Jūinga sarkoma ir bīstama onkoloģiskā slimība, kurā vēža šūnas attīstās kaulu audos. Visbiežāk (70% gadījumu) šī slimība skar apakšējo ekstremitāšu kaulus. Jūinga sarkomas kods saskaņā ar ICD - 10 C40, C41.
Slimība savu nosaukumu ieguvusi no ārsta Džeimsa Jūinga vārda, kurš atklāja šo patoloģiju 1921. gadā. Savos rakstos Džeimss šo slimību aprakstīja kā audzēju, kas galvenokārt rodas cauruļveida garajos kaulos.
Jūinga sarkoma: kas tas ir?
No visām esošajām onkoloģiskajām slimībām šī patoloģija tiek uzskatīta par vienu no bīstamākajām. Tas izskaidrojams ar audzēja augsto agresivitāti: tas strauji progresē un rada vairākas metastāzes.
Galvenā pacientu grupa ar šo diagnozi ir bērni vecumā no 10-20 gadiem. Pieaugušajiem tiek diagnosticēta arī Jūinga sarkoma, bet daudz retāk. Šis audzēja veids ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm. Līdz šim ārsti nevar izskaidrot šo atkarību no dzimuma.
Kaulu vēža klīniskie un morfoloģiskie simptomi ir ļoti līdzīgiar mīksto audu apaļšūnu audzēja izpausmi vienīgā atšķirība ir patoloģisko šūnu lokalizācija. Šī iemesla dēļ audzēju, kas ietekmē skeletu, sauc par klasisko Jūinga sarkomu, un to, kas rodas krūškurvja, mugurkaula un retroperitoneālās telpas mīkstajos audos, sauc par ekstraskeletālo sarkomu.
Slimības cēloņi
Nevarēja atrast precīzus iemeslus šāda veida sarkomas attīstībai. Tomēr vadošie onkologi izvirza vairākus pieņēmumus, pamatojoties uz slimību statistikas analīzi.
- Ģenētiskā predispozīcija. Jūinga sarkoma bērniem bieži tiek diagnosticēta vairākām māsām un brāļiem, kas noveda pie teorijas par noslieci uz kaulu sarkomu.
- Kaulu traumas. Apmēram 40% gadījumu audzēja fokuss atrodas vietā, kur iepriekš bija trauma (lūzums, smagi zilumi).
- Dažas skeleta anomālijas. Ir ierosināts, ka skeleta anomālijas, tostarp aneirisma kaula cista un enhondroma, ietekmē sarkomas attīstības risku.
- Uroģenitālās sistēmas patoloģijas un anomālijas. Starp tiem: nieru sistēmas dublēšanās vai hipospadijas.
Svarīgi atzīmēt, ka viena vai otra faktora esamība nebūt nenozīmē, ka cilvēkam ar laiku izveidosies vēža audzējs. Šo pazīmju klātbūtne tikai palielina slimības attīstības risku.
Riska faktori
Ir arī vairāki riska faktori, kuriem jāpievērš pastiprināta uzmanība:
- vīrietis - Jūinga sarkoma ir daudz retāk sastopama meitenēm un sievietēm;
- 10–20 gadi - lielākā daļapacienti (64%) pieder šai vecuma grupai;
- rase - b altādaini cilvēki ar kaulu sarkomu slimo daudz biežāk nekā melnādainie.
Patoģenēze (kas notiek slimības laikā)
Šajā vēzē audzēju attēlo mazas noapaļotas šūnas, kurām ir sadalījums šķiedru slāņu veidā. Šūnu struktūras atšķirīgās iezīmes ir pareiza forma, ovālu vai noapaļotu kodolu klātbūtne ar bazofīliem nukleoliem un hromatīnu. Audzējs neražo jaunus kaulu audus.
Kas ir Jūinga sarkoma un kā tā attīstās? Neoplazmas augšana notiek galvenokārt nekontrolētas šūnu dalīšanās dēļ. Pēc zinātnieku domām, šādu patoloģiju provocē īpašs ģenētisko bojājumu veids. Viens no šādiem bojājumiem ir gēna mutācija, kas ir atbildīga par receptora, kas spēj pārveidot augšanas faktoru, ražošanas kodēšanu. Rezultātā netiek bloķēta pastiprināta patoloģisko šūnu dalīšanās.
Slimības veidi
Medicīnā Jūinga sarkomu iedala 2 veidos:
- lokalizēts - audzējs, kas skar noteiktu kaulaudu zonu un, iespējams, izplatās uz tuvējiem limfmezgliem un cīpslām;
- metastātiska - sarkoma, kas izplatījusies visā ķermenī un skārusi kaulus, limfātisko sistēmu, asinsvadus un attālos iekšējos orgānus.
Slimības progresēšanas stadijas
Turklāt, lai atvieglotu diferenciāciju,sadalīšana posmos. Nosakot diagnozi, šis rādītājs ir jānorāda, jo tas sniedz ārstiem vispilnīgāko priekšstatu par slimību.
- 1 posms. Pats slimības attīstības sākums. Patoloģiskās šūnas šajā laikā atrodas tikai uz kaulu virsmas un neiekļūst dziļi. Audzēja izmērs sasniedz tikai dažus milimetrus. Šobrīd ir pavisam vienkārši atbrīvoties no audzēja, tomēr slimība 1. stadijā ir ārkārtīgi reta. Iemesls ir simptomu trūkums.
- 2 posms. Ewinga sarkoma palielinās diametrā un tajā pašā laikā sāk iekļūt dziļākajos kaulu audu slāņos. Arī ārstēšanas prognoze šajā gadījumā ir optimistiska. Ar pareizu ārstēšanu aptuveni 60-65% pacientu tiek izārstēti no patoloģijas.
- 3 posms. Onkoloģiskajā procesā tiek iesaistīti ne tikai kaulu audi, bet arī blakus esošie mīkstie audi, limfmezgli, kas atrodas blakus. Veiksmīgas ārstēšanas iespējas ir nedaudz mazākas - aptuveni 40%.
- 4 posms. Sarkoma izplatās visā ķermenī un izraisa sekundārus vēža perēkļus. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs Jūinga sarkomas gadījumā un remisijas sasniegšana ir iespējama 7-10% gadījumu. Ar labu audzēja jutību un ņemot vērā kaulu smadzeņu transplantāciju 4. stadijā, ir iespējams palielināt pacienta izredzes līdz pat 30%.
Būtisku atšķirību starp Jūinga sarkomu un daudziem citiem vēža veidiem var saukt par straujo attīstību.
Klīniskā aina (simptomi)
Jūinga sarkomas attīstības sākumposmā simptomi praktiski neizpaužas, kas neļauj agrīni diagnosticēt slimību. Turklāt, aprakstot simptomus, jāpatur prātā: inkatrā gadījumā simptomi var nedaudz atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas.
Sāpes. Sāpīgas sajūtas var iekļaut starp pirmajiem simptomiem, kas parādās kaulu audzējos. Sākotnēji sāpes tiek raksturotas kā īslaicīgas, nepastāvīgas. Slimības progresēšanas gaitā tie palielinās, bet pacienti šādus simptomus bieži sajauc ar citu patoloģiju izpausmēm. Atšķirībā no iekaisuma rakstura sāpēm sāpes Jūinga sarkomas gadījumā neizzūd miera stāvoklī un ar stingru ekstremitāšu fiksāciju. Īpaši bieži pacienti sūdzas par pastiprinātām sāpēm naktī.
Locītavas imobilizācija. Apmēram 3-4 mēnešus pēc pirmajām simptomu izpausmēm blakus esošā locītava sāk slikti funkcionēt. Tas izpaužas kā ekstremitātes saliekšanas un pagarināšanas grūtības, sāpju parādīšanās līdz pilnīgai imobilizācijai.
Apsārtums un sāpes mīkstajos audos. Progresējošs kaulu audzējs pakāpeniski ietver procesu un mīkstos audus, kas atrodas tiešā tuvumā. Āda šajā zonā kļūst apsārtusi, ir neliels pietūkums. Palpācijas laikā pacienti atzīmē audu sāpīgumu.
Limfmezglu palielināšanās. Sarkomas 1-2 stadijā var palielināties tikai tie limfmezgli, kas atrodas audzēja tuvumā. 3. un 4. stadijā ir dzemdes kakla, cirkšņa un citu limfmezglu palielināšanās un sāpīgums.
Vispārējā stāvokļa pasliktināšanās. Pārejot uz metastāžu stadiju, pacientiem rodas straujš svara zudums, apetītes trūkums, pilnīga apātija, straujanogurums. Iespējama ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, drudzis.
Raksturīgi simptomi
Ir arī daži Jūinga sarkomas simptomi, kas raksturīgi tikai tad, ja tiek ietekmēti noteikti kauli:
- iegurņa un apakšējo ekstremitāšu kauli - klibuma attīstība;
- mugurkauls - muguras smadzeņu bojājumi, radikulopātija, aizkavētu refleksu parādīšanās un muskuļu inhibīcija;
- krūškurvja - asinis krēpās, elpas trūkums, elpošanas mazspēja.
Laboratorijas testi
Diagnostikas procedūru laikā ārsti īsteno vairākus mērķus vienlaikus: identificēt slimības perēkli un tās raksturu, kā arī pārbaudīt metastāžu klātbūtni citos orgānos un audos. Lai to izdarītu, vienlaikus tiek izmantoti vairāku veidu laboratoriskie izmeklējumi un aparatūras diagnostika.
Asins analīze. Pētot asiņu kvantitatīvo sastāvu, ārsti ņem vērā eritrocītu, trombocītu un leikocītu rādītājus. Atšķirības no normas liecina par patoloģiskiem procesiem organismā un audzēja izplatību.
Biopsija. Šis medicīniskais termins attiecas uz audzēja audu vai kaulu smadzeņu parauga noņemšanu. Šo procedūru veic, izmantojot garu adatu. Tikai pēc šo audu histoloģiskās izmeklēšanas ārsti var apstiprināt audzēja ļaundabīgo raksturu.
Aparatūras diagnostika
Pateicoties aparatūras diagnostikas metodēm, ārsti saņem informāciju par audzēja lielumu, precīzu tā lokalizāciju unuzliesmojumu skaits.
Rentgens. Rentgenstari tiek uzskatīti par vienu no svarīgākajiem veidiem, kā diagnosticēt kaulu vēzi. Ja nepieciešams pārbaudīt iekšējās kaula vielas stāvokli, tad ar rentgena stariem izmanto kontrasta šķīdumu. Vesels kauls rentgenā ir pelēks, bet vēža kauls ir tumšs.
Datortomogrāfija. Šī procedūra nosaka audzēja lielumu un metastāžu esamību (vai neesamību).
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tas darbojas kā efektīvs diagnostikas rīks.
Ķīmijterapijas terapija
Ir vairākas ārstēšanas metodes vienlaikus. Vienas vai citas pieejas izvēle tiek veikta, pamatojoties uz slimības stadiju, audzēja lokalizāciju, blakusslimībām un pacienta vecumu.
Tajā pašā laikā Jūinga sarkomas ārstēšana notiek pēc nedaudz atšķirīga scenārija nekā citu vēža veidu ārstēšana. Lai gan daudzām citām vēža formām, pirmkārt, nepieciešama operācija, sarkomu biežāk ārstē ar ķīmijterapiju. Šāda kursa vadīšana pirms operācijas palīdz samazināt audzēja izmēru.
Ķīmiterapijas princips ir ļoti spēcīgu medikamentu lietošana. Tās var būt dažādās formās (tabletes, injekcijas). Šīs ārstnieciskās vielas, nonākot cilvēka organismā, negatīvi ietekmē vēža veidošanos, iznīcina tā šūnu struktūru un bloķē Jūinga sarkomas attīstību. Prognoze ar lielu izārstēšanas iespēju ir iespējama, ja pēc ķīmijterapijas pacienta organismā paliek ne vairāk kā 5% audzēja.
Šī ārstēšana tiek veiktavairākas pieejas ik pēc 2 vai 4 nedēļām. Visbiežāk lietotās zāles ķīmijterapijā ir: vepezīds, fosfamīds, ciklofosfamīds, vinkristīns, etopozīds un daži citi.
Ķirurģija
Visbiežāk kompleksajā ārstēšanā tiek iekļautas ķirurģiskas operācijas. Pēc audzēja lieluma samazināšanas ķīmijterapijas ietekmē ķirurgi noņem skarto audu daļu (mīksto un kaulu). Kad tiek noņemti lieli kaula apjomi, šī vieta tiek aizstāta ar potzariem. Ļoti reti, lai likvidētu audzēju, ir nepieciešama ekstremitāšu amputācija (vai daļēja amputācija).
Ja nepieciešams, pēc operācijas tiek nozīmēts papildus ķīmijterapijas vai staru terapijas kurss. Tas ļaus iznīcināt patoloģisko šūnu paliekas (ja tādas ir) un tādējādi novērst vēža recidīvu (atkārtotu izplatīšanos).
Staru terapija
Siju vai staru terapija ir vēl viens efektīvs veids, kā tikt galā ar Jūinga sarkomu. Šīs procedūras laikā pacienta ķermenis tiek pakļauts starojumam, kas destruktīvi iedarbojas uz vēža šūnām. Šo patoloģijas likvidēšanas metodi bieži izmanto pēcoperācijas periodā, lai iznīcinātu tās vēža šūnas, kas paliek pacienta organismā.
Katru no uzskaitītajām terapijas metodēm pacienti piedzīvo diezgan smagi. Pēc operācijas tas ir ilgs atveseļošanās periods, pēc staru un staru terapijas ir blakusparādību periods. Tas izskaidrojams ar to, ka radio emisija un spēcīgas zāles negatīvi ietekmē ne tikai šūnasaudzējiem, bet arī uz absolūti veseliem audiem (tikai mazākā apjomā). Šajā laikā pacientiem var rasties biežas sliktas dūšas un vemšanas lēkmes, straujš imunitātes pazemināšanās, paaugstināts risks saslimt ar dažādām slimībām un daudzu ķermeņa sistēmu darbības traucējumi.
Tajā pašā laikā pareizi nozīmēta kompleksā ārstēšana ļauj atbrīvoties pat no tik briesmīgas un nopietnas slimības kā Jūinga sarkoma. Cik ilgi šādi pacienti dzīvo, ir atkarīgs no individuālajām īpašībām, bet pozitīvu efektu var panākt pat slimības 4. stadijā.
