Kā izpaužas tāda slimība kā pemfigus? Šīs slimības ārstēšana un simptomi tiks apspriesti turpmāk. Uzzināsiet arī par šī patoloģiskā procesa cēloņiem un to, kā to diagnosticēt.
Pamatinformācija
Pemfigus, kas attēlots šajā rakstā, ir retu, bet ļoti smagu, potenciāli letālu un invaliditāti izraisošu autoimūnu vezikulobulozu slimību grupa, kas ietekmē ādu un gļotādas.
Speciālisti identificē šādus šīs slimības veidus:
- pemphigus vulgaris;
- veģetatīvā forma;
- lapveida;
- seborejas (var būt nosaukumi, piemēram, Senjē-Ušera sindroms vai eritematozs).
Slimības vispārīgās īpašības
Pemphigus vulgaris ir zemādas audu un ādas slimību kategorija, kas notiek hroniskā formā ar biežiem recidīviem.
Šī slimība ir hormonāli atkarīga. To raksturo progresējoša gaita, kā arī intraepidermālu tulznu veidošanās.
Visbiežāk pemphigus vulgaris skar cilvēkus vecumā no 50 gadiem.
Kāpēc rodas šī slimība? Opar šīs slimības attīstības iemesliem ir tikai hipotēzes.
Pemfigus: visticamākie cēloņi
Pirms uzsākt attiecīgās slimības ārstēšanu, ļoti svarīgi ir noskaidrot, kāpēc šī autoimūna slimība ir radusies konkrētajam pacientam. Diemžēl pemfigus attīstības cēloni atrast ir diezgan grūti. Eksperti ir cīnījušies ar šo problēmu daudzus gadu desmitus. Šajā laikā viņi izvirzīja tikai hipotēzes:
- Eksogēni faktori, tas ir, medikamentu lietošana, tai skaitā penicilīns un tā atvasinājumi, dažādi interferoni un citi.
- Endogēnie faktori, tostarp imūnie un ģenētiskie faktori.
- Fiziskie faktori (to var ietekmēt plaši apdegumi un saņemtais starojums).
- Endokrīna (piemēram, hormonāla mazspēja cilvēka organismā).
- Vīrusi (herpesvīrusi).
- Noteiktu pārtikas produktu uzņemšana.
Pamatojoties uz šiem faktoriem, kas izskaidro iespējamo slimības rašanos, mēs secinām: pemphigus vulgaris var būt imunoloģiska, endokrīna, infekcioza, neirogēna, toksiska utt. Tomēr jāņem vērā, ka joprojām nav zināms, vai tāds ir izmaiņas ir primāras vai sekundāras, reaģējot uz pamatcēloņa ietekmi.
Tādējādi nespēja noteikt precīzu attiecīgās autoimūnas slimības cēloni ievērojami sarežģī tās savlaicīgu diagnostiku, tāpēc daudziem cilvēkiem ļoti bieži attīstās smagas komplikācijas.
Paaudzes mehānisms
Kā tas notiektādas slimības kā pemfigus attīstība? Šajā rakstā varat redzēt šīs slimības sākuma stadijas fotoattēlu. Eksperti saka, ka šāda patoloģiskā procesa attīstības iemesls ir autoagresīvu antivielu veidošanās pret desmogleīnu saimes proteīniem. Pēdējās ir sava veida "līme", kas savieno blakus esošās epidermas šūnas, izmantojot īpašus savienojošos elementus, ko sauc par desmosomām.
Pēc aktivēto limfocītu un autoantivielu uzbrukuma desmogleīniem epidermas šūnas atdalās viena no otras, un epiderma kļūst poraina un “lipīga”, kā rezultātā tā viegli nolobās un tiek pakļauta dažādu sēnīšu un baktēriju iekļūšanai.. Medicīnas praksē šo parādību parasti sauc par akantolīzi.
Aprakstītā procesa rezultātā pacientam uz ādas, kā arī tās biezumā veidojas tulznas. Tajā pašā laikā tie ir piepildīti ar eksudātu un pastāvīgi pūžņojas. Laika gaitā burbuļi atslāņojas no ādas, atklājot audus un veidojot strutainas un inficētas čūlas. Izvērstos gadījumos šādi veidojumi var aptvert gandrīz visu cilvēka ķermeņa virsmu.
Vēstures fons
Sākotnēji eksperti gandrīz neko nezināja par dermatoloģiskām slimībām. Tajā pašā laikā termins "pemfigus" tika attiecināts uz visiem gļotādu un ādas bojājumiem, ko pavadīja akantolīze, pūslīšu veidošanās un ādas atdalīšanās ar strutojošu čūlu veidošanos. Tomēr 1964. gadā vienā no medicīnas žurnāliemraksts, kas mainīja ārstu izpratni par konkrēto slimību, kā arī pieeju tās diagnostikai un ārstēšanai. Kopš tā laika antivielu klātbūtne pret desmogleīniem pacientu asins plazmā ir kļuvusi par galveno kritēriju pemfigusa noteikšanai.
Starp citu, 1971. gadā tika publicēts vēl viens raksts, kurā detalizēti tika apskatīts šīs slimības autoimūnais raksturs un attīstības mehānisms.
Galvenie simptomi
Pūslīši uz ādas, kas rodas no vulgāra jeb parastā pemfigusa attīstības, ir pati pirmā slimības attīstības pazīme. Jāatzīmē, ka šāda veida slimība ir visizplatītākā. Pēc ekspertu domām, tas veido līdz pat 77% no visām identificētajām pemfigus formām.
Bojājumi tulznu veidā skar ne tikai pacienta ādu, bet arī mutes un rīkles gļotādu. Pēc tam tie izplatījās uz ekstremitātēm, ārējiem dzimumorgāniem, seju un citiem.
Kas būtu jāzina par šiem dermatoloģiskajiem stāvokļiem? Parasti pemfigus attīstās pēkšņi. Tajā pašā laikā uz šķietami veselas ādas veidojas saspringtas neliela izmēra tulznas, kas ar jūtamu ātrumu kļūst gausas. To saturs ir dzidrs serozs šķidrums (nedaudz duļķains).
Pēc papulu atvēršanas veidojas erodētas virsmas, kas pēc tam sadzīst, bet atstāj brūnas pigmentācijas pēdas.
Šai autoimūnai slimībai raksturīga smaga hroniska gaita. Kurājāatzīmē, ka daži cilvēki bez jebkādas ārstēšanas piedzīvoja spontānu uzlabošanos, kam sekoja paasinājums.
Ļoti bieži pemphigus vulgaris pavada sekundāra infekcija (kandidoze).
Olb altumvielu, šķidruma zuduma un infekciozo seku dēļ šīs slimības prognoze smagās formās ir nelabvēlīga.
Slimību noteikšana
Kā tiek atklāta pemphigus vulgaris? Šīs slimības diagnostika tiek veikta slimnīcā. Šajā gadījumā slimības klātbūtne tiek konstatēta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un testu rezultātiem.
Pirmie ietver:
- Asboha-Hansena simptoms. Šo zīmi atklāj, nospiežot pirkstu vai segstikliņu uz vesela (tas ir, vēl neatvērta) burbuļa. Šī procedūra veicina epidermas atslāņošanos apgabalā, kas atrodas blakus papulai, kā arī palielina tās laukumu iekšpusē esošā šķidruma spiediena dēļ.
- Ņikoļska simptoms. Šis simptoms tiek atklāts, satverot urīnpūšļa gabalus ar pinceti un ar pirkstu berzējot šķietami neskartas ādas daļu bojājuma vietā. Šajā gadījumā notiek epidermas atdalīšanās.
Jāatzīmē, ka uzskaitītie pemphigus vulgaris simptomi nav specifiski, bet gan diagnostiski. Tajā pašā laikā jāatceras, ka šādas izpausmes var rasties arī ar citām slimībām.
Laboratorijas testi
Kā tiek diagnosticēta pemphigus vulgaris? Ārstēšana šim nolūkamautoimūna slimība jāvingrina tikai pēc medicīniskās apskates. Lai noteiktu šādu slimību, izmantojiet:
Histoloģiskā analīze, kas ietver uztriepes vai tā saukto tulznu nospiedumu pārbaudi, lai identificētu akantolītiskās šūnas (tas ir, epidermas šūnas, kurās ir notikušas morfoloģiskas izmaiņas)
Īpaši jāatzīmē, ka, pamatojoties uz histoloģiskās analīzes datiem, nav iespējams izdarīt secinājumu par autoimūnas slimības attīstību. Tas ir saistīts ar to, ka ir arī citas slimības ar līdzīgu ainu.
Imunofluorescējoša metode imūnglobulīna G un A intracelulāro nogulumu noteikšanai, kā arī galveno un sekundāro antigēnu - desmogleīna-3 un desmogleīna-1 - noteikšanai. Šī diagnostikas metode ir visprecīzākā
Tādējādi pemphigus vulgaris diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz apvienotajiem klīnisko simptomu un slimības klīniskās ainas datiem, kā arī imunofluorescējošās un histoloģiskās izmeklēšanas metožu rezultātiem.
Ārstēšana
Pemphigus vulgaris attīstības pašā sākumā pacientam tiek nozīmēti glikokortikoīdi. Šīs grupas zāles lieto piesātinošās devās. Šādas zāles iecelšanai lielos daudzumos ir būtiskas norādes. Kas attiecas uz kontrindikācijām un blakusparādībām, tās ir sekundāras.
Kādi glikokortikoīdi tiek izrakstīti aplūkojamās slimības gadījumā? Zāles vulgāru pūslīšu ārstēšanai var būt šādas: prednizolons, deksametazons un triampcinolons.
Pēc pacienta stāvokļa uzlabošanās, tadJa nav jaunu tulznu, zāļu devu pakāpeniski samazina un pāriet uz uzturēšanu, lai novērstu recidīvu. Šāda pacientu ārstēšana ir diezgan ilgstoša.
Papildus glikokortikoīdiem pacientiem var ordinēt citostatiskos imūnsupresantus, tostarp metotreksātu, azatioprīnu vai prospidīnu. Tie ir nepieciešami, lai novērstu nevēlamās blakusparādības, kas radušās pēc būtisku zāļu lietošanas.
Citas terapijas
Ja ir indikācijas, tad autoimūno slimību gadījumā pacientam var izrakstīt antibiotikas, kā arī zāles, kas atbalsta sirds un asinsvadu sistēmu, regulē asinsspiedienu un normalizē aknu un nieru darbību.
Obligāti jāuzņem arī kāliju saturoši produkti, kalcijs un vitamīni. Pemfigus ārējai ārstēšanai var izmantot pretiekaisuma līdzekļus, augu tinktūras un novārījumus.
Jāņem arī vērā, ka atkarībā no pacienta stāvokļa var tikt nozīmētas tādas procedūras kā hemasorbcija, asins pārliešana un plazmasferēze.
