Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja kods ICD 10 - C25. Tieši šī kombinācija starptautiskajā klasifikatorā apzīmē ļaundabīgos audzējus, kas lokalizēti norādītajā orgānā. Kādas ir šīs slimības? Mēģināsim apsvērt sīkāk.
Vispārīga informācija
Bez normālas nervu sistēmas darbības, sekrēcijas dziedzeri, cilvēka ķermenis nevar funkcionēt un būt kārtībā. Mūsdienu medicīna šos elementus aplūko kopumā, klasificējot tos neiroendokrīnajā sistēmā. Specifiskas šūnas, kas lokalizētas endokrīno dziedzeru struktūrās, ir atbildīgas par aktīvo savienojumu ražošanu. Viens no svarīgākajiem aizkuņģa dziedzera elementiem ir Langerhansas saliņas. Gadījuma kodējums, kad šajā zonā tiek atklāts jaunveidojums, saskaņā ar ICD ir C25.4. Šāda formāta aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs var veidoties, ja noteiktā tipa šūnas sāk dalīties, funkcionēt, iet bojā nepareizi, nepareizi.
Norādītsdažādas patoloģijas nav nejauši izdalītas atsevišķā grupā. Tās izpausmes, diagnozes precizēšanas nianses un ārstēšanas metodikas ļoti atšķiras no tām, kas piemērojamas epitēlija šūnu veidotiem jaunveidojumiem.
Anatomija un medicīna
Nervu sistēma, endokrīno struktūru radītās hormonālās vielas darbojas savstarpēji. Signāli no nervu sistēmas nonāk hipotalāmā, kur tie stimulē hormonālo vielu ražošanu. Tie savukārt ietekmē hipofīzi, aktivizējot vai palēninot tropīnu darbību. Vielas ar asins plūsmu izplatās pa visu ķermeni, stimulējot dziedzeru struktūru sekrēcijas funkciju.
Hormonu rašanos nosaka ne tikai nervu sistēmas impulsi. Svarīgi faktori ir organismā notiekošie procesi, cilvēka stāvoklis kopumā un atsevišķi orgāni un struktūras. Centrālā nervu sistēma un sekrēcijas sistēma ir savstarpēji saistītas: pateicoties hormoniem, nervu darbs tiek regulēts caur virsnieru dziedzeriem. Tas tiek darīts, izdalot adrenalīnu asinsritē.
Aizkuņģa dziedzeris: kā tas viss darbojas
Ar aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju kodu C25 attiecas uz patoloģisku stāvokli, kas saistīts ar nepareizu gastroenteropankreātiskā NES darbību. Cilvēka ķermenī tas dominē pār citiem NES izmēriem. Tieši šo sistēmu zinātnieki ir pētījuši īpaši labi. Bija iespējams konstatēt, ka NES veido neironi, apudocīti, kas ģenerē hormonālos savienojumus. Šīs šūnas ir izkaisītas visā kuņģa-zarnu traktā,atrodas visos orgānos.
No šī viedokļa vissvarīgākā aizkuņģa dziedzera daļa ir Langerhansas saliņas, tas ir, astes zona. Salīdzinot ar visu orgānu, šīs saliņas veido tikai aptuveni 2% no masas, tas ir, apmēram 1,5 g. Saliņu skaits ir daudz iespaidīgāks - konstatēts, ka to skaits ir tuvu miljonam.
Neoplazmas: veidošanās nianses
Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs (G2, G1) var veidoties no jebkuras šāda veida šūnām, kas lokalizētas norādītajā orgānā. Slimības parādīšanās mehānisms ir nekontrolēta šūnu dalīšanās process. Pašlaik jaunveidojumu veidošanās nianses nav pietiekami dziļi pētītas. Ir noskaidrots, ka ievērojamai daļai pacientu ir mutācija vienpadsmitajā hromosomu pārī. NET pieder pie reto slimību kategorijas, kas būtiski apgrūtina stāvokļa precizēšanu: tikai augsti kvalificēts ārsts var noteikt tās simptomus.
Procentos pārsvarā gadījumu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs veidojas kā burbulis vai plāksne. Šādu formu oficiālais nosaukums (attiecīgi): alveolas, trabekulas. Dažiem pacientiem slimības progresēšana ir diezgan lēna, savukārt citiem ir raksturīga fulminants gaita. Kopumā, kā liecina medicīnas uzkrātie pierādījumi, patoloģija ir ārkārtīgi neparedzama. Nelielu izmēru audzējs ne vienmēr ir ļaundabīgs. Secinājums par viņa raksturu tiek izdarīts, nosakot ātrumuattīstību. Dažos gadījumos audzējs lokalizējas vienā orgānā, smagākos gadījumos izplatās uz blakus struktūrām.
Izpausmes nianses
Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja simptomu pirmajās slimības attīstības stadijās nav vai tie ir ļoti neskaidri. Diezgan lielu procentuālo daļu gadījumu var konstatēt tikai progresējošā stadijā, kad patoloģiskais stāvoklis attīstās jau 5-8 gadus. Specifiskas izpausmes pirmajos posmos lielākajai daļai audzēju nav raksturīgas. Atsevišķas pacientu veselības problēmas traucē, taču tās nevar saistīt ar neiroendokrīno sistēmu, un tiek nozīmēta pavisam citu slimību ārstēšana.
Var pieņemt, ka ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs (ar vai bez metastāzēm, to nosaka pēc pilnas izmeklēšanas), ja uztrauc sāpes vēderā. Sajūtas var rasties periodiski vai būt pastāvīgas. Pacients zaudē svaru, jūtas pastāvīgi noguris. Ir izkārnījumu traucējumi, slikta dūša un vemšana. Uz jaunveidojuma fona pazeminās cukura līmenis asinīs, pulss kļūst biežāks, traucē karstuma viļņi.
Kategorijas un veidi
Daudzos veidos aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja prognoze ir atkarīga no gadījuma veida. Ir izstrādāta sistēma to sadalīšanai vairākās grupās. Galvenais vērtēšanas kritērijs ir spēja ģenerēt hormonālos savienojumus, šī procesa aktivitāte. Ir četras šķirnes: aktīva, neaktīva, nefunkcionējoša un strādājoša.
Pirmais veids ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs, kura šūnas ražo bioloģiskas vielas, kas regulē organisma darbību. No kopējā audzēju skaita aktīvi veido apmēram 80%. Daudz retāk sastopama šķirne ir neaktīva. Diagnosticēt šādu patoloģiju ir visgrūtāk. Nefunkcionējoši NET var izdalīt hormonālos savienojumus. Gadījumam nav raksturīgi specifiski simptomi. Visbeidzot, pēdējā kategorija ir HSO, kas rada vairāk nekā norma, hormonu daudzumu. To parasti var noteikt diezgan agri. Stresa faktora ietekmē bieži tiek novērota pastiprināta hormonu ražošana. Tā var būt atbilde uz anestēziju, biopsiju.
Statusa atjauninājums
Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja diagnostika mūsdienu ārstam nav viegls uzdevums. Visdrīzāk ir aizdomas, ka pacienta veselības problēmas radušās tieši šāda iemesla dēļ, pie augsti kvalificēta un pieredzējuša ārsta, kurš jau ir saskāries ar līdzīgiem gadījumiem. Ja ir pieņēmums par NET pastāvēšanas iespējamību, ir jāveic virkne pētījumu, lai apstiprinātu vai atspēkotu pieņēmumu. Viņi sāk, pētot personas un viņa tuvākās ģimenes slimības vēsturi. Iedzimtu patoloģiju noskaidrošana ir svarīga informācija, lai analizētu simptomu cēloņus. Tāpat sākotnējā pieņemšanā pacients tiek rūpīgi izmeklēts, noskaidrotas visas sūdzības un sistematizēta šī informācija.
Nākamais solis, lai noteiktu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju, ir šķidrumu un audu paraugu ņemšana.laboratorijas pētījumi. Pacientam jāiegūst šūnas, kas satur hormonālas vielas, kuras, iespējams, radījis jaunveidojums. Ārsts nosaka arī citu aktīvo vielu sarakstu, kuru analīze palīdzēs iegūt noderīgāku informāciju par lietu. Tiek atlasītas audu zonas, lai iegūtu paraugus biopsijai, tiek nozīmēta scintigrāfija ar somatostatīnu. Nākamais posms ir CT, ultraskaņa, MRI, rentgena starojums. Var pasūtīt ultraskaņas izmeklēšanu, izmantojot endoskopu.
Diagnoze apstiprināta: kas tālāk?
Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja ārstēšana tiek izvēlēta atkarībā no gadījuma veida. Ir vairākas galvenās metodes un pieejas: mērķterapija, staru terapija, ķīmijterapija, ķirurģija, radioablācija, bioloģiskā metode. Pašlaik nav pasākumu, lai novērstu šāda veida neoplazmas. Tas ir saistīts ar šādu gadījumu retumu un pietiekamu zināšanu trūkumu par to veidošanās procesu. Rašanās mehānisms vēl nav precīzi noteikts, kas izslēdz efektīvas profilakses iespēju.
Lielākajā daļā gadījumu terapeitiskais kurss ietver ķirurģisku iejaukšanos. Aprakstītā neoplazmu kategorija ļauj veikt minimāli invazīvus pasākumus. Ir iespējams izmantot laparoskopu. Tajā pašā laikā tiek noņemta minimālā slimā orgāna daļa, kas samazina komplikācijas un paātrina pacienta rehabilitāciju. Ja tiek konstatētas metastāzes, tās bez kļūmēm ir jānoņem.
Laba pieejaar aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju, tiek apsvērta kodolterapija, zāļu terapija. Šī pieeja aktivizē destruktīvus intracelulāros procesus. Jūs varat izmantot šīs metodes atsevišķi vai apvienot tās ar operāciju. Kopumā aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja prognoze ir labvēlīgāka nekā daudzām citām ļaundabīgo audzēju formām kuņģa-zarnu traktā. Vislabākās izredzes ir tiem, kuriem agrīnā stadijā diagnosticētas aktīvas formas, ja ir iespējams uzsākt adekvātu ārstēšanu, netērējot laiku.
Aktīvie veidi: insulinoma
Šo neoplazmu veido insulīnu ražojošas beta šūnas. Starp citiem NET gadījumiem šis veids veido līdz pat 75%. Sievietēm lielāka audzēja procesa veidošanās iespējamība; riska grupa - 40-60 gadi. Lielākajā daļā gadījumu tiek atklāts viens audzējs, atrašanās vieta orgānā ir neparedzama. Neliela daļa gadījumu notiek ārpus aizkuņģa dziedzera. Neoplazmas izmēri reti ir lielāki par 1,5 cm. Krāsa ir līdzīga ķiršam, dzeltenīgi pelēka vai brūna. Līdz 15% gadījumu ir ļaundabīgi.
Šī audzēja forma rada lielu daudzumu insulīna, kas nosaka galveno simptomu: glikozes saturs asinsrites sistēmā ir ievērojami samazināts. Hipoglikēmija ir īpaši izteikta pēc slodzes vai ar ilgu laika intervālu starp ēdienreizēm. Samazināta glikozes koncentrācija izraisa nepareizu enerģijas metabolismu, kas ietekmē ķermeni un smadzeņu apakšgarozu. Pacients jūtas vājš un izsalcis. Sviedru dziedzeri ir aktīvākitiek traucētas sirdsdarbības normas, biežums un ātrums, traucē trīce un dezorientācija telpā, reizēm laikā. Atmiņa pamazām pasliktinās, apziņa ir apjukusi, pacients kļūst apātisks un cieš no krampjiem. Smagākā šāda veida aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju komplikācija ir hipoglikēmiskā koma.
Lietas nianses
Insulinomas noteikšana nav vienkārša. Tas ir salīdzinoši neliels jaunveidojums, kura simptomi ir raksturīgi daudzām citām patoloģijām. Visprecīzākie pētījumi ir scintigrāfija, endoskopiskā ultraskaņa, CT. Līdz 50% gadījumu tiek atklāti ar radiodiagnozi. Ja atrašanās vieta nav skaidra, tiek parādīta pozitronu emisijas tomogrāfija, lai noskaidrotu gadījumu. Jūs varat uzminēt lokalizācijas nianses, veicot angiogrāfisko analīzi.
Šīs klases aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju ārstēšana ir visefektīvākā ķirurģiska. Ar maziem izmēriem audzējs tiek nekavējoties pilnībā noņemts. Ar diametru 3 cm vai vairāk tiek norādīta orgāna elementa rezekcija. Tas ir īpaši svarīgi, ja NET ir ļaundabīgs. Pareizi vadīts pasākums ir pilnīgas atveseļošanās atslēga.
Gastrinoma
Starp visiem tīkliem šī suga ir otrā visizplatītākā. Tas veido līdz pat 30% no visiem gadījumiem. Neoplazmas veidošanās iespējamība stiprākā dzimuma pārstāvjiem ir lielāka; riska grupa - 30-50 gadi. Apmēram katrs trešais gadījums ļauj noteikt NET laikāārējās struktūras attiecībā pret orgānu. Izmēri parasti nav lielāki par 3 cm. TĪKLI, kas lielāki par norādīto diametru, tiek uzskatīti par ļaundabīgiem. Šīs formas atšķirīgā iezīme ir tendence uz agrīnu metastāžu veidošanos. Slimība izpaužas ar pārmērīgu gastrīna veidošanos, kas aktivizē sulas ražošanu kuņģī. Tas izraisa čūlu veidošanos zarnās. Šāds process bieži vien ir pirmā audzēja izpausme.
Par gastrinomu var aizdomas, ka izkārnījumi ir šķidri un sāpju lēkmes, kas atgādina koliku. Peptiskajai čūlai ir paaugstināta rezistence pret ārstēšanu. Pastāv lielāka NET iespējamība, ja vecākiem tas tiek diagnosticēts.
Lietas nianses
Gastrinomas noskaidrošanu sarežģī mazie audzēja izmēri un plaši izplatītai peptiskajai čūlai raksturīgās izpausmes. Lai noteiktu audzēju, nepieciešams pārbaudīt asinsrites sistēmu gastrīna saturam. Optimālā pieeja ir radioimūntests. Lokalizācijas precizēšana iespējama ar ultraskaņas, endoskopiskās izmeklēšanas, CT, MRI palīdzību. Līdz 90% no visiem šāda veida tīkliem ir lokalizēti starp dziedzera kaklu, lejupejošo zarnu daļu un kopējo žults ceļu.
Terapeitiskais kurss ietver radikālu iejaukšanos. Pacientam tiek parādīta operācija. Ja ir liela ļaundabīgo audzēju iespējamība vietā, ja audzēju raksturo spēja izplatīties uz blakus esošajiem orgāniem un audiem, ir nepieciešams noņemt ne tikai gastrinomu, bet arī dziedzera elementu, kurā tas veidojies. Izņemšana no pacienta ķermeņa tikai NET tiek praktizēta, javeidojuma izmēri ir mazi. Pamatojoties uz ārstēšanas rezultātiem, aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja prognoze ir pozitīva, jūs varat paļauties uz pilnīgu atveseļošanos.
Glikagonoma
Šī veidlapa ir ļoti reta. Tas var parādīties glikagonu ražojošo šūnu alfa struktūru deģenerācijas laikā. Šādas slimības atklāšanas varbūtība jaunām un nobriedušām sievietēm ir lielāka. Vidēji sieviešu vidū patoloģija notiek trīs reizes biežāk nekā vīriešiem. Lielāks procents gadījumu notiek veidojuma atrašanās vietā astē vai dziedzera galvenajā daļā. Parasti NET ir viens, izmēri ir no 5 cm un vairāk. Līdz 70% no visiem gadījumiem ir ļaundabīgi. Aktīvā glikagona ražošana stimulē insulīna veidošanos, un aknu struktūrās glikogēns sadalās ātrāk.
Par slimību var aizdomas migrējoša eritēma, ko pavada nekrotiskās zonas. Dziļo vēnu sistēmā parādās trombi, pacienta stāvoklis kļūst nomākts. Iespējamais sekundārais diabēts. Pētot asinis, glikagona rādītāji pārsniedz standartus desmitiem reižu. Lai noskaidrotu lokalizāciju, ir norādīta ultraskaņa, CT.
Nākotne pēc audzēja
Sievietes ar šo diagnozi tradicionāli visvairāk uztrauc: vai pēc aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju ir iespējama grūtniecība? Kā liecina klīniskā prakse, tas ir ne tikai iespējams, bet arī notika reālajā dzīvē. Turklāt ir zināmi veiksmīgi bērna piedzimšanas un piedzimšanas gadījumi, pat uz fonaaizkuņģa dziedzera izņemšana iepriekš diagnosticēta ļaundabīga NET dēļ. Protams, vispirms būs jāiziet pilns ārstniecības un atveseļošanās kurss, jāsagaida stāvokļa stabilizācija un tikai pēc tam jādomā par vairošanos. Un tomēr fakts paliek fakts: grūtniecība pēc aizkuņģa dziedzera neiroendokrīniem audzējiem ir iespējama, praktizēta, veiksmīga, un bērni var piedzimt absolūti veseli.
Kā saka ārsti, galvenais prognozes aspekts ir pareiza operācija adekvātā laika periodā. Precīzi novadīts pasākums ar kvalificētu ārstu iesaisti palīdz nodrošināt cilvēkam ilgu un piepildītu mūžu.
