Ataksija ir motoriski traucējumi, ko nepavada paralīze, kam raksturīgās pazīmes ir ritma un kustību koordinācijas traucējumi. Tulkojumā no grieķu valodas vārds ataksija nozīmē "haotisks" un "nesakārtots".
Ar šo diagnozi kustības kļūst nesamērīgas, neveiklas, neprecīzas, bieži cieš staigāšana un dažos gadījumos pat runa. Apsveriet, kādi ataksijas veidi izceļas un kādas ir to raksturīgās pazīmes.
Frīdreiha ataksija
Frīdreiha iedzimta ataksija ir ģenētiski noteikta neiroloģiska slimība, kas ir progresējoša. Sākotnējās slimības izpausmes kļūst pamanāmas pirmajās dzīves desmitgadēs.
Pirmkārt, parādās rokraksta un gaitas traucējumi. Savukārt bērniem rokraksta pārkāpumu ir grūti noteikt, jo tas vēl nav pilnībā izveidojies. Runājot par gaitu, pacientam ir nepieciešams atbalsts, viņš pastāvīgi šūpojas. Visas kāju kustības ir vairāk saraustītas nekā progresīvas.
Ar laiku attīstās nespēja stāvēt(astāzija) un pat staigāšana (abāzija). Tomēr pēdējā ir raksturīga izpausme strauji progresējošai slimības gaitai un tās pēdējiem posmiem.
Novēro izmaiņas mugurkaulā, kas īpaši svarīgi pusaudžiem, kuriem tā veidošanās process vēl nav noslēdzies. Dažus gadus vēlāk aizkuņģa dziedzera darbības traucējumu dēļ pacientam attīstās cukura diabēts. Nedaudz vēlāk dzimumdziedzeru distrofisku izmaiņu dēļ rodas hipogonādisms. Pēdējās ataksijas stadijās tiek pievienoti redzes traucējumi, kas rodas redzes un okulomotorisko nervu distrofisku izmaiņu rezultātā. Turklāt smadzeņu neironu bojājumu dēļ attīstās demence.
Smadzenīšu bojājums
Smadzenīšu ataksija ir kustību koordinācijas traucējumi, kas attīstās, ja tiek bojāts galvenais par to atbildīgais orgāns – smadzeņu smadzenītes. Dažos gadījumos attīstās nelielas izmaiņas, savukārt citos - nopietnākas un smagākas izmaiņas.
Šādas ataksijas attīstība notiek dažādu smadzenīšu zonu iesaistīšanās dēļ patoloģiskajā procesā. Bieži vien smadzenīšu ataksija tiek diagnosticēta ar encefalītu, smadzenīšu asinsvadu slimībām, multiplo sklerozi, ļaundabīgiem smadzeņu audzējiem, intoksikācijām, kā arī atsevišķām ģenētiskas izcelsmes kaitēm. Ir 2 smadzenīšu ataksijas veidi – statiskā un dinamiskā.
Smadzenīšu ataksijas statiskais raksturs
Smadzenīšu bojājums ir izteikts statiskā ataksijā samazināta tonusa dēļmuskuļus. Tā rezultātā pacientam kļūst grūti ilgstoši noturēties vienā pozā, turklāt viņam ir arī nenozīmīgs kustību koordinācijas pārkāpums. Cilvēks kustas ļoti platiem un satriecošiem soļiem, it kā reibuma stāvoklī. Smagas slimības gaitas gadījumā pacients nespēj pats nosēdēt un stāvēt, jo, pat nesaņemot spēku noturēt galvu, viņš pastāvīgi krīt. Statiskā ataksija smagā formā atņem pacientam spēju patstāvīgi saglabāt līdzsvaru. Jāņem vērā, ka kustību koordināciju neietekmē tas, vai pacients ir ar atvērtām vai aizvērtām acīm.
Smadzenīšu ataksijas dinamiskais raksturs
Dinamiskā ataksija attīstās, ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas smadzenīšu puslodes. Ar šāda veida slimībām koordinācijas traucējumi tiek novēroti tikai fizisko kustību laikā. Kustību gludums un precizitāte tiek zaudēta, tās kļūst slaucošas un neveiklas. Bojājuma pusē tiek novērota koordinācijas traucējumi un kustību palēninājums. Dinamiskajai ataksijai raksturīga hipermetrija (pārmērība, pretējas kustības), adiadohokinēze, pārtēriņš, kā arī tīši trīce un runas traucējumi (pacienti runā lēni, sadalot vārdus zilbēs).
Stāv stāvoklī un ejot pacients novirzās uz to pusi, kas atbilst bojātajai smadzenīšu puslodei. Pacienta rokraksts mainās: tas kļūst nevienmērīgs, slaucošs, ar lieluvēstules. Ir iespējami samazināti cīpslu refleksi.
Jūtīga ataksija
Šī ataksija ir kustību traucējumi, kad gaitas izmaiņas rodas kāju jutības zuduma dēļ, ko izraisa perifēro nervu, mediālās cilpas, aizmugurējo kolonnu vai muguras smadzeņu aizmugurējo sakņu bojājums.. Pacients nejūt kāju stāvokli, tāpēc viņam ir grūtības gan staigāt, gan stāvēt. Parasti viņš stāv ar plaši izvērstām kājām un tajā pašā laikā var saglabāt līdzsvaru tikai ar atvērtām acīm, bet, ja tās ir aizvērtas, cilvēks sāks slīdēt un, visticamāk, nokrist (pozitīvs Romberga simptoms). Ejot pacienti arī plaši izpleš kājas un paceļ daudz augstāk nekā nepieciešams, kā arī enerģiski šūpojas uz priekšu un atpakaļ. Viņu soļi ir dažāda garuma, un pēdas, pieskaroties grīdai, izdod spiedošas skaņas. Staigājot, pacients parasti izmanto nūju atbalstam un nedaudz saliec rumpi gūžas locītavās. Gaitas traucējumi pastiprina redzes defektus. Mazgājoties pacienti bieži kļūst nestabili, šūpojas un krīt, jo, aizverot acis, viņi uz laiku zaudē redzes kontroli.
Spinocerebellāra ataksija
Šis termins apzīmē dažādus kustību traucējumus, no kuriem lielākā daļa rodas centrālās nervu sistēmas išēmisku bojājumu perinatālā periodā vai hipoksijas rezultātā. Gaitas izmaiņu smagums var būt dažāds un atkarīgs no bojājuma smaguma pakāpes un rakstura. Tātad var izraisīt vieglus ierobežotus bojājumusBabinska simptoms, palielināti cīpslu refleksi un nav kopā ar izteiktām gaitas izmaiņām. Lielāki un smagāki bojājumi parasti izraisa divpusēju hemiparēzi. Ir paraparēzei raksturīgas izmaiņas gaitai un pozām.
Smadzeņu paralīze izraisa kustību traucējumus, kas izraisa gaitas izmaiņas. Pacientiem ar to rodas patvaļīgas kustības ekstremitātēs, ko pavada grimases uz sejas vai kakla rotācijas kustības. Parasti kājas ir izstieptas un rokas ir saliektas, tomēr šī ekstremitāšu asimetrija var kļūt pamanāma tikai rūpīgi novērojot pacientu. Tā, piemēram, viena roka var būt pronēta un izstiepta, bet otra ir izspiesta un saliekta. Ekstremitāšu asimetriskā pozīcija bieži rodas, kad galva tiek pagriezta dažādos virzienos.
Ataksijas diagnoze
Lai noteiktu diagnozi, izmantojiet tādas diagnostikas metodes kā:
- Smadzeņu MRI;
- smadzeņu elektroencefalogrāfija;
- DNS diagnostika;
- elektromiogrāfija.
Papildus jebkurai no norādītajām metodēm ir nepieciešams veikt asins analīzi, iziet izmeklējumu pie tādiem speciālistiem kā neirologs, psihiatrs un oftalmologs.
Axia ārstēšana
Ataksija ir nopietna slimība, kas prasa savlaicīgu rīcību. Ārstēšana, ko nodrošina speciālists neirologs, galvenokārt ir simptomātiska un ietver šādas jomas.
- Nostiprinoša terapija(antiholīnesterāzes līdzekļi, cerebrolizīns, ATP, B vitamīni).
- Fizioterapija, kuras mērķis ir novērst dažāda veida komplikācijas (piemēram, muskuļu atrofiju un kontraktūru), uzlabot staigāšanu un koordināciju, uzturēt fizisko sagatavotību.
Speciāls vingrošanas vingrošanas terapijas vingrinājumu komplekss, kura mērķis ir mazināt koordinācijas traucējumus un stiprināt muskuļus. Ar radikālu ārstēšanas metodi (piemēram, smadzenīšu audzēju ķirurģija) var sagaidīt daļēju vai pilnīgu atveseļošanos vai vismaz tālākas progresēšanas pārtraukšanu.
Frīdreiha ataksijā, ņemot vērā slimības patoģenēzi, milzīga nozīme var būt zālēm, kuru mērķis ir uzturēt mitohondriju funkcijas ("Riboflavīns", E vitamīns, koenzīms Q10, dzintarskābe).
Slimības prognoze
Iedzimto slimību prognoze ir diezgan nelabvēlīga. Laika gaitā, īpaši ar neaktivitāti, neiropsihiskie traucējumi tikai progresē. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta ataksija, kuras simptomi ar vecumu kļūst izteiktāki, parasti ir ievērojami samazinātas darba spējas.
Tomēr, pateicoties simptomātiskai ārstēšanai, kā arī intoksikācijas, traumu un infekcijas slimību profilaksei, pacienti nodzīvo līdz sirmam vecumam.
Profilakse
Īpaši ataksijas profilakses pasākumus veikt nav iespējams. Pirmkārt, ir nepieciešams novērstiespējamu akūtu infekcijas slimību rašanos un attīstību (piemēram, sinusīts, vidusauss iekaisums, pneimonija), kas var izraisīt ataksiju.
Jāizvairās no asinslaulībām. Turklāt jāatceras, ka pastāv liela iedzimtas ataksijas pārnešanas iespēja no vecākiem uz bērnu, un tāpēc pacientiem bieži tiek ieteikts atteikties no sava mazuļa piedzimšanas un adoptēt svešu bērnu.
Ataksija ir nopietns neiroloģisks traucējums, kas jāārstē nekavējoties. Tieši tāpēc, jo agrāk šī slimība tiks atklāta, jo labvēlīgāka būs pacienta prognoze.
