Ormonda slimība ir hronisks aseptisks retroperitoneālās telpas saistaudu un taukaudu iekaisums, kas izraisa tur esošo cauruļveida anatomisko struktūru (limfas un asinsvadu, urīnvadu) kompresiju.
Retroperitoneālā fibroze (cits slimības nosaukums) ir sistēmiskas idiopātiskas fibrozes veids, kas ietver arī videnes fibrozi, Rīdela strumu, sklerozējošo holangītu, Peironija slimību un citus. Visas iepriekš minētās ir vienas un tās pašas slimības lokālas izpausmes.
Izplatība
Ormonda slimība, par laimi, ir ārkārtīgi reta: tikai viens gadījums uz divsimt tūkstošiem cilvēku. Parasti to konstatē vīriešiem vecumā no trīsdesmit līdz sešdesmit gadiem. Tās pašas vecuma grupas sievietes slimo divas reizes biežāk. Mirstība ir zema, un vairumā aprakstīto gadījumu to izraisīja komplikācijas, nevis pati slimība.
Urīvadus, kas ir labi pārklāti ar zemādas taukiem, visbiežāk ietekmē kompresija. Viņi it kā atrodas blīvā šaurākorpusā un tā stingrības dēļ pārstāj pildīt savu funkciju.
Klasifikācija
Klīnikas izšķir primāro un sekundāro Ormonda slimību. Primārā jeb idiopātiskā fibroze nezināmu iemeslu dēļ rodas pati par sevi. Zinātniekiem tam ir vairāki skaidrojumi:
- par saistaudu struktūru atbildīgo gēnu sadalīšanās;
- specifiska autoimūnas agresijas izpausme;
- iekaisuma izmaiņas.
Sekundārā retroperitoneālā fibroze ir saistīta ar audu īpašību izmaiņām iepriekšējās ilgstošas slimības dēļ. Tā var būt hroniska infekcija (vai patogēna pārnēsāšana), saistaudu slimības un citas.
Iemesli
Kā minēts iepriekš, Ormonda slimības cēloņi nav noteikti. Ir vairākas teorijas, kas mēģina izskaidrot izmaiņas, kas notiek organismā.
- Iekaisuma. Ilgstošas lokālas audu tūskas, impregnēšanas ar fibrīnu un citām akūtās fāzes olb altumvielām rezultātā tie kļūst stīvi un neaktīvi.
- Imūna. Aizsardzības sistēmu darbības traucējumu dēļ organisms sāk ražot antivielas pret saviem audiem, tos traumē un, reaģējot uz bojājumiem, aizvieto šīs vietas ar fibrīnu.
- Džennaja. Pārrāvums gēna reģionā, kas ir atbildīgs par saistaudu struktūru. Izpaužas retroperitoneālo audu struktūras izmaiņās.
Vairāki pētnieki norāda, ka retroperitoneālo fibrozi var saistīt ar vairākiem patiesiemkolagenoze. Ir daži faktori, kas veicina slimības izpausmi. Tie ir vēzis, hepatīts, pankreatīts, sklerozes izmaiņas taukaudos gremošanas caurules un sieviešu dzimumorgānu slimībās, mugurkaula kaulu tuberkulozes bojājumi, masīvas hematomas, vaskulīts. Turklāt fibrozes veidošanos var veicināt arī ķīmijterapijas kursi un zāles, kas aptur migrēnas lēkmes. Taču vairumā gadījumu nav iespējams noteikt sprūda faktoru.
Patoģenēze
Lielākā daļa retroperitoneālās fibrozes (Ormonda slimības) sākas ar sablīvētu vietu parādīšanos ceturtā vai piektā jostas skriemeļa līmenī. Tur atrodas gūžas artērijas un urīnvadi.
Laika gaitā skartā zona paplašinās un, uztverot arvien vairāk šķiedrvielu, nolaižas līdz krustu kaula apmetnei, kā arī sāniem līdz nieru vārtiem. Gandrīz pusē gadījumu šis process ir divvirzienu. Rupjie saistaudi pēc blīvuma kļūst salīdzināmi ar koksni. Tas notiek arī ap aortu, retroperitoneālajiem limfmezgliem, artērijām un vēnām. Šīs anatomiskās struktūras ir saspiestas un savilktas, to caurlaidība laika gaitā pasliktinās.
Urētera caurlaidības traucējumi izraisa šķidruma stagnāciju nierēs, hidronefrozi, hronisku iekaisumu un līdz ar to hronisku nieru mazspēju. Retos gadījumos to pavada zarnu aizsprostojums vai lielu asinsvadu nosprostojums.
Simptomi
Nav pazīmju, kas viennozīmīgi raksturotu Ormonda slimību. Tas viss ir atkarīgs no procesa stadijas, tā izplatības, aktivitātes un cilvēka ķermeņa īpatnībām. Slēptās slimības gaitas ilgums var svārstīties no diviem mēnešiem līdz vienpadsmit gadiem.
Visus Ormonda slimības simptomus var iedalīt trīs periodos, pamatojoties uz to parādīšanās laiku:
- slimības sākums;
- palielinātas šķiedru šķiedras;
- fibrīna un kompresijas "pievilkšana".
Pacients nāk pie vietējā ārsta ar sūdzībām par blāvām, smeldzošām pastāvīgām sāpēm mugurā vai sānos. Nepatīkamas sajūtas var izplatīties vēdera lejasdaļā, cirkšņos, dzimumorgānos un augšstilba priekšpusē. Dažkārt sāpes var būt vienpusējas, taču laika gaitā tās joprojām parādās pretējā pusē.
Slimības galvenā iezīme ir pakāpeniska simptomu izpausme un to intensitātes palielināšanās. Vēlākos posmos pacienti sūdzas par urīna daudzuma samazināšanos, akūtām sāpēm muguras lejasdaļā, pastāvīgām urīnceļu infekcijām, kas pārvēršas par hronisku nieru mazspēju.
Diagnoze
Ormonda slimību raksturo vairākas laboratoriskas un instrumentālas pazīmes, kas palīdz atšķirt to no citām šīs grupas slimībām.
Klīniskajā asins analīzē var redzēt sarkano asins šūnu sedimentācijas laika paātrinājumu, bioķīmisko analīzinorāda uz palielinātu alfa-globulīnu un C-reaktīvā proteīna daudzumu, urīnvielas un kreatinīna satura palielināšanos (CRF pazīmes).
No instrumentālajiem pētījumiem tiek veikti rentgena stari, lai redzētu ap tām esošo nieru un muskuļu kontūras. Pēc tam asinīs ievada kontrastvielu un novēro, cik ātri tā tiek izfiltrēta. Šajā gadījumā var redzēt nieru kausu un iegurņa kontūras, urīnvadu formu, atrašanās vietu un to novirzi uz ķermeņa centrālo plakni. Turklāt var veikt radioaktīvi iezīmētu scintigrāfiju, lai novērtētu urīnceļu sistēmas funkcionālo stāvokli.
Neaizmirstiet par tādu metodi kā ultraskaņa. Tas vizualizē ne tikai dobās struktūras, bet arī asins plūsmu svarīgos retroperitoneālās telpas traukos. Dažkārt kā papildus metode tiek izmantota retroperitoneālās fibrozes CT diagnostika, lai noskaidrotu atsevišķu orgānu topogrāfiju pirms operācijas. Ja nepieciešams, varat ķerties pie venokavagrafiya. Šī metode ļauj vizualizēt apakšējo dobo vēnu, tās zarus un sānu daļas, redzēt to atrašanās vietu un caurlaidību visā asinsvadā.
Svarīga ir ne tikai mērķtiecīga diagnostika, bet arī etioloģiskā faktora meklēšana, kas deva impulsu slimības attīstībai. Tāpēc ir ieteicams veikt iegurņa un vēdera dobuma izmeklēšanu, lai atklātu slēptās iekaisuma slimības.
Diferenciāldiagnoze
Retroperitoneālā fibroze (Ormonda slimība vai RPF) ir jānošķir no citām ar klīniskām izpausmēmpatoloģiska urīnvadu sašaurināšanās (strikcijas un ahalāzija), kā arī no divpusējas hidronefrozes. Pēdējais ir reti sastopams, jo urīna aizplūšanas traucējums no abām pusēm vienlaikus izraisīs akūtu nieru mazspēju un prasa neatliekamu ārstēšanu, atšķirībā no lēni progresējošas fibrozes.
Lai precizētu diagnozi un atšķirtu to no onkoloģiskās patoloģijas, var veikt vairākas punkcijas biopsijas, kam seko histoloģiska izmeklēšana. Retos gadījumos slimības faktu iespējams konstatēt tikai pēc diagnostiskās laparoskopijas ar materiālu savākšanu pēcnāves apskatei.
Turklāt būtiska atšķirība starp Ormonda slimību ir tā, ka urīnvadu saspiešana notiek to krustošanās līmenī ar gūžas artērijām, nevis patvaļīgā vietā. Dažkārt rodas nepieciešamība atšķirt RPF no netipiski lokalizētām aizkuņģa dziedzera cistām, gremošanas trakta audzējiem, nieru un urīnvadu tuberkulozes.
Papildus visam iepriekšminētajam pacientam var būt nepieciešams konsultēties ar pulmonologu, ftiziatriju, onkologu un kardiologu.
Ārstēšana
Kāda ir ārsta taktika pacientiem, kuriem diagnosticēta retroperitoneālā fibroze? Ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no slimības cēloņa. Ja tas ir sekundārs RPF, tad papildus simptomātiskai terapijai tiek mēģināts novērst pamatslimību – atcelt medikamentus, dezinficēt hroniskas infekcijas perēkli vai operēt audzēju. Ja slimības etioloģija nav skaidra, tiek nozīmētas steroīdu zāles.vai imūnsupresīviem līdzekļiem, kas kavē jaunu audu augšanu.
Paliatīvā aprūpe ir saistīta ar urīnvadu caurlaidības saglabāšanu visās nodaļās un izvairīšanos no iespējamām komplikācijām.
Kur ārstēt Ormonda slimību? Tas viss ir atkarīgs no slimības stadijas. Sākotnēji zāles var organizēt mājās vai poliklīnikā, jo nav nopietnu morfoloģisku izmaiņu. Izvērstos gadījumos pacientam jāatrodas uroloģiskajā slimnīcā, dažreiz pat reanimācijā.
Konservatīvā terapija ir piemērota tikai tad, ja urīnvadi ir pietiekami atvērti un nav būtiski traucēta nieru darbība. Lai palēninātu un apturētu fibrozes procesu, izmantojiet:
- glikokortikosteroīdi ("Prednizolons");
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns, paracetamols, celekoksibs));
- imūnsupresanti ("azatioprīns", "metronidazols");
- absorbējami preparāti, fermenti (hialuronidāze, alvejas sula).
Par visefektīvāko tiek uzskatīta šāda shēma:
- 25 mg "Prednizolona" pirmajā mēnesī, pakāpeniski samazinot devu nākamo 3 mēnešu laikā;
- Esomeprazols 20mg katru dienu pirms gulētiešanas;
- pusgada kurss "Wobenzym" 15 tabletes dienā;
- vienu mēnesi pēc prednizolona lietošanas sākuma pievienojiet celekoksibu 100 mg devā.
Ja nepieciešams, papildus patoģenētiskai tiek nozīmēta arī simptomātiska terapija. Narkotiku lietošanas laikāpacientu stāvoklis uzlabojas. Diemžēl šai slimībai ir raksturīga atkārtota gaita. Tāpēc vairumam pacientu pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas simptomi atjaunojas un kļūst vēl sliktāki.
Ķirurģiskā ārstēšana tiek nozīmēta tikai tādu komplikāciju gadījumā kā:
- izteikta urīnvadu paplašināšanās;
- retroperitoneālo struktūru rupja deformācija;
- arteriālā hipertensija, kas saistīta ar nieru mazspēju, un citi.
Ķirurgi veic ureteroplastiku, uzstāda nefrostomiju, atjauno apakšējās dobās vēnas un tās pieteku caurlaidību.
Ēdienu īpašības
Retroperitoneālā fibroze ir slimība, kurai nepieciešama stingra diēta. Pacientiem no uztura jāizslēdz cepti, sāļi, pikanti un kūpināti ēdieni. Īpaši svarīgi ir uzraudzīt diētu slimības attīstības sākumposmā, jo komplikācijas ir vieglāk novērst nekā vēlāk ārstēt. Turklāt diēta palīdz palēnināt Ormonda sindroma attīstību.
Ja pirmajā reizē, kad cilvēks dodas uz slimnīcu, jau ir urīnvada sašaurināšanās, tad viņam ieteicams dzert pēc iespējas vairāk ūdens. Tas ir nepieciešams ne tikai, lai uzturētu urīnceļu sistēmas tonusu, bet arī lai izvadītu metabolītus, kas uzkrājas asinīs nieru darbības samazināšanās dēļ.
Pacienta ikdienu var būtiski ietekmēt nefrostomijas uzstādīšana urīna izvadīšanai caur katetru. Drenāžai nepieciešama īpaša piesardzība, lai novērstu audu macerāciju un iekaisumu ap caurulīti.
Komplikācijas
J. Ormonda slimībai, tāpat kā citiem sistēmiskiem traucējumiem, ir savas komplikācijas. Visbīstamākais no tiem ir urīna aizplūšanas vai anūrijas pārtraukšana. Tas izraisa ātru intoksikāciju un hroniskas nieru mazspējas attīstību, jo urīns stagnē iegurņa aparātā un bojā nieru šūnas.
Arteriālā hipertensija ir otrajā vietā sastopamības ziņā. Tas parādās, pakāpeniski samazinoties nieru artērijas diametram un līdz ar to arī asins plūsmai tajā. Tas izraisa kompensējošu renīna koncentrācijas palielināšanos un sistēmiskā spiediena palielināšanos.
Trešā komplikācija ir varikozas vēnas, ko izraisa apakšējās dobās vēnas saspiešana un traucēta aizplūšana no apakšējām ekstremitātēm. Izvērstos gadījumos var parādīties slikti dzīstošas čūlas.
Ja audu fibrozes procesā ir iesaistītas zarnu cilpas, rodas zarnu aizsprostojums. Tas izpaužas ar izkārnījumu aizturi, vēdera uzpūšanos un intoksikāciju.
Profilakse
Tāpat kā ar daudzām citām slimībām, galvenā retroperitoneālās fibrozes profilakses metode ir hroniskas infekcijas perēkļu likvidēšana, kompetenta un savlaicīga hepatīta, tuberkulozes vai sistēmiskā vaskulīta ārstēšana.
Turklāt ārsti iesaka rūpīgi uzraudzīt savu veselību, īpaši, ja ģimenē jau ir konstatēti kolagenopātijas gadījumi. Tas ļaus identificēt slimību agrīnā stadijā un savlaicīgi uzsākt ārstēšanu pirms komplikāciju attīstības, kas nākotnē uzlabos dzīves kvalitāti un pagarinās to.
Prognoze
Ormonda slimības attīstība katram atsevišķam pacientam ir atkarīga no stadijas, kurā patoloģija tika konstatēta, un no fibrozes progresēšanas ātruma. Ir svarīgi arī ņemt vērā urīnceļu sistēmas stāvokli, komplikāciju un iedzimtu defektu klātbūtni. Vairumā gadījumu konservatīvā terapija dod īslaicīgu pozitīvu efektu. Par veiksmīgāko tika atzīta ķirurģiskās ārstēšanas metode, kas sastāv no urētera plastiskuma un tā kustības. Pēc operācijas ieteicams ilgstoši lietot steroīdus, lai uzlabotu izdzīvošanas prognozi un dzīves kvalitāti. Ir iespējami recidīvi, taču tie ievērojami aizkavējas, salīdzinot ar zāļu terapiju vien.
Galvenais nāves cēlonis ir hroniska nieru mazspēja. Tāpēc prognoze joprojām ir nelabvēlīga. Dažos gadījumos, kad slimība tika atklāta vēlīnā stadijā, nāves varbūtība ir lielāka par sešdesmit procentiem. Tāpēc, jo ātrāk tiks atklāta patoloģija, jo veiksmīgāka būs ārstēšana.
