Paroksizmāla mioplēģija ir neiromuskulāra slimība, kurai raksturīga pēkšņa sāpju palielināšanās, kas lokalizēta skeleta muskuļos. Slimība ir ļoti nopietna, izraisot nekustīgumu.
Kāds ir viņa izskata iemesls? Vai ir kādi priekšnoteikumi? Kādus simptomus var uzskatīt par satraucošiem? Kā tiek veikta diagnostika un ārstēšana? Uz šiem un daudziem citiem jautājumiem tagad ir jāatbild.
Mazliet vēstures
Attiecīgā patoloģija pirmo reizi tika aprakstīta 1874. gadā. Pēc 6 gadiem parādījās detalizēts šīs slimības apraksts. I. V. Šahnovičs un K. Vestfals noteica patoloģijas iedzimtību. Starp citu, tolaik slimība tika nosaukta viņu vārdā. 19. gadsimtā mioplēģiju sauca par Vestfāla-Šahnoviča slimību.
Laiks pagāja, pētījumi turpinājās. 1956. gadā J. Gamstorps pētīja slimības hiperkalēmisko formu (par to sīkāk tiks runāts vēlāk). Tas bija medicīnas progress. Protams, slimībai tika dots nosaukums "Gamsthorpa slimība".
Tikai 5 gadus vēlāk zinātnieki Poskanzers un Kers veica atklājumu - viņi identificēja trešo slimības formu. Šī ir normokalēmiska forma, kas ir ārkārtīgi reti sastopama. Medicīnai ir zināms tik maz gadījumu, ka ārstēšanas taktika līdz šim nav izstrādāta. Bija iespējams tikai pierādīt, ka Diakarb (oglekļa anhidrāzes inhibitors) var palīdzēt tikt galā ar uzbrukumu.
Tāpat ekspertiem izdevās noskaidrot, ka mioplēģija dažos gadījumos ir sekundāra, simptomātiska. Tas var rasties šādu patoloģiju rezultātā:
- Virsnieru dziedzeru audzēji.
- Pielonefrīts.
- Tirotoksikoze.
- Virsnieru mazspēja.
- Kuņģa-zarnu trakta slimības, ko pavada vemšana un caureja.
- Hiperaldosteronisms.
- Malabsorbcijas sindroms.
Ir arī pierādīts, ka paralīze var sākties cilvēkiem, kuri iepriekš ir saslimuši ar bārija saindēšanos, kā arī tiem, kuri ļaunprātīgi lietojuši caurejas līdzekļus un diurētiskos līdzekļus.
Patoģenēze
Mūsdienās paroksismālās mioplēģijas attīstības mehānismu joprojām pēta fiziologi, bioķīmiķi un ārsti visā pasaulē.
Iepriekš tika pieņemts, ka šī patoloģija rodas pastiprinātas aldosterona izvadīšanas dēļ. Versija šķita ticama, jo terapija ar antagonistiem deva pozitīvu rezultātu. Tomēr vēlāk tika pierādīts, ka visas šī hormona koncentrācijas izmaiņas ir sekundāras.
Pastāv spekulācijas par ģenētiskodeterministisks šūnu membrānu un miofibrilu membrānu caurlaidības pārkāpums šķērssvītrotajos muskuļu audos. Domājams, ka šī iemesla dēļ vakuolā uzkrājas ūdens un nātrija joni, un līdzsvara maiņas dēļ tiek bloķēta neiromuskulārā transmisija.
Ja tas ir iemesls, tad patoloģiju var uzskatīt par līdzīgu Tomsena miotonijai. Līdz šim pieņēmumi par šūnu membrānas kanālu disfunkciju ir visloģiskākie un zinātniski pamatotākie.
Hipokalēmiskā mioplēģija
Neliela uzmanība jāpievērš klasifikācijai. Hipokalēmiskā paroksismālā mioplēģija ir visizplatītākā slimības forma. Tas ir autosomāli dominējošs iedzimts traucējums, kam raksturīga nepilnīga gēnu iespiešanās.
Riska grupā ir cilvēki vecumā no 10 līdz 18 gadiem. Patoloģija ir daudz retāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem, un biežāk vīriešiem nekā sievietēm.
Netiek noteiktas ne objektīvas, ne subjektīvas hipokalēmiskas paroksismālas mioplēģijas pazīmes. Taču uzbrukumu var izraisīt šādi faktori:
- Pārēšanās.
- Pārmērīga alkohola lietošana.
- Fiziskais pārspriegums.
- Ēdot daudz sāls vai ogļhidrātu.
Sievietēm bieži ir krampji menstruāciju pirmajā dienā. Vai 1–2 dienas pirms tā sākuma.
Krampji
Hipokaliēmiskā tipa paroksizms var likties manīt no rīta vai vakarā. Pamostoties, cilvēks saprot, ka ir paralizēts. Kakls, ekstremitātes, muskuļi - viss ir ierobežots. Jagadījums ir smags, paralīze var ietekmēt pat sejas vai elpošanas muskuļus.
Citas izpausmes ietver šādus simptomus:
- Asa muskuļu hipotensija.
- Cīpslu refleksu zudums.
- Sejas hiperēmija.
- Tahikardija.
- Viegla elpošana.
- Polidipsija.
Svarīgi atzīmēt, ka lēkme pavada arī sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi. EKG rādījumi mainās, parādās sistoliskais troksnis. Bet apziņa saglabājas.
Uzbrukums var ilgt no vienas stundas līdz 1-2 dienām. Bet šādi gadījumi ir reti. Lielāko daļu laika tas pāriet 2-4 stundu laikā. Beigās notiek lēns muskuļu spēka pieaugums, kas sākas ar distālajām ekstremitātēm.
Ir iespējams ātri atjaunot zaudētās funkcijas, ja pacients to veicina ar savām aktīvajām kustībām.
Cik bieži ir krampji? Smagos gadījumos tie notiek katru dienu. Tas izraisa hroniska muskuļu vājuma parādīšanos. Šī parādība bieži izraisa nepietiekamu uzturu.
Hiperkalēmiska mioplēģija
Šī forma ir daudz retāka nekā iepriekš minētā. Šāda veida paroksizmālu mioplēģiju raksturo autosomāli dominējošs pārmantojums (augsta penetrance). Interesanti, ka dažos gadījumos šī patoloģija ģimenēs nepārgāja četrās paaudzēs.
Slimība vienlīdz bieži skar gan vīriešus, gan sievietes. Bet šī paroksizmālā mioplēģija bērniem ir visizplatītākā, tā praktiski neietekmē pieaugušos. Zīdaiņi ir apdraudētijaunāki par 10 gadiem.
Izraisa izsalkuma vai atpūtas lēkmi pēc ilgstošas fiziskas slodzes. Pirmkārt, parestēzijas rodas sejas reģionā, pēc tam tās rodas ekstremitātēs. Vājums izplatās uz distālajām kājām un rokām, un pēc tam uz citām muskuļu grupām. Paralēli ir cīpslu arefleksija un hipotensija. Simptomi ir šādi:
- Paātrināta sirdsdarbība.
- Neciešamas slāpes.
- Hipertensija.
- Lieli sviedri.
- Autonomiskie traucējumi.
Kā likums, šāds uzbrukums ilgst ne vairāk kā divas stundas. Ļoti svarīgi ir sniegt palīdzību savlaicīgi, jo notikušā dēļ cilvēks var būt pilnībā imobilizēts (to sauc par pleģiju).
Normokalēmiskā mioplēģija
Šī ir ārkārtīgi reta patoloģija. Literatūrā aprakstīto gadījumu skaitu var saskaitīt uz pirkstiem. Šāda veida paroksizmālajai mioplēģijai ir iedzimts autosomāli dominējošs raksturs.
Viņai ir smagi simptomi. Slimība var izpausties kā mērens vājums vai pilnīga paralīze, kas ietekmē sejas muskuļus. Iespējama hipertrofija, ko papildina atlētiska ķermeņa uzbūve. Paroksizmāla mioplēģija rodas bērniem, rodas pirmajos 10 dzīves gados.
Izraisa, kā likums, intensīvas fiziskās aktivitātes vai hipotermija. Tas var rasties arī pārāk ilga miega dēļ. Izpaužas ar lēnu vājuma pieaugumu. Šīs sajūtas pāriet vēl lēnāk.
Šī slimības forma izceļas arī ar tās ilgumu. Uzbrukums var pāriet 1–2 dienu vai dažu nedēļu laikā.
Diagnoze
Viņa nesagādā nekādas īpašas grūtības. Paroksismālās mioplēģijas diagnostikai pat nav nepieciešami īpaši pasākumi. Slimība izpaužas kā tipiska krampju gaita un neiroloģisko traucējumu neesamība "mierīguma" periodos. Turklāt vienmēr ir ģimenes vēsture.
Tomēr dažreiz ir grūtības ar diagnozes noteikšanu. Tās rodas, sākoties paroksismam, lēkmju neveiksmīgam raksturam vai sporādiskiem gadījumiem.
Diagnozi pārbauda ģenētiķis. Tam nepieciešamas arī endokrinologa un neirologa konsultācijas.
Periodiski jums ir jāziedo asinis bioķīmiskai analīzei. Periodos starp uzbrukumiem novirzes netiek konstatētas, bet ar paroksizmiem tiek novērots pazemināts kālija līmenis serumā - līdz 2 mEq / l un pat zemāks. Ir arī fosfora daudzuma samazināšanās, cukura palielināšanās.
Bet tas attiecas uz paroksismālās mioplēģijas hiperkalēmisko formu (ICD-10 kods - E87.5). Hipokaliēmijas gadījumā tiek reģistrēts zems cukura līmenis un paaugstināts kālija saturs.
Dažreiz tiek veikta elektromiogrāfija. Tas jebkurā formā ļauj noteikt bioelektriskās aktivitātes neesamību.
Cilvēkam ir iespējams arī ievadīt kālija hlorīda šķīdumu. Ja pēc 20-40 minūtēm sāk attīstīties paroksizms, tad pacientam ir hiperkaliēmiska slimības forma. Protams, šķīdumu ievada diagnostikas nolūkos.
Ar biežiem uzbrukumiemvar veikt muskuļu biopsiju. Tas bieži palīdz noteikt patoloģijas vakuolāro formu.
Kāpēc nepieciešami diagnostikas pasākumi paroksizmālai mioplēģijai, kuras simptomi jau liecina par tās esamību? Lai atšķirtu slimību no histērijas, miopātijas, Konnas slimības, Lendrija paralīzes, kā arī no mugurkaula asinsrites traucējumiem.
Hipokaliēmiskās slimības terapija
Jārunā arī par paroksismālās mioplēģijas ārstēšanu. Terapija tiek veikta atšķirīgi, daudz kas ir atkarīgs no slimības formas.
Ja, piemēram, slimībai ir hipokaliēmiska forma, tad lēkme tiek novērsta, uzņemot 10% kālija hlorīda šķīdumu. Jums tas jālieto katru stundu. Ieteicamas magnija un kālija aspartāta šķīduma injekcijas.
Kad cilvēkam krampji netiek traucēti, viņam jālieto diurētiskais līdzeklis Spironolaktons. Bet ar lielu rūpību. Sievietēm tas var izraisīt hirsutismu, bieži izjaucot menstruālo ciklu. Vīrieši bieži cieš no ginekomastijas un impotences. Tāpēc "Acetazolamīds" kļūst par alternatīvu. Daudzi eksperti uzskata, ka arī Triamteren ir efektīvs.
Diēta
Ir ārkārtīgi svarīgi ievērot pareizu uzturu. Ja tiek diagnosticēts hipokaliēmisks paroksismālās mioplēģijas veids, nepieciešams samazināt patērēto ogļhidrātu un sāls daudzumu. No pēdējās labāk atteikties vispār.
Ir nepieciešams arī bagātināt uzturu ar pārtikas produktiem, kas satur pietiekamu daudzumu kālija. "rekordistiem"Šī vienuma saturs ietver:
- Kartupeļi.
- Žāvēti tomāti.
- Pupiņas.
- Žāvētas aprikozes.
- Plūmes.
- Avokado.
- Laši.
- Spināti.
- Ķirbis.
- Apelsīni.
Tēja, soja, kakao, kviešu klijas, rieksti, sēklas, savvaļas ķiploki un ķiploki, lapu dārzeņi, banāni, sēnes un piena produkti satur arī daudz kālija.
Dzīvesveids
Tā kā mēs runājam par hipokaliēmiskā tipa paroksismālās mioplēģijas simptomiem un ārstēšanu, mums jāpievērš uzmanība šai tēmai.
Papildus diētai ir svarīgi ievērot noteiktu dzīvesveidu. Nepieciešams izslēgt smagu fizisko piepūli un jebkādu pārspriegumu. Bet ilgstoša atpūta arī ir kontrindicēta. Ir svarīgi panākt kompromisu. Savā režīmā varat periodiski apmeklēt baseinu vai vakara pastaigas svaigā gaisā.
Svarīgi ir arī izvairīties no pārkaršanas un hipotermijas. Temperatūrai jābūt ērtai.
Hiperkaliēmisko slimību terapija
Šīs slimības lēkmes mazina, injicējot 40% glikozes šķīdumu ar insulīnu vai kalcija hlorīdu (10%).
Dažreiz ir labs rezultāts pēc "Salbutamola" inhalācijas. Tiek uzskatīts, ka šī metode ne tikai aptur krampjus, bet arī novērš tos.
Remisijas periodos pacientam jālieto acetazolamīds vai hidrohlortiazīds.
Diēta
Hiperkalēmiskas paroksizmālas mioplēģijas gadījumā, kuras cēloņi un simptomi tika uzskaitīti iepriekš, ir jāierobežo visu ar kāliju bagātinātu pārtikas produktu lietošana. Ļoti ieteicams bagātināt uzturu ar ogļhidrātiem un sāli. Kopumā noteikumi ir pilnīgi pretēji diētai, kas norādīta hipokaliēmiskās slimības gadījumā.
Nekādā gadījumā nedrīkst pieļaut, ka parādās izsalkuma sajūta, jo tieši tas izraisa krampjus. Tāpēc ir svarīgi pāriet uz daļēju uzturu, ēst vismaz reizi pāris stundās. Jūs nevarat pārēsties, jums vienkārši jāuztur pilns stāvoklis.
Prognoze
Nevar noliegt, ka attiecīgā slimība pasliktina dzīves kvalitāti un rada problēmas pacientam. Bet kopumā prognoze ir labvēlīga. Nāves gadījumi krampju laikā ir ārkārtīgi reti. Turklāt, ievērojot terapeitiskos ieteikumus un vadot pareizo dzīvesveidu, jūs varat ātri tos apturēt.
Un, protams, svarīga ir simptomātiskas periodiskas paralīzes ārstēšana. Tas ietver pamata patoloģijas ārstēšanu, kā arī elektrolītu līdzsvara atjaunošanu.
