Hiperkortizolisms, kura simptomi un cēloņi tiks apspriesti rakstā, ir slimība, kurai raksturīga ilgstoša hroniska ķermeņa pakļaušana virsnieru garozas hormonu iedarbībai nenormālā, pārmērīgā daudzumā. Šo patoloģiju sauc arī par Itsenko-Kušinga sindromu. Un tagad tas tiks pastāstīts sīkāk.
Iemesli
Pirms aplūkot hiperkortizolisma simptomus, īsi jāparunā par pašu patoloģiju. Ir tikai divi iemesli, kāpēc tas var notikt:
- Ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem.
- Paaugstināta kortizola sekrēcija no virsnieru garozas.
Vienkāršāk sakot, iemesls vienmēr ir hormonālā nelīdzsvarotība. Pats kortizols, ko sintezē hipofīze, ir organismam vitāli svarīgs, jo ir ogļhidrātu vielmaiņas regulators, kā arī tiešs dalībnieks stresa reakciju attīstībā.
Dažiem cilvēkiem profesijas dēļ šī hormona līmenis ir pastāvīgi paaugstināts. Sportisti parasti cieš no tā. Kortizols tiek aktīvi ražots arī to sieviešu organismā, kurām ir auglis. Grūtniecēm šī hormona līmenis termina pēdējos mēnešos ievērojami paaugstinās.
Arī kortizolu lielos daudzumos ražo alkoholiķi, smagi smēķētāji un narkomāni. Riska grupā ietilpst arī cilvēki, kas cieš no jebkādiem garīgiem traucējumiem.
Predisponējoši faktori
Hiperkortizolisma simptomus var sagaidīt vienā no šiem apstākļiem:
- Iedzimtas predispozīcijas klātbūtne (endokrīno sistēmu problēmas, kas radušās radiniekiem).
- Izietu ilgu terapeitisko kursu, kas ietvēra glikokortikoīdu hormonu lietošanu. Risks ir īpaši augsts, lietojot deksametazonu un prednizonu.
- Iekaisuma procesu vai audzēju veidojumu klātbūtne hipofīzē. Ir svarīgi izdarīt atrunu, ka šis predisponējošais faktors ir vairāk raksturīgs sievietes ķermenim.
- Vairogdziedzera vai plaušu vēzis.
- Virsnieru dziedzeru adenomas (labdabīgi audzēji).
Klasifikācija
Viņai jāpievērš neliela uzmanība, pirms runāt par hiperkortizolisma simptomiem un diagnozi. Šī patoloģija ir trīs veidu:
- Endogēns. Slimība rodas iekšējo traucējumu dēļ, kas rodas organismā. Apmēram 70% gadījumu cēlonis ir Itsenko-Kušinga slimība. Tas nav tāda paša nosaukuma sindroms. Nosaukumi ir līdzīgi, bet pašas patoloģijas nav līdzīgas. Itsenko-Kušinga slimībako raksturo pastiprināta adrenokortikotropā hormona ražošana no hipofīzes. Starp citu, tas stimulē kortizola izdalīšanos no virsnieru dziedzeriem.
- Eksogēni. Simptomi, ko raksturo Kušingoīda sindroms, ir raksturīgākie šāda veida hiperkortizolismam. Tas ir visizplatītākais patoloģijas veids. Veidošanās iemesls ir ilgstoša ārstēšana ar steroīdiem. Glikokortikoīdus parasti lieto reimatoīdā artrīta, astmas vai imūnsupresijas ārstēšanai.
- Pseidosindroms. Dažreiz pēc noteiktiem simptomiem un izpausmēm šķiet, ka cilvēks cieš no hiperkortizolisma. Par to var liecināt pat vispārējās diagnozes rezultāti (tāpēc ir svarīgi veikt arī diferencētu). Ne vienmēr specifiski simptomi liecina, ka pacientam ir patiess hiperkortizolisms. Un bieži pseidosindroma attīstības cēloņi ir aptaukošanās, grūtniecība, alkohola intoksikācija, depresija un stress. Retāk - lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus, kas satur progesteronu un estrogēnu. Pat mazulis var piedzīvot pseidosindromu, jo vielas, kas atrodas mātes organismā un izraisa šo kaiti, viņa organismā nonāk kopā ar mātes pienu.
Lai kā arī būtu, diagnoze būs jānokārto, un ārstēšana tiks nozīmēta. Bet ko tieši – to lems endokrinologs, ņemot vērā izmeklējuma rezultātus un pacienta organisma īpatnības.
Patoloģijas pazīmes
Tagad jums vajadzētu pievērst uzmanību hiperkortizolisma simptomiem. Lielākā daļaIezīme ir aptaukošanās. To novēro vairāk nekā 90% pacientu ar šo diagnozi. Turklāt tauku nogulsnes ir ļoti nevienmērīgas. Tie ir lokalizēti uz muguras, vēdera, krūtīm, kakla, sejas. Ekstremitātes var būt salīdzinoši plānas.
Vēl viens hiperkortizolisma simptoms, kas novērots vīriešiem un sievietēm, ir mēness formas sarkani violeta seja ar ciānisku nokrāsu. To sauc arī par "matronismu". Papildus šādai zīmei tiek pamanīts arī "klimakterisks" kupris. Tas rodas tauku nogulsnēšanās dēļ VII kakla skriemeļa rajonā.
Ādas struktūrā ir izmaiņas. Tas izvelk, kļūst gandrīz caurspīdīgs. Tas ir īpaši pamanāms roku aizmugurē.
Traucējumi muskuļu sistēmā
Turpinot pētīt hiperkortizolisma simptomus (Icenko-Kušinga sindromu), arī jāpiebilst, ka ar šo slimību samazinās muskuļu tonuss un spēks, muskuļi atrofējas. Visām šīm izmaiņām ir miopātijas pazīmes.
Arī pacientiem ir "slīpa sēžamvieta". Kas tas ir? Tas ir sindroma nosaukums, kurā samazinās sēžas un augšstilba muskuļu apjoms. Ir arī "vardes vēders", kas izpaužas kā nepietiekams uzturs.
Bieži veidojas vēdera b altās līnijas trūce. Preperitoneālie audi un trūces maisiņš vienkārši "izspiežas" cauri spraugām līdzīgām aponeirozes telpām. Šī patoloģija izpaužas kā sāpes vēderā, meteorisms, aizcietējums, vemšana un slikta dūša. Tomēr tā attīstību var atpazīt pēc audzējam līdzīga izvirzījuma: to var redzēt ar neapbruņotu aci.
Ādas izmaiņas
Turpinot stāstu par hiperkortizolisma cēloņiem un simptomiem, jāatzīmē, ka ar šo slimību slimojošo cilvēku vākiem ir raksturīgs "marmora" nokrāsa. Uz ādas ir acīmredzams asinsvadu raksts, tā pati ir pakļauta sausumam un zvīņošanai, dažviet mijas ar atsevišķām svīšanas zonām.
Ja pievēršat uzmanību augšstilbu, sēžamvietu, vēdera, piena dziedzeru un plecu joslas ādai, var pamanīt strijas. Tās ir ciāniskas vai purpursarkanas krāsas strijas, kuru garums sākas no pāris milimetriem un dažreiz sasniedz 8 cm. To platums ir biedējošs: strijas var sasniegt 2 cm.
Pacienti cieš arī no pinnēm, vēnām, zemādas asiņošanas un hiperpigmentācijas dažās vietās.
Kaulu problēmas
Viņu izskats ir arī sieviešu un vīriešu hiperkortizolisma simptoms. Šīs slimības klātbūtnē kaulu audi ir bojāti un plānāki, kas izraisa osteoporozes attīstību. Tās pazīmes ir stipras sāpes, kaulu deformācija (iespējami lūzumi), skolioze un kifoskolioze. Īpaši tiek skartas krūšu kurvja un jostas daļas.
Skriemeļu saspiešanas dēļ cilvēki, šķiet, zaudē augumu, kļūst saliekti. Ja Itsenko-Kušinga sindroms tiek diagnosticēts bērnam, tad viņš atpaliek fiziskajā attīstībā. Iemesls ir epifīzes skrimšļa attīstības palēnināšanās.
Citas izmaiņas
Papildus iepriekš minētajām zīmēm ir vēl daudzas citashiperkortizolisma simptomi, kas arī ir šīs slimības sekas.
No sirds puses, piemēram, bieži rodas kardiomiopātija, ko pavada nepietiekamības un arteriālās hipertensijas izpausmes. Daudzi pacienti sāk ciest no ekstrasistoles un priekškambaru mirdzēšanas.
Nervu sistēma arī ļoti cieš. Tas izpaužas depresijā, letarģijā, steroīdu psihozē. Daži pacienti piedzīvo eiforiju, citi mēģina izdarīt pašnāvību.
Vēl 10-20% cilvēku, kas cieš no hiperkortizolisma, attīstās tā sauktais steroīdais cukura diabēts, kas nekādā veidā nav saistīts ar aizkuņģa dziedzera slimību. Slimība ir salīdzinoši viegla, un to var ātri izlabot, lietojot cukura līmeni pazeminošas zāles un ievērojot individuālu diētu.
Ņemot vērā hiperkortizolisma simptomus vīriešiem un sievietēm, jāatzīmē arī tas, ka bieži šī slimība izraisa poli- un niktūrijas un tūskas (perifēras) attīstību.
Slimības izpausmes atkarībā no dzimuma
Šīs slimības pazīmes visiem pacientiem ir vienādas. Tomēr, papildus visam iepriekšminētajam, vīrieši un sievietes saskaras ar tīri individuālām izmaiņām savā ķermenī. Tas ir loģiski, jo hormonālais fons ir atkarīgs no dzimuma.
Sievietēm ar šo patoloģiju bieži rodas neauglība, amenoreja, hipertrichoze, hirsutisms un virilizācija. Tiek traucēts arī menstruālais cikls.
Un vīriešiem ir acīmredzamas feminizācijas pazīmes. Sēklinieki var atrofēties, bieži samazinās libido un potence,ginekomastija.
Diagnoze
Iepriekš daudz ir teikts par hiperkortizolisma simptomiem vīriešiem un sievietēm. Ārstēšana tiks apspriesta vēlāk, bet tagad neliela uzmanība jāpievērš diagnozes jautājumam.
Pamats aizdomām par minēto patoloģiju ir fiziski un amnestiski dati. Kā daļa no diagnozes, pirmais solis ir noteikt hiperkortizolisma cēloni. Šim nolūkam tiek veikti skrīninga testi. Proti:
- Ikdienas urīna pārbaude, lai noteiktu kortizola izdalīšanos. Ja līmenis ir 3-4 reizes augstāks par normālu, tad tiek diagnosticēts hiperkortizolisms.
- Mazs deksametazona tests. Ja cilvēks ir vesels, tad, lietojot šo līdzekli, hormona līmenis samazināsies vismaz divas reizes. Tas nenotiek ar hiperkortizolismu.
Urīnā ir arī palielināts 11-OX saturs un zems 17-CS līmenis. Ir hipokaliēmija, paaugstināts holesterīna un sarkano asins šūnu skaits.
Lai noskaidrotu, kas tieši kļuva par patoloģijas avotu, tiek veikta CT vai MRI, kā arī virsnieru dziedzeru scintigrāfija. Ja ārsts uzskata par nepieciešamu, viņš izraksta bioķīmisko asins analīzi. Parasti šis pētījums atklāj bēdīgi slaveno steroīdo cukura diabētu un elektrolītu traucējumus.
Terapija
Un šai niansei ir jāpievērš neliela uzmanība, jo mēs runājam par hiperkortizolisma cēloņiem un simptomiem. Patoloģijas ārstēšana ir atkarīga no tās rašanās cēloņa.
Ja tiek diagnosticēta, piemēram, medikamentoza (jatrogēna) slimības forma, tad ceļš uz dziedināšanu ved caur glikokortikoīdu atcelšanu, kā arī to turpmāku aizstāšanu ar jebkuriem citiem imūnsupresantiem. Ja cilvēkam ir endogēna rakstura patoloģija, viņam tiek nozīmēti medikamenti, kas nomāc steroidoģenēzi.
Dažos gadījumos tiek atklāts virsnieru dziedzeru, plaušu vai hipofīzes audzēja bojājums. Tad risinājums ir operācija. Jo šādos gadījumos jaunveidojumus var noņemt tikai ar operācijas palīdzību.
Tomēr dažkārt iejaukšanās viena vai otra iemesla dēļ ir nereāla. Pēc tam pacientam tiek nozīmēta adrenalektomija, kurā tiek amputēta visa virsnieru dziedzeris. Alternatīva ir hipotalāma-hipofīzes reģiona staru terapija. Lai gan tas bieži tiek kombinēts ar zāļu vai ķirurģisku ārstēšanu. Šī pieeja palīdz stiprināt un nostiprināt terapijas efektu.
Bet tas vēl nav viss, kas jāzina par simptomu pārvaldību un hiperkortizolisma ārstēšanu. Diagnoze ir nopietna, un tāpēc nevar iztikt bez zāļu terapijas, pat ja ir norādīta operācija. Pacientam tiek nozīmētas dažādas zāles, tostarp:
- Antidepresanti.
- Antihipertensīvie medikamenti.
- Diurētiskie līdzekļi.
- Biostimulanti.
- Narkotikas, kas samazina cukura līmeni.
- Sirds glikozīdi.
- Imūnmodulatori.
- Nomierinoši līdzekļi.
- Vitamīni.
Ja pacientam ir attīstījusies osteoporoze, viņam tiks nozīmēta simptomātiska ārstēšana. Nepieciešama kompensācijaogļhidrātu, minerālvielu un olb altumvielu metabolisms.
Bet atbildīgākā un svarīgākā ir pēcoperācijas ārstēšana. Ja pacientam ir veikta adrenalektomija, viņam būs pastāvīgi jāievēro hormonu aizstājterapija. Bez tā viņa ķermenis nespēs normāli funkcionēt.
Prognoze
Pētot tik nopietnas slimības specifiku, ir jāatbild uz ļoti svarīgu jautājumu: kādas ir izredzes izveseļoties no šīs patoloģijas? Kāda ir prognoze? Hiperkortizolisma simptomi un tā izpausmes ir smagi, to var redzēt no iepriekš minētā. Un, diemžēl, ja patoloģiju ignorē, nāves risks ir ārkārtīgi augsts. Mirstība sasniedz 40-50%.
Prognoze ir apmierinoša, ja patoloģijas cēlonis ir labdabīga kortikosteroma. Bet atkal vesela virsnieru darbība tiek atjaunota tikai 80% pacientu.
Ja ir diagnosticēta ļaundabīga kortikosteroma, tad 5 gadu dzīvildzes prognoze būs aptuveni 20-25%. Vidēji tas ir aptuveni 14 mēneši.
Visos gadījumos prognozi nosaka tas, cik savlaicīgi tika uzsākta ārstēšana. Tāpēc nekādā gadījumā nav iespējams aizkavēt diagnozes noteikšanu. Jo progresīvāka lieta, jo nopietnākas ir komplikācijas, jo īsāks būs pacienta mūžs. Tāpēc ļoti ieteicams vismaz reizi gadā iziet vispārēju pārbaudi, lai pārliecinātos par savu veselību. Un, ja problēma tiks atklāta, tad vismaz to varēs laicīgi nodot mediķu kontrolē.
