Sistēmiskās slimības vienmēr ir bijušas medicīnas pasaules noslēpums. Viena no tām ir sarkoidoze, kurai nav pamatotas etioloģijas, bet izpaužas kā saistaudu iekaisums dažādos orgānos un audos ar granulomu veidošanos. Lēfgrēna sindroms ir īpaša sarkoidozes gaita, kas skar ādu, intrasternālos limfmezglus un locītavas.
Attīstības iemesls
Patoģenēzes pamatā ir autoimūnas reakcijas attīstība. Imūnsistēma neizdodas, un b altie asins šūnas sāk uzbrukt veselām šūnām plaušās, locītavās un ādā.
Lēfgrēna sindroms visbiežāk attīstās jaunām sievietēm (20-35 gadi). Bērni parasti neslimo. Lēfgrena sindroms sākas akūti, un tad pakāpeniski klīniskās izpausmes var izzust pašas no sevis. Bieži vien ir labvēlīga slimības gaita.
Papildus vīrusu un baktēriju teorijai par sarkoidozes attīstību pastāv arī viedoklis, ka slimība attīstās cilvēkiem, kuri rūpnīcās ilgstoši saskaras ar gaistošām ķīmiskām vielām. Neaizmirstiet par iedzimtības faktoru. Tāpēc sarkoidoze ir polietioloģiska autoimūna slimība.slimība.
Klīniskās izpausmes
Lēfgrēna sindroms sarkoidozes gadījumā izpaužas polisimptomātiski. Klīniskās izpausmes sākas akūti. Cilvēkam uz ķermeņa veidojas mezglainā eritēma, tā mēdz izplatīties uz ekstremitātēm, muguru, vēderu, kaklu. Mezgli ir ovālas formas, to diametrs var sasniegt līdz 6 centimetriem. Ir vērts atzīmēt, ka eritēmas veidošanās vietā nekroze nenotiek.
Galvenā izpausme ir bronhu un trahejas limfmezglu sakāve. Tas ir liels apdraudējums pacientam:
- parādās klepus;
- laikam paaugstinās ķermeņa temperatūra;
- jūtos sliktāk;
- nakts svīšana;
- miega kvalitātes pasliktināšanās;
- notiek svara zudums;
- cilvēks ir noraizējies.
Vēlāk Lēfgrēna sindromu raksturo locītavu bojājumi. Tie kļūst pietūkuši, sāpīgi, un mobilitāte pasliktinās. Objektīvi ir iespējams pamanīt kakla limfmezglu palielināšanos, kā arī padusēs.
Kā diagnosticēt?
Lēfgrēna sindroms tiek konstatēts, pamatojoties uz laboratorisko diagnostiku un pacienta izmeklēšanu, ko veic ģimenes ārsts. Šīs sarkoidozes formas diagnostikā liela nozīme ir mezglainajai eritēmai. Tomēr ārstam slimība ir jānošķir no tuberkulozes vai dermatoveneroloģiskām slimībām.
Laboratorijas asins analīzes uzrādīs:
- paaugstināts ESR;
- leikocitoze;
- gamma izskatsglobulīni.
Rentgenā var redzēt raksturīgu limfmezglu palielināšanos, kā arī šķiedru nogulsnes. Tas palīdz pārliecināties plaušu bojājuma gadījumā.
Vieglai formai nepieciešama bronhoskopija ar mērķtiecīgu biopsiju. Pārbaudot plaušu audus, var redzēt sarkoidozei raksturīgo histoloģisko struktūru: tiek konstatēti epitēlija granulomas elementi.
Slimības prognoze un komplikācijas
Lēfgrēna sindroms rodas individuāli. Cik ilgi tas turpinās un kādas ir prognozes, var atbildēt tikai pēc noteiktiem kritērijiem. Ir zināms, ka jo vecāks ir cilvēks, jo sliktāka ir prognoze. Ja laikus netiekat pie ārsta, sindroms aizkavējas, un tam pievienojas komplikācijas:
- bronhu obstrukcija;
- elpošanas mazspēja;
- "cor pulmonale" attīstība;
- emfizēma;
- baktēriju floras piestiprināšana.
Elpošanas mazspēja attīstās pēc bronhu obstrukcijas. Pacienta stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, jo plaušas sāk aizstāties ar saistaudiem, process var spontāni apstāties pēc 1-2 gadiem.
Pamazām sirds sāk palielināties skābekļa trūkuma dēļ asinīs. Tomēr nevajadzētu ignorēt medicīniskās palīdzības meklēšanu, jo Lēfgrēna sindroms tagad ir ārstējams.
Ārstēšana
Diemžēl ārsti nevar pilnībā izārstēt sarkoidozi,jo tā etioloģija nav pilnībā zināma. Bet ārsti izraksta īpašu terapiju, kas var apturēt procesa attīstību, kontrolēt Lofgrēna sindromu. Ārstēšana sākas ar steroīdu pretiekaisuma līdzekļu iecelšanu, lai samazinātu imunitāti. Tiek noteikti arī vitamīnu kompleksi, antioksidanti, imūnsupresanti.
Ārstniecības kurss ilgst vidēji 8 mēnešus. Tas viss ir atkarīgs no imūnsistēmas individuālajām īpašībām. Obligāta ir pulmonologa pacientu ambulatorā novērošana, ideālā gadījumā tā ilgst 5 gadus.
Kāda profilakse?
Lai novērstu sarkoidozes attīstību, pirmkārt, jāuzrauga savs dzīvesveids. Uzturam jābūt sabalansētam, optimālā proporcijā jāsatur tauki, olb altumvielas, ogļhidrāti.
Personām, kurām ir sarkoidozes risks, jāpārtrauc smēķēšana, jāpakļaujas skarbām ķīmiskām vielām.
