Aknu encefalopātija ir viena no iespējamām aknu slimību komplikācijām, piemēram, ciroze, vīrusu hepatīts, akūta vai hroniska mazspēja. Šis patoloģiskais stāvoklis ir smadzeņu un nervu sistēmas bojājums ar amonjaku un citiem toksiskiem zarnu produktiem. Vairumā gadījumu pacientiem ir intelekta samazināšanās, psihiski traucējumi, emocionāli un hormonāli traucējumi, kā arī neiroloģiski simptomi. Aknu encefalopātija nav ārstējama, prognozes pacientiem ir diezgan pesimistiskas: astoņos gadījumos no desmit pacienti nonāk komā, kas neizbēgami noved pie nāves.
Kāpēc slimība attīstās
Aknu encefalopātija attiecas uz iekaisuma slimību grupu, kas rodas uz aknu filtrācijas funkciju pavājināšanās fona. Cēloņi un mehānismsŠīs patoloģijas attīstība nav pilnībā izprotama, kas izskaidro augsto mirstības līmeni pacientu vidū. Ņemot vērā etioloģiskos faktorus, tiek klasificētas vairākas tās formas:
- A tips: attīstās uz akūtas aknu mazspējas fona.
- B tips: rodas cirozes gadījumā.
- C tips: izraisa zarnu neirotoksīnu iekļūšana asinsritē.
Aknu mazspējas cēloņi, kas izraisa A tipa encefalopātiju, ir hepatīta, ilgstošas alkohola atkarības un aknu vēža sekas. Arī slimība var rasties saindēšanās laikā ar zālēm, narkotiskām un ķīmiskām vielām. Retāki faktori, kas var izraisīt A tipa patoloģiju, ir:
- Buda-Kiari sindroms;
- operācijas sekas;
- tauku deģenerācija grūtniecēm;
- Vestfāla-Vilsona-Konovalova sindroms.
Otrs aknu encefalopātijas veids ir orgāna ciroze, kurai raksturīga hepatocītu nāve, kam seko aizstāšana ar šķiedru audiem. Šādu izmaiņu rezultāts ir orgānu darbības traucējumi. Patoloģiskais process var attīstīties, ņemot vērā:
- bieža asiņošana kuņģa-zarnu traktā;
- hronisks aizcietējums;
- ilgstošas zāles;
- infekcija;
- parazītu klātbūtne organismā;
- nieru mazspēja;
- apdegumi, traumas.
Tigeri parādāsC tipa aknu encefalopātiju izraisa nevis aknu fona patoloģijas, bet gan zarnu patogēni un neirotoksīni. Ar šo slimības formu tiek novēroti smagi neiroloģiski simptomi. Galvenais šāda veida aknu encefalopātijas cēlonis ir strauja zarnu mikrobiotas augšana un dalīšanās, ko izskaidro:
- pārmērīgs dzīvnieku olb altumvielu pārtikas patēriņš;
- portosistēmiskās manevrēšanas sekas;
- aktīva hroniska duodenīta, kolīta, gastroduodenīta gaita.
Slimības patoģenēze
Lai saprastu, kas ir aknu encefalopātija cilvēkiem, vajadzētu pievērsties cilvēka ķermeņa fizioloģiskajām īpašībām. Kā zināms, amonjaks veidojas mūsu muskuļos, nierēs, aknās un resnajā zarnā. Veselam cilvēkam šī viela kopā ar asinsriti tiek transportēta uz aknām, kur tā tiek pārveidota par urīnvielu. Šis vielmaiņas process novērš toksisko elementu uzsūkšanos asinsritē. Ar aknu encefalopātiju tiek traucēta vielmaiņa, un amonjaks, nonākot asinsritē, ietekmē centrālo nervu sistēmu.
Intoksikācija tiek veikta asins-smadzeņu barjeras iznīcināšanas dēļ. Indīgās vielas stimulē glutamīna ražošanu, palēnina cukuru oksidēšanās ātrumu. Tā rezultātā veidojas tūska, rodas smadzeņu šūnu enerģijas bads. Turklāt smadzeņu audos papildus amonjakam nonāk aminoskābes, kas koncentrējas tā struktūrās, izraisot enzīmu sistēmas inhibīciju un centrālās nervu sistēmas funkciju nomākšanu. Slimībai progresējot,samazinās aminoskābju attiecība asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā. Parasti šis rādītājs ir 3,5 vienību robežās, un ar aknu encefalopātiju tas gandrīz nesasniedz 1,5.
Kad toksisks uzbrukums palielina arī hlora koncentrāciju, palēnina nervu impulsu vadīšanu. Tas viss noved pie akūtas aknu mazspējas un skābju-bāzes sastāva izmaiņām asinīs (palielinās amonjaka, taukskābju, ogļhidrātu, holesterīna daudzums), elektrolītu līdzsvara traucējumus. Šie traucējumi katastrofāli ietekmē astrocītu šūnu stāvokli, kas ir galvenā aizsargbarjera starp smadzenēm un asinsriti, kas neitralizē toksīnus. Tā rezultātā ievērojami palielinās CSF apjoms, kas izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanos un smadzeņu audu pietūkumu.
Ievērības cienīgs ir fakts, ka tāda slimība kā aknu encefalopātija var būt hroniska vai izpausties epizodiski, izraisot spontānu iznākumu. Bieži vien hroniskā patoloģijas forma pacientiem ar cirozi ilgst vairākus gadus.
Sākotnējās stadijas un to simptomi
Slimības attīstības sākumā nav izteiktu simptomu. Pirmo subkompensācijas pakāpi var pavadīt periodiski psihoemocionāli traucējumi, neliels ekstremitāšu trīce, miega traucējumi, tikko manāms ādas un gļotādu dzeltenums. Pacienti bieži pamana, ka kļūst izklaidīgi, neuzmanīgi, zaudē spēju uz kaut ko koncentrēties, bet nepiešķir šiem simptomiem lielu nozīmi. Par pirmās pakāpes aknu encefalopātiju, daudzi patviņiem nav aizdomas, jo uzskata, ka nogurums, nesenās slimības, beriberi un citi faktori ir intelektuālo traucējumu cēlonis.
Nākamajai encefalopātijas stadijai ir lielāka klīniskā smaguma pakāpe. Otrās pakāpes aknu dekompensācija izpaužas kā asterikss (nespēja saglabāt noteiktu stāju, ekstremitāšu trīce) un tādi simptomi kā:
- dienas traucējumi, kam raksturīga stabila miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī;
- ilgstoša skatiena fiksācija vienā punktā;
- monotona, neskaidra runa;
- vizuālās halucinācijas;
- aizmāršība;
- pamazām rakstītprasmes zudums;
- sāpes labajā hipohondrijā;
- paaugstināta aizkaitināmība;
- garastāvokļa svārstības: eiforija pēkšņi var pārvērsties apātijā.
Aknu encefalopātijas otrajā stadijā pacients kļūst letarģisks, noslēgts, runā neskaidri un uz visiem jautājumiem sniedz kodolīgas atbildes, kas ir tuvu “jā”, “nē”. Uz slimības fona cieš kustību koordinācija, attīstās dezorientācija telpā.
Vēl viena specifiska šīs slimības izpausme ir visaptverošas nekontrolētas raustīšanās, muskuļu tiki. Bezsamaņā motora aktivitāte notiek ar spēcīgu ķermeņa, ekstremitāšu muskuļu sasprindzinājumu. Lai pārbaudītu, vai pacientam ir šāds simptoms, viņam tiek lūgts izstiept rokas sev priekšā: tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja saliekums-ekstensora refleksu kustības pirkstu un roku locītavās. Patoloģijas gaitā pacients pārstāj atpazīt priekšmetu formu, viņam attīstās urīna un fekāliju nesaturēšana.
Neatgriezeniskas izmaiņas pēdējos posmos
Aknu encefalopātija 3. pakāpe tiek uzskatīta par neārstējamu. Šādiem pacientiem praktiski nav izredžu uz veiksmīgu iznākumu. Šim patoloģijas attīstības posmam ir raksturīgs sopors - šim stāvoklim raksturīga dziļa apziņas nomākšana ar brīvprātīgas aktivitātes zudumu, bet nosacītu un dažu iegūto refleksu klātbūtne.
Aknu encefalopātijas trešās pakāpes gadījumā tiek novērotas šādas klīniskās izpausmes:
- plaušu hiperventilācija (pacients smagi elpo);
- slinkums, nejutīgums;
- no mutes nāk salda smarža;
- konvulsīvi, epilepsijas lēkmes bieži rodas uz paaugstināta muskuļu tonusa fona.
Pacients, kas cieš no šīs patoloģijas, bieži sastingst vienā pozā, iekrīt stuporā. Cilvēku no stupora ir iespējams izvest tikai ar fizisku ietekmi, pēc tam, reaģējot uz sāpēm, parādās vājas sejas kontrakcijas. Nākotnē stupors var izraisīt komu.
Pēdējais progresējošas aknu encefalopātijas posms ir pacienta koma. Cilvēks zaudē samaņu un refleksus, nereaģē uz stimuliem. Atsevišķos gadījumos ir iespējams muskuļu klons, kam raksturīga neapzināta primitīvu refleksu izpausme (sūkšana,satveršana). Pacienta acu zīlītes nereaģē uz gaismu, sfinkteri kļūst paralizēti, rodas krampji un elpošanas apstāšanās. Tiešais nāves cēlonis aknu encefalopātijas gadījumā ir smadzeņu hidrocefālija, plaušu tūska, toksisks šoks.
Slimību klasifikācija
Atkarībā no aknu encefalopātijas simptomu nopietnības, slimība var rasties atklāti un latenti. Patoloģijas slēptais raksturs ir visbīstamākais pacientam. Starp citu, saskaņā ar statistiku, asimptomātiska aknu encefalopātija tiek diagnosticēta 60% cirozes gadījumu.
Ir arī akūta aknu encefalopātija un hroniska. Pirmā progresē strauji, var attīstīties pāris dienas pirms komas stadijas. Hroniskas aknu encefalopātijas pazīmes ir mazāk izteiktas, slimības gaita var būt ilgstoša.
Koma uz encefalopātijas fona var būt patiesa (endogēna) vai nepatiesa. Pirmajā gadījumā mēs runājam par zibens bojājumiem centrālajai nervu sistēmai cilvēkiem, kuri cieš no aknu mazspējas vai aknu cirozes. Ar aknu encefalopātiju ar hronisku gaitu biežāk rodas viltus (eksogēna) koma. Šis stāvoklis pacientam ir mazāk bīstams, un ar savlaicīgu intensīvu terapiju ārstiem izdodas pacientu atgriezt pie samaņas. Taču, neskatoties uz to, prognoze neatstāj cerības: 90% gadījumu pacienti mirst pirmā mēneša laikā.
Eksāmens
Lai noteiktu diagnozi, neirologam ir jāpārbauda pacients, jāpārbauda viņa refleksi, jāveic aptauja, jāuzklausa sūdzības, jāizvērtē atbilžu un uzvedības atbilstība. Nereti pacienti tiek nosūtīti pie ārsta kopā ar tuviniekiem, kuri varētu papildināt slimības gaitas aprakstu, palīdzēt ārstam anamnēzes sastādīšanā par iepriekšējām saslimšanām, pacienta atkarībām no kaitīgajiem ieradumiem, medikamentu lietošanu, iedzimtību u.c.
Aknu encefalopātijas laboratoriskā un instrumentālā diagnostika ir sarežģītu izpētes procedūru komplekss:
- Bioķīmiskā asins analīze aknu pārbaudēm. Pētījums ļauj novērtēt aminotransferāžu aktivitātes pakāpi, noteikt gamma-aminosviestskābes, bilirubīna, amonjaka līmeni. Ar encefalopātiju asinīs samazinās hemoglobīna, albumīna, protrombīna, holīnesterāzes līmenis.
- CSF analīze. Palielināta olb altumvielu klātbūtne tiek konstatēta cerebrospinālajā šķidrumā.
- Aknu, žultspūšļa un vēdera dobuma orgānu ultraskaņa. Pētījums tiek veikts, lai noteiktu aknu mazspējas cēloņus. Ja skrīnings izrādījās neinformatīvs, tiek veikta aknu punkcija.
- Smadzeņu elektroencefalogramma. Procedūra ļaus gūt reālu priekšstatu par centrālās nervu sistēmas funkcionalitāti.
- MRI, CT. Šīs izpētes metodes sniedz detalizētu atbildi par skarto zonu lokalizāciju, intrakraniālo spiedienu un pacienta smagumu.
Papildus pamatdiagnozei ir svarīgi veikt diferenciālpētījumu ar aknu encefalopātiju, lai izslēgtu insultu, aneirismas plīsumu, meningītu, alkoholuizņemšana.
Akūtas aknu encefalopātijas ārstēšana
Sāciet cīņu pret slimību pēc iespējas agrāk. Slimības ārstēšana sastāv no trim galvenajiem posmiem:
- aknu mazspēju provocējošā faktora meklēšana un likvidēšana;
- amonjaka, hlora un citu toksisku vielu līmeņa pazemināšanās asinīs;
- stabilizējot smadzeņu neirotransmiteru attiecību.
Akūtas aknu encefalopātijas sindroma gadījumā terapija sākas ar diurētisko līdzekļu lietošanu. Lai mazinātu ķermeņa un iekšējo orgānu pietūkumu, parenterāli ievada smadzenes, Furosemīdu, Lasix.
Ja pacientam psihiskie traucējumi ir pārāk izteikti, tiek nozīmēti sedatīvi līdzekļi. Baldriāna un māteres tinktūras var nedot gaidīto efektu, kā alternatīvu ieteicams lietot spēcīgākus medikamentus (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Ja aknu mazspējas cēlonis ir bakteriāla infekcija, iekaisuma mazināšanai tiek nozīmētas antibiotikas. Encefalopātijas ārstēšanai parasti tiek nozīmēti plaša spektra antibakteriālie līdzekļi, kas darbojas resnās zarnas lūmenā attiecībā pret dažādiem mikroorganismiem:
- Neomicīns.
- Vankomicīns.
- Metronidazols.
- Rifaksimins.
Paralēli antibiotikām intravenozi tiek ievadīti detoksikācijas šķīdumi. Tiklīdz stāvoklis stabilizējas, tos aizstāj ar uzturvielu glikozes, nātrija bikarbonāta, kālija šķīdumiem, lai papildinātu.organismā trūkst svarīgu mikroelementu.
C tipa aknu encefalopātiju ārstē ar augstas laktulozes attīrošām klizmām. Lai attīrītu zarnas, kā rezultātā samazinās amonjaka veidošanās, tiek novērsta tā uzsūkšanās, pacientam tiek nozīmētas zāles no disaharīdu grupas ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Kopā ar izkārnījumiem indīgais mikroelements ātri iziet no organisma.
Lai novērstu smadzeņu tūsku slimības sākuma stadijā, tiek lietoti hormonālie sistēmiskie medikamenti "Deksametazons", "Prednizolons". Ja pacienta vispārējais stāvoklis pasliktinās, pacients tiek hospitalizēts intensīvās terapijas nodaļā.
Aknu encefalopātijas gadījumā uz akūtas aknu mazspējas fona pacients steidzami tiek nosūtīts uz aknu transplantāciju. Orgānu transplantācija palielinās izdzīvošanas iespējas (statistikas dati liecina, ka aptuveni 70% operēto cilvēku ir pārvarējuši piecu gadu slieksni). Taču, ņemot vērā lielo komplikāciju un nāves risku, donoru atlasei un recipienta pārbaudei nepieciešama savlaicīga konsultācija specializētā medicīnas centrā.
Diēta un diēta
Akūtas aknu encefalopātijas gadījumā ieteicama badošanās 1-2 dienas, pēc tam pacientam tiek nozīmēta diēta ar zemu olb altumvielu daudzumu. Ar aknu encefalopātiju augu un dzīvnieku olb altumvielu lietošana ir ierobežota līdz 0,5 g uz 1 kilogramu ķermeņa svara dienā. Papildus proteīna produktiem nav atļauts lietot galda sāli. Lai stabilizētu stāvokli, pacientam tiek nozīmēti Omega-3 taukskābju kompleksi. Ar pozitīvu dinamiku dienas olb altumvielu daudzums pakāpeniskipalielināt. Apjoms ik pēc piecām dienām tiek palielināts par 5-10 g, bet maksimālais pacientam ir atļauts ēst ne vairāk kā 50 g liesas diētiskās gaļas (trušu, vistas, tītara).
Ir vērts atzīmēt, ka badošanās akūtas encefalopātijas sākuma dienās nav obligāts nosacījums. Ja pacienta stāvoklis un testu rezultāti ir pieļaujamās robežās, pietiek ar proteīna pārtikas izslēgšanu no uztura, dodot priekšroku zema tauku satura mājās gatavotam ēdienam - zupām, graudaugiem, salātiem, konditorejas izstrādājumiem. Tajā pašā laikā jums jāpievērš uzmanība ēdieniem un dzērieniem, kuru lietošana akūtu un hronisku slimības formu gadījumā ir nepieņemama:
- āboli, vīnogas, kāposti un citi dārzeņi, kas izraisa fermentāciju zarnās;
- raudzētie piena produkti;
- pilnpiens;
- alkohols;
- saldie gāzētie dzērieni;
- kafija;
- stipra tēja.
Aknu encefalopātiju aknu cirozes gadījumā pavada destruktīvas izmaiņas orgānā. Veiksmīgi ārstējot slimību, neskatoties uz aknu parenhīmas spēju ātri atgūties, jums pastāvīgi jāievēro diēta, lai izvairītos no recidīva, jo aknu šūnas asi reaģē uz kaitīgu vielu iedarbību.
Hroniskas aknu encefalopātijas terapija
Hroniskas slimības gaitā ievērojiet simptomātiskās terapijas principus. Ar slimības saasināšanos nekavējoties jāpielāgo diēta un jāpāriet uz diētu ar zemu olb altumvielu saturu.
Tāpat kā akūtu aknu slimību gadījumāencefalopātija, ārstēšana ietver toksisko elementu izvadīšanu no ķermeņa. Visbiežāk nepieciešama divpakāpju zarnu attīrīšana ar medikamentu palīdzību, kas samazina amonjaka koncentrācijas pakāpi asinīs. Lai nodrošinātu pacientam enerģiju, intravenozi ievada glikozes šķīdumu. Kombinācijā ar medikamentu lietošanu aknu encefalopātiju ārstē ar plazmasferēzes procedūrām.
Kāda ir iespēja, ka pacienti tiek prognozēti
Ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no pacienta stāvokļa smaguma pakāpes. Piemēram, koma gandrīz neizbēgami noved pie pacienta nāves. Prognoze pasliktinās ar augstu kopējā proteīna, albumīna līmeni, kā arī ascīta, dzeltes attīstību.
Starp pacientiem ar aknu encefalopātiju pēdējās stadijās izdzīvo mazāk nekā 25%, ar sākotnējo slimības pakāpi - vairāk nekā 60%. Pēc transplantācijas palielinās atveseļošanās iespējas. Bet, ja pacientam ir bijis neatgriezenisks smadzeņu bojājums, viņš nevarēs atgriezties normālā pilnvērtīgā dzīvē.
Šīs slimības terapijas efektivitāti nosaka vairāki faktori, tostarp slimības cēlonis un pacienta vecums. Bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, un pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, prognoze ir vismazāk optimistiska.
