Līdzās citām patoloģijām par nopietnu slimību tiek uzskatīti arī purīnu vielmaiņas traucējumi, kuru ārstēšanai jāpievērš uzmanība. Pirmkārt, tie ir derīgo vielu metabolisma traucējumi, kas izraisa citu slimību rašanos, piemēram, podagru, nefropātiju vai nieru mazspēju.
Parasti bērniem ir purīna metabolisma pārkāpums, taču arī pieaugušie ir uzņēmīgi pret šo patoloģiju. Tikai parasti pacienti pieaugušā vecumā saskaras ar vairākām blakusslimībām un komplikācijām.
Vispārīga informācija
Purīna metabolisma pārkāpums saskaņā ar ICD-10 ir kods E79. Parasti šī slimība ir hroniska un ir tieši saistīta ar skābju sāļu nogulsnēšanos nieru un locītavu audos. Purīnu metabolisma traucējumu simptomi ir diezgan specifiski un izpaužas kā atkārtoti artrīta paasinājumi, ko pavada sāpes.
Nediagnosticēta un neārstēta problēma var izraisīt daudz nopietnākusekas: piemēram, urolitiāzes sākums un nieru mazspēja. Visi terapeitiskie pasākumi šādā situācijā parasti ir vērsti uz nepatīkamo simptomu apturēšanu, klīniskās ainas smaguma samazināšanu, komplikāciju attīstības novēršanu un derīgo vielu metabolisma normalizēšanu.
Patoloģijas cēloņi
Slimības attīstības priekšnoteikums ir pārmērīga purīna bāzu veidošanās vai pārāk lēna to izvadīšana ar urīnskābi.
Patoloģijas primārā forma ir izskaidrojama ar iedzimtu predispozīciju. Bet sekundārais slimības veids var būt saistīts ar regulāru diurētisko līdzekļu, pretiekaisuma līdzekļu un citu medikamentu lietošanu.
Purīna vielmaiņas traucējumi provocē:
- spirti;
- smaga hipotermija;
- daži farmaceitiskie līdzekļi;
- produkti ar atbilstošu izglītību;
- infekcioza rakstura patoloģijas;
- psihoemocionāla un fiziska pārslodze.
Simptomi
Purīnu metabolisma traucējumu pazīmes līdzinās tipiskām vielmaiņas traucējumu izpausmēm. Patoloģiju raksturo paaugstināts kreatinīna kināzes līmenis, kas parādās gandrīz visiem pacientiem. Citas nespecifiskas slimības pazīmes var noteikt, izmantojot elektromiogrāfisko izmeklēšanu.
Pacientiem ar purīnu vielmaiņas traucējumiem ir ārkārtīgi zema amonjaka veidošanās, kā dēļ tas ievērojami samazināsefektivitāte samazinās un apetīte gandrīz pilnībā nav. Pacienti jūt vispārēju nespēku, letarģiju, depresiju. Dažos gadījumos attīstās izteikts vājums.
Bērni, kuri ilgstoši cieš no purīnu vielmaiņas traucējumiem, bieži ir garīgi mazattīstīti un viņiem ir pastiprināta tendence uz autismu. Retākos gadījumos maziem un pieaugušiem pacientiem rodas krampji, kas līdzinās epilepsijas lēkmēm, kā arī krampji. Cita starpā slima cilvēka psihomotorā attīstība palēninās vai apstājas pavisam.
Funkcijas
Spilgtākie purīnu metabolisma traucējumi ir pārmērīga urīnskābes veidošanās un turpmāka uzkrāšanās, ko novēro podagras un Leša-Nīhana sindroma gadījumā. Pēdējais ir iedzimts noteikta fermenta trūkums, kas noved pie tā, ka netiek izmantoti atkārtoti atbrīvotie purīni. Rezultātā tie tiek oksidēti, pārvēršoties par urīnskābi.
Diagnoze
Slimības identificēšana ir ārkārtīgi sarežģīta un ne vienmēr dod precīzu rezultātu, jo šai patoloģijai ir daudzas pazīmes, kas līdzīgas citiem homeostāzes traucējumiem. Tomēr, ilgstoši novērojot pacienta stāvokli un viņa analīzi kopumā, ir pilnīgi iespējams noteikt purīna metabolisma traucējumus un to rašanās iemeslus.
Diagnozi var veikt, galvenokārt pamatojoties uz pilnīgu nieru darbības trūkumu.enzīmi, aknu un skeleta muskuļu aktīvās vielas. Ar laboratorisko izmeklējumu palīdzību var konstatēt daļēju deficītu limfocītos un fibroblastos.
Īpaša ārstēšana, kas būtu vērsta uz enzīmu disfunkcijas novēršanu, vēl nav izstrādāta, tāpēc varat paļauties tikai uz kompleksu terapiju.
Ārstēšana
Purīna vielmaiņas traucējumiem nepieciešama sarežģīta ārstēšana, kuras pamatā galvenokārt ir stingra diēta, tostarp pārtikas produkti ar zemu urīnskābes saturu, un zāļu terapija.
Farmakoloģiskās metodes ietver vairākas darbības:
- vielmaiņas procesu līdzsvarošana un normalizēšana ar stiprināšanas palīdzību;
- metaboliskās acidozes rašanās un skābes vides kontrole urīnā;
- normāla hiperlipidēmijas līmeņa noteikšana un turpmāka uzturēšana;
- pacienta asinsspiediena kontrole un normalizēšana dienas laikā;
- iespējamo patoloģijas komplikāciju ārstēšana.
Seku ārstēšana
Podagra ir purīnu vielmaiņas traucējumi, kas nav laikus diagnosticēti un ārstēti. Šīs slimības ir ļoti cieši saistītas. Tāpēc podagras pazīmes un ārstēšana daudz neatšķiras no tām, kurām ir vielmaiņas traucējumi. Kopumā šīs patoloģijas ārstēšana ir saistīta ar purīna metabolisma korekciju. Šim nolūkam pacientam ieteicams:
- ierobežojiet fiziskās aktivitātes uzliesmojumu laikā;
- ievērojot noteiktu diētu;
- dzeršanas režīms, t.sk2 litri ūdens dienā;
- lokālo kompresu izmantošana, izmantojot "Dimexide";
- izrakstīto NPL devu lietošana.
Purīnu vielmaiņas traucējumu ārstēšanu var veikt gan stacionāros apstākļos, gan mājas apstākļos. Tomēr pēdējais variants ir pieņemams tikai pēc konsultēšanās ar speciālistu un diagnozes apstiprināšanas.
Zāļu terapija
Pamata ārstēšana balstās uz ilgstošu tādu medikamentu lietošanu, kas normalizē urīnskābes daudzumu asinīs. Jūs varat lietot zāles tikai remisijas periodā. Atkarībā no iedarbības ir vairākas ieteicamo zāļu šķirnes:
- zāles, kas samazina urīnskābes veidošanos, piemēram, allopurinols;
- zāles, kas satur etebenecīdu - palielina urīnskābes izvadīšanas ātrumu no organisma;
- jauktās narkotikas.
Ilgstoša zāļu terapija ir piemērota biežu lēkmju, izteiktas slimības klīniskās ainas, tofi veidošanās un nieru traumu gadījumos.
Remisijas periodos pacientiem tiek parādītas arī dažādas fizioterapijas procedūras: masāža, parafīna vannas, ultraskaņa.
Diēta, kas pārkāpj purīnu metabolismu
Gandrīz visās patoloģijas ārstēšanas shēmās ārsti minnoteiktas diētas ievērošana. Īpaša diēta palīdz pacientam efektīvi novērst vielmaiņas traucējumu negatīvās sekas. Parasti pirmā komplikācija, ar kuru sabalansēts uzturs efektīvi tiek galā, ir tauku vielmaiņas traucējumi. Uz šīs patoloģijas fona pacients strauji pieņemas svarā un dažkārt saskaras ar aterosklerozi, koronāro sirds slimību, kā arī vienmērīgu asinsspiediena paaugstināšanos.
Visās aprakstītajās situācijās speciālisti pacientiem izraksta diētas, kurās ir ierobežots vai vispār nav purīnu saturošu pārtikas produktu daudzums. Tie ietver: sēnes, gaļu, pākšaugus, zivis. Turklāt pacientiem tiek rādītas badošanās dienas ar dārzeņu, piena produktu vai augļu ēdienkarti.
Ir vērts teikt, ka diēta purīnu vielmaiņas traucējumu gadījumā jālieto diezgan ilgu laiku. Pacienta diēta paredz daļējas ēdienreizes 4-5 reizes dienā.
Izvēlnē nav iekļauti produkti, kas satur skābeņskābi un purīnus, ir noteikti ierobežojumi attiecībā uz sāli, olb altumvielām, taukiem un ogļhidrātiem. Ikdienas uztura enerģētiskajai vērtībai jābūt robežās no 2700-2800 kalorijām. Ikdienas ēdienkartē paredzēts uzņemt 80 g olb altumvielu, 90 g tauku, 400 g ogļhidrātu.
Ieteicamie produkti:
- liesa gaļa un zivis;
- piena sastāvdaļas;
- maize no pirmās šķiras miltiem;
- visa veida graudaugi;
- dārzeņi un augļi jebkurā formā.
Jāizslēdz:
- treknas zivis un gaļa;
- avenes;
- stipra tēja un kafija;
- šokolāde;
- kakao pulveris;
- pākšaugi;
- dzērvenes;
- skābene.
Aizliegtas arī dažādas cepamās eļļas.
Ar pareizi izvēlētu diētu un citām kompleksās ārstēšanas sastāvdaļām pacients jūt ievērojamu atvieglojumu jau pēc dažām nedēļām.
