Demielinizējošā polineiropātija ir smaga slimība, ko pavada nervu sakņu iekaisums ar pakāpenisku mielīna apvalka iznīcināšanu. Ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu jūs varat atbrīvoties no slimības, izvairoties no nopietnām sekām. Tāpēc ir svarīgi zināt par galvenajiem slimības cēloņiem un pazīmēm, lai savlaicīgi vērstos pie ārsta.
Kas ir slimība? Vispārīga informācija
Uzreiz jāatzīmē, ka šī slimība ir diezgan reta - uz 100 tūkstošiem cilvēku ar šādu slimību slimo tikai 1-2. Pieaugušie vīrieši ir vairāk pakļauti šai slimībai, lai gan ar šādu diagnozi var saskarties gan sievietes, gan bērni. Parasti demielinizējošo polineuropatiju pavada simetrisks nervu sakņu bojājums, kas izraisa distālo un proksimālo ekstremitāšu muskuļu vājumu. Starp citu, diezgan bieži šī slimība ir saistīta ar Guillain-Barré sindromu. Un līdz šai dienainav zināms, vai hroniska iekaisuma demielinizējošā polineiropātija ir atsevišķa slimība vai viena no iepriekšminētā sindroma formām.
Galvenie slimības attīstības cēloņi
Diemžēl slimības attīstības cēloņi un mehānisms mūsdienās nav pilnībā zināmi. Tomēr ilgtermiņa pētījumi ir parādījuši, ka iekaisīga demielinizējošā polineuropatija ir autoimūna slimība. Tā vai cita iemesla dēļ imūnsistēma sāk uztvert sava ķermeņa šūnas kā svešas, kā rezultātā tā ražo specifiskas antivielas. Šajā gadījumā šie antigēni uzbrūk nervu sakņu audiem, izraisot mielīna apvalka iznīcināšanu, provocējot iekaisuma procesu. Attiecīgi nervu gali zaudē savas pamatīpašības, kā rezultātā tiek traucēta muskuļu un dažu orgānu inervācija.
Šajā gadījumā, tāpat kā gandrīz jebkurai citai autoimūnai slimībai, ir ģenētiska iedzimtība. Turklāt ir vairāki faktori, kas var mainīt imūnsistēmas darbību. Tie ietver vielmaiņas traucējumus un hormonālo nelīdzsvarotību, smagu fizisko un emocionālo stresu, traumas, pastāvīgu stresu, nopietnas slimības, ķermeņa infekcijas, vakcināciju, operācijas.
Demielinizējoša polineuropatija: klasifikācija
Mūsdienu medicīnā ir vairākas šīs slimības klasifikācijas shēmas. Piemēram, atkarībā no cēloņiem, alerģiskas, traumatiskas, iekaisīgas,toksiskas un dažas citas slimības formas. Saskaņā ar patomorfoloģiju ir iespējams atšķirt faktiskās demielinizējošās un aksonālās polineuropatijas šķirnes.
Atsevišķi ir vērts runāt par slimības gaitas raksturu:
- Akūta demielinizējoša polineiropātija attīstās strauji - maņu un kustību traucējumi attīstās vairāku dienu vai nedēļu laikā.
- Subakūtā formā slimība attīstās ne tik strauji, bet salīdzinoši ātri - no vairākām nedēļām līdz sešiem mēnešiem.
- Hroniska polineiropātija tiek uzskatīta par visbīstamāko, jo tā var attīstīties slēptā veidā. Slimības progresēšana var ilgt vairākus gadus.
Galvenie slimības simptomi
Klīniskā aina ar šādu slimību ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp no slimības formas un attīstības cēloņa, pacienta ķermeņa īpašībām un viņa vecuma. Demielinizējošo polineuropatiju, kā likums, sākotnējos posmos pavada muskuļu vājums un daži jušanas traucējumi. Piemēram, pacienti dažreiz sūdzas par jušanas samazināšanos ekstremitātēs, dedzinošu sajūtu un tirpšanu. Akūtu slimības formu raksturo smagu jostas sāpju parādīšanās. Bet, ja mēs runājam par nervu sakņu hronisku iznīcināšanu, tad sāpes var nebūt pārāk izteiktas vai pat vispār nav.
Procesam progresējot, parādās ekstremitāšu parastēzijas. Pārbaudes laikā var pamanīt cīpslu refleksu samazināšanos vai neesamībuvai to pilnīga izzušana. Visbiežāk demielinizācijas process aptver tieši ekstremitāšu nervu galus, taču nav izslēgts arī citu nervu bojājums. Piemēram, daži pacienti sūdzas par mēles un mutes apvidus nejutīgumu. Daudz retāk sastopama aukslēju parēze. Šādā stāvoklī pacientam ir grūti norīt pārtiku vai siekalas.
Aksonālā demielinizējošā polineuropatija: veidi un simptomi
Aksonu iznīcināšanu parasti izraisa toksiska ietekme uz organismu. Slimības aksonālā forma ir sadalīta vairākos galvenajos veidos:
- Akūta polineiropātija vairumā gadījumu attīstās nopietnas organisma saindēšanās rezultātā (piemēram, arsēna oksīds un citi bīstami toksīni). Nervu sistēmas traucējumu simptomi parādās diezgan ātri – pēc 14-21 dienas pacients var pamanīt apakšējo un augšējo ekstremitāšu parēzi.
- Subakūtu slimības formu var izraisīt gan saindēšanās, gan nopietni vielmaiņas traucējumi. Galvenie simptomi var attīstīties vairāku nedēļu laikā (dažreiz līdz 6 mēnešiem).
- Hroniska aksonālā polineiropātija attīstās lēni, dažreiz viss process aizņem vairāk nekā piecus gadus. Parasti šī forma ir saistīta ar ģenētiskas noslieces klātbūtni, kā arī ilgstošu ķermeņa intoksikāciju (novērota, piemēram, hroniska alkoholisma gadījumā).
Diagnostikas metodes
Tikai pieredzējis ārsts vardemielinizējošās polineuropatijas diagnoze. Šīs slimības diagnostika ir sarežģīts process, kas ietver vairākus galvenos punktus. Sākumā tiek veikta regulāra fiziskā pārbaude un vispilnīgākās anamnēzes apkopošana. Ja pacientam ir sensomotora neiropātija, kas attīstās vismaz divus mēnešus, tas ir labs iemesls precīzākai diagnozei.
Nākotnē, kā likums, tiek veikti papildu pētījumi. Piemēram, nervu impulsu vadīšanas ātruma mērījumi gar motoriem nerviem var parādīt galveno rādītāju samazināšanos. Un cerebrospinālā šķidruma laboratorijas pētījumos tiek novērots olb altumvielu līmeņa paaugstināšanās.
Kādu ārstēšanu piedāvā mūsdienu medicīna?
Kāda terapija nepieciešama demielinizējošai polineiropātijai? Ārstēšana šajā gadījumā sastāv no vairākiem galvenajiem posmiem, proti, iekaisuma procesa noņemšana, imūnsistēmas aktivitātes nomākšana un rezultāta atbalstīšana.
Paasināšanās un smaga iekaisuma gadījumā pacientiem tiek nozīmēti hormonālie pretiekaisuma līdzekļi, proti, kortikosteroīdi. Visefektīvākais ir "Prednizolons" un tā analogi. Terapija sākas ar lielu devu, kas tiek samazināta, kad simptomi izzūd. Parasti muskuļu spēks sāk atgriezties pēc dažām nedēļām. Taču ir vērts atzīmēt, ka ilgstoša šo zāļu lietošana ir saistīta ar nopietnām blakusparādībām.
Hroniski pacientislimības bieži iesaka plazmaferēzi, kas dod labus rezultātus un pat sasniedz remisiju. Tāpat pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas spēj nomākt imūnsistēmas darbību – tās ir jālieto kursos gandrīz visu mūžu. Viena no jaunajām mūsdienu terapijas metodēm ir imūnglobulīna intravenoza ievadīšana.
Prognoze pacientiem ar polineiropātiju
Iznākums šajā gadījumā lielā mērā ir atkarīgs no slimības formas, ārstēšanas kvalitātes, kā arī no dažām organisma individuālajām īpašībām. Piemēram, cilvēki ar akūtu slimības formu, kuri ātri saņēma nepieciešamo terapiju, daudz vieglāk pārcieš slimības sekas. Un, lai gan pilnīga atveseļošanās ne vienmēr tiek sasniegta, daudzi pacienti atgriežas pie ierastā dzīvesveida.
Bet hroniska demielinizējoša polineiropātija, kas attīstījās lēni un vairāku gadu laikā, var izraisīt neatgriezeniskus nervu sistēmas darbības traucējumus, invaliditāti un pat nāvi. Starp citu, šo slimību vissmagāk panes gados vecāki pacienti.
