Šegrena sindroms ir sistēmiska autoimūna slimība, kas pazīstama arī kā "sausais sindroms". Slimība tika nosaukta pēc zviedru oftalmologa, kurš 1929. gadā ārstēja pacientu ar sausu muti, acīm un locītavu sāpēm. Mēs runāsim par to, kāda veida slimība tā ir, kādi ir tās cēloņi un simptomi, kā arī ārstēšana.
Sindroma informācija
Sjögrena sindroms ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem, un tas notiek deviņas reizes no desmit. Parasti šāds sindroms skar sievietes tūlīt pēc menopauzes. Bet kopumā slimība var skart absolūti jebkura dzimuma cilvēkus neatkarīgi no vecuma. Pasaules statistikas par šo patoloģiju nav, bet attīstītajās valstīs, tostarp Krievijā, saslimstība tiek lēsta miljonos. Tādējādi slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām reimatiskajām patoloģijām.
Ar Šegrena sindromu cilvēka imunitāte sāk uztvertķermeņa šūnas kā sveši bīstami elementi, sāk lēnām, un tajā pašā laikā sistemātiski iznīcināt tos. Imūnās šūnas iekļūst ārējās sekrēcijas dziedzeru audos, ietekmējot tos, tāpēc tie, savukārt, izdala mazāk nepieciešamo noslēpumu (siekalas, asaras utt.).
Turklāt slimība bieži skar citus orgānus, provocē artralģiju kopā ar sāpēm locītavās un muskuļos, izraisot cilvēkam elpas trūkumu. Ir arī sindroms, kas pavada reimatoīdo artrītu, difūzās saistaudu slimības, žultsceļu sistēmas slimības un citas autoimūnas patoloģijas.
Ir ārkārtīgi svarīgi vērsties pie ārsta jau pie pirmajiem simptomiem, pretējā gadījumā skriešanas Šegrena sindroms var iegūt nelabvēlīgu gaitu, skarot dzīvībai svarīgos orgānus, kas nereti noved pie visdažādākajām komplikācijām un retos gadījumos pat nāves.
Attīstības iemesls
Kādi ir galvenie Šegrena sindroma cēloņi?
Viens no galvenajiem faktoriem, kas izraisa šo slimību, ir autoimūna mazspēja. Ar šādu pārkāpumu imūnsistēma sāk iznīcināt sekrēcijas dziedzeru šūnas. Kāpēc tieši tā notiek, grūti pateikt, šis mehānisms ir jāprecizē. Šegrena sindroma cēloņi un simptomi ir cieši saistīti.
Cits slimības rašanās faktors ir ģenētiska predispozīcija. Dažkārt gadījumā, ja šāda slimība ir mātei, tad to var konstatēt arī meitai. Jebkuras izmaiņas sievietes hormonālajā fonā var izraisīt arī šādu sindromu. Parasti Šegrena sindroms (attēlā) attīstāsuz citu sistēmisku patoloģiju fona, piemēram, kā daļa no reimatoīdā artrīta, ar sistēmisku sarkano vilkēdi un tā tālāk.
Slimības formas
Šīs slimības attīstībai ir divas iespējas. Šo šķirņu klīniskās izpausmes ir absolūti identiskas, taču pastāv dažas atšķirības rašanās cēloņos:
- Pirmajā gadījumā šis sindroms var rasties uz jebkuru citu autoimūnu slimību fona. Pārsvarā tā veidošanās notiek reimatoīdā artrīta.
- Otrajā gadījumā Šegrena sindroms veidojas kā patstāvīga slimība.
Tieši pēc sākuma un turpmākās gaitas rakstura sindromam var būt šādas formas:
- Hroniska forma. Šajā gadījumā slimības gaitu galvenokārt raksturo dziedzeru sakāve. Sindroms parasti sākas lēni, bez izteiktām klīniskām izpausmēm. Bet pamazām tas attīstās, cilvēkam parādās sausa mute, palielinās dziedzeri, tiek traucēta to darbība. Citu orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā praksē notiek ārkārtīgi reti.
- Subakūta slimības forma. Uz šāda veida sindroma fona tā gaita sākas ar izteiktu iekaisuma procesu. Šajā gadījumā pacientam var rasties augsta ķermeņa temperatūra kopā ar siekalu dziedzeru iekaisumu. Var iekaist arī locītavas. Uz visu šo procesu fona pacientiem asins analīzēs būs iekaisīgas izmaiņas. Šo slimības formu parasti raksturo sistēmisks bojājums, tas ir, uz tā fona patoloģiskajā procesāir iesaistīti daudzi ķermeņa orgāni un sistēmas.
Ņemiet vērā Šegrena sindroma simptomus.
Simptomāti
Visus šīs slimības simptomus var nosacīti iedalīt ārpusdziedzeru un dziedzeru izpausmēs. Dziedzeru patoloģijas pazīmes izpaužas kā noslēpumu ražošanas samazināšanās.
Viens no galvenajiem Šegrena sindroma simptomiem ir acu iekaisums, kas saistīts ar acu šķidruma daudzuma samazināšanos. Tajā pašā laikā pacientus sāk traucēt diskomforta sajūta dedzināšanas, skrāpējumu un smilšu veidā acīs. Līdztekus tam pacienti bieži jūt plakstiņu pietūkumu kopā ar apsārtumu, viskoza šķidruma uzkrāšanos acu kaktiņos ar b altu nokrāsu. Nākamajā slimības stadijā pacienti var sākt sūdzēties par fotofobiju, kā rezultātā viņu redzes asums pasliktinās.
Otrs pastāvīgais Šegrena sindroma simptoms ir siekalu dziedzera iekaisums, kas pāriet hroniskā formā. Tajā pašā laikā pacienti sūdzas par sausu muti, kā arī par siekalu dziedzeru palielināšanos. Pašā slimības sākumā var būt tikai neliela vai periodiska sausa mute, kas parādās tikai uztraukuma vai fiziskas slodzes rezultātā. Tad sausums kļūst pastāvīgs. Uz šādu procesu fona gļotāda un mēle ievērojami izžūst, iegūstot spilgti rozā krāsu un ļoti bieži kļūst iekaisuši. Turklāt ar šo simptomatoloģiju pacientiem ātri sāk progresēt zobu kariess. Dažreiz pirms šo pazīmju parādīšanās pacienti nepamatoti palielināslimfmezgli.
Slimības vēlīnajai stadijai raksturīga izteikta sausa mute, cilvēkam var būt ļoti grūti runāt un norīt cietu pārtiku. Lai tas būtu iespējams, kopā ar pārtiku ir jādzer ūdens. Uz lūpām parādās plaisas. Var rasties arī hronisks gastrīts ar nepietiekamu sekrēciju, ko pavadīs atraugas un apetītes samazināšanās, un nav izslēgta slikta dūša. Katram trešajam pacientam vēlīnā stadijā, kā likums, ārsti atzīmē pieauss dziedzeru lieluma palielināšanos.
Cita starpā var būt arī žults ceļu bojājumi kopā ar hepatītu un pankreatītu. Sindroma vēlīnā stadijā nazofarneks kļūst ļoti sauss, degunā veidojas sausas garozas. Šajā posmā pacientam var rasties dzirdes zudums un vidusauss iekaisums. Sakarā ar sausuma klātbūtni balsenē, rodas aizsmakums. Sekundārās infekcijas šajā posmā izpaužas arī kā bieži atkārtots sinusīts, traheobronhīts un pneimonija. Katram trešajam pacientam ir iekaisuma process dzimumorgānu rajonā.
Daudzi cilvēki domā, vai Šegrena sindromu var ārstēt? Vairāk par to vēlāk.
Ārpus dziedzeru sindroma simptomi
Sindroma ekstradziedzeru simptomi ir diezgan dažādi un tiem ir sistēmisks raksturs. Pirmkārt, pacientiem ir sāpes locītavās kopā ar stīvumu no rīta, muskuļu diskomfortu un muskuļu vājumu. Lielākā daļa pacientu bieži atzīmē limfmezglu palielināšanos submandibular, pakauša, dzemdes kakla un supraclavicular reģionos.
Pusei pacientu ārsti novēro elpošanas sistēmas iekaisumurīkles sausuma forma, svīšana, skrāpējumi, sauss klepus un elpas trūkums. Šegrena slimība var izpausties kā ādas vaskulīts, un iespējami arī ādas izsitumi, kas sākotnēji parādās uz apakšstilbiem un pēc tam pāriet uz vēderu, augšstilbiem un sēžamvietām. Turklāt izsitumus pavada ādas kairinājums, dedzinoša sajūta un augsts drudzis.
Katram trešajam pacientam ir alerģiska reakcija pret dažām antibiotikām, papildus B vitamīniem, pārtikas produktiem un veļas pulveri. Ar Šegrena sindromu ir iespējama limfomu parādīšanās. Vispārējo situāciju pasliktina fakts, ka šī patoloģija bieži rodas citu slimību fona apstākļos. Visbiežāk tas veidojas noteiktu reimatisko slimību klātbūtnē.
Diagnostika
Diagnosticējot šo patoloģiju, jāņem vērā nevis katra tās pazīme atsevišķi, bet gan viss simptomu kopums uzreiz. Gadījumā, ja ir vismaz četri faktori, tad ar lielu varbūtības pakāpi var teikt, ka cilvēkam tiešām ir Sjogrena sindroms. Tāpēc ārsti pievērš uzmanību šādiem simptomiem:
- Palielināti pieauss siekalu dziedzeri.
- Raynaud sindroma attīstība, kurā tiek traucēta asinsrite kājās vai rokās.
- Sausas mute izskats.
- Palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums.
- Locītavu problēmu rašanās.
- Bieži hroniska konjunktivīta uzliesmojumi.
Lai apstiprinātu slimības klātbūtni, tiek izmantotas dažādas laboratoriskās diagnostikas metodes. Pirmkārt, asinis tiek nodotas Šegrena sindroma analīzei. Bieži vien pacientam tiek diagnosticēta anēmija kopā ar vieglu leikopēniju un paaugstinātu ESR. Kas attiecas uz bioķīmisko analīzi, tas parādīs paaugstinātu globulīnu un kopējo olb altumvielu līmeni. Palielinātā daudzumā būs arī fibrīns. Imunoloģiskās reakcijas atspoguļos paaugstinātu imūnglobulīnu līmeni un patoloģiskas autoantivielas.
Kāda vēl tiek veikta Šegrena sindroma diagnostika?
Kā daļa no Širmera testa, reaģējot uz stimulāciju ar amonjaku, parasti tiek konstatēta zema asaru izdalīšanās. Pateicoties sklēras iekrāsošanai ar īpašām krāsvielām, ir iespējams noteikt epitēlija eroziju. Diagnostikas procedūrās ietilpst arī kontrasta rentgenogrāfija un vairāki šādi testi, piemēram:
- Veicot siekalu dziedzeru biopsiju.
- Veicot siekalu dziedzeru ultraskaņu.
- Plaušu rentgena nomaiņa.
- Gastroskopijas procedūras veikšana.
Cita starpā tiek veikta arī ehokardiogrāfija, kas palīdz noteikt komplikācijas, kas skar citus orgānus ar ķermeņa sistēmām.
Šegrena sindroma ārstēšanai jābūt visaptverošai.
Sindroma ārstēšana
Galvenais speciālists, kas diagnosticē un ārstē šo slimību, ir reimatologs. Bet ārstēšanas gaitā biežinepieciešama citu ārstu palīdzība, piemēram, zobārsta, oftalmologa, ginekologa, nefrologa, pulmonologa u.c. Šī sindroma ārstēšanā galveno vietu ieņem hormonālo un citostatisko medikamentu ar imūnsupresīvu iedarbību ārstēšana.
Ja ir čūlainais nekrotiskais vaskulīts, glomerulonefrīts, polineirīts un citi sistēmiski bojājumi Šegrena sindroma ārstēšanā, plazmaferēze tiek uzskatīta par visefektīvāko. Turklāt pacientiem ieteicams novērst sekundāro infekciju rašanos. Lai novērstu acu sausumu, tiek izmantotas mākslīgās asaras, mazgāšanai tiek izmantoti arī šķīdumi ar antiseptiķiem. Turklāt, lai novērstu pieauss dziedzeru iekaisumu, tiek nozīmētas vietējas zāles.
Lai atvieglotu sausumu mutē, tiek izmantotas mākslīgās siekalas. Lieliski palīdz arī aplikācijas ar smiltsērkšķu, mežrozīšu eļļas izmantošanu. Šādas eļļas veicina ātru mutes gļotādas atjaunošanos. Tieši kariesa profilaksei pacienti ir jānovēro pie zobārsta.
Arī pacientiem ar šo sindromu var būt nepieciešams konsultēties ar speciālistu gastroenterologu. Pacientiem, kuri cieš no kuņģa sekrēcijas mazspējas, tiek nozīmēta ilgstoša aizstājterapija ar sālsskābi. Un pacientiem, kuriem nav vesela aizkuņģa dziedzera, tiek nozīmēta fermentu terapija. Ja šis sindroms netiek ārstēts, tas var būtiski pasliktināt cilvēka dzīves kvalitāti. Ja patoloģiskais process tiek atstāts bez uzraudzības, tas var izraisīt noteiktuskomplikācijas, kas bieži noved pie invaliditātes.
Mēs apskatījām Šegrena sindroma simptomus un ārstēšanu.
Komplikācijas un sekas
Tātad, kā jau minēts, ja nav savlaicīgas un adekvātas terapijas, šī slimība var nepārtraukti progresēt un rezultātā pacientam var rasties būtiski traucējumi, kas saistīti ar orgānu bojājumiem. Galvenās komplikācijas un tajā pašā laikā nāves cēloņi var būt:
- Vaskulīta (asinsvadu iekaisuma) attīstība, kas var skart daudzus orgānus.
- Limfomas parādīšanās - ļaundabīga slimība, kas ar asinīm ietekmē limfmezglus.
- Citu ļaundabīgu audzēju rašanās. Šajā gadījumā visbiežāk cieš kuņģis.
- Asinsrades autoimūnās nomākšanas attīstība ar nepieciešamo noteiktu šūnu elementu, piemēram, leikocītu, eritrocītu, trombocītu un tā tālāk, satura samazināšanos.
- Sekundāro infekciju iekļūšana.
Profilakse
Šī sindroma profilakse, pirmkārt, ir saistīta ar paasinājumu un patoloģijas tālākas progresēšanas novēršanu. Tāpēc kā daļa no profilakses ir nepieciešami šādi ieteikumi:
- Ir ārkārtīgi svarīgi regulāri lietot ārsta izrakstītās zāles.
- Pacientiem jāierobežo redzes orgānu slodze, turklāt balss saitēm.
- Jānovērš jebkādas infekcijas.
- Ļoti svarīgiizvairieties no visa veida stresa situācijām.
- Ir nepieciešams izslēgt jebkādas vakcinācijas un staru terapijas, tostarp.
- Fizioterapija jāveic piesardzīgi. Tādu lietošana iespējama tikai pēc konsultācijas ar fizioterapeitu.
- Ja sindroms attīstās uz citas patoloģijas fona, pacientam, pirmkārt, nepieciešama pamatslimības terapija.
Atsauksmes par Šegrena sindromu
Atsauksmes par šo slimību ir daudz. Patoloģija ir diezgan nepatīkama, un, ja to neārstē, tā ir bīstama. Cilvēki raksta, ka rezultāts būs pamanāms tikai tad, ja ievērosiet visus ārsta ieteikumus un izvairīsieties no stresa.
Šegrena slimība ir hroniska iekaisuma slimība, kurai raksturīgi sekrēcijas dziedzeru bojājumi. Šajā gadījumā, pirmkārt, cilvēkiem cieš siekalu un asaru dziedzeri. Šī patoloģija pieder pie autoimūno slimību grupas, ko raksturo noteiktas imūnsistēmas neveiksmes. Uz šo kļūmju fona līdz šim nezināmu iemeslu dēļ organisms vietējās šūnas uztver kā svešas un ražo pret tām antivielas. Šāda neveiksme, ja nav pienācīgas ārstēšanas, izraisa hroniska iekaisuma procesa attīstību, kas var izplatīties uz dažādiem cilvēka ķermeņa orgāniem un sistēmām, kas galu galā var izraisīt pacienta invaliditāti. Šajā sakarā, parādoties šim sindromam, ir ļoti svarīgi vērsties pie ārsta.
Rakstā tika izklāstīti cēloņi, simptomi, ārstēšana unŠegrena sindroma profilakse.
