Saskaņā ar ICD-10 paraproteinēmiskā hemoblastoze ir klasificēta kā 2. klases audzējs (C00-D48), daļa C81-C96. Tas ietver ļaundabīgus hematopoētisko, limfoīdo un saistīto audu audzējus.
Tie pieder pie asinsrites sistēmas audzēju slimību grupas, kuras galvenā pazīme ir paraproteīnu vai/un to fragmentu sekrēcija. Dažādiem pacientiem paraproteīni var sasniegt ievērojamu koncentrāciju asins serumā un pieder pie dažādām klasēm. Audzēja augšanas avots ir B-limfocīti.
Paraproteinēmiskās hemoblastozes ir izplatītas visā pasaulē. Līdz ar pacienta vecumu to biežums tikai palielinās.
Paraproteinēmisko hemoblastožu klasifikācija
Hemoblastozes formas tiek izolētas atkarībā no tā, kādus imūnglobulīnus tās izdala, un no audzēja substrāta morfoloģiskajām īpašībām:
- lg sekrēcijas limfomas;
- multiplā mieloma;
- smago ķēžu slimības;
- akūta plazmasblastiskā leikēmija;
- makroglobulinēmijaValdenstrēms;
- vientuļa plazmocitoma.
Biežākās klīniskās pazīmes
Kādas ir paraproteinēmiskas hemoblastozes pazīmes?
Klīnisko ainu raksturo audzēja klātbūtne, kas ražo paraproteīnu, un sekundārs humorāls imūndeficīts, kas attīstās visiem pacientiem, kad palielinās audzēja masa. Atbilstoši slimības gaitas raksturam stadija ir hroniska (paplašināta) un akūta (termināla).
Paraproteinēmija izraisa izplatītas izpausmes pg:
- Perifēra neiropātija.
- Paaugstināta asiņu viskozitāte.
- Mikrocirkulācijas traucējumi.
- Hemorāģiskais sindroms.
- Nieru bojājumi.
- 1-2. tipa krioglobulinēmija, amiloidoze.
Šī ir visizplatītākā paraproteinēmisko hemoblastožu klasifikācija. Apsvērsim katru veidu sīkāk.
Multiplā mieloma
Multiplā mieloma tiek uzskatīta par visizplatītāko PG ar neskaidriem tās attīstības iemesliem. Morfoloģisko ainu attēlo noteiktas brieduma pakāpes plazmas šūnas, bieži vien ar atipisma pazīmēm. Paplašinātajai stadijai raksturīga audzēja lokalizācija kaulu smadzenēs, dažreiz limfmezglos, liesā, aknās.
Kaulu smadzeņu bojājumu izplatības raksturs ļauj izšķirt vairākas multiplās mielomas formas: difūzo-fokālo, difūzo un multifokālo.
Kauls ap audzēja perēkļiem tiek iznīcināts, jo daudzkārtējaismieloma stimulē osteoklastu aktivitāti. Osteolītiskajam procesam dažādās formās ir pazīmes. Piemēram, difūzo-fokālo formu raksturo osteoporoze, kas izraisa osteolīzes perēkļu parādīšanos; difūzs - osteoporozes novērošana; multifokāli - iespējamie atsevišķie perēkļi ir osteolītiski. Audzēja paplašinātā stadija parasti neietekmē kaula kortikālā slāņa iznīcināšanu. Viņa to atšķaida un paceļ, veidojot pietūkumu uz galvaskausa, krūšu kaula un ribām. Audzēja terminālajai stadijai ir raksturīga caurejošu defektu veidošanās un dīgtspēja apkārtējos mīkstajos audos.
Mielomas veidi
Izdalīto imūnglobulīnu klase ietekmē vairāku veidu multiplās mielomas izolāciju: A-, D-, G-, E-mielomu, Bence-Jones l vai c tipa, nesekrējošo.
Mieloma ir sadalīta 3 stadijās, pamatojoties uz asins kreatinīna, hemoglobīna, paraproteīnu urīnā un asins serumā analīzi, kaulu rentgenogrammām.
- 1. stadija - audzējs sver mazāk par 600 g/m2.
- 2 posms - 600–1200 g/m2.
- 3 posms - virs 1200 g/m2.
Nieru mazspējas neesamība vai klātbūtne ietekmē simbola A vai B stadijas piešķiršanu. Kādi ir šīs paraproteinēmiskās hemoblastozes formas simptomi?
Audzējam ir dažāda klīniskā aina. Pirmo pazīmju parādīšanās parasti notiek trešajā posmā (vājums, nogurums, sāpes). Sekasosteodestruktīvs process ir sāpju attīstība. Visbiežāk sastopamās sāpes krustu un mugurkaula sakāvē. Diezgan bieži sāp audzēja skartās ribas, plecu daļas un augšstilba kauli. Perēkļu ekstradālā lokalizācija ir raksturīga ar to, ka muguras smadzeņu saspiešana notiek pēc izteikta sāpju sindroma.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz datiem, kas iegūti pēc krūšu kaula punkcijas un monoklonālo imūnglobulīnu noteikšanas urīnā un/vai asins serumā. Papildu nozīme ir skeleta rentgena izmeklēšanai. Ja pacientam ir multifokusa forma, tad krūšu kaula punkcija var neatklāt audzēju.
Pēc paraproteinēmisko hemoblastožu diagnozes noteikšanas (audzēja foto var atrast rakstā) pirms ārstēšanas uzsākšanas tiek veikta skeleta fluoroskopiskā izmeklēšana, tiek veikta aknu un nieru darbība. pārbaudīts. Ekskrēcijas urrogrāfijas un citu agresīvu nieru izmeklēšanas metožu izmantošana nav atļauta, jo tās var izraisīt to neatgriezeniskas akūtas mazspējas attīstību.
Mielomas terapija
Parasti ārstēšana sākas hematoloģijas slimnīcā, un pēc tam to var veikt ambulatorā veidā.
Gadījumos, kad atsevišķi osteolīzes perēkļi rada patoloģiska lūzuma draudus, galvenokārt skeleta balsta daļām, ja ir atsevišķi lieli jebkuras lokalizācijas audzēja mezgli, pirmie mugurkaula kompresijas simptomi, pēcoperācijas periods pēcdekompresīvā laminektomija, tad ieteicama staru terapija.
Vientuļa plazmocitoma
Kas vēl ir paraproteinēmiskas hemoblastozes?
Solitāra plazmocitoma ir lokāls audzējs. Klīniskais attēls ir atkarīgs no izmēra un atrašanās vietas. Visbiežāk vientuļās plazmocitomas ir agrīnas stadijas multiplā mieloma. Kaulu vientuļai plazmocitomai ir nosliece uz ģeneralizāciju, kas tiek atklāta kā multiplā mieloma 1–25 gadus pēc radikālas terapijas veikšanas.
Ārkaula vientuļa plazmocitoma var būt lokalizēta jebkurā orgānā, bet galvenokārt augšējos elpceļos un nazofarneksā. 40-50% pacientu cieš no metastāzēm kaulos.
Diagnoze balstās uz biopsijas vai punkcijas materiāla morfoloģisko izmeklējumu datiem. Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir jāizslēdz multiplā mieloma. Ārstēšanai tiek izmantota radikāla ķirurģija un/vai staru terapija, ar kuras palīdzību 50% pacientu tiek pilnībā izārstēti. Pacienti ar vientuļo plazmacitomu tiek novēroti uz mūžu, jo ir iespējama procesa vispārināšana.
Tas nav visu veidu paraproteinēmiskās hemoblastozes.
Valdenstrema makroglobulinēmija
Valdenstrēma makroglobulinēmija ir hroniska, vairumā gadījumu subleikēmiska vai aleikēmiska limfoleikēmija. LgM sekrēcijas audzēja lokalizācija notiek kaulu smadzenēs. Raksturo tā limfocītu šūnu sastāvu ar piejaukumuplazma. Papildus monoklonālajam lgM Bence-Jones proteīnu izdala audzēja šūnas aptuveni 60% pacientu. Valdenstrēma makroglobulinēmija ir daudz retāk sastopama nekā multiplā mieloma.
Visbiežākās klīniskās izpausmes ir asiņošana un hiperviskozitātes sindroms. Varat arī novērot perifēro neiropātiju, sekundāro imūndeficītu, amiloidozi, nieru bojājumus. Retos gadījumos attīstās nieru mazspēja. Progresējošajai stadijai raksturīgs aknu, liesas un/vai limfmezglu palielināšanās, svara zudums 50% pacientu. Anēmija attīstās vēlu, leikocītu skaits var būt normāls, leikocītu formula ir nemainīga, limfocitoze ar mērenu leikocitozi ir diezgan izplatīta un iespējama neitropēnija. Bieži ir strauji palielināts ESR.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz imūnķīmisko monoklonālā lgM noteikšanu asinīs, trepanobiopsijas datiem vai sternas punkciju, urīna un seruma proteīna elektroforēzi. Terapija tiek veikta hematoloģiskajā slimnīcā. Kas vēl ir paraproteinēmiskā hemoblastoze?
Smago ķēžu slimības
Smago ķēžu slimībām ir ļoti dažādas klīniskās un morfoloģiskās īpašības. To pazīmes ietver patoloģiska proteīna klātbūtni urīnā un/vai asins serumā. Izšķir A-, g-, m-smago ķēžu slimības.
A-slimība ir visizplatītākā, kas skar galvenokārt bērnus un jauniešus, kas jaunāki par 30 gadiem. Slimība ir izplatīta Tuvajos un Tuvajos Austrumos, Vidusjūras baseina valstīs. Ir divinoplūdes formas: plaušu un vēdera (plaušu ir ārkārtīgi reti). Klīnisko ainu nosaka traucētas uzsūkšanās sindroms, amenoreja, hroniska caureja, baldness, steatoreja, hipokaliēmija, izsīkums, hipokalciēmija, tūska. Iespējamas sāpes vēderā un drudzis.
G-smagās ķēdes slimības (Franklina slimības) apraksts ir sastopams tikai dažiem desmitiem pacientu. Morfoloģiskie dati un klīniskā aina ir daudzveidīga, nespecifiska. Visbiežāk novērotā proteīnūrija, relatīvā neitropēnija, trombocitopēnija, progresējoša anēmija, patoloģisks drudzis, Waldeyer gredzens ar mēles pietūkumu, mīkstās aukslējas un eritēmu, palielinātas aknas, limfmezgli un liesa. Slimības gaita parasti ir strauji progresējoša un smaga. Dažu mēnešu laikā iestājas nāve.
Smago ķēžu slimība m ir visretākā forma. Parasti šī slimība skar vecākus cilvēkus. Slimība izpaužas kā subleikēmiska vai aleikēmiska limfoleikoze, parasti limfmezgli nav palielināti, bet gan liesa un/vai aknas. Dažiem pacientiem ir amiloidoze un osteodestrukcija. Un gandrīz katra pacienta kaulu smadzenēs tiek konstatēta limfocītu infiltrācija. Daudzi limfocīti ir vakuolēti, var būt arī plazmas un limfoblastu, plazmas šūnu piejaukums.
Ir ārkārtīgi grūti noteikt diagnozi, pamatojoties uz klīnisko ainu. To izveido, izmantojot imūnķīmiskās metodes, kas nosaka smago imūnglobulīnu a-, g-vai m-ķēdes. Šāda veida paraproteinēmisku hemoblastožu ārstēšana notiek hematoloģiskajā slimnīcā.
lg-sekretējošā limfoma
lg-sekretējošā limfoma - audzējs, kam pārsvarā ir ārpusmedulāra lokalizācija, bieži tie ir ļoti diferencēti (limfoplazmocīti, limfocīti), reti-blasti, tas ir, sarkomas. Atšķirība no citām limfomām ir monoklonālo imūnglobulīnu sekrēcija, bieži vien M klases, nedaudz mazāk G klases un ārkārtīgi reti A, tostarp Bence-Jones proteīna. To diagnosticē un ārstē pēc tādiem pašiem principiem kā limfomas, kas neizdala imūnglobulīnus. Ja ir simptomi, ko izraisa paraproteinēmija, tad profilakses un ārstēšanas metodes ir tādas pašas kā Valdenstrēma makroglobulinēmijai un multiplās mielomas gadījumā.
Tālāk apskatīsim paraproteinēmisko hemoblastožu cēloņus.
Iemesli
Galvenie patoloģijas attīstības cēloņi:
- Jonizējošais starojums.
- Ķīmiskie mutagēni.
- Vīrusi.
- Iedzimtais faktors.
Paraproteinēmisko hemoblastožu diagnostika
Patoloģija tiek diagnosticēta ar:
- Laboratoriskā asins analīze. Tiks samazināts hemoglobīns, blastu šūnas asinīs, palielināsies leikocītu, ESR un trombocītu līmenis.
- Urīna laboratorijas pētījumi.
- Asins masas bioķīmija elektrolītiem, urīnskābes elementiem, kreatinīnam un holesterīnam.
- Fekāliju laboratoriskā izpēte.
- Rentgens arkoncentrējoties uz limfmezgliem, kas tiks palielināti.
- Iekšējo orgānu ultraskaņa.
- EKG.
- Virusoloģiskā diagnostika.
- Kaulu smadzeņu trefīna biopsija vai jostas punkcija.
- Limfmezglu punkcija.
- Šūnu kaulu smadzeņu sastāva pētījumi.
- Citoloģiskā diagnostika.
- Koagulogrammas.
Ārstēšana
Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, staru iedarbību un ekstrakorporālo asiņu attīrīšanu. Ķīmijterapija ir galvenais hemoblastozes terapijas veids. Konkrētās zāles izvēlas atkarībā no audzēja procesa. Tiek izmantoti jaunākās paaudzes citostatiskie līdzekļi, piemēram, "Sarcolysin" vai "Cyclophosphāns". Piemēroti ir arī vinkristīns, prednizolons, asparagināze un rubomicīns. Kaulu smadzeņu transplantācija, ko veic remisijas gadījumā, var neatgriezeniski atbrīvoties no slimības.
Profilakse
Paraproteinēmisko hemoblastožu remisijas laikā ir nepieciešams novērst paasinājumus, pirmkārt, izslēgt līdzekļus, kas tos izraisa. Rh imunizācijas profilakse – piesardzība asins pārliešanas gadījumā, ja kļūdaini injicētas Rh pozitīvas asinis. Paasinājumus novērš arī ilgstoša, bet vāja citostatiskā iedarbība.
Mēs pārskatījām galvenās paraproteinēmiskās hemoblastozes.
