Neiroblastoma ir simpātiskās nervu sistēmas vēzis. Vairumā gadījumu šī slimība tiek atklāta maziem bērniem. Savlaicīga tā atklāšana var palielināt galīgās atveseļošanās iespējas. No šī raksta materiāliem jūs uzzināsit galvenos patoloģijas cēloņus, kādas pazīmes to pavada, kad nepieciešama ārstēšana.
Neiroblastomas pārsteidzošais raksturs bērnam
Neiroblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais audzējs. Tas veido aptuveni 15% no visiem reģistrētajiem jaundzimušo jaunveidojumu gadījumiem, kā arī agrā bērnībā. Speciālisti parasti audzēju atklāj bērniem līdz piecu gadu vecumam, bet ir gadījumi, kad slimība ir sastopama pusaudžiem vecumā no 11 līdz 15 gadiem. Bērnam augot un attīstoties, iespēja saslimt ar šo mānīgo slimību ar katru gadu samazinās.
Neiroblastu audzējs, pēc ārstu domām, ir apveltīts ar pārsteidzošām spējām. Viņa ir ārkārtīgi agresīva untendence metastēties jebkurā ķermeņa daļā. Visbiežāk no tā dzīvībai svarīgās aktivitātes cieš kaulu un limfātiskā sistēma. Dažreiz ārsti fiksē neiroblastu perēkļu augšanu, to sadalīšanos, kam seko audzēja veidošanās. Vispirms tas rada metastāzes, pēc tam pārtrauc attīstību un sāk regresēt. Dažāda veida ļaundabīgiem audzējiem šādas izpausmes nav raksturīgas.
Smadzeņu neiroblastomu bērniem pirmo reizi 1865. gadā pētīja vācu zinātnieks Rūdolfs Virčovs. Ārsts audzēju nosauca par gliomu. Dažas desmitgades vēlāk amerikāņu zinātnieks Džeimss Raits audzēju pētīja sīkāk un sīki izskaidroja tā veidošanās procesu.
Neiroblastomas attīstība pa posmiem
Tāpat kā jebkuras citas onkoloģiskas neoplazmas, neiroblastoma bērniem iziet vairākas nosacītas attīstības stadijas, kuru definīcija ļauj nozīmēt efektīvu ārstēšanu:
- 1. stadija. Raksturojas ar operējamu audzēju, kura izmērs nepārsniedz 5 cm, un metastāžu neesamību limfmezglos.
- 2. A posms. Norāda uz lokalizētu audzēju, kura lielākā daļa ir jānoņem.
- 2B posms. Vienpusēji ir metastātisks limfmezglu bojājums.
- 3. stadija. Raksturojas ar divpusēju audzēju.
- 4. posms (A–B). Neoplazma aug, tiek novērotas metastāzes kaulu smadzenēs, aknās un limfmezglos.
Atsevišķi jāapsver, kā neiroblastoma attīstās bērniem pēdējā stadijā. 4. posms ir atšķirīgsbioloģiskās īpašības, kas nav raksturīgas citām neoplazijām, ir labas prognozes, un ar savlaicīgu ārstēšanu nodrošina augstu izdzīvošanas procentu.
Galvenie audzēja attīstības cēloņi
Neiroblastoma, tāpat kā citi vēža veidi, attīstās uz ķermeņa ģenētisko mutāciju fona. Kas tieši dod impulsu šīm pārmaiņām, šobrīd eksperti nevar pateikt. Tiek pieņemts, ka lomu spēlē tā sauktie kancerogēnie faktori, tas ir, ķīmiskās vielas un starojums. Mutāciju rezultātā radušās šūnas sāk strauji vairoties, veidojot audzēju. Ļaundabīgam audzējam ir raksturīga spēja dalīties, kas to atšķir no labdabīga.
Mutācija, kas provocē neiroblastomas veidošanos, notiek augļa intrauterīnās attīstības periodā vai tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Tāpēc lielākā daļa pacientu ir zīdaiņi. Audzēja izcelsme sākas neiroblastos. Tās ir nenobriedušas nervu šūnas, kas veidojas auglim intrauterīnās attīstības laikā. Normālas grūtniecības laikā neiroblasti pārņem nervu šķiedru funkcijas vai kļūst par šūnām, kas ir atbildīgas par virsnieru dziedzeru veidošanos.
Līdz brīdim, kad piedzimst bērns, lielākā daļa jau ir izveidojušies. Nenobriedušas šūnas parasti pazūd. Šī procesa patoloģiskajā gaitā neiroblasti pārvēršas par audzēju. Vienīgais apstiprinātais vēža rašanās faktors ir ģenētiska predispozīcija. Tomēr risksiedzimta slimības attīstība nepārsniedz 2%.
Visbiežāk ārsti diagnosticē retroperitoneālu neiroblastomu, kuras iecienītākā lokalizācijas zona ir virsnieru dziedzeri. Teorētiski audzējs var rasties jebkurā ķermeņa daļā. Retroperitoneālās telpas neiroblastoma bērniem rodas 50% gadījumu, 30% pacientu audzējs attīstās no jostas daļas nervu mezgliem, atlikušajos 20% lokalizācijai izvēlas kakla un krūšu kurvja reģionus.
Kā izpaužas audzējs?
Patoloģiskā procesa sākuma stadijā specifisku simptomu nav. Tāpēc audzējs bieži tiek uztverts kā citas šim vecumam raksturīgas slimības.
Neiroblastomas pazīmes bērniem parādās atkarībā no audzēja lokalizācijas, metastāžu izplatības zonām un vazoaktīvo vielu līmeņa. Parasti primārā audzēja vieta atrodas retroperitoneālajā telpā, precīzāk virsnieru dziedzeros. Retos gadījumos tas ir lokalizēts kaklā vai videnē.
Kā neiroblastoma izpaužas bērniem? Slimības simptomi ir saistīti ar vēža šūnu hormonu izdalīšanos vai pastāvīgu neoplazmas spiedienu uz vienu vai otru orgānu. Dažreiz tā augšana ietekmē zarnu un urīnpūšļa darbību. Asinsvadu saspiešanas dēļ pacientiem rodas sēklinieku maisiņa un apakšējo ekstremitāšu pietūkums.
Sarkanīgi vai zilgani plankumi uz ādas ir arī neiroblastomas pazīmes bērnam. To izskats liecina par šūnu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.epidermu. Kad audzējs iekļūst tieši kaulu smadzenēs, mazulis kļūst vājš, bieži slims. Šādā gadījumā pat neliela brūce var izraisīt plašu asiņošanu.
Pamanot neiroblastomas simptomus, vecākiem jādodas pie ārsta. Agrīna vēža atklāšana var glābt bērna dzīvību.
Retroperitoneāla neiroblastoma
Neirogēnas izcelsmes audu audzēju, kas rodas retroperitoneālajā telpā, raksturo strauja augšana. Īsā laika posmā tas iekļūst mugurkaula kanālā, veidojot blīvu audzēju, ko var noteikt ar palpāciju.
Bērnu virsnieru neiroblastomai sākotnēji nav specifisku simptomu, līdz tā sasniedz iespaidīgu izmēru un sāk piestiprināt blakus audus. Kādas ir audzēja pazīmes?
- Blīvu masu klātbūtne vēdera dobumā.
- Visa ķermeņa pietūkums.
- Diskomforts un sāpes jostas rajonā.
- Svara zudums.
- Temperatūras paaugstināšanās.
- Asins skaitļu izmaiņas, kas liecina par anēmiju.
- Nejutīgums, apakšējo ekstremitāšu paralīze.
- Kuņģa-zarnu trakta un ekskrēcijas sistēmas funkcionālo spēju traucējumi.
Citas neirogēnu audzēju lokalizācijas
Aizmugurējās videnes neiroblastomu bērniem pavada straujš svara zudums, apgrūtināta rīšana, elpošanas traucējumi. Dažos gadījumos slimībanoved pie krūškurvja formas izmaiņām.
Ārpus acs telpas audzēji ir ārkārtīgi reti, taču par tiem ir zināms vairāk. Tas ir saistīts ar faktu, ka visas patoloģiskā procesa pazīmes ir redzamas ar neapbruņotu aci. Neoplazmu raksturo tumša plankuma parādīšanās uz acs, kas izskatās kā parasts zilums. Vēl viens neiroblastomas simptoms ir noslīdējis plakstiņš. Tas nosedz nedabiski izvirzītu acs ābolu.
Neiroblastomas forma
Šobrīd eksperti izšķir četras neiroblastomas formas, no kurām katrai ir noteikta atrašanās vieta un atšķirīgas īpašības.
- Medulloblastoma. Neoplazma rodas dziļi smadzenītēs, tāpēc ar ķirurģisku iejaukšanos to nav iespējams noņemt. Patoloģiju raksturo ātra metastāze. Paši pirmie audzēja simptomi izpaužas kā kustību koordinācijas traucējumi.
- Retinoblastoma. Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē tīkleni jauniem pacientiem. Ārstēšanas trūkums izraisa pilnīgu aklumu un metastāzes smadzenēs.
- Neirofibrosarkoma. Šis audzējs ir lokalizēts vēdera dobumā.
- Simpatoblastoma. Tas ir ļaundabīga rakstura audzējs, kas par savām "mājām" izvēlas simpātisko nervu sistēmu un virsnieru dziedzeri. Neoplazma auglim veidojas intrauterīnās attīstības laikā. Tā kā simpatoblastomas lielums strauji palielinās, var tikt ietekmētas muguras smadzenes, kas izraisa ekstremitāšu paralīzi.
Kā atpazīt neiroblastomu?
Sākotnēji ārsts izraksta asins un urīna analīzi, ja ir aizdomas par neiroblastomas diagnozi. Bērniem šīs patoloģijas simptomi ir līdzīgi citām slimībām, un bioloģisko materiālu laboratoriskais pētījums ļauj izslēgt citus iespējamos cēloņus. Augsts kateholamīna hormonu līmenis urīnā liecina par onkoloģijas klātbūtni.
Lai noteiktu audzēja izmēru, tā lokalizāciju, mazajiem pacientiem tiek nozīmēta CT, ultraskaņa un MRI. Biopsija ir svarīga diagnostikas metode. Šīs procedūras laikā speciālists savāc vēža šūnas to turpmākai izpētei laboratorijā, histoloģiskai analīzei.
Pamatojoties uz pārbaužu rezultātiem, ārsts izstrādā ārstēšanas taktiku, sniedz ieteikumus par pacienta režīmu un dzīvesveidu.
Terapijas iespējas
Neiroblastomas ārstēšanu bērnam parasti veic vienlaikus vairāki onkoloģijas nodaļas speciālisti (ķīmijterapeits, ķirurgs, radiologs). Pēc audzēja īpašību izpētes ārsti izstrādā tā iznīcināšanas taktiku. Tas ir atkarīgs no tā, kā audzējs reaģē uz veiktajiem pasākumiem, un no prognozes galīgās diagnozes noteikšanas brīdī.
Parasti neiroblastomas ārstēšana bērniem ietver šādas metodes:
- Ķīmijterapija. Šī procedūra ietver pretvēža zāļu ieviešanu saskaņā ar īpaši izstrādātām shēmām. Zāles negatīvi ietekmē vēža šūnas, novēršot to vairošanos. Kopā ar tām cieš arī citas ķermeņa daļas,izraisot biežas blakusparādības (matu izkrišana, slikta dūša, caureja). Terapijas efektivitāte palielinās vairākas reizes kombinācijā ar smadzeņu transplantāciju.
- Ķirurģiskā ārstēšana ietver audzēja izņemšanu. Pirms operācijas tiek veikta ķīmijterapija. Tas ļauj palēnināt audzēja augšanu un izraisīt metastāžu regresiju. Tās pilnīgas noņemšanas pieļaujamība ir atkarīga no lokalizācijas un izmēra. Neliels augums muguras smadzeņu tuvumā padara iejaukšanos ļoti riskantu.
- Radioterapija mūsdienu medicīnas praksē tiek izmantota reti. To arvien vairāk aizstāj ar ķirurģisku iejaukšanos, jo starojums ir nedrošs un rada zināmus draudus bērna dzīvībai. Radiācijas terapija ieteicama stingri pēc indikācijām, ja ir citu ārstēšanas metožu efektivitātes trūkums, neoperējamas neiroblastomas gadījumā bērnam.
Maziem pacientiem īpaša diēta šai diagnozei netiek nozīmēta. Daudzi vecāki, cenšoties visos iespējamos veidos cīnīties par sava bērna dzīvību, pielāgo viņa uzturu. Ir pierādīts, ka daži produkti, precīzāk, tajos esošās vielas, palielina organisma aizsargspējas un būtiski palēnina audzēju augšanu. Šīs vielas ietver cinku, dzelzi, betaīnu, dažādus vitamīnus. Tie ir bagāti ar citrusaugļiem, jauniem zaļumiem, burkāniem, ķirbjiem.
Jebkuras terapijas panākumi ir atkarīgi no neiroblastomas lieluma bērniem. Patoloģijas cēloņi un stadijasslimībām arī ir nozīme. Radikālu metožu izmantošana audzēja veidošanās sākumposmā dod cerību uz pilnīgu atveseļošanos. Tomēr tas neatbrīvo mazo pacientu no ārsta apmeklējuma un pārbaudes, lai novērstu iespējamu recidīvu.
Galīgās atveseļošanās iespēja nav izslēgta arī otrajā posmā, ja tiek veikta veiksmīga operācija un ķīmijterapija.
Dažas grūtības rodas tādas patoloģijas kā neiroblastomas attīstības pēdējos posmos. Bērniem 4. stadijas vēzis parasti nāk ar sliktu prognozi. Pēc audzēja noņemšanas uz šķietamas atveseļošanās fona ir iespējams recidīvs. Nākamais ļaundabīga rakstura veidojums parasti veidojas tajā pašā vietā, kur tas bija iepriekš. Prognoze šajā posmā ir 20% dzīvildze piecu gadu laikā. Šajā gadījumā viss ir atkarīgs no speciālistu kvalifikācijas, nepieciešamā medicīniskā aprīkojuma pieejamības.
Prognoze
Pēc intensīvas onkoloģiskās terapijas prognoze lielākajai daļai pacientu ir labvēlīga. Bērniem ar lokalizētu audzēja procesu ārsti atzīmē lielu varbūtību pēc iespējas ātrāk atveseļoties. Attiecībā uz šo pacientu kategoriju jaunveidojums var izzust pat bez ķirurģiskas iejaukšanās, taču intensīva zāļu terapija šajā gadījumā ir obligāta. Vecākiem bērniem ar progresējošiem audzējiem ir daudz mazākas izredzes uz galīgo atveseļošanos. Turklāt jaunveidojums var atkal parādīties.
Ārstēšanas sekas bieži vien ir sekundārasneiroblastoma bērniem. Prognoze šajā gadījumā nav vislabvēlīgākā. Audzējs var atkal parādīties pēc vairākiem gadiem, arī pēc veiksmīgas ārstēšanas. Šāda veida sekas medicīnā sauc par novēlotu blakusparādību. Tāpēc visiem pacientiem bez izņēmuma pēc terapijas kursa ieteicams pastāvīgi būt ārstu uzraudzībā.
Profilakses pasākumi
Ārsti nesniedz nekādus konkrētus ieteikumus par ļaundabīga audzēja attīstības novēršanu, jo tā veidošanās cēloņi joprojām ir slikti izprotami, izņemot iespējamu iedzimtu noslieci. Ja tuvākajiem radiniekiem kādreiz ir nācies saskarties ar šo mānīgo diagnozi, grūtniecības plānošanas laikā vēlams apmeklēt ģenētiku. Iespējams, tas nākotnē palīdzēs izvairīties no satraukuma, kas saistīts ar neveselīga bērna piedzimšanu.
Diemžēl onkoloģiskās slimības mūsdienās arvien biežāk tiek diagnosticētas gados jauniem pacientiem, un bērnu neiroblastoma nav izņēmums. Patoloģijas fotoattēlus var apskatīt specializētās medicīnas atsauces grāmatās. Ārsti nevar piedāvāt konkrētas profilakses metodes neskaidras patoloģijas etioloģijas dēļ. Parādoties primārajiem simptomiem, kas norāda uz šo kaiti, ir ārkārtīgi svarīgi meklēt palīdzību no ārsta. Tikai pēc pilnīgas diagnostikas pārbaudes var spriest par audzēja būtību un izstrādāt aptuvenu ārstēšanas stratēģiju. Jo ātrāk speciālists apstiprina fināludiagnozi, jo lielākas ir pilnīgas atveseļošanās iespējas. Esiet veseli!
