Dažreiz klīniskajā praksē ir tāda parādība kā parenhīmas distrofija. Patoloģiskā anatomija tos norāda uz vielmaiņas traucējumiem šūnās. Vienkāršiem vārdiem sakot, organismā tiek traucēts uztura un derīgo vielu uzkrāšanās process, kas izraisa morfoloģiskas (vizuālas) izmaiņas. Jūs varat noteikt šādu patoloģiju sadaļā vai pēc virknes ļoti specifisku testu. Parenhīmas un stromas-asinsvadu distrofijas ir daudzu letālu slimību pamatā.
Definīcija
Parenhīmas distrofijas ir patoloģiski procesi, kas izraisa izmaiņas orgānu šūnu struktūrā. Starp slimības attīstības mehānismiem ir šūnu pašregulācijas traucējumi ar enerģijas deficītu, fermentopātija, discirkulācijas traucējumi (asins, limfas, starpšūnu, starpšūnu šķidrums), endokrīnās un smadzeņu distrofijas.
Ir vairāki distrofijas mehānismi:
- infiltrācija, tas ir, pārmērīga vielmaiņas produktu transportēšana no asinīm šūnā vai starpšūnu telpā sakarā ar nepareizu darbību organisma enzīmu sistēmās;
- sadalīšanās jeb faneroze irir intracelulāro struktūru sabrukums, kas izraisa vielmaiņas traucējumus un nepietiekami oksidētu vielmaiņas produktu uzkrāšanos;
- perversa vielu sintēze, kuras parasti šūna nevairojas;
- šūnā ienākošo barības vielu transformācija, lai izveidotu viena veida galaproduktus (olb altumvielas, taukus vai ogļhidrātus).
Klasifikācija
Patologi izšķir šādus parenhīmas distrofiju veidus:
1. Atkarībā no morfoloģiskajām izmaiņām:
- tīri parenhimāls;
- stromas-asinsvadu;
- jaukts.
2. Pēc uzkrāto vielu veida:
- proteīns vai disproteinozes;
- tauki vai lipidozes;
- ogļhidrāti;
- minerāls.
3. Pēc procesa izplatības:
- sistēma;
- vietējais.
4. Pēc parādīšanās laika:
- nopirkts;
- iedzimta.
Patoloģiskā anatomija nosaka noteiktas parenhīmas distrofijas ne tikai pēc bojājošā aģenta, bet arī pēc skarto šūnu specifikas. Teorētiski ir iespējama vienas distrofijas pāreja uz otru, bet praktiski iespējama tikai kombinēta patoloģija. Parenhīmas distrofijas ir šūnā notiekošā procesa būtība, bet tikai daļa no klīniskā sindroma, kas aptver konkrēta orgāna morfoloģisko un funkcionālo mazspēju.
Disproteinozes
Cilvēka ķermenis galvenokārt sastāv no olb altumvielām un ūdens. Olb altumvielu molekulas iršūnu sieniņu, mitohondriju membrānu un citu organellu sastāvdaļa, turklāt citoplazmā tie atrodas brīvā stāvoklī. Parasti tie ir fermenti.
Disproteinozi citādi sauc par tādu patoloģiju kā parenhīmas proteīna distrofija. Un tā būtība slēpjas apstāklī, ka šūnu proteīni maina savas īpašības, kā arī veic strukturālas izmaiņas, piemēram, denaturāciju vai kolikvāciju. Olb altumvielu parenhīmas distrofijas ietver hialīna-pilienu, hidropiskas, ragveida un granulētas distrofijas. Pirmie trīs tiks rakstīti sīkāk, bet pēdējam, graudainajam, raksturīgs tas, ka šūnās uzkrājas proteīna graudi, kuru dēļ šūnas stiepjas, un orgāns palielinās, kļūst vaļīgs, blāvs. Tāpēc granulēto distrofiju sauc arī par blāvu pietūkumu. Bet zinātnieki šaubās, ka tā ir parenhīmas distrofija. Šī procesa patanatomija ir tāda, ka kompensējošās palielinātās šūnu struktūras var sajaukt ar graudiem kā reakciju uz funkcionālu stresu.
Hialīna pilienu deģenerācija
Ar šāda veida distrofijām šūnās parādās lieli hialīna pilieni, kas galu galā saplūst viens ar otru un aizpilda visu šūnas iekšējo telpu, izspiežot organellus vai iznīcinot tās. Tas noved pie funkciju zuduma un pat šūnu nāves. Visbiežāk slimība rodas nieru audos, retāk aknās un sirdī.
Citoloģiskās izmeklēšanas laikā pēc nieru biopsijas, papildus hialīna uzkrāšanai nefrocītos, visu iznīcināšanušūnu elementi. Šī parādība parādās, ja pacientam attīstās vakuolāra-lizosomāla nepietiekamība, kas izraisa olb altumvielu reabsorbcijas samazināšanos no primārā urīna. Visbiežāk šī patoloģija rodas ar nefrotisko sindromu. Visbiežāk šādiem pacientiem tiek diagnosticēts glomerulonefrīts un nieru amiloidoze. Orgāna izskats ar hialīna pilienu distrofiju nemainās.
Sīkfailu šūnās situācija ir nedaudz atšķirīga. Mikroskopijas laikā tajos tiek atrasti Mallory ķermeņi, kas sastāv no fibrilām un spirta hialīna. To izskats ir saistīts ar Vilsona-Konovalova slimību, alkoholisko hepatītu, kā arī ar žults un Indijas cirozi. Šī procesa iznākums ir nelabvēlīgs - aknu šūnu nekroze, to funkciju zudums.
Hidropiskā distrofija
Šis distrofijas veids atšķiras no pārējām ar to, ka skartajās šūnās parādās jaunas ar šķidrumu pildītas organellas. Visbiežāk šo parādību var novērot ādā un nieru kanāliņos, aknu šūnās, muskuļos un virsnieru dziedzeros.
Mikroskopiski šūnas ir palielinātas, to citoplazma ir piepildīta ar vakuoliem ar caurspīdīgu šķidruma saturu. Kodols tiek pārvietots vai lizēts, atlikušās struktūras tiek likvidētas. Galu galā šūna ir "balons", kas piepildīts ar ūdeni. Tāpēc hidropisko distrofiju dažreiz sauc par balonēšanu.
Makroskopiski orgāni praktiski nemainās. Šīs slimības attīstības mehānisms ir koloidālā osmotiskā spiediena pārkāpums šūnā un starpšūnu telpā. Sakarā ar to palielinās šūnu caurlaidība, to membrānas sadalās un šūnas mirst. Šādu ķīmisku izmaiņu cēloņi var būt glomerulonefrīts, cukura diabēts, nieru amiloidoze. Vīrusu un toksiskais hepatīts veicina šūnu izmaiņas aknās. Uz ādas hidropisko distrofiju var izraisīt variola vīruss.
Šis patoloģiskais process beidzas ar fokālu vai totālu nekrozi, tāpēc orgānu morfoloģija un darbība strauji pasliktinās.
Ragu distrofija
Orgānu patoloģiskā keratinizācija ir pārmērīga ragveida vielas uzkrāšanās ādas virsējos slāņos, piemēram, hiperkeratoze vai ihtioze, kā arī ragveida vielas parādīšanās vietās, kur tā parasti nedrīkst būt - uz gļotādām (leikoplakija, plakanšūnu karcinoma). Šis process var būt gan lokāls, gan kopējais.
Šā veida slimības cēloņi var būt ektodermālā pumpura traucējumi embrioģenēzes laikā, hroniskas iekaisuma izmaiņas audos, vīrusu infekcijas un vitamīnu trūkums.
Ja ārstēšana tiek uzsākta uzreiz pēc pirmo simptomu parādīšanās, audi vēl var atgūties, bet progresējošos gadījumos atveseļošanās vairs nav iespējama. Ilgstoša ragveida deģenerācijas zona var pārvērsties par ādas vēzi, un iedzimta ihtioze nav savienojama ar augļa dzīvi.
Iedzimtas distrofijas
Iedzimta parenhīmas distrofija rodas iedzimtas fermentopātijas dēļ. Šīs slimības citādi sauc par uzglabāšanas slimībām, jo vielmaiņas traucējumu dēļ vielmaiņas produkti uzkrājas šūnās unķermeņa šķidrumiem, saindējot to. Vispazīstamākie šīs grupas pārstāvji ir fenilketonūrija, tirozinoze un cistinoze.
PKU mērķa orgāni ir centrālā nervu sistēma, muskuļi, āda un šķidrumi (asinis, urīns). Metabolisma produkti tirozinozes gadījumā uzkrājas aknu, nieru un kaulu šūnās. Cistinoze skar arī aknas un nieres, bet skar arī liesu, acs ābolus, kaulu smadzenes, limfātisko sistēmu un ādu.
Lipidozes
Lipīdi ir katrā šūnā, tie var būt gan atsevišķi, gan kombinācijā ar olb altumvielām un būt šūnas membrānas struktūrvienības, kā arī citas ultrastruktūras. Turklāt citoplazmā ir atrodams glicerīns un taukskābes. Lai tos atklātu audos, tiek izmantotas īpašas fiksācijas un krāsošanas metodes, piemēram, sudāna melnais vai sarkanais, osmīnskābe, Nīlas zilā sulfāts. Pēc īpašas sagatavošanas preparātus rūpīgi pārbauda elektronu mikroskopā.
Parenhīmas tauku deģenerācija izpaužas kā pārmērīga tauku uzkrāšanās tur, kur tiem vajadzētu būt, un lipīdu parādīšanās tur, kur tiem nevajadzētu būt. Kā likums, uzkrājas neitrālie tauki. Mērķa orgāni ir tādi paši kā olb altumvielu distrofijas gadījumā - sirds, nieres un aknas.
Miokarda taukainā parenhīmas deģenerācija sākas ar ļoti mazu tauku pilienu parādīšanos miocītos, tā saukto. putekļains aptaukošanās. Ja process neapstājas šajā posmā, tad laika gaitā pilieni saplūst un kļūst lielāki,līdz tie aizņem visu citoplazmu. Tajā pašā laikā organellas sadalās, izzūd muskuļu šķiedru svītras. Slimība lokāli izpaužas venozo asinsvadu gultnes tuvumā.
Makroskopiski parenhīmas taukainā deģenerācija izpaužas dažādi, viss atkarīgs no procesa stadijas. Pašā sākumā diagnozi var noteikt tikai mikroskopā, bet ar laiku sirds kambaru paplašināšanās dēļ palielinās, tās sienas kļūst plānas un ļenganas, griežot miokardu, ir redzamas netīri dzeltenas svītras. Patofiziologi šim orgānam izdomāja nosaukumu: “tīģera sirds”.
Parenhīmas orgānu taukainā deģenerācija attīstās pēc trim galvenajiem mehānismiem.
- Palielināta brīvo taukskābju piegāde miokarda šūnām.
- Pavājināta tauku vielmaiņa.
- Lipoproteīnu struktūru sadalīšanās šūnā.
Visbiežāk šie mehānismi iedarbojas hipoksijas, infekciju (difterija, tuberkuloze, sepse) un organisma intoksikācijas ar hloru, fosforu vai arsēnu laikā.
Parasti taukainā deģenerācija ir atgriezeniska, un laika gaitā tiek atjaunoti šūnu struktūru pārkāpumi. Bet, ja process tiek spēcīgi uzsākts, tad viss beidzas ar audu un orgānu nāvi. Ārsti izšķir šādas slimības, kas saistītas ar tauku uzkrāšanos šūnās:
- Gošē slimība;
- Tay-Sachs slimība;
- Nīmaņa-Pika slimība un citi.
Ogļhidrātu distrofijas
Visus ogļhidrātus, kas atrodas organismā, var iedalīt polisaharīdos (no kuriem visizplatītākieir glikogēns), glikozaminoglikāni (mukopolisaharīdi: hialuronskābe un hondroitīnsērskābe, heparīns) un glikoproteīni (mucīni, t.i., gļotas un mukoīdi).
Lai noteiktu ogļhidrātus ķermeņa šūnās, tiek veikts specifisks tests - CHIC reakcija. Tās būtība ir tāda, ka audumu apstrādā ar jodskābi un pēc tam ar fuksīnu. Un visi aldehīdi kļūst sarkani. Ja nepieciešams izolēt glikogēnu, tad reaģentiem pievieno amilāzi. Glikozaminoglikāni un glikoproteīni tiek iekrāsoti ar metilēnzilu. Parenhīmas ogļhidrātu distrofijas parasti ir saistītas ar traucētu glikogēna un glikoproteīnu metabolismu.
Glikogēna metabolisma traucējumi
Glikogēns ir organisma rezerves “melnajai izsalkušajai dienai”. Tas uzglabā lielāko daļu no tiem aknās un muskuļos un tērē šo enerģiju ļoti taupīgi. Ogļhidrātu metabolisma regulēšana notiek caur neiroendokrīno sistēmu. Galvenā loma, kā parasti, tiek piešķirta hipotalāma-hipofīzes sistēmai. Tas ražo tropiskos hormonus, kas kontrolē visus pārējos endokrīnos dziedzerus.
Glikogēna metabolisma pārkāpums ir tā daudzuma palielināšanās vai samazināšanās audos, kā arī parādīšanās tur, kur tam nevajadzētu būt. Visskaidrāk šādas izmaiņas izpaužas cukura diabēta vai iedzimtas glikogenozes gadījumā. Cukura diabēta patoģenēze ir diezgan labi izprotama: aizkuņģa dziedzera šūnas pārstāj ražot insulīnu vajadzīgajā daudzumā, un šūnu enerģijas rezerves ātri izsīkst, jo glikoze audos neuzkrājas, bet tiek izvadīta no.ķermenis ar urīnu. Organisms "atklāj" savas rezerves, un, pirmkārt, attīstās aknu parenhīmas distrofija. Hepatocītu kodolos parādās gaismas spraugas, un tās kļūst gaišas. Tāpēc tos sauc arī par "tukšajiem serdeņiem".
Iedzimtas glikogenozes izraisa glikogēna uzkrāšanā iesaistīto enzīmu trūkums vai trūkums. Šobrīd ir zināmas 6 šādas slimības:
- Gierke slimība;
- Pompes slimība;
- Makārdla slimība;
- Viņas slimība;
- Forbes-Corey slimība;
- Andersena slimība.
Viņu diferenciāldiagnoze ir iespējama pēc aknu biopsijas un histoenzīmu analīzes.
Glikoproteīnu metabolisma traucējumi
Tās ir parenhīmas distrofijas, ko izraisa mucīnu vai mukoīdu uzkrāšanās audos. Pretējā gadījumā šīs distrofijas sauc arī par gļotādām vai gļotām līdzīgām ieslēgumu raksturīgās konsistences dēļ. Dažkārt tie uzkrājas uz īstiem mucīniem, bet tikai tiem līdzīgas vielas, kuras var sablīvēt. Šajā gadījumā mēs runājam par koloidālo distrofiju.
Audu mikroskopija ļauj noteikt ne tikai gļotu klātbūtni, bet arī to īpašības. Sakarā ar to, ka šūnu paliekas, kā arī viskozs noslēpums traucē normālu šķidruma aizplūšanu no dziedzeriem, veidojas cistas, kuru saturs mēdz iekaist.
Šā veida distrofijas cēloņi var būt ļoti dažādi, taču visbiežāk tas ir katarāls gļotādu iekaisums. Turklāt, ja iedzimta slimība, patoģenētiskā ainakas labi iekļaujas gļotādas deģenerācijas definīcijā. Tā ir cistiskā fibroze. Tiek ietekmēts aizkuņģa dziedzeris, zarnu caurule, urīnceļi, žultsvadi, sviedru un siekalu dziedzeri.
Šā veida slimības izzušana ir atkarīga no gļotu daudzuma un to izdalīšanās ilguma. Jo mazāk laika ir pagājis kopš patoloģiskā procesa sākuma, jo lielāka ir iespēja, ka gļotāda pilnībā atveseļosies. Bet dažos gadījumos ir epitēlija lobīšanās, skleroze un skartā orgāna disfunkcija.
