Kaposi sarkoma ir dažādi ļaundabīgi audzēji, kas parādās uz ādas. Pirmo reizi šo patoloģiju aprakstīja ungāru dermatologs Morics Kapoši, kura vārds šodien nes šīs slimības nosaukumu. Ņemot vērā audzēju īpašo izskatu, šo patoloģiju dažreiz sauc par hemorāģisko sarkomu.
Jāsaka, ka audzēju lokalizācija neaprobežojas tikai ar ādu, tie bieži skar iekšējos orgānus līdz ar gļotādu un limfmezgliem. Tālāk mēs noskaidrosim, kādi ir galvenie Kapoši sarkomas cēloņi, kā arī uzzināsim, kādi simptomi tiek novēroti pacientiem un kā tiek veikta ārstēšana.
Slimību attīstības cēloņi
Kapošu sarkoma iedzīvotāju vidū nav īpaši izplatīta, bet HIV inficēto, īpaši vīriešu, vidū tā izpaužas pusē gadījumu. Noteikti iemesli, kas izraisa šādu jaunveidojumu parādīšanos, šodien nav zināmi. Bet zinātnieki pārliecinoši pieņem, ka šī slimība var attīstītiespamatojoties uz astotā tipa herpes vīrusu, kas joprojām nav pietiekami pētīts. Diezgan bieži patoloģija var pavadīt citus ļaundabīgus procesus sēnīšu mikozes, limfogranulomatozes, limfosarkomas, multiplās mielomas un leikēmijas veidā.
Lai attīstītos šī patoloģija, dažādu iemeslu dēļ ir nepieciešama būtiska imunitātes pazemināšanās. Turklāt dažām cilvēku kategorijām ir daudz lielāks risks saslimt ar Kapoši sarkomu (saskaņā ar ICD 10 – C46) nekā citām. Piemēram, biežāk šī slimība tiek novērota vīriešiem nekā sievietēm. Riska grupā galvenokārt ietilpst:
- inficēts ar HIV. Kapoši sarkoma viņiem tiek diagnosticēta ļoti bieži.
- Vīrieši, kuri ir gados vecāki un no Vidusjūras rases.
- Cilvēki, kuru dzimtene ir ekvatoriālā Āfrika.
- Cilvēki, kuri pārstādījuši orgānus no donoriem (īpaši nieres).
Zinātnieki ir vienisprātis, ka visbiežāk, īpaši sākotnējās stadijās, šī slimība ir vairāk reaktīvs process (kas rodas kā reakcija uz infekcijas bojājumiem), nevis īsta sarkoma.
Kādas ir šīs slimības iespējamās komplikācijas?
Kapoši sarkomas komplikāciju rašanās galvenokārt ir atkarīga no šīs slimības attīstības stadijas un turklāt no audzēju atrašanās vietas. Var rasties šādas komplikācijas:
- Ekstremitāšu motoriskās aktivitātes apturēšana kopā ar to deformāciju.
- Asiņošanas parādīšanās no bojājošiem audzējiem.
- Reibuma sākumsorganisms, ko izraisa jaunveidojumu sabrukšana.
- Limfas tūskas izskats.
- Bojātu audzēju bakteriālas infekcijas klātbūtne.
- Iekšējo orgānu mazspēja, ja uz tiem ir audzēji.
Dažas komplikācijas var izraisīt pacienta dzīvībai bīstamus apstākļus. Tālāk apsveriet, kādi simptomi tiek novēroti pacientiem, ņemot vērā šīs patoloģijas attīstību.
Vispārīgi patoloģijas simptomi
Par Kapoši sarkomu var aizdomas, ja uz ādas virsmas parādās pirmie jaunveidojumi. Viņiem parasti ir šādi simptomi:
- Šāda veidojuma krāsa ir koši bordo, taču iespējams iegūt arī zili violetu nokrāsu. Jāsaka, ka nospiežot krāsa nemainās. Plankumi var būt ar spīdīgu virsmu, turklāt dažkārt tie ir nedaudz pārslaini.
- Izveidojuma forma ir plakana un nedaudz paceļas virs ādas virsmas. Šo slimību raksturo izsitumu daudzveidība. Plankumu saplūšanas gadījumā jaunveidojumu centrs nogrimst, pārvēršoties par čūlu. Ar Kapoši sarkomas simptomi nebeidzas.
- Neoplazmas gandrīz neizpaužas nekādu sajūtu veidā. Tikai saplūšanas rezultātā lielos perēkļos var rasties nieze ar apkārtējo audu tirpšanu un pietūkumu.
- Ļaundabīga audzēja lokalizācijas gadījumā uz gļotādām iespējamas pazīmes, kas atkarīgas no konkrētajām bojājuma vietām. Tātad, var būt caureja kopā ar vemšanu, klepus ar asiņainu krēpu, sāpeskošļājamā, rīšanas un tā tālāk laikā. Vislielākās briesmas ir audzēja attīstība gremošanas sistēmā vai elpošanas orgānos. Šādi izpaužas Kapoši sarkoma.
Slimības gaita parasti ir lēna, bet progresējoša. Ja plankumi ir bojāti, iespējama asiņošana, jo veidojumi pārsvarā ir asinsvadu tīkls. Kapoši sarkomas simptomi ir atkarīgi no tā apakštipa. Kopumā tiek izdalītas četras tipiskas šīs patoloģijas šķirnes, mēs tos aplūkosim sīkāk.
Šīs slimības klasiskais veids
Kā viņš izpaužas? Šis tips ir raksturīgs Eiropas valstīm. Tajā pašā laikā audzēju plankumi ar skaidrām robežām atrodas uz kājām un rokām. Ļoti reti tos pavada nieze ar dedzināšanu. Šai Kapoši sarkomas formai ir vairāki posmi:
- Raibā skatuve. Šo posmu raksturo gludu plankumu izskats ar robainām malām līdz pat pieciem milimetriem diametrā.
- Papulārā stadija. Šajā Kapoši sarkomas stadijā plankumi kļūst kā sfēras, tie sabiezē un palielinās līdz vienam centimetram. Turklāt tie var saplūst un izveidot fokusu ar saspiestu formu un raupju virsmu.
- Kapoši sarkomas audzēja stadija. Šo posmu var raksturot ar purpursarkanu mezgliņu veidošanos, kas ir samērā stingri un čūlaini.
Endēmisks slimības veids
Šis tips ir īpaši izplatīts Centrālāfrikas iedzīvotāju vidū. Viņšatšķiras ar šādu audzēju rašanos bērniem līdz viena gada vecumam, galvenokārt lokalizējoties uz orgānu audiem un limfmezgliem, praktiski neietekmējot ādu.
Kāda slimība ir Kapoši sarkoma, ne visi zina.
Slimības epidēmijas veids
Tas ir saistīts ar HIV infekciju. Epidēmiskais veids tiek uzskatīts par pietiekamu AIDS diagnosticēšanai, tas var skart cilvēkus diezgan jaunā vecumā līdz četrdesmit gadiem. Plankumi ir spilgti sarkani. Veidojumi ir lokalizēti uz deguna, augšējām ekstremitātēm un mutes dobumā, obligāti ir gļotādas un limfmezglu, kā arī iekšējo orgānu bojājumi. Šī ir ātrākā un dzīvībai bīstamākā Kapoši sarkomas forma.
Imūnsupresīvs patoloģijas veids
Šai šķirnei ir pozitīva perspektīva. Visbiežāk tas notiek tūlīt pēc donora nieres transplantācijas specifisku zāļu, proti, imūnsupresantu, lietošanas dēļ. Ja šīs zāles tiek pārtrauktas, slimība uzreiz atkāpjas.
Cita starpā Kapoši sarkoma var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā formā. Uz akūta kursa fona tiek novērota strauja patoloģijas progresēšana ar nelabvēlīgu iznākumu. Subakūtā tipa gaita ir atkarīga no terapeitiskā efekta efektivitātes. Vislabvēlīgākā prognoze vērojama hroniskās slimības formās, kad bez ārstēšanas pacients var iztikt vairāk nekā desmit gadus. Patoloģijas veids tiek noteikts specifisku diagnostikas pasākumu rezultātā, kastiks apspriests tālāk.
Kapoši sarkomas diagnozei jābūt savlaicīgai.
Patoloģijas diagnostikas veikšana
Bieži vien precīzu diagnozi var noteikt bez jebkādiem pētījumiem, jo šai slimībai gandrīz vienmēr ir spilgtas klīniskas izpausmes. Pietiek rūpīgi pārbaudīt mutes dobuma ādu un gļotādas, kā arī dzimumorgānus. Jāpatur prātā, ka biopsijas rezultātā asiņošanas atklāšana nav izslēgta, jo audzējs galvenokārt sastāv no aizaugušiem traukiem. Bet, ja speciālistam rodas šaubas un lai diferencētu šo patoloģiju, tiek noteikti šādi diagnostikas pasākumi:
- Pateicoties laboratorisko pētījumu metodei, ir iespējams noteikt astotā tipa herpes vīrusa klātbūtni un attiecīgi arī antivielas pret to. Šī metode nenorādīs uz Kapoši sarkomas attīstību, taču, ja diagnoze tiks apstiprināta, tā palīdzēs precīzāk noteikt zāļu iedarbības mērus.
- Pacientiem obligāti jāpārbauda, vai nav HIV infekcijas.
- Histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs atšķirt šo patoloģiju no fibrosarkomas, cita starpā atspoguļojot hemorāģiskā komponenta klātbūtni.
- Ja ir aizdomas par audzēju lokalizāciju elpošanas traktā vai gremošanas sistēmā, tiek nozīmēta visu šo orgānu izpēte ar atbilstošām metodēm, piemēram, bronhoskopija, gastroskopija, kolonoskopija u.c.
- Iespējams, imunogrammas iecelšana, lai noteiktu šūnu imunitātes stāvokli, jošī slimība rodas tās ievērojamas samazināšanās dēļ.
- Var būt nepieciešami papildu pasākumi, piemēram, vēdera dobuma ultraskaņa. Arī nieru un virsnieru dziedzeru datortomogrāfija netiek uzskatīta par lieku. Pateicoties tam, ārsts varēs iegūt visprecīzāko priekšstatu par iekšējo orgānu bojājumiem.
Dažreiz ārstam Kapoši sarkoma ir jānošķir no citām slimībām, kas pēc izpausmēm ir līdzīgas. Piemēram, šī patoloģija ir jādiferencē no tādām slimībām kā plakanais ķērpis, mikoze fungoides, sarkoidoze, hemosideroze, mikrovenulāra hemangioma, melanoma utt. Diagnostikas rezultāti tiek izmantoti terapeitisko pasākumu izvēlē. Tālāk mēs sapratīsim, kā šī patoloģija tiek ārstēta.
Mūsdienu slimības ārstēšanas metodes
Īpaša Kapoši sarkomas terapija bieži netiek veikta. Ietekme uz audzēju reti dod pozitīvus rezultātus. Būtībā terapeitiskās procedūras ir vērstas uz slimību, kas pavada sarkomu, un papildus tam, lai atvieglotu simptomus un atvieglotu pacienta pašsajūtu. Viņi cenšas tieši iedarboties uz pašu audzēju šādos gadījumos:
- Ļoti liels audzēja izmērs.
- Kad pacientam rodas stipras sāpes un dedzināšana.
- Gadījumā, ja audzējs ir dzīvībai bīstams un atrodas uz elpceļu vai gremošanas sistēmas gļotādām.
- Kad audzējs ir nopietns kosmētisks defekts.
Šajos gadījumos var pielietot lokālu iedarbību uz audzēju, kuras ietvaros tiek veikta staru terapija un krioterapija kopā ar zāļu lietošanu Panretin, Prospidin un Dinitrochlorobenzole veidā. Visas ārstnieciskās vielas tiek injicētas audzējā. Gadījumā, ja audzējs ir viens, tad tiek veikta ķirurģiska operācija tās izgriešanas formātā. Turklāt var būt sistēmiska ietekme, kas tiek veikta vairākos virzienos vienlaikus:
- Ķīmijterapijai ir dažādas blakusparādības, un tai nepieciešama kombinācija ar hormonālo ārstēšanu. Pacientiem parasti ir nepieciešami četri kursi gadā.
- Pretretrovīrusu terapijas veikšana, kas paaugstina imūno stāvokli, vienlaikus nomācot vīrusa aktivitāti. Šī metode dažkārt dod labus rezultātus.
- Ārstēšana ar interferoniem tiek veikta ilgstoši, tai var būt imūnmodulējoša iedarbība.
Lokāla Kapoši sarkomas ārstēšana tiek veikta ambulatori un parasti neizraisa nekādas blakusparādības. Tas ir paredzēts ne ļoti lieliem audzējiem. Galvenās šādas ārstēšanas briesmas ir asiņošanas atklāšana no audzēja, kā arī čūlu veidošanās uz tā, kas var izraisīt infekciju, jo šāda pacienta imunitāte ir ļoti zema. Turklāt bojāti audzēji izraisa jaunu bojājumu parādīšanos.
Sistēmisko ārstēšanu biežāk izmanto, ja pacientam nav smagu simptomu un tas būtiski neatšķirasimūndeficīts. Bet, ja audzējs apdraud vai rada nopietnas fiziskas ciešanas, tiek izmantota arī šī ārstēšanas iespēja.
Visas ārstēšanas metodes, kas tiek izmantotas saistībā ar Kapoši sarkomu, dod tikai cerību uz atveseļošanos, bet ne garantiju. Pat audzēja izmēra samazināšanās kopā ar tā blanšēšanu vai jaunu veidojumu neesamību tiek uzskatīta par pozitīvu ārstēšanas rezultātu.
Šīs smagās patoloģijas prognoze
Kapoši sarkomas prognoze ir tieši atkarīga no tās tūlītējās formas, gaitas īpatnībām un, protams, no pacienta imunitātes. Uz pietiekami augsta imūnsistēmas stāvokļa fona audzējam līdzīgs veidojums var būt atgriezenisks, un terapeitiskie pasākumi savukārt dos pozitīvu rezultātu, ļaujot sasniegt ilgstošu remisiju.
Citās situācijās prognoze būs ārkārtīgi nelabvēlīga. Vairāk nekā piecdesmit procenti pacientu mirst ārkārtīgi īsā laikā no trim mēnešiem līdz diviem gadiem. Jo ātrāk sarkoma progresē, jo mazāka būs iespēja veiksmīgi cīnīties ar to. Un otrādi, lēna progresēšana dod lielākas iespējas atrast visefektīvāko ietekmes metodi.
Pozitīva šīs slimības ārstēšana nepalielina AIDS izārstēšanas iespējas. Bet pacientam ar HIV infekciju komplikācija Kapoši sarkomas attīstības veidā var būt letāla. Tas neattiecas uz imūnsupresīvu sarkomu, kurai bieži ir labdabīga gaitalabvēlīgs iznākums.
Šīs slimības profilakse
Preventīvie pasākumi galvenokārt attiecas uz astotā tipa herpes slimības profilaksi. Tas ietekmē arī imūndeficīta stāvokļus un slimības, ko pavada Kapoši sarkoma.
Galvenais nosacījums šīs slimības profilaksei ir spēcīga imūnā statusa klātbūtne. Tas attiecas arī uz gadījumiem, kad jau ir sākusies slimība, ko var pavadīt Kapoši sarkomas rašanās. Jāsaka, ka HIV inficētiem pacientiem terapija ar pretretrovīrusu zālēm dod labus rezultātus un ļauj uzturēt aktīvu imūnsistēmu, novēršot šīs patoloģijas izpausmes.
Pacientiem, kuru slimība ir remisijas stadijā, nepieciešama regulāra uzraudzība, veicot gļotādu un ādas izmeklējumus reizi trijos mēnešos, kā arī veicot elpošanas ceļu un gremošanas sistēmas pētījumus. Tas ļaus savlaicīgi pamanīt slimības recidīvu.
Kaposi sarkoma bieži ir dzīvībai bīstama slimība. Spēcīga imunitāte darbojas kā dabisks un uzticams ķermeņa aizsargs pret lielāko daļu visu veidu slimību. Šajā sakarā ir ārkārtīgi svarīgi parūpēties par sava organisma aizsargspējas atbalstīšanu, jo tikai tās var glābt cilvēku no daudzām nopietnām dzīvībai bīstamām saslimšanām.
