Mūsdienu medicīna nepārtraukti attīstās. Zinātnieki rada jaunas zāles iepriekš neārstējamām slimībām. Tomēr šodien speciālisti nevar piedāvāt adekvātu ārstēšanu pret visām slimībām. Viena no šīm patoloģijām ir ALS slimība. Šīs slimības cēloņi joprojām nav izpētīti, un ar katru gadu saslimušo skaits tikai pieaug. Šajā rakstā mēs sīkāk aplūkosim šo patoloģiju, tās galvenos simptomus un ārstēšanas metodes.
Vispārīga informācija
Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, Charcot slimība) ir nopietna nervu sistēmas patoloģija, kuras gadījumā ir muguras smadzeņu, kā arī smadzeņu garozas tā saukto motoro neironu bojājumi. Šī ir hroniska un neārstējama slimība, kas pakāpeniski noved pie visas nervu sistēmas deģenerācijas. Pēdējās slimības stadijās cilvēks kļūst bezpalīdzīgs, bet tajā pašā laikā viņš saglabā garīgo skaidrību un garīgo veselību.
ALS slimība, kuras cēloņi un patoģenēze nav pilnībā izpētīta, neatšķiras ar specifiskām diagnostikas un ārstēšanas metodēm. Zinātnieki turpina to aktīvi pētīt šodien. Tagad ir droši zināms, ka slimība galvenokārt attīstās cilvēkiem vecumā no 50 līdz aptuveni 70 gadiem, tomēr ir arī agrāku bojājumu gadījumi.
Klasifikācija
Atkarībā no primāro slimības izpausmju lokalizācijas speciālisti izšķir šādas formas:
- Lumbosakrālā forma (ir apakšējo ekstremitāšu motoriskās funkcijas pārkāpums).
- Bulbāra forma (tiek ietekmēti daži smadzeņu kodoli, kas izraisa centrālā rakstura paralīzi).
- Dzemdes kakla-krūšu kurvja forma (primārie simptomi parādās, mainoties augšējo ekstremitāšu motoriskajai funkcijai).
No otras puses, eksperti izšķir vēl trīs ALS slimības veidus:
- Marijas forma (primārās pazīmes parādās ļoti agri, ir lēna slimības gaita).
- Klasisks sporādisks veids (95% no visiem gadījumiem).
- Ģimenes tips (atšķiras ar vēlīnām izpausmēm un iedzimtu predispozīciju).
Kāpēc rodas ALS?
Šīs slimības cēloņi diemžēl joprojām ir slikti izprotami. Zinātnieki šobrīd identificē vairākus faktorus, kuru esamība vairākas reizes palielina iespējamību saslimt:
- ubikīna proteīna mutācija;
- neirotrofiskā faktora darbības pārkāpums;
- dažu gēnu mutācijas;
- palielināta brīvo radikāļu oksidēšanās pašās neironu šūnās;
- infekcijas izraisītāja klātbūtne;
- Paaugstināta tā saukto ierosinošo aminoskābju aktivitāte.
ALS slimība. Simptomi
Šīs slimības pacientu fotogrāfijas var atrast specializētajos katalogos. Tos visus vieno tikai viena lieta - slimības ārējie simptomi vēlākās stadijās.
Kas attiecas uz primārajām patoloģijas klīniskajām pazīmēm, tās ļoti reti izraisa pacientu modrību. Turklāt potenciālie pacienti tos bieži izskaidro ar pastāvīgu stresu vai atpūtas trūkumu no darba rutīnas. Zemāk mēs uzskaitām slimības simptomus, kas parādās agrīnā stadijā:
- muskuļu vājums;
- dizartrija (grūtības runāt);
- biežas muskuļu krampji;
- ekstremitāšu nejutīgums un vājums;
- vieglas muskuļu raustīšanās.
Visām šīm pazīmēm vajadzētu brīdināt ikvienu un kļūt par iemeslu sazināties ar speciālistu. Pretējā gadījumā slimība progresēs, kas vairākas reizes palielina komplikāciju iespējamību.
Slimības gaita
Kā attīstās ALS? Slimība, kuras simptomi ir uzskaitīti iepriekš, sākotnēji sākas ar muskuļu vājumu un ekstremitāšu nejutīgumu. Ja patoloģija attīstās no kājām, tad pacientiem var rasties grūtības staigāt, pastāvīgi paklupt.
Ja slimība izpaužas araugšējo ekstremitāšu pārkāpumi, rodas problēmas ar elementārāko uzdevumu izpildi (krekla aizpogāšana, atslēgas pagriešana slēdzenē).
Kā vēl var atpazīt ALS? Slimības cēloņi 25% gadījumu ir iegarenās smadzenes sakāve. Sākumā rodas grūtības ar runu, pēc tam ar rīšanu. Tas viss rada problēmas ar košļājamo pārtiku. Tā rezultātā cilvēks pārstāj ēst normāli un zaudē svaru. Šajā sakarā daudzi pacienti kļūst nomākti, jo slimība parasti neietekmē kognitīvās funkcijas.
Dažiem pacientiem ir grūtības veidot vārdus un pat normāli koncentrēties. Nelielus šāda veida pārkāpumus visbiežāk izskaidro slikta elpošana naktī. Medicīnas darbiniekiem tagad vajadzētu pastāstīt pacientam par slimības gaitas īpatnībām, ārstēšanas iespējām, lai viņš jau iepriekš varētu pieņemt apzinātu lēmumu par savu nākotni.
Lielākā daļa pacientu mirst no elpošanas mazspējas vai pneimonijas. Parasti nāve iestājas piecus gadus pēc slimības apstiprināšanas.
Diagnoze
Šīs slimības klātbūtni var apstiprināt tikai speciālists. Šajā jautājumā galvenā loma ir konkrēta pacienta esošā klīniskā attēla kompetentai interpretācijai. ALS slimības diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi svarīga.
- Elektromiogrāfija. Šī metode ļauj apstiprināt fascikulāciju klātbūtni agrīnā tās attīstības stadijā. Šīs procedūras laikāspeciālists pārbauda muskuļu elektrisko aktivitāti.
- MRI ļauj noteikt patoloģiskos perēkļus un novērtēt visu nervu struktūru darbību.
Kādai vajadzētu būt ārstēšanai?
Diemžēl medicīna mūsdienās nevar piedāvāt efektīvu terapiju pret šo slimību. Kā var izārstēt ALS? Ārstēšanai galvenokārt jābūt vērstai uz patoloģijas gaitas palēnināšanu. Šiem nolūkiem tiek izmantotas šādas darbības:
- īpaša ekstremitāšu masāža;
- elpošanas muskuļu mazspējas gadījumā tiek nozīmēta plaušu mākslīgā ventilācija;
- depresijas attīstības gadījumā ieteicami trankvilizatori un antidepresanti. Katrā gadījumā zāles tiek izrakstītas individuāli;
- locītavu sāpes aptur nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi ("Finlepsin");
- šodien speciālisti piedāvā Riluzolu visiem pacientiem. Tam ir pierādīta iedarbība, un tas kavē tā sauktās glutamīnskābes izdalīšanos. Norijot, zāles samazina neironu bojājumus. Taču arī šis līdzeklis nespēj pilnībā izārstēt pacientu, tas tikai palēnina ALS slimības gaitu;
- Lai atvieglotu pacienta kustību, tiek izmantotas īpašas ierīces (spieķi, krēsli) un apkakles, lai pilnībā nofiksētu kaklu.
Cilmes šūnu ārstēšana
Daudzās Eiropas valstīs mūsdienās ALS pacienti tiek pakļautiārstēšana ar savām cilmes šūnām, kas arī palēnina slimības attīstību. Šāda veida terapija ir vērsta uz smadzeņu primāro funkciju uzlabošanu. Bojātajā zonā pārstādītās cilmes šūnas atjauno neironus, uzlabo skābekļa piegādi smadzenēm un veicina jaunu asinsvadu veidošanos.
Pašu cilmes šūnu izolēšana un to tiešā transplantācija parasti tiek veikta ambulatorā veidā. Pēc terapijas pacients vēl 2 dienas uzturas slimnīcā, kur speciālisti uzrauga viņa stāvokli.
Patiesās procedūras laikā šūnas tiek ievadītas cerebrospinālajā šķidrumā caur jostas punkciju. Ārpus ķermeņa tiem nav atļauts pašiem vairoties, un reimplantācija tiek veikta tikai pēc rūpīgas tīrīšanas.
Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda veida terapija var ievērojami palēnināt ALS slimību. Pacientu fotogrāfijas 5-6 mēnešus pēc procedūras skaidri pierāda šo apgalvojumu. Tas nepalīdzēs pilnībā atbrīvoties no slimības. Diemžēl ir bijuši gadījumi, kad ārstēšanai nav nekādas ietekmes.
Secinājums
Šīs slimības prognoze gandrīz vienmēr ir nelabvēlīga. Kustību traucējumu progresēšana neizbēgami izraisa nāvi (2-6 gadi).
Šajā rakstā mēs runājām par to, kas ir tāda patoloģija kā ALS. Slimību, kurai ilgstoši var neizpausties simptomi, pašlaik nav iespējams pilnībā izārstēt. Zinātnieki visā pasaulē turpinaaktīvi pētīt šo kaiti, tās cēloņus un attīstības ātrumu, cenšoties atrast efektīvas zāles.
