Jēdziens "mikroskopisks poliangīts" attiecas uz nopietnu slimību, kuras gaitu pavada mazo asinsvadu iekaisums, nekrozes zonu veidošanās audos, kas atrodas tiešā arteriolu, venulu un kapilāru tuvumā.. Patoloģija pieder sistēmiskā vaskulīta grupai.
Šobrīd ir izstrādātas vairākas metodes mikroskopiskā poliangīta ārstēšanai. Tomēr ir svarīgi zināt, ka slimību ir ārkārtīgi grūti ārstēt. Ja konservatīvās metodes ir neefektīvas, tiek norādīta operācija.
Vispārīga informācija
Pirmo reizi slimība atsevišķā nosoloģiskā formā tika izolēta 1948. gadā. Zinātnieki atzīmēja, ka mezgla poliarterīta attīstības laikā agrāk vai vēlāk tika ietekmēti mazie asinsvadi, kas noveda pie tā veidošanās.nekrotizējošs glomerulonefrīts, bet tajā pašā laikā pacientiem arteriālā hipertensija tika novērota ārkārtīgi reti. Rezultātā tika nolemts šo patoloģisko stāvokli nodalīt atsevišķā nozoloģijā.
Šā lēmuma lietderību noteica fakts, ka mikroskopiskais poliangīts būtiski atšķiras no mezglainā poliarterīta. Bet tajā pašā laikā slimība apvieno Vegenera granulomatozes un strauji progresējoša glomerulonefrīta pazīmes. Visbiežāk tiek skartas plaušas, āda un nieres.
Saskaņā ar ICD-10 mikroskopiskais poliangīts ir kodēts M31.7.
Iemesli
Slimības etioloģija joprojām nav zināma. Šobrīd tiek veikti testi, pēc kuru rezultātiem varēs spriest, kāds ir patoloģijas raksturs - vīrusu vai imunoģenētiska.
Mūsdienās zināms, ka mikroskopiskā poliangīta patoģenēze ir tieši saistīta ar antivielu veidošanos pret neitrofilu citoplazmu, kam ir asinsvadiem kaitīga ietekme. Vidējās un lielās artērijas tiek skartas reti.
Simptomi
Ārsti slimību sauc dažādi (atkarībā no tā, kurš orgāns ir iesaistīts patoloģiskajā procesā). Ja mēs runājam par mikroskopisku poliangītu ar nieru bojājumu, ir ierasts runāt par nekrotizējošo glomerulonefrītu. Kad patoloģiskajā procesā ir iesaistītas plaušas, slimību sauc par hemorāģisko alveolītu. Ar ādas bojājumiem ir ierasts runāt par leikocitoklastisko venulītu.
Iepriekš minētajām patoloģijām ir vairāki simptomi, tostarp specifiski. Mikroskopiskā poliangīta klīniskās izpausmes ir šādas:
- Zema ķermeņa temperatūra ilgu laiku.
- Pārmērīga svīšana naktī.
- Vājums, vispārējs savārgums.
- Biežas artralģijas un mialģijas epizodes.
- Aknu un plaušu sindromi.
- Traucējumi augšējo elpceļu darbā (sinusīts, atrofiska vai čūlaina nekrotiska rakstura rinīts, vidusauss iekaisums).
- Locītavu (galvenokārt starpfalangu un metakarpofalangeālo) sinovīts.
- Nelikumības redzes sistēmas darbā. Var izpausties kā keratīts, episklerīts, konjunktivīts, uveīts.
- Artrīts.
- Sāpes krūšu rajonā.
- Hipertensija.
- Elpošanas mazspēja.
- Elpas trūkums, kas laika gaitā pasliktinās.
- Hemoptīze.
- Akūta nieru mazspēja.
- Zarnu vai plaušu asiņošana.
- Asinsvadu purpuras klātbūtne uz ādas.
- Eritēma.
- Mīksto audu nekroze.
- Hematūrija un proteīnūrija (slimība ir viens no galvenajiem paaugstināta C reaktīvā proteīna cēloņiem).
- Išēmisks enterokolīts.
- Nefrotiskie un bronhoobstruktīvie sindromi.
Svarīgi zināt, ka mikroskopiskais poliangīts apdraud ne tikai veselību, bet arī pacientu dzīvību. Visvairāk satraucošiapstākļi ir: hemoptīze, augsta proteīnūrijas pakāpe, oligūrija. Par drīzu nāves iestāšanos liecina: akūta nieru un elpošanas mazspēja, infekcijas komplikācijas, plaušu asiņošana.
Slimības gaitas varianti
Mediķi mikroskopisko poliangītu iedala šādās formās:
- Zibens ātri. Raksturīga nāve pēc dažām nedēļām akūtas nieru mazspējas vai plaušu asiņošanas dēļ.
- Ass. Pacientiem ir glomerulonefrīts, kas progresē ļoti ātri, vai nefrotiskais sindroms.
- Atkārtota. To sauc arī par nepārtrauktu. Paasinājuma epizodes notiek apmēram ik pēc 6-12 mēnešiem. Tajā pašā laikā pacientiem tiek novērotas nespecifiskas klīniskas izpausmes.
- Latents. Pacientiem galvenokārt tiek konstatēts locītavu sindroms, hemoptīze un hematūrija.
Ja rodas kādi satraucoši simptomi, jākonsultējas ar ārstu. Mikroskopisko poliangītu ārstē otorinolaringologs, ftiziatrs, oftalmologs, pulmonologs, dermatologs, nefrologs uc Speciālista izvēle ir tieši atkarīga no skartās vietas. Ja izolētu sindromu klātbūtne ir izslēgta, patoloģiju ārstē reimatologs.
Diagnoze
Sākotnējā posmā ārsts veiks pārbaudi un apkopos anamnēzi. Pēc tam speciālists noteiks visaptverošu pārbaudi. Diagnostikamikroskopiskais poliangīts ietver:
- Urīna un asiņu vispārējā analīze.
- Kreatinīna, elektrolītu, fibrinogēna un C-reaktīvā proteīna pārbaude. To palielināto vērtību iemesls bieži ir poliangīts.
- Analīze, lai noteiktu dzelzs koncentrāciju asinīs.
- Skarto audu biopsija. Tas var būt neliels plaušu, nieru, augšējo elpceļu gļotādas, ādas gabaliņš.
- Scintigrāfija.
- Rentgena izmeklēšana.
- CT.
- Ultraskaņa.
- Radioizotopu izpēte.
Pamatojoties uz diagnozes rezultātiem, ārsts izvēlēsies ārstēšanas taktiku.
Zāļu terapija
Visas notiekošās aktivitātes ir vērstas uz iekšējo orgānu disfunkcijas un iznīcināšanas novēršanu, stabilas remisijas perioda sasniegšanu, dzīves kvalitātes un ilguma uzlabošanu.
Saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām mikroskopiskais poliangīts ir slimība, kuras ārstēšanai jābūt vairākos posmos. Šajā sakarā klasiskā terapijas shēma sastāv no šādiem punktiem:
- Sasniedziet stabilu remisiju. Patoloģiskajam procesam aktīvajā fāzē ir jāievieš zāles, kas saistītas ar ciklofosfamīdiem un glikokortikosteroīdiem. Dažos gadījumos, lai palielinātu efektivitātes pakāpi, tiek nozīmēta plazmaferēze.
- Stabilas remisijas saglabāšana. Pat sākoties šim periodam, ir jāturpina veikt terapeitiskos pasākumus. Pacientiem ir paredzēts saņemt vai ievadīt citostatiskos līdzekļus un prednizolonu.
- Fāzes kausēšanapaasinājumi. Šobrīd visefektīvākā ārstēšanas metode recidīva gadījumā nav izstrādāta. Ja paasinājums ir viegls, ārsti nosaka glikokortikosteroīdu ievadīšanu lielās devās. Ja recidīvs ir nopietns, tiek veikti pasākumi, lai sasniegtu stabilas remisijas periodu.
Ja nepieciešams, ārstējošais ārsts var veikt korekcijas šajā shēmā.
Ķirurģija
Dažos gadījumos konservatīvu metožu izmantošana nedod pozitīvus rezultātus. Ja mikroskopiskā poliangīta dēļ pacientiem attīstās nieru mazspēja beigu stadijā, viņiem ir indicēta orgānu transplantācija. Līdz šim nieres transplantācija ir vienīgā iespējamā ķirurģiskās ārstēšanas metode.
Prognoze
Vairumā gadījumu tas ir nelabvēlīgs. Pacientiem ir svarīgi zināt, ka viņiem nepieciešama ļoti ilgstoša terapija. Turklāt viņiem regulāri (visas dzīves garumā) ir jāierodas pie reimatologa, lai veiktu pārbaudi.
Saskaņā ar statistiku, piecu gadu dzīvildze ar ārstēšanu ir tikai 65%. Ir ierasts runāt par sliktu prognozi, ja pacientam ir hemoptīze. Vecums ir riska faktors.
Galvenie nāves cēloņi: akūta nieru vai elpošanas mazspēja, plaušu asiņošana, infekciozas komplikācijas.
Noslēgumā
Mikroskopisks poliangīts -ir slimība, kas saistīta ar sistēmisku vaskulītu. To raksturo mazo asinsvadu iekaisums. Turklāt notiek to tiešā tuvumā esošo audu nāve. Patoloģijas attīstības cēloņi joprojām nav zināmi.
Svarīgi zināt, ka slimība apdraud ne tikai veselību, bet arī pacienta dzīvību. Šajā sakarā ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, parādoties pirmajām brīdinājuma zīmēm.
