Iedzimts sifiliss ir slimība, kas tiek pārnesta nedzimušam bērnam caur placentu ar mātes asinīm. Šai patoloģijai ir divas formas – agrīns un vēlīns sifiliss.
Agrīnā forma ietver tās patoloģijas, kas tiek novērotas auglim, zīdainim un agrā bērnībā.
Vēlu iedzimtu sifilisu parasti konstatē pēc 14-16 gadiem, bet līdz tam laikam slimība neizpaužas. Dažkārt ir gadījumi, kad aizdomas par sifilisu rodas agrāk, aptuveni 6-7 gadu vecumā. Tomēr tas notiek reti.
Patoloģijas cēloņi
Iedzimts sifiliss (diemžēl simptomi neatspoguļojas fotoattēlā) attīstās, kad pa nabas asinsvadiem auglim nonāk mikroorganisms, ko sauc par treponema pallidum, kas var nokļūt arī no sifilisa slimās mātes pa limfas spraugām.
Nedzimušais bērns var inficēties, ja māte ir inficējusies pirms grūtniecības, un tas var notikt jebkurā grūtniecības stadijā. Patoloģiskie traucējumi augļa orgānos tiek atklāti apmēram 5-6 mēnešus. Citiem vārdiem sakot, laikāveidojums.
Patoģenēze
Pēc dažu zinātnieku domām, šāda infekcija var būtiski ietekmēt mātes šūnu hromosomu aparātu. Tie parasti atšķiras:
- sifilīta gametopātija, kas ir deģeneratīvas izmaiņas, kas radušās dzimumšūnās ilgi pirms olšūnas apaugļošanas;
- blastopātijas, kas ir embrija bojājumi blastoģenēzes laikā;
- sifilītas embriopātijas, kas ir patoloģiskas izmaiņas augļa organismā 4-22 attīstības nedēļā.
Auglim ir dažādi fiziskās attīstības defekti, kā arī neiroloģiskas disfunkcijas un intelektuālā atpalicība. Psihiski traucējumi iedzimta sifilisa gadījumā ir diezgan izplatīti.
Nedzimuša bērna inficēšanās caur placentu var notikt, ja māte ir inficēta pirms ieņemšanas un vēlāk, dažādos attīstības posmos. Bāla treponēma, sifilisa izraisītājs, iekļūst auglim caur nabas asinsvadiem. Šajā gadījumā grūtniecības sākumposmā vēlams veikt aktīvu pretsifilītu ārstēšanu, kas var garantēt veselīga mazuļa piedzimšanu.
Tā kā sekundārais sifiliss parasti rodas kopā ar spirohetēmijas parādībām, pastāv augsts patoloģiju attīstības risks to sieviešu bērniem, kuras cieš no līdzīgas sifilisa formas. Turklāt infekcijas pārnešana pēcnācējiem visbiežāk notiek pirmajos gados pēc mātes inficēšanās. Vēlāk šī spēja pakāpeniski samazinās.
Tiek uzskatīts, ka slimu bērnu piedzimšana no mātes, kura ciešiedzimts sifiliss otrajā vai pat trešajā paaudzē. Tomēr šādi gadījumi ir ārkārtīgi reti. Šādas grūtniecības iznākums ir atšķirīgs:
- viņa var beigties ar vēlu spontāno abortu;
- priekšlaicīgas dzemdības;
- kā arī bērnu piedzimšana ar agrīnu vai vēlu slimības izpausmi vai latentu infekciju.
Sievietēm, kuras cieš no noteiktas sifilisa formas, grūtniecības iznākums ir raksturīgs daudzveidīgs, un tas var notikt jebkurā laikā, augļa infekcijas pakāpes un pašas infekcijas aktivitātes dēļ. Zinātnieki vēl nav pierādījuši iespējamību inficēt bērnu, pārnēsājot slimību ar spermatozoīdu palīdzību. Taču pētījumi tiek veikti regulāri.
Kādas ir ticamas iedzimta sifilisa pazīmes?
Iedzimtas infekcijas simptomi
Atkarībā no tā, kādi klīniskie simptomi parādās katrā atsevišķā gadījumā, no iedzimtā sifilisa izpausmes īpašībām un atklāšanas laika, slimību parasti iedala šādās kategorijās:
- Augļa sifiliss.
- Agrīnais iedzimts sifiliss - no dzimšanas līdz 5 gadiem.
- Latentas iedzimtas formas, kas novērotas dažādās vecuma grupās.
- Vēls iedzimts sifiliss - bērniem, kas vecāki par 5 gadiem.
Apskatīsim visas šīs kategorijas sīkāk. Vispirms aprakstīsim slimības agrīno formu.
Agrīnais iedzimts sifiliss
Šāda veida slimība var izpausties kā šādi traucējumi unmazuļa audu bojājumi:
- ādas bojājums;
- gļotāda;
- viscerālais sifiliss;
- sifilīts laringīts;
- sifilīta oftalmopātija;
- sifilīta osteohondropātija;
- sifilīts faringīts;
- sifilīta pneimonija;
- sifilīts rinīts.
Latentais sifiliss ir iedzimta infekcija bez klīniskām izpausmēm. Tomēr seroloģiskais tests un negatīvs cerebrospinālā šķidruma tests bērnam ir pozitīvs.
Iedzimts sifiliss, neprecizēts, ir infekcija bez bakterioloģiskiem vai histoloģiskiem pierādījumiem bērniem. Citiem vārdiem sakot, diagnozi var noteikt gadījumos, kad bērna ķermenis nav pilnībā izmeklēts vai ja diagnozes klīniskā aina neļauj precīzi noteikt patoloģijas specifiskuma pakāpi.
Placentas sifiliss
Placentas infekcija ar sifilisu ir tās audu palielināšanās, hipertrofija. Vizuāli izskatās ļengans, trausls, viegli plīst, smags. Placentas masa šajā gadījumā ir aptuveni ¼ no augļa masas. Saskaņā ar statistiku, pusē gadījumu šādas placentas noteikšana ir saistīta ar iedzimtu sifilisu. Lai apstiprinātu "placentas sifilisa" diagnozi, ir jāveic histoloģiska izmeklēšana. Ar sifilītu bojājumu placentā veidojas tūska, aug granulācijas šūnas, tiek bojāti bārkstiņi un asinsvadi. Tajā pašā laikā viņi atklājslimības izraisītāji - bāla treponēma.
Galvenā augļa sifilisa pazīme ir mikroorganismu klātbūtne nabassaitē, kur tos var atrast lielā skaitā.
Apsveriet iedzimta sifilisa izpausmes auglim.
Augļa sifiliss
Sifilīta infekcijas rašanās rezultātā placentā tiek traucēta augļa apgāde ar uzturu un nepieciešamā vielmaiņa, pēc kā var iestāties intrauterīnā nāve un spontāns aborts. Pirmajos grūtniecības mēnešos bāla treponēma auglim var netikt atklāta, jo tā iekļūst viņa ķermenī tikai tad, kad attīstās placentas cirkulācija.
Sākot ar 4. grūtniecības mēnesi, auglim parādās šādai slimībai raksturīgas pazīmes:
- auglim ir nepietiekams svars;
- viņam ir macerācijas pazīmes;
- orgānu attīstībā atklājas specifiski traucējumi, kas izpaužas ar difūzu infiltrāciju, saistaudu hipoplāziju, izmaiņām asinsvados;
- sifilisa izraisītājs ir atrodams iekšējo orgānu audos.
Plaušu trauma
Raksturīga iedzimta sifilisa pazīme bērniem var būt plaušu bojājums, fokusa vai difūza specifiska interalveolāro starpsienu infiltrācija, kā arī alveolārā epitēlija hiperplāzija, alveolu piepildīšana ar taukainu saturu. Plaušu audi kļūst bezgaisa un pelēcīgi b alti.
Aknu bojājumi šīs slimības gadījumā
Aknas, kad tās ir inficētassifiliss palielinās, sabiezē, tā virsma kļūst gluda. Tiek konstatēta arī sīkšūnu infiltrācija un nelieli dzeltenās nekrozes perēkļi, bieži notiek šī orgāna atrofija. Pārgriežot, aknu audi izskatās dzeltenbrūni, tas parāda sklerotisko izmaiņu smagumu. Iedzimta sifilisa simptomus ir grūti nepamanīt.
Citu orgānu traumas
Arī liesa sabiezē un palielinās. Kas attiecas uz augļa nierēm, visbiežāk tiek ietekmēts to kortikālais slānis. Ir mazattīstīti glomeruli un kanāliņi, cistu veidošanās, difūzas sīkšūnu infiltrācijas perēkļi. Kuņģa un zarnu gļotādā var novērot plakanus infiltrātus un čūlas.
Iedzimta sifilisa gadījumā sirds tiek skarta reti. Parasti tiek konstatēti sīkšūnu infiltrācijas perēkļi un šūnu pietūkums ap galvenajiem asinsvadiem, kā arī nekrozes zonas.
Patoloģiskajā procesā bieži var būt iesaistīti virsnieru dziedzeri, aizkuņģa dziedzeris, dzimumdziedzeri.
Tiek konstatēti centrālās nervu sistēmas iekaisuma traucējumi, kas izpaužas kā produktīvs leptomeningīts ar asinsvadu sklerozi vai meningoencefalīts un granulēts ependimīts. Bieži attīstās smaganu smadzenes.
Biežākā iedzimta sifilisa pazīme bērnam ir specifiska 1, 2 un 3 grādu osteohondrīta vai cauruļveida kaulu galos lokalizēta osteoperiostīta izpausmju noteikšana.
Bērna ar līdzīgu patoloģiju izskats
Galvenās šādas slimības pazīmestiek ņemtas vērā šādas patoloģiskas izmaiņas bērniem:
- sausa un krunkaina sejas āda;
- liela galva ar augstiem frontālajiem bumbuļiem un izteiktu vēnu tīklu;
- krītošais deguna tilts;
- pigmentācijas zonas uz sejas;
- ekstremitātes ir plānas un zilganas;
- bērns ir ļoti nemierīgs, gaudojošs, kas saistīts ar izteiktu centrālās nervu sistēmas bojājumu;
- attīstības atpalicība, izteikts tievums;
- noturīgas iesnas, apgrūtināta elpošana un zīdīšana;
- distrofija ar pilnīgas taukaudu trūkuma simptomiem, izgulējumiem;
- dažādi ādas bojājumi.
Sifilīts pemfigus
Šis simptoms ir viena no galvenajām iedzimta sifilisa pazīmēm bērniem, kas novērota jau piedzimstot vai pirmajās dzīves dienās.
Šādam pārkāpumam ir šādas klīniskas izpausmes:
- atrašanās vieta uz plaukstām, pēdām, sejas, apakšdelmu un apakšstilbu kroku virsmām, dažreiz visā ķermenī;
- burbuļa izmērs - 1-2 cm diametrā;
- pūslīšu virsma ir blīva, un pamatne ir ievērojami hiperēmiska un infiltrēta;
- tulznu saturs ir serozs vai strutojošs, retāk hemorāģisks (tajā tiek konstatēts liels skaits patogēnu);
- pēc šādu veidojumu atvēršanas veidojas infiltrētas erozijas;
- papulāri izsitumi parādās pirms to parādīšanās.
Ja nav atbilstošas pretsifilīta terapijas, bērni mēdzmirst.
Patoloģiskais process parasti ietver tikai atsevišķus ķermeņa orgānus un sistēmas. Viegli simptomi ir ļoti raksturīgi, piemēram, sekundāra recidivējoša sifilisa attīstībā. Lielas papulas veidojas uz starpenes ādas un cirkšņa krokām, uz pēdām: bieži raud un veģetē. Dažreiz tie saplūst, veidojot lielas kārpas, kas sāk čūlas. Vājiem mazuļiem galvas ādā var parādīties pustulas.
Dažreiz ir sifilīta rinīta izpausmes, izraisot atrofisku kataru un deguna starpsienas perforāciju. Tāpat bieži tiek novērota difūza vai fokāla alopēcija, palielinās limfmezgli.
Gandrīz vairumam bērnu ar iedzimtu sifilisu tiek ietekmēta skeleta sistēma, kam raksturīgs ierobežots periostīts un osteoskleroze. Bieži rodas pirkstu difūzs periostīts. Kaulu smaganas rodas daudz retāk. Ir aknu, liesas palielināšanās, attīstās nefronefrīts. Zēnu sēklinieki palielinās un kļūst blīvi. Nervu sistēmas bojājumiem ir raksturīgas garīgās atpalicības izpausmes, nervu lēkmes, hidrocefālija, meningīts. Iespējami arī acu bojājumi chorioretinīta, redzes nerva atrofijas un parenhīmas keratīta veidā. Apsveriet vēlīna iedzimta sifilisa pazīmes.
Slimības vēlīna forma
Šīs sifilisa formas klīniskā aina kļūst visvairāk pamanāma 5 gadu vecumā, dažreiz nedaudz agrāk. Tomēr simptomi visbiežāk sāk parādīties vecumā14–15 gadi.
Lielākajai daļai slimu bērnu gandrīz nav iedzimta sifilisa pazīmju, dažiem var būt raksturīgas izmaiņas izskatā un iekšējos orgānos - seglu deguns, galvaskausa deformācija utt.
Ar vēlīnu sifilisu, tuberkulozi uz ādas, visceropātijas, kā arī centrālās nervu sistēmas, endokrīno dziedzeru slimībām. Vēlīnā iedzimtā sifilisa klīniskie simptomi, kā likums, neatšķiras no sifilisa terciārās stadijas simptomiem. Ir arī aknu sabiezējums, liesas bojājumi, nefroze un nefronefrīts. Iesaistoties sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiskajos procesos, attīstās sirds vārstuļu nepietiekamība, endokardīts un miokardīts. Tiek ietekmētas arī plaušas un gremošanas trakts. Tipisks šāda veida slimības simptoms ir vairogdziedzera, dzimumdziedzeru un virsnieru dziedzeru bojājumi.
Iedzimta sifilisa diagnoze
Diagnostikas vērtība var būt tikai noteiktu distrofiju (stigmas) klātbūtne kombinācijā ar galvenajām slimības pazīmēm. Nosakot diagnozi, nenovērtējami ir standarta seroloģiskie pētījumi, kas iedzimta sifilisa agrīnās formās tiek uzskatīti par pozitīviem. Vēlīnās formas klātbūtnē notiek kompleksi seroloģiskie pētījumi, kas 96% pacientu tiek uzskatīti par pozitīviem, kā arī imunofluorescences reakcijas un bālas treponēmas imobilizācija.
Ļoti svarīga diagnostiskā loma ir cerebrospinālā šķidruma satura izpētei, kā arī kaulu aparāta rentgenogrāfijai, izmeklēšanaipediatrs, oftalmologs, otolaringologs, neiropatologs un citi speciālisti.
Nosakot agrīna iedzimta sifilisa diagnozi vai pasīvo antivielu pārnešanas metodi, liela nozīme tiek pievērsta kvantitatīvajām reakcijām. Antivielu titri slimiem bērniem parasti ir augstāki nekā mātēm. Veseliem bērniem tie samazinās, un sākas spontāna negatīva seroloģiskā reakcija. Sifilisa izraisītāju klātbūtnē antivielu titri ir noturīgi vai tiek novērots ievērojams to pieaugums. Pirmajās dzīves dienās seroloģiskā reakcija var būt negatīva, tāpēc eksperti neiesaka to veikt pirmajās 14 dienās.
Diagnostikas taktika
Tā sastāv no šādām darbībām:
- Vienlaicīga gan mātes, gan bērna apskate.
- Sievietēm seroloģiskajiem pētījumiem nav ieteicams ņemt asinis 14 dienas pirms un tikpat daudz pēc dzemdībām;
- Pirmo 14 dienu laikā pēc piedzimšanas nav vēlams ņemt asinis seroloģiskajiem pētījumiem no augļa nabassaites, jo šajā periodā var novērot proteīnu labilitāti un seruma koloidālās sastāvdaļas nestabilitāti.
- Veicot mātes un bērna seroloģiskos pētījumus, nepieciešams izmantot noteiktu seroloģisko reakciju kompleksu, piemēram, Vasermana reakciju, RIF un citus.
- Ņemiet vērā, ka pozitīvs seroloģiskais tests bērnam var būt saistīts ar pasīvu antivielu pārnešanu. Tomēr pakāpeniski, dažu mēnešu laikā pēc piedzimšanas, šādas antivielas var izzust, un rezultātipētījums kļūs negatīvs.
Kā tiek ārstēts iedzimts sifiliss?
Patoloģijas terapijas metodes
Sifilisa izraisītāji patiesībā ir vienīgie mikroorganismi, kas līdz šim ir saglabājuši unikālu jutību pret penicilīnu, neskatoties uz ilgu penicilīna terapijas periodu. Šī infekcija nerada penicilīnazes, kurām nav citu antipenicilīna aizsardzības līdzekļu, piemēram, šūnu sienas proteīnu mutācijas vai polivalentu zāļu rezistences gēnu, ko jau sen ir izstrādājuši citi izplatīti mikroorganismi. Tāpēc mūsdienās galvenā mūsdienu antisifilīta ārstēšanas metode ir ilgstoša sistemātiska penicilīna atvasinājumu lietošana lielās devās.
Izņēmums ir pacienta alerģiska reakcija pret penicilīna atvasinājumiem vai apstiprināta rezistence pret penicilīna atvasinājumu, kas izolēts no skartā treponema pallidum celma. Var ieteikt alternatīvas shēmas ar tādām zālēm kā eritromicīns vai citi makrolīdi, kas arī varētu būt aktīvi. Tomēr to efektivitāte vēl nav apstiprināta ar Veselības ministrijas vadlīnijām, un tāpēc tās parasti nav ieteicamas.
Vai arī izmantojiet tetraciklīnu un cefalosporīnus. Aminoglikozīdi šajā gadījumā spēj nomākt bālas treponēmas vairošanos, bet tikai lielās devās, kam ir spēcīga toksiska ietekme uz bērna ķermeni. Tādējādišo vielu lietošana iedzimta sifilisa monoterapijā nav ieteicama. Sulfonamīdi vispār nav efektīvi.
Neirosifilisa gadījumā obligāti jāapvieno perorāla vai intramuskulāra antibakteriālo līdzekļu ievadīšana ar endolumbālo ievadīšanu, kā arī ar piroterapiju, kas palielina hematoencefālās barjeras caurlaidību antibiotikām.
Terciārā sifilisa ārstēšanā uz patogēna rezistences fona pret antibakteriāliem līdzekļiem, kā arī ar labvēlīgu pacienta vispārējo stāvokli, ir pieļaujama noteikta terapijas toksicitāte, un tajā pašā laikā Antibiotikām var pievienot bismuta vai arsēna atvasinājumus (Miarsenol, Novarsenol). Šādas zāles aptiekās nav pieejamas un tiek piegādātas tikai medicīnas iestādēm, jo tās ir ļoti toksiskas un tiek lietotas reti.
Sifilisa gadījumā pacienta seksuālā partnera ārstēšana ir obligāta. Primārā sifilisa gadījumā jāārstē visas personas, kurām pēdējo 3 mēnešu laikā ir bijis seksuāls kontakts ar pacientu. Savukārt sekundārā sifilisa gadījumos ārstējas visi cilvēki, kuriem gada laikā bijuši šādi kontakti ar pacientu.
Ir ļoti svarīga arī iedzimta sifilisa profilakse.
Slimības prognoze
Šo aspektu, kā likums, nosaka mātes racionālā terapija, kā arī pēcnācēju slimības smagums. Laba prognoze ir agrīna ārstēšanas uzsākšana, barojošs uzturs, pareiza bērna aprūpe un obligāta zīdīšana, kasveicina pozitīvu rezultātu sasniegšanu. Liela nozīme ir arī šādu aktivitāšu sākuma laikam, jo specifiska ārstēšana, kas uzsākta pēc 6 mēnešiem, jau ir mazāk efektīva.
Saskaņā ar statistiku, zīdaiņiem pēc pilna terapeitisko procedūru kursa standarta seroloģiskās reakcijas normalizējas līdz pirmā dzīves gada beigām, ar šīs slimības vēlīnām formām - daudz vēlāk.
Izskatījām iedzimtā sifilisa klasifikāciju un tā ārstēšanas metodes.
