noskaidrojām, kas ir fosfolipīdu sindroms. Slimības cēloņi un simptomi ir ārkārtīgi svarīgi jautājumi. Galu galā no šiem faktoriem būs atkarīgs ārsta izvēlētais ārstēšanas režīms.
Fosfolipīdu sindroms: diagnoze
Protams, šajā gadījumā ārkārtīgi svarīgi ir savlaicīgi atklāt slimības klātbūtni. Ārstam var būt aizdomas par fosfolipīdu sindromu pat anamnēzes vākšanas laikā. Šo domu var izraisīt trombozes un trofisko čūlu klātbūtne pacientam, bieži spontānie aborti, anēmijas pazīmes. Protams, turpmāk tiks veiktas papildu pārbaudes.
Fosfolipīdu sindroma analīze ir paredzēta, lai noteiktu antivielu līmeni pret fosfolipīdiem pacientu asinīs. Vispārējā asins analīzē var pamanīt trombocītu līmeņa pazemināšanos, ESR palielināšanos, leikocītu skaita palielināšanos. Bieži sindromu pavada hemolītiskā anēmija, ko var novērot arī laboratorijas pētījuma laikā.
Papildus tiek veikta bioķīmiskā asins analīze. Pacientiem ir palielināts gamma globulīnu daudzums. Ja aknas tika bojātas uz patoloģijas fona, tad daudzumsbilirubīns un sārmaina fosfatāze. Nieru slimības gadījumā var novērot kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanos.
Dažiem pacientiem ir ieteicamas arī specifiskas imunoloģiskās asins analīzes. Piemēram, var veikt laboratorijas testus, lai noteiktu reimatoīdo faktoru un lupus koagulantu. Ar fosfolipīdu sindromu asinīs var noteikt antivielu klātbūtni pret eritrocītiem, limfocītu līmeņa paaugstināšanos. Ja ir aizdomas par smagiem aknu, nieru, kaulu bojājumiem, tad tiek veikti instrumentālie izmeklējumi, tai skaitā rentgens, ultraskaņa, tomogrāfija.
Kādas ir slimības komplikācijas?
Ja fosfolipīdu sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt ārkārtīgi bīstamas komplikācijas. Uz slimības fona traukos veidojas asins recekļi, kas pats par sevi ir bīstami. Asins recekļi nosprosto asinsvadus, izjaucot normālu asinsriti – audi un orgāni nesaņem pietiekami daudz barības vielu un skābekļa.
Bieži vien uz slimības fona pacientiem attīstās insults un miokarda infarkts. Ekstremitāšu trauku bloķēšana var izraisīt gangrēnas attīstību. Kā minēts iepriekš, pacientiem ir traucēta nieru un virsnieru dziedzeru darbība. Visbīstamākās sekas ir plaušu embolija – šī patoloģija attīstās akūti, un ne visos gadījumos pacientu var laikus nogādāt slimnīcā.
Grūtniecība pacientēm ar fosfolipīdu sindromu
Kā jau minēts, fosfolipīdu sindroms tiek diagnosticēts grūtniecības laikā. Kādas ir slimības briesmas un kā rīkoties šādā situācijā?
Fosfolipīdu sindroma dēļ traukos veidojas asins recekļi, kas aizsprosto artērijas, kas asinis ved uz placentu. Embrijs nesaņem pietiekami daudz skābekļa un barības vielu, 95% gadījumu tas izraisa spontānu abortu. Pat ja grūtniecība netiek pārtraukta, pastāv agrīnas placentas atdalīšanās risks un vēlīnās preeklampsijas attīstība, kas ir ļoti bīstama gan mātei, gan bērnam.
Ideālā gadījumā sieviete būtu jāpārbauda plānošanas stadijā. Tomēr fosfolipīdu sindroms bieži tiek diagnosticēts grūtniecības laikā. Šādos gadījumos ir ļoti svarīgi savlaicīgi pamanīt slimības klātbūtni un veikt nepieciešamos pasākumus. Lai novērstu topošās māmiņas trombozi, antikoagulantus var ordinēt nelielās devās. Turklāt sievietei regulāri jāveic izmeklējumi, lai ārsts laikus pamanītu placentas atslāņošanos. Ik pēc pāris mēnešiem topošās māmiņas iziet vispārējas stiprinošās terapijas kursu, lietojot vitamīnus, minerālvielas un antioksidantus saturošus preparātus. Ar pareizo pieeju grūtniecība bieži beidzas laimīgi.
Kā izskatās ārstēšana?
Ko darīt, ja cilvēkam ir fosfolipīdu sindroms? Ārstēšana šajā gadījumā ir sarežģīta, un tā ir atkarīga no noteiktu komplikāciju klātbūtnes pacientam. Tā kā uz slimības fona veidojas asins recekļi, terapija galvenokārt ir vērsta uz asins retināšanu. Shēmaārstēšana parasti ietver vairāku grupu narkotiku lietošanu:
- Vispirms tiek nozīmēti netiešie antikoagulanti un antiagreganti ("Aspirīns", "Varfarīns").
- Terapija bieži ietver selektīvus nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, piemēram, nimesulīdu vai celekoksibu.
- Ja slimība ir saistīta ar sistēmisku sarkano vilkēdi un dažām citām autoimūnām slimībām, ārsts var izrakstīt glikokortikoīdus (hormonālos pretiekaisuma līdzekļus). Līdztekus tam var izmantot imūnsupresīvus medikamentus, lai nomāktu imūnsistēmas darbību un samazinātu bīstamu antivielu veidošanos.
- Imūnglobulīnu dažreiz ievada grūtniecēm.
- Pacienti periodiski lieto zāles, kas satur B vitamīnus.
- Vispārējai dziedināšanai, asinsvadu un šūnu membrānu aizsardzībai tiek izmantoti antioksidanti, kā arī zāles, kas satur polinepiesātināto taukskābju kompleksu (Omacor, Mexicor).
Elektroforēzes procedūras ir noderīgas pacienta stāvoklim. Runājot par sekundāro fosfolipīdu sindromu, ir svarīgi kontrolēt primāro slimību. Piemēram, pacientiem ar vaskulītu un sarkano vilkēdi jāsaņem adekvāta šo patoloģiju ārstēšana. Tāpat svarīgi ir laikus atklāt infekcijas slimības un veikt atbilstošu terapiju līdz pilnīgai atveseļošanai (ja iespējams).
Prognoze pacientiem
Ja tika diagnosticēts fosfolipīdu sindromslaikā un pacients saņēma nepieciešamo palīdzību, prognoze ir ļoti labvēlīga. Diemžēl uz visiem laikiem atbrīvoties no slimības nav iespējams, taču ar medikamentu palīdzību iespējams kontrolēt tās paasinājumus un veikt trombozes profilaktisko ārstēšanu. Bīstamas ir situācijas, kurās slimība ir saistīta ar trombocitopēniju un augstu asinsspiedienu.
Jebkurā gadījumā visiem pacientiem ar diagnozi "fosfolipīdu sindroms" jābūt reimatologa uzraudzībā. Cik bieži analīze tiek atkārtota, cik bieži ir jāiziet izmeklējumi pie citiem ārstiem, kādas zāles jālieto, kā sekot līdzi sava organisma stāvoklim - par to visu pastāstīs ārstējošais ārsts.
