Hemostāzes jeb asins koagulācijas sistēma ir procesu kopums, kas nepieciešams, lai novērstu un apturētu asiņošanu, kā arī uzturētu normālu šķidru asiņu stāvokli. Normāla asins plūsma nodrošina skābekļa un barības vielu piegādi audiem un orgāniem.
Hemostāzes veidi
Asinsreces sistēmai ir trīs galvenie komponenti:
- faktiskā koagulācijas sistēma - novērš un novērš asins zudumu;
- pretrecēšanas sistēma - novērš asins recekļu veidošanos;
- fibrinolīzes sistēma - izšķīdina jau izveidojušos asins recekļus.
Visām šīm trim sastāvdaļām ir jābūt pastāvīgā līdzsvarā, lai novērstu asinsvadu bloķēšanu ar asins recekļu veidošanos vai, gluži pretēji, lielu asins zudumu.
Hemostāze, tas ir, asiņošanas apturēšana, ir divu veidu:
- trombocītu hemostāze - nodrošina trombocītu adhēzija (salīmēšana);
- koagulatīvā hemostāze - nodrošina īpaši plazmas proteīni - asins koagulācijas sistēmas faktori.
Trombocītu hemostāze
Šis asiņošanas apturēšanas veids ir iekļauts darbā vispirms, pat pirms koagulācijas aktivizēšanas. Ja trauks ir bojāts, tiek novērots tā spazmas, tas ir, lūmena sašaurināšanās. Trombocīti tiek aktivizēti un pielīp pie asinsvadu sieniņas, ko sauc par adhēziju. Tad tie salīp starp sevi un fibrīna pavedieniem. Tie tiek apkopoti. Sākumā šis process ir atgriezenisks, bet pēc liela daudzuma fibrīna veidošanās tas kļūst neatgriezenisks.
Šis hemostāzes veids ir efektīvs asiņošanas gadījumā no maza diametra traukiem: kapilāriem, arteriolām, venulām. Lai galīgi apturētu asiņošanu no vidējiem un lieliem asinsvadiem, nepieciešams aktivizēt koagulācijas hemostāzi, ko nodrošina asinsreces faktori.
Koagulācijas hemostāze
Šis asiņošanas apturēšanas veids, atšķirībā no trombocītu, tiek iekļauts darbā nedaudz vēlāk, nepieciešams vairāk laika, lai šādā veidā apturētu asins zudumu. Tomēr šī hemostāze ir visefektīvākā asiņošanas galīgai apturēšanai.
Asinsreces faktori tiek ražoti aknās un cirkulē asinīs neaktīvā veidā. Kad asinsvada siena ir bojāta, tie tiek aktivizēti. Pirmkārt, tiek aktivizēts protrombīns, kas pēc tam pārvēršas par trombīnu. Trombīns sadala lielo fibrinogēnu mazākās molekulās, kuras nākamajā posmā atkal tiek apvienotas jaunā vielā - fibrīnā. Pirmkārt, šķīstošais fibrīns kļūst nešķīstošs un nodrošina galīgo asiņošanas apturēšanu.
Koagulācijas hemostāzes galvenie komponenti
Kā minēts iepriekš, asinsreces veida asinsreces galvenie komponenti ir asinsreces faktori. Kopumā tie atšķiras ar 12 gabaliem, no kuriem katrs ir apzīmēts ar romiešu cipariem:
- I - fibrinogēns;
- II - protrombīns;
- III - tromboplastīns;
- IV - kalcija joni;
- V - proakselerīns;
- VII - prokonvertēšana;
- VIII - antihemofīlais globulīns A;
- IX - Ziemassvētku faktors;
- X - Stjuarta-Provera faktors (trombotropīns);
- XI - Rozentāla faktors (plazmas tromboplastīna prekursors);
- XII - Hegemana faktors;
- XIII - fibrīna stabilizējošais faktors.
Agrāk klasifikācijā bija iekļauts arī VI faktors (akcelerīns), taču tas tika izņemts no mūsdienu klasifikācijas, jo tā ir aktīva V faktora forma.
Turklāt viens no svarīgākajiem koagulācijas hemostāzes komponentiem ir K vitamīns. Daži asinsreces faktori un K vitamīns ir tieši saistīti, jo šis vitamīns ir nepieciešams II, VII, IX un X faktoru sintēzei.
Galvenie faktoru veidi
Iepriekš uzskaitītās 12 galvenās koagulācijas hemostāzes sastāvdaļas ir saistītas ar plazmas koagulācijas faktoriem. Tas nozīmē, ka šīs vielas asins plazmā cirkulē brīvā stāvoklī.
Ir arī vielas, kas atrodas trombocītos. Tos sauc par trombocītu recēšanas faktoriem. Tālāk ir norādīti galvenie:
- PF-3 - trombocītu tromboplastīns - komplekss, kas sastāv no olb altumvielām un lipīdiem, uz kura matricas notiek asins koagulācijas process;
- PF-4 - antiheparīna faktors;
- PF-5 - nodrošina trombocītu saķeri ar asinsvada sieniņu un savā starpā;
- PF-6 - nepieciešams, lai aiztaisītu asins recekli;
- PF-10 - serotonīns;
- PF-11 - sastāv no ATP un tromboksāna.
Tie paši savienojumi ir atvērti arī citās asins šūnās: eritrocītos un leikocītos. Hemotransfūzijas (asins pārliešanas) laikā ar nesaderīgu grupu šīs šūnas tiek masveidā iznīcinātas un lielos daudzumos izdalās trombocītu koagulācijas faktori, kas izraisa aktīvu daudzu asins recekļu veidošanos. Šo stāvokli sauc par izplatītu intravaskulāru koagulācijas sindromu (DIC).
Koagulācijas hemostāzes veidi
Ir divi koagulācijas mehānismi: ārējais un iekšējais. Lai aktivizētu ārējo faktoru, ir nepieciešams audu faktors. Šie divi mehānismi saplūst, veidojot X asinsreces faktoru, kas ir nepieciešams trombīna veidošanai, kas savukārt pārvērš fibrinogēnu fibrīnā.
Šo reakciju kaskādi inhibē antitrombīns III, kas spēj saistīt visus faktorus, izņemot VIII. Tāpat koagulācijas procesus ietekmē proteīna C - proteīna S sistēma, kas kavē V un VIII faktoru aktivitāti.
Asins koagulācijas fāzes
Lai pilnībā apturētu asiņošanu, jāiziet trīs secīgas fāzes.
Visgarākāir pirmā fāze. Šajā posmā notiek vislielākais procesu skaits.
Lai sāktu šo fāzi, jāveidojas aktīvam protrombināzes kompleksam, kas, savukārt, padarīs protrombīnu aktīvu. Veidojas divu veidu šī viela: asins un audu protrombināze.
Pirmā veidošanai nepieciešama Hāgemana faktora aktivizēšanās, kas rodas, saskaroties ar bojātās asinsvadu sieniņas šķiedrām. XII faktoram nepieciešams arī augstas molekulmasas kininogēns un kallikreīns. Tie nav iekļauti galvenajā asinsreces faktoru klasifikācijā, tomēr dažos avotos tie ir attiecīgi apzīmēti ar cipariem XV un XIV. Turklāt Hageman faktors aktivizē XI Rozentāla faktoru. Tas vispirms izraisa IX un pēc tam VIII faktoru aktivizēšanos. Antihemofīlais globulīns A ir nepieciešams, lai X faktors kļūtu aktīvs, pēc tam tas saistās ar kalcija joniem un V faktoru. Tādējādi tiek sintezēta asins protrombināze. Visas šīs reakcijas notiek uz trombocītu tromboplastīna (PF-3) matricas. Šis process ir ilgāks un aizņem līdz 10 minūtēm.
Audu protrombināzes veidošanās notiek ātrāk un vieglāk. Pirmkārt, tiek aktivizēts audu tromboplastīns, kas parādās asinīs pēc asinsvadu sieniņas bojājumiem. Tas apvienojas ar VII faktoru un kalcija joniem, tādējādi aktivizējot Stjuarta-Provera faktoru X. Pēdējais, savukārt, mijiedarbojas ar audu fosfolipīdiem un proakcelerīnu, kas izraisa audu protrombināzes veidošanos. Šis mehānisms ir daudz ātrāks - līdz 10 sekundēm.
Otrā un trešā fāze
Otrā fāze sākas ar protrombīna pārvēršanu par aktīvo trombīnu, darbojoties protrombināzei. Šajā posmā ir nepieciešama tādu plazmas koagulācijas faktoru kā IV, V, X darbība. Posms beidzas ar trombīna veidošanos un turpinās dažu sekunžu laikā.
Trešā fāze ir fibrinogēna pārvēršana nešķīstošā fibrīnā. Pirmkārt, veidojas fibrīna monomērs, ko nodrošina trombīna darbība. Turklāt tas pārvēršas par fibrīna polimēru, kas jau ir nešķīstošs savienojums. Tas notiek fibrīnu stabilizējoša faktora ietekmē. Pēc fibrīna recekļa veidošanās uz tā nogulsnējas asins šūnas, kas izraisa asins recekļa veidošanos.
Pēc tam kalcija jonu un trombostenīna (proteīna, ko sintezē trombocīti) ietekmē trombs tiek ievilkts. Retrakcijas laikā trombs zaudē līdz pat pusei no sākotnējā izmēra, jo tiek izspiests serums (plazma bez fibrinogēna). Šis process aizņem vairākas stundas.
Fibrinolīze
Lai izveidojies trombs pilnībā neaizsprostotu asinsvada lūmenu un neapturētu tam atbilstošu audu asins piegādi, darbojas fibrinolīzes sistēma. Tas nodrošina fibrīna recekļa sadalīšanu. Šis process notiek vienlaikus ar tromba sabiezēšanu, bet ir daudz lēnāks.
Fibrinolīzes īstenošanai nepieciešama īpašas vielas darbība -plazmīns. Tas veidojas asinīs no plazminogēna, kas tiek aktivizēts plazminogēna aktivatoru klātbūtnes dēļ. Viena no šādām vielām ir urokināze. Sākotnēji tas ir arī neaktīvā stāvoklī, sāk funkcionēt adrenalīna (virsnieru dziedzeru izdalītais hormons), lizokināžu ietekmē.
Plazmīns sadala fibrīnu polipeptīdos, kas noved pie asins recekļa šķīšanas. Ja kāda iemesla dēļ tiek traucēti fibrinolīzes mehānismi, trombs tiek aizstāts ar saistaudiem. Tas var pēkšņi atrauties no asinsvada sienas un izraisīt aizsprostojumu kaut kur citur orgānā, ko sauc par trombemboliju.
Hemostāzes stāvokļa diagnostika
Ja cilvēkam ir pastiprinātas asiņošanas sindroms (spēcīga asiņošana ķirurģiskas iejaukšanās laikā, deguna, dzemdes asiņošana, bezcēloņu zilumi), ir vērts aizdomām par asins recēšanas patoloģiju. Lai noteiktu koagulācijas traucējumu cēloni, ieteicams veikt vispārēju asins analīzi, koagulogrammu, kas parāda koagulācijas hemostāzes stāvokli.
Ir vēlams noteikt arī koagulācijas faktorus, proti, VIII un IX faktorus. Tā kā šo savienojumu koncentrācijas samazināšanās visbiežāk izraisa asinsreces traucējumus.
Galvenie rādītāji, kas raksturo asins koagulācijas sistēmas stāvokli, ir:
- trombocītu skaits;
- asiņošanas laiks;
- recēšanas laiks;
- protrombīna laiks;
- protrombīna indekss;
- aktivizētais daļējais tromboplastīna laiks (APTT);
- fibrinogēna daudzums;
- VIII un IX faktora darbība;
- K vitamīna līmenis.
Hemostāzes patoloģija
Visbiežāk sastopamais asinsreces faktora deficīta traucējums ir hemofilija. Šī ir iedzimta patoloģija, kas tiek pārnesta kopā ar X hromosomu. Pārsvarā slimo zēni, un meitenes var būt slimības nesēji. Tas nozīmē, ka meitenēm slimības simptomi neattīstās, taču viņas var nodot hemofilijas gēnu saviem pēcnācējiem.
Ar VIII koagulācijas faktora deficītu attīstās hemofilija A, samazinoties IX daudzumam - hemofilija B. Pirmais variants ir smagāks un ar mazāk labvēlīgu prognozi.
Klīniski hemofilija izpaužas kā palielināts asins zudums pēc ķirurģiskām iejaukšanās, kosmētiskām procedūrām, bieža deguna vai dzemdes asiņošana (meitenēm). Raksturīga šīs hemostāzes patoloģijas pazīme ir asiņu uzkrāšanās locītavās (hemartroze), kas izpaužas kā to sāpīgums, pietūkums un apsārtums.
Hemofilijas diagnostika un ārstēšana
Diagnoze sastāv no faktoru aktivitātes noteikšanas (ievērojami samazināta), koagulogrammas veikšanas (asins recēšanas laika un APTT pagarināšanās, plazmas rekalcifikācijas laika palielināšanās).
Hemofiliju ārstē ar asinsreces faktoru aizstājterapiju visa mūža garumā (VIII un IX). Ieteicams arī zāles, kas stiprina asinsvadu sieniņu("Trental").
Tādējādi asinsreces faktoriem ir liela nozīme normālas organisma darbības nodrošināšanā. Viņu darbība nodrošina visu iekšējo orgānu saskaņotu darbu, pateicoties skābekļa un būtisku uzturvielu piegādei tiem.
