Laiela sindroms ir nopietna toksiski alerģiska rakstura slimība, kas izraisa akūtu pacienta vispārējā stāvokļa pārkāpumu, un to raksturo arī bullozi veidojumi uz visas ādas un gļotādām. Šīs patoloģijas sinonīmi nosaukumi: akūta vai toksiska epidermas nekrolīze.
Etioloģija
Slimības definīcija norāda uz tās toksiski alerģisko etioloģiju. Ko tas viss nozīmē? Iekaisuma procesi uz alerģiju izpausmes fona izraisa toksīnu bojājumus organismā. Ir ādas virsmas slāņa atdalīšanās ar turpmāku nekrozi.
Sindroms tiek uzskatīts par bulloza dermatīta veidu. Nosaukts ārsta Laiela vārdā, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1956. gadā kā smagu toksikodermijas formu. Klīnisko ainu var salīdzināt ar 2. pakāpes ādas apdegumu. Vēl viens izplatīts sindroma nosaukums ir "ļaundabīgs pemfigus".
Līdztekus anafilaktiskajam šokam šī slimība tiek uzskatīta par vissmagāko alerģisko reakciju. UnJāatzīmē, ka papildus šai nāvējošajai patoloģijai ir arī cita slimība, kas tai nedaudz līdzīga, ko sauc par Stīvensa-Džonsona sindromu (saīsināti kā SJS). Viņi bieži ir apmulsuši, taču pieredzējušiem speciālistiem ir jāatzīst šīs kaites.
Laiela sindroma cēloņi
Dažus no zināmajiem patoloģiskajiem gadījumiem izraisa akūtas alerģiskas reakcijas pret zālēm. Visbiežākais cēlonis ir sulfonamīdi. Retāk - tetraciklīna antibiotikas, eritromicīnus, pretkrampju līdzekļus, dažus pretsāpju līdzekļus, prettuberkulozes un pretiekaisuma līdzekļus. Atsevišķi ir arī atsevišķu alerģisku reakciju gadījumi pret uztura bagātinātājiem, vitamīnu preparātiem, kā arī stingumkrampju toksoīdu un radiopagnētajiem līdzekļiem.
Kā vēl vienu gadījumu grupu var izdalīt reakcijas uz infekcijas procesiem, ko visbiežāk izraisa II grupas Staphylococcus aureus. Šāda smaga alerģija (Laiela sindroms, nevis Džonsona) parasti tiek novērota bērnībā, un tai ir ārkārtīgi smaga gaita.
Ir vairāki citi idiopātiski gadījumi, kuru cēloņi joprojām nav identificēti.
Sindroma attīstība tika novērota arī dažādu patoloģiju smagu formu ārstēšanā. Pastāv pieņēmums, ka šīs slimības attīstības cēlonis ir infekcijas un medicīnisko faktoru kombinācija.
Patoģenēze
Aprakstītā patoloģija izpaužas diezgan ātri: no vairākām stundām līdz 1 nedēļai. Ir tās attīstības gadījumivēlākos datumos.
Ir vispārpieņemts, ka Laiela sindroma rašanos provocē individuāla paaugstināta organisma alerģiskā jutība, kas ir ģenētiski noteikta īpašība. Tā ir sava veida smaga zāļu nepanesamība.
Daudzu pacientu anamnēzē ir alerģiskas izpausmes, piemēram, rinīts, siena drudzis, kontaktdermatīts, ekzēma, bronhiālā astma utt.
Eksotiskas reakcijas attīstības mehānisms
Kā Laiela sindroms izpaužas bērniem? Organismā tiek traucēts vielmaiņas produktu detoksikācijas process. Tādējādi zāles apvieno ar proteīnu, kas ir daļa no ādas virsmas slāņiem. Tā rezultātā pēdējās struktūrā veidojas sveša viela, kurai seko akūta imūnreakcija. Izrādās, ka pati āda kļūst par spēcīgāko alergēnu. To var pielīdzināt ķermeņa reakcijām uz svešu transplantātu. Tikai šajā gadījumā nav nekā sveša.
Interesanti, ka visiem pacientiem ar Laiela un Džonsona sindromu ir raksturīgas imunoloģiskas reakcijas organismā, ko sauc par Švarcmana-Sanarelli fenomenu.
Traucējumi ķermenī
Organismā tiek izjaukts proteīna vielu ķēžu process un to sairšanas regulēšana. Tas izpaužas to nekontrolētā un ļoti straujā sadalīšanā, kā rezultātā tie uzkrājas organismā (tā šķidrumos), kas savukārt atstāj toksisku ietekmi uz iekšējiem orgāniem.
Tas viss noved pie tā, ka pašu orgānu funkcijas, kas atbild parsabrukšanas produktu iznīcināšana un to izņemšana arī ļoti cieš. Rezultātā tiek traucēts ūdens-sāļu līdzsvars organismā, kā arī minerālvielu līdzsvars. Pacienta stāvoklis strauji un strauji pasliktinās, un, ja viņam laikus netiek sniegta neatliekamā medicīniskā palīdzība, tad letāla iznākuma iespējamība ir augsta. Mirstība ar Laiela sindromu ir ļoti augsta.
Simptomi un diagnostikas līdzekļi
Slimība skar galvenokārt jauniešus un bērnus. Diagnoze parasti ir vienkārša, jo šajā gadījumā simptomi un vienkāršie laboratorijas rezultāti ir skaidri.
Iepriekš mēs atzīmējām, ka slimībai ir raksturīga attīstība īsā laikā. Stāvoklis strauji pasliktinās, pacients var pat nomirt pirms ārstēšanas sākuma. Viss sākas ar strauju temperatūras paaugstināšanos, dažreiz līdz kritiskām vērtībām, ķermeni klāj bagātīgi izsitumi sarkanu plankumu veidā ar nelielu tūsku. Laiela sindroma diagnostika jāveic ļoti ātri.
Palielinās plankumi izmērā
Pamazām plankumi palielinās, tie saplūst viens ar otru, veidojot lielus bojājumus. Tad process kļūst līdzīgs otrās pakāpes apdegumu attīstības attēlam:
- Apmēram 2 dienas vēlāk skartās vietas pārklājas ar dažāda izmēra tulznām. Āda uz tiem ir ļoti plāna un pakļauta mehāniskiem ievainojumiem, tā ļoti viegli lūst.
- Pēc kāda laika pacienta izskats kļūst tā, it kā viņš būtu applaucējies ar verdošu ūdeni.
- Āda ir ārkārtīgi sāpīga, ir "slapjas veļas" simptoms: pieskaroties taiviegli salokāms. Visā ķermenī var būt arī daudz nelielu asiņošanu.
Gļotādas slimnieki
Gan Stīvensa-Džonsona sindroma, gan Laiela sindroma procesā cieš gļotādas. Mutē ir defekti, kas ir ārkārtīgi sāpīgi pat ar vieglu pieskārienu. Pastāv spēcīga asiņošana.
Uz lūpām - tā pati bilde. Vēlāk skartie bojājumi tiek pārklāti ar garozām. To biezums un atrašanās vieta ir tāda, ka pacients nevar ēst.
Var būt augšējo elpceļu, kuņģa-zarnu trakta un pat urīnpūšļa gļotādas bojājumi.
Ādas virsējā slāņa nāve
Materiāla mikroskopiskā izmeklēšana atklāj visa ādas virsējā slāņa atmiršanu, zem kuras tiek konstatēts ievērojams skaits tulznu. To saturs ir sterils, tajā nav patogēnu baktēriju.
Laiela sindroma dziļākajos slāņos ir tūska, tie atklāj milzīgu skaitu imūnšūnu, kas iekļuvušas no asinsrites. Tie atrodas netālu no traukiem, savukārt pēdējo sienas arī uzbriest.
Sistēmas mēroga bojājumu pazīmes
Kā jau atzīmējām, pacienta vispārējais stāvoklis strauji pasliktinās:
- Ir augsta temperatūra, stipras galvassāpes, var būt traucēta orientācija telpā, apziņas apduļķošanās, miegainība.
- Izrādīt dehidratācijas pazīmes, kas izpaužas kā stipras slāpes, sausa mute, samazināta siekalošanās.
- Kardio-asinsvadu sistēmai, asinis sabiezē, kas attiecīgi rada traucējumus visu orgānu darbā un organismā kopumā.
- Tā kā šīs slimības galvenais punkts ir nopietns ūdens-sāls līdzsvara pārkāpums, tas ir ievērojamas dehidratācijas avots, rodas intoksikācija ar orgānu un to audu sabrukšanas produktiem.
- Proteīnu sintēzes un to sadalīšanās mehānismu pārkāpums izraisa milzīgu daudzumu mazāku olb altumvielu uzkrāšanās audos.
Laboratorijas rādītāji
Ar Laiela sindromu (fotoattēlā var redzēt slimības sākuma stadiju) asins analīzē ir konstatēts augsts leikocitoze, kas liecina par intensīvu iekaisuma procesu organismā. Leikocītu formula parāda nenobriedušu leikocītu formu parādīšanos, ESR ir palielināts, arī asins recēšana ir augstāka nekā parasti.
Bioķīmiskā asins analīze atklāj būtisku olb altumvielu samazināšanos tajā, bet olb altumvielu ķermeņu saturs ir augsts. Palielinās arī bilirubīna līmenis, kas liecina par aknu darbības traucējumiem. Ir arī augsts urīnvielas saturs, kas norāda uz nieru darbības traucējumiem. Ir augsts slāpekļa saturs un dažu enzīmu aktivitāte.
Urīna tests atklāj proteīnu tajā.
Kādi ir ieteikumi Laiela sindroma gadījumā?
Ārstēšana
Ļoti svarīgi ir laikus identificēt aprakstītās slimības pazīmes, sniegt pacientam neatliekamo medicīnisko palīdzību un ievietot viņu slimnīcā, vēlams nekavējoties intensīvās terapijas nodaļā. Mēs jau esam atzīmējuši, cik daudzpacienta stāvoklis pasliktinās, un pie kādām vispārējām sekām un komplikācijām šis patoloģiskais process noved.
Savādi, bet kritiskākais slimības periods ir 2-3 nedēļas, kad attīstās iepriekš minētās komplikācijas. Tieši šajā laikā ir svarīgi sniegt maksimālu palīdzību.
Augsta mirstība
Neskatoties uz pastāvīgo terapeitisko metožu uzlabošanu, ar Laiela sindromu mirstība saglabājas diezgan augsta – mirst aptuveni 30% no visiem gadījumiem. Jo vēlāk tiek noteikta diagnoze un sākta ārstēšana, jo lielāka ir nāves iespēja. Līdzīga iespējamība palielinās, ja tiek bojāta vairāk nekā 50% ādas.
Terapeitiskās metodes Laiela sindroma ārstēšanai ir vērstas uz to, lai apkarotu patoloģiskās izmaiņas organismā, kas radušās olb altumvielu un orgānu audu sabrukšanas produktu toksiskās iedarbības rezultātā. Tiek atbalstīts arī ūdens-sāls un minerālvielu līdzsvars organismā, tiek veikti pasākumi, lai samazinātu asins recēšanu.
Intensīvās terapijas metodes
Ar Laiela sindroma simptomiem tiek veikta intensīvā terapija. Parasti tas izskatās šādi:
- Ekstrakorporālā hemosorbcija. Šī ir pirmā metode Laiela sindroma ārstēšanā. Ieteicams to lietot pirmajās divās dienās, jo turpmāk terapijas efektivitāte ievērojami samazinās. Ar savlaicīgu ārstēšanu pietiek ar 2-3 procedūrām, lai pacients pilnībā atveseļotos. Dažas dienas vēlāk pacienta stāvoklis manāmi pasliktinās, un organismam pieaug toksiskie bojājumipagriezienus. Šādā gadījumā var būt nepieciešama papildu ārstēšana.
- Plazmaferēze. Tam ir divvirzienu efekts. Pirmkārt, tas izvada no organisma toksīnus, alergēnus, imūnkompleksus, kas cirkulē asinīs, kā arī aktīvās imūnās šūnas. Otrkārt – tas normalizē organisma aizsargspējas. Sākotnējā slimības stadijā pietiek arī ar 2-3 procedūrām, lai atjaunotu pacienta normālu stāvokli.
- Ārstnieciskās metodes, kuru mērķis ir stabilizēt ūdens-sāls un olb altumvielu līdzsvaru organismā. Tas ir ļoti svarīgs pavērsiens ārstēšanā, jo tieši minētais pārkāpums izraisa vispārējus iekšējo orgānu patoloģiskos procesus. Ķermenim pastāvīgi tiek injicēts šķidrums (apmēram 2 litri dienā) speciālu šķīdumu veidā intravenozām injekcijām.
- Tā kā aprakstītās slimības periodā notiek aktīva ādas un savu orgānu bojāšanās, pacientam tiek nozīmētas īpašas zāles, kas nomāc uz iznīcināšanu vērstu enzīmu ražošanu.
- Kortikosteroīdu zāles. Viņiem ir izteikta pretiekaisuma un pretalerģiska darbība. To devas intensīvās terapijas periodā tiek palielinātas.
- Narkotikas aknu un nieru darbības normalizēšanai un uzturēšanai.
- Antibiotikas. To mērķis ir drīzāk preventīvs. Tā kā organismā notiek aktīvi iekaisuma un destruktīvi procesi, pastāv liela iespējamība, ka piestiprinās infekciozi bojājumi. Bet antibiotiku izvēle ir ļoti stingra, jo šajā gadījumā mums ir darīšana ar pacientu ar augstu jutības pakāpi pret zālēm un spilgtusmaga alerģiska reakcija.
- Minerālu uzņemšana kopā ar diurētiskiem līdzekļiem. Tie ir kālija, kalcija, magnija preparāti.
- Zāles, kas palīdz samazināt asins recēšanu.
- Ādas bojājumu zonā tiek uzklātas brūču dziedinošas ziedes, kortikosteroīdu aerosoli, lokāli antibakteriālie preparāti, regulāri tiek mainīti sterili pārsēji. Kā brūču dzīšanas un pretiekaisuma līdzeklis tiek nozīmēta mutes dobuma skalošana ar antibakteriālas vērtības ārstniecības augu novārījumiem.
Ārstēšana, kā jau minēts, tiek veikta intensīvās terapijas nodaļās, kur tiek veikta pastiprināta uzraudzība un nodrošināta pacienta pienācīga aprūpe. Palātā aukstums ir nepieņemams. Telpas obligāti jāaprīko ar baktericīdām UV lampām.
