Jēdziens "mīksto audu liposarkoma" attiecas uz ļaundabīgu audzēju, kas dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē sāk veidoties tauku slānī. Saskaņā ar statistiku, slimība visbiežāk tiek diagnosticēta vīriešiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Vairumā gadījumu mīksto audu liposarkoma veidojas augšstilba rajonā. Nedaudz retāk tas ir lokalizēts sēžamvietā un retroperitoneālajā telpā. Atsevišķos gadījumos audzējs veidojas citās ķermeņa daļās, arī iekšējos orgānos. Pašlaik vienīgā mīksto audu liposarkomas ārstēšana ir operācija. Ķīmijterapija un staru terapija tiek nozīmēta kā uzturēšanas līdzeklis.
Patoģenēze
Dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē taukaudos sāk veidoties audzējs. Audzēja pamats ir nenobriedissaistaudu šūnas, ko sauc par lipoblastiem.
Laika gaitā audzēja izmērs palielinās. Liposarkoma ieaug dziļi mīkstajos audos, ietekmējot muskuļus, periartikulārās zonas un fasciju. Kā likums, audzēja robežas ir labi noteiktas. Neoplazma var sasniegt pat 25 cm lielu. Audzējam ir dzeltena krāsa un granulēta struktūra.
Liposarkomas iedala vairākos veidos:
- Augsti diferencēts. Viņiem ir raksturīgas biežas recidīvu epizodes, bet metastāzes nav raksturīgas. Audzēju attēlo nobriedušas šūnas, un tam ir labvēlīga prognoze.
- Mixoid. Mīksto audu liposarkoma (audzēja fotoattēls ir parādīts zemāk) sastāv no nobriedušām šūnām un lipoblastiem. Parasti tas ir lokalizēts uz gurniem.
- Pleomorfs. Satur apaļas vai vārpstveida formas šūnas. Pleomorfā mīksto audu liposarkoma ir slikti diferencēts veids.
- Apaļa šūna. Sastāv no šūnām, kas neizskatās pēc taukiem.
- Nediferencēts. Satur divus komponentus, kurus var izsekot dažādās audzēja vietās.
Audzēja blīvums ir nevienmērīgs. Jaunveidojuma augšana var izraisīt nopietnas sekas, kā rezultātā pēc pirmajām brīdinājuma pazīmēm ir jāvēršas pie ārsta.
Mīksto audu miksoidālās liposarkomas pazīmes
Visbiežāk audzējs lokalizējas apakšējo ekstremitāšu proksimālajās daļās. Neoplazma ir viens mezgls, kam ir neregulāra forma.
Mixoidmīksto audu liposarkomu (audzēja foto shematiski parādīts zemāk) attēlo gan nobriedušas tauku šūnas, gan vārpstveida un apaļi lipoblasti. Šo audzēju raksturo gļotādas stromas klātbūtne. Liposarkomai ir liels asinsvadu skaits.
Šis audzēja veids ļoti bieži atkārtojas. Bet tajā pašā laikā mīksto audu miksoidālā liposarkoma nav pakļauta metastāžu rašanās. Dažos gadījumos audzējā tiek konstatēti apgabali, ko attēlo slikti diferencētas šūnas. Šajā gadījumā prognoze ir nelabvēlīga.
Etioloģija
Pašlaik augšstilba mīksto audu miksoidālās liposarkomas cēloņi nav noskaidroti. Retos gadījumos jaunveidojums ir lipomas ļaundabīgo audzēju rezultāts. Šajā sakarā ārsti iesaka laicīgi noņemt lielus venus.
Neskatoties uz to, ka slimības cēloņi nav zināmi, ārsti identificē vairākus provocējošus faktorus, kuru ietekmē var sākties liposarkomas veidošanās process. Tie ietver:
- Neirofibromu klātbūtne. Bieži vien ļaundabīga audzēja veidošanās sākas taukaudos blakus labdabīgam audzējam, kura attīstība sākas nervu šķiedru apvalkā.
- Visādas traumas.
- Regulāra ķermeņa saskare ar kancerogēniem savienojumiem.
- Apstarošana.
- Kaulu struktūru patoloģijas, gan iedzimtas, gan iegūtas.
- Iedzimta predispozīcija. Slimības attīstības risks cilvēkiem ir lielākskuru radinieki cieta no vēža.
Mīksto audu liposarkoma apdraud ne tikai veselību, bet arī cilvēka dzīvību. Tas spēj pāraugt locītavās un kaulu struktūrās, tās iznīcinot.
Klīniskās izpausmes
Sākotnējā mīksto audu liposarkomas attīstības stadijā simptomu nav. Pirmās klīniskās izpausmes rodas, kad audzējs sāk augt. Neoplazmu var redzēt ar neapbruņotu aci, tas var sasniegt 25 cm diametrā. Patainot audzējs ir jūtams kā blīvs mezgls ar nevienmērīgu konsistenci. Parasti ir tikai viens jaunveidojums, bet var novērot arī vairākas liposarkomas.
Ar laiku audzējs ieaug apkārtējos mīkstajos audos, kaulu struktūrās, saspiež asinsvadus un nervu šķiedras. Šo posmu raksturo šādi simptomi:
- Sāpīgas sajūtas. Katram piektajam cilvēkam ar liposarkomu audzējs ieaug kaulu struktūrās un saspiež nervu galus. Tas izskaidro augstas intensitātes sāpju rašanos audzēja lokalizācijas zonā.
- Ekstremitāšu deformācija. Augšstilba mīksto audu miksoidālā liposarkoma (zemāk ir parādīts skartās ķermeņa daļas fotoattēls) negatīvi ietekmē locītavas. Pēdējie sāk deformēties, mainās arī apakšējās ekstremitātes izskats. Tā paša iemesla dēļ pacientiem bieži tiek diagnosticēta tromboze, tūska, tromboflebīts, išēmija.
- Apakšējo ekstremitāšu jutīguma pārkāpums. miksoīdsaugšstilba mīksto audu liposarkoma, kā minēts iepriekš, saspiež un bieži bojā nervu šķiedras. Sakarā ar to zūd jutība, rodas paralīze un parēze.
- Vispārējās pašsajūtas pasliktināšanās. Vēlākajās slimības gaitas stadijās pacientiem tiek konstatēti šādi patoloģiski stāvokļi: intoksikācijas pazīmes, muskuļu vājums, drudzis, strauja ķermeņa masas samazināšanās, apetītes zudums. Āda liposarkomas zonā kļūst karsta un kļūst zilgana.
Neskatoties uz to, ka miksoīda tipa audzējs nav pakļauts metastāzēm, nevar izslēgt attālu sekundāro patoloģijas perēkļu iespējamību. Liposarkoma ir ļaundabīgs audzējs, un visos gadījumos pastāv risks, ka tās šūnas izplatīsies pa asinsvadiem.
Klasifikācija
Audzējus parasti iedala pēc diferenciācijas pakāpes. Šis termins attiecas uz struktūras veidošanās procesu, kura laikā šūnas iegūst muskuļu, tauku vai citu audu specifiskās iezīmes. Ja tas ir ļaundabīgs, šīs raksturīgās pazīmes tiek izdzēstas.
Diferencēšana tiek apzīmēta ar burtu G. G1 vērtība norāda, ka šūnās ir notikušas nelielas izmaiņas. Citiem vārdiem sakot, audzējs vispār neuzvedas agresīvi. Tas aug ļoti lēni un nav pakļauts metastāzēm. Šāds jaunveidojums pēc savām īpašībām ir ļoti līdzīgs lipomai, kas ir labdabīgs audzējs.
Sliktākā prognozeir G4 liposarkoma. Tas ir nediferencēts audzējs, ko attēlo šūnas, kas pilnībā zaudējušas savas specifiskās pazīmes.
Parasti mīksto audu miksoidālajai liposarkomai ir G3 rādītājs. Šī vērtība norāda, ka audzējam ir vidēja ļaundabīgo audzēju pakāpe. Ar augšstilba mīksto audu G3 miksoidālo liposarkomu prognoze ir tieši atkarīga no ārsta apmeklējuma savlaicīguma.
Diagnoze
Kad parādās pirmās brīdinājuma zīmes, jāsazinās ar onkologu. Tikšanās laikā ārsts veiks sākotnējo diagnostiku, kas sastāv no anamnēzes apkopošanas un fiziskās apskates. Speciālistam jāsniedz informācija par visiem esošajiem simptomiem. Parasti pacienti sūdzas par pietūkumu un sāpēm audzēja zonā.
Lai noteiktu precīzu diagnozi, onkologs izsniedz nosūtījumu uz visaptverošu izmeklēšanu, tostarp:
- Vispārējie un bioķīmiskie asins un urīna testi. Pamatojoties uz to rezultātiem, ārsts spēj novērtēt nieru darbības pakāpi, identificēt iekaisuma procesus, kā arī atklāt anomālijas asinsrades sistēmā (kas liecina par kaulu smadzeņu bojājumiem).
- Rentgens. Pētījums tiek veikts, lai novērtētu kaulu struktūru stāvokli un noteiktu bojājuma pakāpi. Turklāt ārsts iegūst iespēju uzzināt precīzu mīksto audu liposarkomas atrašanās vietu un izmēru.
- CT, MRI. Šie pētījumi tiek veikti, lai novērtētu mīksto audu stāvokli. To īstenošanas gaitā ārsts saņem informāciju,nepieciešamas ārstēšanas taktikas izvēlei. Klīniski nozīmīgs ir onkoloģiskā procesa izplatības pakāpes rādītājs.
- Radionuklīdu skenēšana. Metodes būtība ir novērtēt visu pacienta skeleta kaulu stāvokli. Skenēšana tiek veikta, lai noteiktu metastāzes.
- Ultraskaņa.
- Citoloģiskā un histoloģiskā izmeklēšana.
Pēdējais posms ir diferenciāldiagnoze. Pēc tam, pamatojoties uz visu pētījumu rezultātiem, ārstam tiek noteikta pacienta vadīšanas taktika.
Ķirurģiskā ārstēšana
Miksoidālajai liposarkomai nepieciešama integrēta pieeja. Taču visos gadījumos operācija ir obligāta.
Ir vairākas ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Intervences metodes izvēli veic ārsts. Speciālists ņem vērā ne tikai slimības smagumu, bet arī audzēja lokalizāciju.
Agrīnā attīstības stadijā jaunveidojums tiek izgriezts kopā ar apkārtējiem audiem. Parasti tiek nogriezts 3 līdz 5 cm plats slānis, vēlākos posmos tiek norādīta radikāla rezekcija, bet ar apakšējās ekstremitātes saglabāšanu. Liposarkoma tiek noņemta ne tikai kopā ar apkārtējiem mīkstajiem audiem, bet arī kaulu struktūrām. Metastāžu klātbūtnē tās arī tiek izgrieztas. Pēdējais posms ir plastiskā ķirurģija. Ķirurgs izņemto kaulu aizstāj ar protēzi.
Ja bojājums ir plašs un ir bojāts ļoti liels kaula laukums, ir indicēta apakšējās ekstremitātes amputācija. Sagriezta kāja obligātitiek nosūtīti uz laboratoriju. Tas ir nepieciešams, lai novērtētu ķirurģiskās iejaukšanās radikalitātes pakāpi.
Ļoti vēlīnā patoloģijas attīstības stadijā operācija nav ieteicama. Smagiem pacientiem tiek nozīmēta simptomātiska terapija, kuras mērķis ir atvieglot pašsajūtu. Bet šajā gadījumā nav cerību uz ārstēšanu. Šādi pacienti tiek ievietoti paliatīvajā nodaļā.
Radiācija un ķīmijterapija
Ķirurģija ir galvenā miksoidālās mīksto audu liposarkomas ārstēšanas metode. Taču operācijas efektivitāte būs minimāla, ja tā netiks papildināta ar staru un ķīmijterapiju. Tas ir saistīts ar lielo recidīvu risku.
Radioterapija tiek veikta gan pirms, gan pēc operācijas. Pirms iejaukšanās, izmantojot šo metodi, ir iespējams apturēt audzēja augšanu. Šajā gadījumā apstarošanas laukā nonāk gan pats jaunveidojums, gan 2-3 cm tuvumā esošie audi.
Pēc operācijas staru terapija ir indicēta, ja kāda iemesla dēļ audzējs nav pilnībā izņemts vai tam bija augsts ļaundabīgo audzēju līmenis.
Ķīmijterapija ir palīgmetode neoplazmas ietekmēšanai. Tas ir indicēts arī pacientiem ar metastāzēm. Parasti ārsti izraksta šādas zāles: prednizolonu, metotreksātu, vinkristīnu, adriamicīnu, ciklofosfamīdu.
Šobrīd reģionālā ķīmijterapija tiek uzskatīta par visefektīvāko. Klasiskā ārstēšanas shēma ir šāda: intravenozi"Vinkristīna" (1. un 8. dienā), "Doxorubicin" (pirmajā dienā) ieviešana. No pirmās līdz piektajai dienai tiek rādīts "Dakarbazīns". Ja nepieciešams, onkologs veic korekcijas ārstēšanas shēmā. Zāles tiek izrakstītas stingri saskaņā ar individuālajām veselības īpašībām.
Ja, pamatojoties uz diagnozes rezultātiem, ārsts konstatēja, ka pacients nav operējams, ārstēšanas taktika šajā gadījumā ietver agresīvu starojumu un ķīmijterapiju.
Prognoze
Slimības iznākums ir tieši atkarīgs no audzēja diferenciācijas pakāpes. Ja pacients savlaicīgi vērsās medicīnas iestādē un audzējs tika atklāts agrīnā attīstības stadijā, prognoze ir labvēlīga. 75% pacientu ir piecu gadu izdzīvošanas rādītājs. Desmit gadi attiecīgi par 25%.
Vēlākā mīksto audu liposarkomas stadijā prognoze ir mazāk labvēlīga. Šajā gadījumā pat piecu gadu izdzīvošanas iespēja ir 2 reizes mazāka. Ja radikālā operācija tika veikta savlaicīgi, turklāt papildināta ar staru un ķīmijterapiju, prognoze ir laba. 30% gadījumu notiek pilnīga atveseļošanās.
Kas attiecas uz bērniem. Viņiem prognoze ir vislabvēlīgākā. Piecu gadu dzīvildze tiek novērota 90% pacientu.
Nobeigumā
Miksoīdā mīksto audu liposarkoma ir ļaundabīgs audzējs. Dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē sākas audzēja veidošanās process tauku slānī. Laika gaitā tas palielinās un saspiežapkārtējie audi un nervu šķiedras. Turklāt liposarkoma spēj izaugt muskuļos un kaulu struktūrās. Galvenā slimības ārstēšanas metode ir operācija. To papildina staru terapija un ķīmijterapija. Ārkārtīgi smagos gadījumos ir indicēta paliatīvā aprūpe.
