Desmoīdā fibroma ir reta veida audzējs uz saistaudiem. Tas veidojas no muskuļu struktūras, fascijām, cīpslām, aponeurozēm. Tā ir starpposma iespēja starp labdabīgu un ļaundabīgu audzēju. Šī fibroma dod metastāzes, bet tai ir tendence uz agresīvu augšanu un biežiem recidīviem. Tāpēc onkoloģijā to uzskata par nosacīti labdabīgu audzēju. To sauc arī par desmoīdu, muskuloaponeirotisko fibromatozi.
Audzēju raksturojums
Desmoīdā fibroma ir saistaudu audzējs. Tam ir tendence dīgt apkārtējos audos, bet metastāzes nav izolētas. Tas var parādīties jebkurā ķermeņa daļā, bet vairumā gadījumu tas atrodas uz vēdera priekšējās sienas, muguras vai pleciem. Tas izskatās kā audzējam līdzīgs jaunveidojums, kas atrodas muskuļos vai ir saistīts ar tiem. Nākotnē tas var pāraugt kaulaudos, locītavās, asinsvados, iekšējos orgānos.
Audu paraugu histoloģiskā analīze neuzrāda ļaundabīgu audzēju pazīmes. Desmoīds(attēlā) tiek uzskatīta par starpposmu starp labdabīgu un ļaundabīgu veidojumu. Bet tajā pašā laikā desmoīdam ir raksturīgi bieži un vairāki recidīvi pēc noņemšanas. Audzējs attīstās agresīvi un var izplatīties un ietriekties tuvējos orgānos, audos, pat kaulos, pakāpeniski iznīcinot tos.
Desmoma izskatās pēc nesāpīgas cietas masas. Ir apaļa forma. Diametrs no 0,2 līdz 15 cm, lai gan retos gadījumos izmēri ir lielāki. Virsma ir gluda, taču tajā var būt nelieli izciļņi.
Iekšpusē ir brūna vai pelēka nokrāsa, kuras konsistence ir līdzīga želejai. Iekšpusē virsma ir izklāta ar epidermu. Uz sienām var būt kaulu vai skrimšļu audi, pārkaļķošanās zonas. Neoplazma aug lēni, bet dažiem cilvēkiem, gluži pretēji, strauji. Ja izmērs ir liels, tas var radīt spiedienu uz blakus esošajiem iekšējiem orgāniem. Dažreiz iekaisuma procesi sākas vielā augšanas iekšpusē. Pastāv liela varbūtība, ka strutojoša masa iekļūs blakus esošajos iekšējos audos vai uz āru.
Desmoīdā fibroma veidojas no muskuļu aponeirozes jeb fascijas. Jebkurā gadījumā tas prasa saistaudu čaulas. Šādas neoplazmas var atrasties jebkurā zonā.
Šķirnes
Atkarībā no atrašanās vietas izšķir šādas šķirnes:
- Vēdera desmoīdi. Tos sauc arī par patiesiem. Tie attīstās tieši uz vēdera. Tādi izaugumirodas 35% no visiem gadījumiem.
- Ārpus vēdera. Audzē citās vietās. Notiek 65% gadījumu. Parasti tie atrodas uz rokām, pleciem, sēžamvietām. Retākos gadījumos - uz krūtīm, apakšējām ekstremitātēm. Sievietēm tas var augt aiz dzemdes, bet vīriešiem – aiz sēklinieku maisiņa.
Ir vairākas ārpusvēdera desmoidās fibromas (desmoidās) šķirnes:
- Klasisks ar vienu bojājumu, kas skar tuvumā esošās fascijas.
- Muskuļu fasciju un kāju vai roku asinsvadu zudums ar vienmērīgu sablīvēšanos un sabiezējumu.
- Vairāki mezgliņu audzēji ar dažādām lokalizācijām.
- Pāreja uz ļaundabīgu audzēju, transformācija uz desmoīdu sarkomu.
Šie ir galvenie veidi, kas atšķiras pēc atrašanās vietas, rakstura, izskata.
Desmoidās fibromas cēloņi
Ārstiem un zinātniekiem vēl nav izdevies noskaidrot precīzus šādas kaites cēloņus. Taču ir vairāki faktori, kas kopā vai atsevišķi palielina šāda audzēja iespējamību.
Tie ietver:
- Hiperestrogēnija. To apliecina fakts, ka sievietēm ar menopauzi, kā arī ar pareizi izvēlētu hormonterapiju notiek regresija.
- Muskuļu šķiedru plīsumi dzemdību laikā.
- Ģenētiskā predispozīcija.
- Mīksto audu traumas.
Šī slimība skar gan vīriešus, gan sievietes. Bet tajā pašā laikā pēdējā tas notiek 4 reizes biežāk. Un no tiemsievietes, kas nav dzemdējušas tikai 6%.
Parasti ar sūdzībām pie speciālistiem vēršas sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Bet vīriešiem tās parasti tiek diagnosticētas pusaudža gados. Iespējamais izskaidrojums ir aktīva muskuļu masas palielināšanās vai pārmērīga fiziskā slodze, kas rada muskuļu un saistaudu mikrotraumas. Bērniem slimība ir ārkārtīgi reta. Medicīnas praksē ir zināmi gadījumi ar iedzimtu desmoidās fibromas formu.
Simptomi
Maza izmēra desmoīdās fibromas neizraisa sāpes, diskomfortu. Neoplazmas raksturo šādi:
- Blīvs mobilais audzējs. Atrodas zem ādas. Pakāpeniski palielinās. Šajā gadījumā var aizdomas par desmoīdu fibromu, jo tā atrodas vietā, kas bieži tiek pakļauta operācijām vai traumām.
- Pakāpeniski aug un kļūst nekustīgs.
- Ja tas ir uz apakšējās ekstremitātes, tad šī kāja pietūkst. Tas notiek, kad audzējs aug caur venozo fasciju vai cieši saplūst ar asinsvada sieniņu. Sakarā ar to pasliktinās asins aizplūšana. Tas izraisa pietūkumu, pietūkumu.
- Intraabdomināls novietojums, kā rezultātā var būt iekšējo orgānu bojājumu pazīmes, kas atrodas tuvumā. Var augt no apzarņa. Kad audzējs sasniedz lielu izmēru, tas izraisa zarnu pārvietošanos vai saspiešanu. Ir problēmas ar gremošanas procesiem – kuņģī grumb, mokās vēdera uzpūšanās, aizcietējumi. Dažosgadījumos parādās zarnu aizsprostojuma simptomi.
- Ja sieviete atrodas netālu no piena dziedzeriem, tad šī iemesla dēļ viņas krūtis palielinās. Var mainīties gan viņas forma, gan krūtsgala forma.
- Audzējs var būt mobils vai savienots ar blakus audiem.
- Ja vīrietim pie sēklinieku maisiņa aug desmoidā fibroma, tad sēklinieks ir pārvietots un šķiet palielināts.
- Ja audzējs izaug līdz kauliem, tas var izraisīt to atrofiju, lūzumus.
- Ja desmoīds ir palielināts netālu no locītavas locītavas, tas var izraisīt kontraktūras.
- Ja desmoīdajā fibromā sākas iekaisums un strutojošā masa ielaužas tuvējos audos un orgānos, tas izraisa intoksikācijai raksturīgu klīnisku ainu. Pacientam ir drudzis, drebuļi, vājums. Ja strutas nokļūst vēdera dobumā, tad var pamanīt peritoneālās kairinājuma pazīmes, kas liecina par peritonīta attīstību.
Ir nepieciešams atšķirt desmoīdu no lipomas vai hematomas (īpaši vietās, kur cilvēks bieži gūst traumas vai ievainojumus).
Diagnoze
Diagnoze ietver šādas darbības:
- Pārbaude. Tas attiecas uz desmoīdām fibromām, kas atrodas ārpusē un ir blīva neoplazma. Palpācija neizraisa sāpes. Agrīnās attīstības stadijās tas nav pielodēts pie audiem un to var viegli pārvietot. Ja tas ir diezgan liels augums, tad tas cieši pieguļ vietā. Tas var izaugt pat periostā. Āda virs neoplazmas nemainās. Bieži atrodas vietās, kas atrodas netālu no traumām vai brūcēm pēc operācijas, par ko liecina rētas.
- Audzēju ultraskaņa. Šāda pārbaude liecina, ka audzējam nav kapsulas. Tas izaug fascijā. Var atrasties kuģis. Tā ir vienas kameras dobums. Tā iekšpusē ir viela ar želejas konsistenci. Ultraskaņas attēlā tas izskatās kā tumšs dobums. Dažkārt blakus atrodas blīvas struktūras - pārkaļķojumi vai pārkaļķojumi.
- Biopsija. Procedūra tiek veikta, lai noteiktu šūnu struktūru struktūru. Tas attiecas arī uz saistaudu šķiedrām, kas ir savstarpēji saistītas. Bieži tiek atrastas šūnas ar mitozēm - tas ir nepareizs struktūras sadalījums. Jo vairāk no tiem, jo lielāka ir neoplazmas atkārtota parādīšanās vai tā pāreja uz ļaundabīgu audzēju (šajā gadījumā tā ir sarkoma). Biopsija tiek ņemta zonā starp desmoīdu fibromu un veseliem audiem. Tas palīdz izvēlēties operācijas veikšanas taktiku un izgrieztā audu zonas robežas.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pateicoties tam, jūs varat redzēt dažādus jaunveidojumus pat ar mazākajiem izmēriem, noteikt to atrašanās vietu, blakus esošo audu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Šis paņēmiens ir pilnīgi drošs cilvēka veselībai.
- Datortomogrāfija. Šī ir radiogrāfiju sērija. Attēli tiek uzņemti pētāmās teritorijas sadaļu veidā. Mīkstajiem audiem procedūras informatīvais saturs ir mazāks, lieliski piemērota kaulu struktūrām. Nosaka pārkaļķošanos.
Papildus vingrojiet estradioluserums, lai noteiktu hormonterapijas nepieciešamību. Lai noteiktu, vai tie ir ietekmēti, apgabalā, kur atrodas izaugums, ir jāveic kaulu rentgenstūris. Ja jaunveidojumi atrodas iegurnī, tad nepieciešama cistogrāfija un ekskrēcijas urrogrāfija.
Lai novērtētu pacienta vispārējo stāvokli un sagatavotu viņu operācijai, tiek veikta vispārēja izmeklēšana, kas ietver urīna un asins analīzi, elektrokardiogrammu, koagulogrammu.
Ārstēšana
Tā kā ir liela recidīva iespējamība, ieteicams veikt kompleksu mīksto audu desmoidās fibromas ārstēšanu, kas ietver operāciju un staru terapiju. Papildus var izmantot ķīmisko un hormonālo ārstēšanu. Saskaņā ar statistiku, ja tiek izmantota tikai monometodoloģija, kas ietver tikai ķirurģisku iejaukšanos, tad recidīvi tiek reģistrēti 70% gadījumu. Ja tiek veikta kompleksa ārstēšana, tad ievērojami samazinās audzēja recidīva risks.
Ķirurģiskā noņemšana
Ietver audzēja izgriešanu gar veselu audu malām. Diezgan bieži tiek noņemta visa fascija, uz kuras ir parādījies audzējs. Tas tiek darīts, lai samazinātu recidīva risku.
Staru terapija
Pēc ķirurģiskas izņemšanas tiek veikta staru terapija. Tas ir saistīts ar faktu, ka saskaņā ar statistiku audzējs aug 30 cm attālumā no galvenās vietas. Apstarošana ietver vairākus kursus, kurus pacients iziet pēc tam, kad ir sadzijusi brūce pēc ķirurģiskas iejaukšanās.
Vispirms apstrādājiet plašāku zonu. Kopējā deva ir 40 Gy. Pēc 3 mēnešiem kursu atkārto. Šajā gadījumā tiek apstrādāta tikai centrālā zona, un deva būs 2 reizes mazāka.
Antestrogēns
Turklāt tiek izmantoti arī antiestrogēni. Tas ir saistīts ar palielinātu fibromas augšanas aktivitāti sievietēm ar ievērojamu estrogēna līmeni, kā arī regresijas rašanos pēc menopauzes.
Tas kļuva par pamatu "Tamoksifēna" lietošanai. Kurss ilgst no 5 līdz 10 mēnešiem. Turklāt Zoladex lieto reizi mēnesī. Tas satur vielas, kas ir līdzīgas gonadotropīnu atbrīvojošajam hormonam.
Šo vēdera sienas desmoīda ārstēšanas metodi ir atļauts izmantot pat kā galveno, taču tikai gadījumos, kad ir kontrindikācijas ķirurģiskai iejaukšanās veikšanai.
Gestagens
Hormonu terapija ietver arī progestagēnu, piemēram, Megestrola, Progesterona, lietošanu. Tie samazina estrogēna līmeni.
Papildus
Tiek veikta arī ķīmijterapija. Viņi lieto zāles no citostatisko līdzekļu grupas - tie ir vinblastīns un metotreksāts. Kurss ilgst no 3 līdz 5 mēnešiem. Noteikti uzraugiet asins bioķīmiskos parametrus.
Secinājums
Vēdera priekšējās sienas desmoīda gadījumā ārstēšanas prognoze ir labvēlīga, ja tiek izņemti attiecīgie audi, kuros var ieaugt fibroma. Nākamo 3 gadu laikā 60%gadījumi atkārtojas. Ja tiek apvienotas vairākas ārstēšanas metodes, tas var novest pie pilnīgas audzēja likvidēšanas.
Ja domājat, ko ēst ar desmoīdu fibromu, ziniet, ka jāizvairās no augstas kaloritātes un taukainas pārtikas.
Uzturā jāiekļauj pārtikas produkti ar antioksidantu aktivitāti. Ieteicams arī samazināt ēdiena daudzumu pēc pusdienām un vakarā. Jāēd tikai svaigi pagatavoti ēdieni, bez konservantiem, krāsvielām un aromatizētājiem.
Ēdieni jāgatavo, izmantojot saudzīgas kulinārijas tehnoloģijas, t.i., vārīt, sautēt, cept cepeškrāsnī. Jebkurā gadījumā ārstējošais ārsts sniegs īpašus ieteikumus par diētu, koncentrējoties uz slimības smagumu. Bet diēta būs tikai papildinājums desmoidās fibromas ārstēšanai.
