Lēfgrēna sindroms ir limfātiskās sistēmas bazālo bronhopulmonāro mezglu simetrisks palielinājums abās pusēs. Slimību pavada ādas izpausmes (nodosum eritēma), augsta ķermeņa temperatūra un artralģija. Šie simptomi ir raksturīgi sarkoidozei.
Šī slimība skar dažādus orgānus – plaušas, liesu, limfmezglus. Lēfgrena sindroms ar sarkoidozi netiek pārnests un nav infekcijas patoloģija. Nejaukt slimību ar onkoloģiskiem procesiem un tuberkulozi.
Klīniskā aina
Sarkoidoze diezgan ilgu laiku bija reta slimība, bet šodien aina ir mainījusies, patoloģija lielā ātrumā izplatās visā pasaulē. Saskaņā ar statistiku, ar Lēfgrēna sindromu visvairāk slimo sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem, taču ar šo slimību var piemeklēt ikviens.
Tā var būt asimptomātiska, pakāpeniska vai akūta. Asimptomātiska klīnika, kā likums, tiek atklāta nejauši profilaktiskās fluorogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Visizplatītākā ir pakāpeniska slimības gaita un attīstība ar šādām pazīmēm:
- elpas trūkums pie slodzes;
- stulbisāpes krūtīs;
- sāpes starp lāpstiņām;
- sauss klepus;
- subfebrīla temperatūra;
- nogurums un nespēks;
- pārmērīga svīšana;
- apetītes zudums;
- sāpes locītavās, muguras lejasdaļā.
Akūto sarkoidozes gaitu sauc par Lēfgrēna sindromu, un to pavada drudzis līdz 38-39 °C, locītavu sāpes, ādas bojājumi eritēmas veidā, sāpes krūtīs un elpas trūkums. Bieži ir gadījumi, kad akūtā gaitā cilvēks pilnībā atveseļojas, neizmantojot medikamentozo terapiju un citas iejaukšanās.
Slimības etioloģija
Līdz medicīnas beigām šīs patoloģijas cēloņi nav zināmi, iespējams, ka tās attīstību var izraisīt šādi faktori:
- infekcija, tuberkulozes mikrobaktērijas, C hepatīta vīruss;
- negatīvi ārējie faktori, metāla putekļu ieelpošana;
- smēķēšana, kas nav galvenais cēlonis, bet būtiski sarežģī slimības gaitu;
- iedzimtība.
Sarkoidozes profilakse
Pacientiem ar Lēfgrēna sindromu ir svarīgi pārtraukt smēķēšanu, lai paātrinātu atveseļošanos. Krūškurvja orgāni ir jāpārbauda ik pēc 2 gadiem. Ņemot vērā, ka slimības etioloģija nav pilnībā zināma, profilaktisko pasākumu principi nav izstrādāti. Speciālisti iesaka izvairīties no saskares ar metāla putekļiem un infekcijas infekciju perēkļiem.
Lēfgrēna sindroms sarkoidozes gadījumā tiek atklāts pēc šādas ekstrapulmonālās procesa lokalizācijas -zemādas audu, ādas un perifēro limfmezglu bojājumi. Palielinās dzemdes kakla, subklāvija, paduses un cirkšņa mezgli. Dažos gadījumos tiek ietekmēti vēdera limfmezgli.
Kauli un centrālā nervu sistēma tiek skarti daudz retāk, taču šī slimības gaita ir smagāka. Sirds sarkoidoze rodas 20-30% gadījumu un ir asimptomātiska. Sirds kreisās puses tilpums samazinās, labā kambara palielinās.
Agrīna izmeklēšana un ārstēšana dod iespēju sasniegt labvēlīgu iznākumu. Citā gadījumā parādās izmaiņas plaušu audos, kas galu galā noved pie invaliditātes.
Lēfgrēna sindroms: akūts sarkoidozes variants
Sarkoidozi bieži sajauc ar tuberkulozi simptomu līdzības dēļ. Šeit ir nepieciešama rūpīga pārbaude, jo cēloņi un terapija ir atšķirīga. Nekādā gadījumā nevajadzētu ārstēties pats, īpaši lietojot zāles, kas paredzētas pacientiem ar tuberkulozi, jo tas var izraisīt nāvi.
Lēfgrēna sindroms (klasisks piemērs) ir tad, kad pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Tiek novērotas izmaiņas ādā. Var parādīties:
- papulas un plāksnes;
- lupus pernio;
- keloīdu rētas;
- iefiltrējas;
- mezgla eritēma;
- SKD un SKB Beka sarkoids;
- vairāki blīvi mezgli zemādas audos.
Diagnoze
Slimnieku ar sindromu izmeklēšanaLöfgren ir veikt rentgena starus. Datortomogrāfiju izmanto kā precizējošu metodi. Tiek veikta bioķīmiskā un vispārējā asins analīze.
Ārstēšanas mērķis ir nomākt iekaisuma procesu. Visefektīvākais veids ir kortikosteroīdu lietošana sešus mēnešus. Ja tiek ietekmēti svarīgi orgāni, nepieciešama glikokortikosteroīdu hormonu terapija.
Strauji progresējošo kursu ārstē ar īsiem intravenozu pretiekaisuma līdzekļu kursiem. Gadījumos, kad terapija ir bezspēcīga, tiek veikta plazmaferēze (asins attīrīšana). Smagā plaušu bojājuma stadijā ir nepieciešama orgānu transplantācija. Slimības gaita un ārstēšanas iznākums lielākoties ir labvēlīgi, tikai nevajag uzsākt procesu.
