Mūsdienu vides degradācijas apstākļos arvien biežāk izskan briesmīgs vārds - onkoloģija. Starp visiem vēža veidiem multiplā mieloma ieņem īpašu vietu. Šīs slimības etioloģija joprojām rada vairāk jautājumu nekā atbilžu. Kas tas ir - multiplā mieloma, kāpēc tā parādās, kas ir apdraudēts - šis raksts ir par to.
Daudzi vārdi, viena būtība
Mieloma (no grieķu myelos - smadzenes) ir sistēmisks ķermeņa bojājums, kas saistīts ar hematopoētiskās sistēmas šūnām – B-limfocītu prekursoriem, kas spēj diferencēties plazmas šūnās. Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju tai ir kods C.90 - C.93, attiecas uz hronisku leikocītu leikēmiju. Dažādos avotos multiplo mielomu sauc par mielomu, Rustitzky-Kahler slimību, multiplo mielomu, ģeneralizētu plazmacitomu. Bet, lai kā to sauc, tas ir ļaundabīgs plazmas šūnu veidojums, kas lokalizēts galvenokārt kaulu smadzenēs. Parasti kaulu smadzenes ražo noteiktu daudzumuplazmas šūnas. Attīstoties slimībai, to skaits palielinās, un normālu asins šūnu (leikocītu, eritrocītu) veidošanās samazinās. Antivielu vietā, kas ir atbildīgas par imūno aizsardzību, tiek ražoti bojāti proteīni.
Statistika un iemesli
No plazmas šūnu jaunveidojumiem mieloma ir visizplatītākā un veido līdz 10% no visām ļaundabīgām asins slimībām. Lielākā daļa pacientu ir vīrieši, kas vecāki par 45 gadiem. Galvenais multiplās mielomas maksimums attiecas uz pacientu kategoriju vecumā no 65 līdz 70 gadiem. Šī patoloģija bērniem netiek diagnosticēta.
Slimības etioloģija joprojām nav skaidra. Pacienta vēstures analīze neatklāj toksisku iedarbību un antigēnu stimulāciju.
Procesu mikrobioloģija
Plazmas šūnas (plazmocīti) ir šūnas, kas nodrošina mūsu imunitāti. Tie ražo antivielas - galvenās olb altumvielas organisma cīņā pret patogēniem. Tie veidojas no B-limfocītu prekursoriem, un tas notiek kaulu smadzenēs, limfmezglos un zarnās. Veselam cilvēkam plazmas šūnas veido 5% no kaulu smadzenēs esošajām šūnām. Ja to skaits kļūst lielāks par 10%, viņi runā par multiplās mielomas attīstību (foto zemāk - plazmas šūnas ir nokrāsotas tumšākā krāsā).
Plazmas šūnu veidošanās process sastāv no sešiem posmiem, un tikai pēdējā diferenciācijas stadijā limfocitoplazmas šūnas iegūst spēju izdalīt antivielas (imūnglobulīnus), kas spējpretoties dažādiem patogēniem (vīrusiem un baktērijām). Tādējādi normāla plazmas šūna ir imūnsistēmas vienšūnas dziedzeris, kas izdala simtiem antivielu sekundē.
Kā attīstās mieloma
Viens no sešiem plazmas šūnu veidošanās posmiem var neizdoties, un tā vietā veidojas mielomas šūna ar ļaundabīgām īpašībām, kas sastāv no tās nepārtrauktas dalīšanās. Šo šūnu uzkrāšanos, kas veidojas, dalot oriģinālu, sauc par plazmacitomu. Tas pāraug kaulos vai muskuļos, var būt viens vai vairāki. Mielomas šūnas pašas neietilpst asinsritē, taču tās izdala daudz paraproteīna – patoloģiskā imūnglobulīna. Tas nespēlē nekādu lomu imūnās aizsardzības procesos, bet tiek nogulsnēts audos. Tieši viņš tiek konstatēts diagnostiskajās asins analīzēs.
Papildus paraproteīniem šādas plazmas šūnas izdala īpašas olb altumvielas – citokīnus. Šīs proteīna molekulas stimulē ļaundabīgo šūnu augšanu, nomāc imūnsistēmu, aktivizē osteoklastus - kaulu iznīcinātājus, aktivizē fibroblastu augšanu (tās palielina asins blīvumu un izraisa zilumu veidošanos), traucē olb altumvielu metabolismu, kā rezultātā tiek bojātas nieres. un aknas. Kaulu audos mielomas plazmas šūnas izraisa skrimšļa un kaulaudu iznīcināšanu, tajos veidojas tukšumi.
Klasifikācija
Šī slimība ir plazmas šūnu vēzis, kā rezultātā organisms nespēj pretoties patogēniem un rodas problēmas ar asinsrites sistēmu. Saskaņā ar audzēja izplatības raksturu inkaulu smadzenēs tiek izolētas slimības difūzās, difūzās-mezglveida un vairāku mezglu formas. Pēc šūnu sastāva mielomas ir plazmacītiskas, plazmasblastiskas, polimorfas-šūnu, sīkšūnu. Atkarībā no mielomas plazmas šūnu izdalīto paraproteīnu veida izšķir šādas slimības formas: nesekretējošas mielomas, diklonālas, Bences-Džonsa mielomas un G, A, M mielomas.
Riska grupas
Multiplās mielomas cēloņi nav zināmi, taču ir daži faktori, kas palielina slimības iespējamību:
- Vīrieši, kas vecāki par 40. Tiek uzskatīts, ka, samazinoties dzimumhormonu līmenim vīriešiem, palielinās mielomas risks. Sievietes slimo ļoti reti.
- Ģenētiskā predispozīcija. 15% pacientu bija radinieki, kuriem bija šī slimība.
- Liekais svars. Vielmaiņas traucējumi aptaukošanās gadījumā samazina organisma imūno stāvokli un rada apstākļus ļaundabīgo šūnu attīstībai.
- Radiācija un toksīni. Cilvēkiem, kuriem veikta staru terapija, Černobiļas avārijas seku likvidētāji un tie, kuri ir pakļauti ilgstošai azbesta, arsēna iedarbībai, biežāk mutē B-limfocīti. Daži pētījumi sniedz datus par līdzīgu nikotīna un alkohola ietekmi.
- Cilvēki ar novājinātu imūnsistēmu, kuri ir inficēti ar HIV un lieto medikamentus, kas nomāc imūnreakciju.
- Cilvēkiem ar melnu ādas krāsu ir divreiz lielāka iespēja saslimt nekā kaukāziešiem un aziātiem.
Multiplās mielomas simptomi
Uz redzēšanosmielīna šūnu nav ļoti daudz, slimība var būt asimptomātiska. Palielinoties to skaitam, tie aizvieto normālās šūnas kaulu smadzenēs, un arvien vairāk paraproteīnu nonāk asinsritē. Multiplās mielomas gadījumā simptomi galvenokārt izpaužas kaulu audos, nierēs un imūnsistēmā. Šajā gadījumā klīniskā aina ir atkarīga no audzēja attīstības stadijas un paraproteīnu daudzuma asinīs. 10% pacientu patoloģiskas šūnas neražo bojātus proteīnus, un slimība norit bez simptomiem. Asins multiplās mielomas klīniskajā attēlā dominē:
- Vispārējs vājums un pastāvīgs nogurums.
- Dramatisks svara zudums.
- Sāpes kaulos un muskuļos. Galvassāpes.
- Patoloģiski kaulu lūzumi.
- Imūnās sistēmas traucējumi, biežas infekcijas slimības.
- Paaugstināta asiņu viskozitāte un augsts ESR ilgākā laika periodā.
- Trofiski apakšējo ekstremitāšu bojājumi, kas nav saistīti ar varikozām vēnām.
- Skleras asiņošana, smaganu asiņošana, zemādas asiņošana un zilumi.
- Nieru bojājumi.
Kas notiek ar kauliem
Lielākajā daļā klīnisko gadījumu tiek novērota kaulaudu rezorbcija paduses ar dobumu veidošanos. Dažreiz ir gluda vai lakunāra audu rezorbcija. Iznīcinot kaulus nierēs, plaušās un asinsvados, fosfora-kaļķu masas tiek nogulsnētas atbilstoši metastāžu veidam. Mikrolūzumu zonās var veidoties fokusa neoplazmas.kaulu viela - osteoskleroze.
Kopā ar kaulu smadzenēm limfmezglos, mandeles, liesā un aknās tiek konstatēti fokālie vai difūzie infiltrāti. Smagos gadījumos ir šo orgānu infiltrācija, to palielināšanās, mezglu izaugumi. Šādas mielomas izpausmes tuvina tās izpausmes smagai leikēmijai un apgrūtina ārstēšanu, pasliktinot slimības gaitas prognozi.
Slimības klīniskās stadijas
Tiek uzskatīts, ka no pirmo audzēju veidošanās brīža līdz slimības simptomu parādīšanās brīdim paiet līdz pat 15 gadiem. Mielomas gaitai ir divas stadijas:
- Labdabīga stadija. To raksturo somatiskā kompensācija, lēns kaulu patoloģijas pieaugums, mēreni samazināts asins skaits, saglabāts imūnglobulīna titrs un lēns paraproteīnu līmeņa pieaugums. Ārstēšanas prognoze šajā periodā bieži ir labvēlīga.
- Gala posms. Šis ir normālas hematopoēzes akūtas kavēšanas periods, anēmijas, leikēmijas, trombocitopēnijas parādīšanās. Normālo antivielu līmenis strauji pazeminās, līdz to pilnīgai aizstāšanai ar paraproteīniem. Metastāzes ar mezglu veidošanos dažādos orgānos ar agresīvas audzēju augšanas pazīmi norāda uz slimības pāreju uz ļaundabīgu sarkomu. Slimības gaitas prognoze nav tik labvēlīga.
Ar kuru ārstu sazināties
Multiplās mielomas diagnostiku veic hematologs. Bieži vien definīcija ir sarežģīta pacienta sūdzību vispārējā rakstura un simptomu trūkuma dēļ sākotnējos posmos. Diagnozes precizēšanapamatojoties uz papildu pētījumu:
- Klīniskā asins analīze. Multiplā mieloma raksturojas ar viskozitātes un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos, trombocītu un eritrocītu skaita samazināšanos un zemu hemoglobīna saturu.
- Asins analīze elektrolītu noteikšanai. Ar multiplo mielomu testi liecina par kalcija līmeņa paaugstināšanos. Asins bioķīmiju raksturo palielināts kopējā proteīna saturs, liels urīnvielas un kreatinīna daudzums.
- Paraproteīnu vai patoloģisku antivielu līmeņa asinīs analīze.
- Urīna testi uzrāda patoloģiskas imūnglobulīna ķēdes (Bence-Jones proteīni).
- Kaulu rentgenstūris, kurā redzami dobumi, kas atbilst mielomai. Datortomogrāfija, MRI, PET skenēšana uzrādīs tādus pašus bojājumus.
- Visdrošākais veids, kā diagnosticēt multiplo mielomu, ir kaulu smadzeņu krūšu kaula punkcija. To ņem no krūšu kaula vai iegurņa kauliem, izmeklē mikroskopā, lai noteiktu mielomas plazmas šūnas.
Ārstēšana ir sarežģīta un ilgstoša
Pēc multiplās mielomas diagnosticēšanas ārstēšana tiek veikta slimnīcas apstākļos. Tiek izmantota kompleksa zāļu terapija, tostarp:
- Mērķtiecīga terapija ar zālēm, kas ietekmē olb altumvielu sintēzi un izraisa plazmas šūnu nāvi (piemēram, zāles "Carfilzomib").
- Bioloģiskā terapija ir vērsta uz imūnsistēmas stimulēšanu (piemēram, talidomīds vai lenalidomīds).
- Ķīmijterapijakuru mērķis ir kavēt audzēju augšanu un patoloģisku šūnu nāvi ("Ciklofosfāns" un "Melfalāns").
- Kortikosteroīdu terapiju izmanto kā papildu līdzekli.
- Bisfosfonātus ("Pamidronātu") izraksta, lai palielinātu audu blīvumu.
- Sāpju mazināšanai tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi.
Ja nepieciešams, ķirurģiska iejaukšanās. Piemēram, ja nepieciešams fiksēt skriemeļus, kad tiek konstatēta kaulu destrukcija.
Iespējama kaulu smadzeņu transplantācija. Šajā gadījumā biežāk tiek izmantota paša pacienta kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija.
Ir svarīgi ievērot visus ārsta norādījumus un stingri ievērot pārbaužu grafiku. Tad multiplās mielomas prognoze var būt labvēlīga.
Saistītās komplikācijas
Kā ar jebkuru sistēmisku slimību, šajā gadījumā komplikācijas var būt šādas:
- Ļoti stipras sāpes, kurām nepieciešama augstas kvalitātes anestēzija.
- Nieru mazspēja, līdz pat hemodialīzes nepieciešamībai.
- Biežas un ilgstošas infekcijas slimības.
- Patoloģiski lūzumi kaulu retināšanas dēļ.
- Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana.
Mieloma un prognoze
Melomas aprūpe šodien ir daudz optimistiskāka nekā pirms 20 gadiem. Vidēji no 100 pacientiem 77 dzīvos vēl vienu gadu, bet 23 – vismaz 10 gadus. Tā sauktā "smēķējošā" mieloma,kas neprogresē un daudzus gadus ir gandrīz asimptomātiska, nepieciešama regulāra ārsta apskate un slimības attīstības kontrole. Agrīna kaulu iznīcināšanas aktivācijas diagnostika un pareiza terapija padara prognozi vislabvēlīgāko.
Nāve visbiežāk iestājas infekciozu komplikāciju, kritiska asins zuduma, smagas nieru mazspējas un plaušu embolijas rezultātā.
Profilakse un padomi
Mieloma ir neparedzama un mānīga. Tāpēc īpašas profilakses nav. Ir pētījumi, kas parāda korelāciju starp veselīgu un aktīvu dzīvesveidu vecumdienās un samazinātu slimību risku. Sākotnējās slimības attīstības stadijās pacientiem ieteicams ievērot noteiktus uztura noteikumus, proti:
- Izslēdziet no uztura konservētus un apstrādātus pārtikas produktus.
- Palieliniet ar dzelzi bagātu pārtiku - papriku, sarkano gaļu, brokoļus, papaiju, mango.
- Iekļaujiet savā uzturā vairāk augļu un dārzeņu.
- Samaziniet olb altumvielu uzņemšanu, tostarp pienu un piena produktus, olas, pupiņas, riekstus.
Ir veikti pētījumi par austrumu garšvielu kurkumas labvēlīgo ietekmi. Tas satur antioksidantu kurkumīnu, kam piemīt pretiekaisuma īpašības un kas palīdz palēnināt audzēja šūnu augšanu, kā arī novērš rezistenci pret ķīmijterapijas zālēm.
Ko iesaka tradicionālā medicīna
Slimību tautas ārstēšanas metodessadalīts divās grupās:
- Terapija, kuras pamatā ir indīgu augu (hemloka, mušmires, strutene) uzlējumu uzņemšana, kuras mērķis ir palēnināt audzēju augšanu. Šie augi satur alkaloīdus, kas līdzīgi ķīmijterapijas iedarbībai. Šādu līdzekļu uzņemšanai jābūt ļoti uzmanīgai - devas pārsniegšana var izraisīt smagu saindēšanos un pat nāvi. Devas vislabāk pārrunājiet ar savu ārstu.
- Uzlējumu pieņemšana, lai uzlabotu pacienta imūno stāvokli un vispārējo stāvokli. Uzklājiet uzlējumus, kuru pamatā ir purva cinquefoil, ārstnieciskais saldais āboliņš, ārstnieciskā veronika, vīgriezes, vīgriezes, piena asaras. Šie līdzekļi nespēs uzveikt slimību, taču tie var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un vispārējo pašsajūtu.
Pirmās un otrās grupas līdzekļus vēlams lietot kompleksi. Tajā pašā laikā kursos ar obligātu pārtraukumu tiek izmantoti līdzekļi, kuru pamatā ir indīgi augi. Un jebkuru līdzekli nedrīkst lietot ilgāk par mēnesi, lai izvairītos no organisma atkarības un ārstnieciskā efekta zuduma. Jebkurā gadījumā, pirms lietojat tautas līdzekļus, jums jākonsultējas ar savu ārstu. Mūsdienu medicīna nebūt nav tik konservatīva, kā mēs domājām, un tā ir gatava apsvērt visas iespējas labvēlīgai multiplās mielomas prognozei.
