Sjogrena sindroms – kas tas ir? Tas ir diezgan bīstamas slimības nosaukums, kas ir izplatīta sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem. Patoloģijas klīniskā aina ir ārkārtīgi plaša, slimība skar lielu skaitu dažādu orgānu un sistēmu. Jūs varat atbrīvoties no slimības sākuma stadijā. Terapijas laikā tiek lietoti noteikti medikamenti.
Sjogrena sindroms var būtiski pasliktināt cilvēka dzīves kvalitāti, tāpēc ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk. Turklāt mūsdienu diagnostika ļauj viegli noteikt slimības klātbūtni un tās gaitas pazīmes. Slimības ārstēšana jāveic reimatologam.
Sjogrena sindroms – kāda veida slimība tā ir? Izplatības ziņā šis defekts ieņem otro vietu starp autoimūna rakstura reimatiskiem traucējumiem. Aptuveni 4 miljoni cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs cieš no šīs slimības. Visbiežāk pieaugušām sievietēm pēc menopauzes rodas patoloģija.
Mēģināsim noskaidrot, kādi ir Šegrena sindroma cēloņi, simptomi, ārstēšana un profilakse. Par to vajadzētutas jāzina ikvienam, jo ikviens var piedzīvot šo slimību.
Sjogrena sindroms - kas tas ir
Nopietna autoimūna slimība, ko pavada asaru un siekalu dziedzeru darbības traucējumi. Ar šo sindromu to aktivitāte samazinās, kas pakāpeniski izraisa pastiprinātu ādas un gļotādu sausumu, kā arī būtisku enzīmu ražošanas samazināšanos.
Pirmās slimības izpausmes 1965. gadā aprakstīja zviedru oftalmologs Šegrēns, pēc kura tā ieguva savu nosaukumu. Šī patoloģija var attīstīties neatkarīgi vai uz citu slimību fona. Turklāt tas pats par sevi var izraisīt citas novirzes organismā.
Saskaņā ar tās gaitu slimību iedala divos veidos:
- Hroniska forma. To raksturo dziedzeru bojājumi, cilvēkiem tas attīstās gandrīz nemanāmi. Slimībai progresējot, pacients sāk izjust neparastu mutes sausumu, savukārt siekalu dziedzeri pilnībā pārstāj darboties un palielinās izmērs.
- Šegrena sindroma subakūta gaita. Kas tas ir? Bīstamāka slimības forma, tās klīniskais attēls ir daudz plašāks. Agrīnā stadijā attīstās iekaisuma process, paaugstinās ķermeņa temperatūra. Pamazām slimība noved pie locītavu bojājumiem, un tad patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas citas svarīgas sistēmas.
Šegrena sindroms ir autoimūna slimība. Citiem vārdiem sakot, patoloģija rodas imunitātes aktivitātes noviržu dēļ. Dažādu neveiksmju rezultātā organisms sāk pieņemt savējošūnas svešām, uz kuru fona notiek aktīva īpašu antivielu ražošana. Pamazām attīstās iekaisums, kas izraisa asaru un siekalu dziedzeru darbības samazināšanos.
Slimības cēloņi
Lai precīzi pateiktu, kāpēc parādās autoimūnas patoloģijas, ārsti joprojām nevar. Tātad, no kurienes rodas Šegrena sindroms, joprojām ir noslēpums ne tikai pacientiem, bet arī ārstiem.
Droši zināms tikai viens: patoloģijas rašanās procesā piedalās imunoloģiski, ģenētiski, hormonāli un pat daži ārēji apstākļi. Visbiežāk par slimības attīstības provokatoriem kļūst dažādi vīrusi, piemēram, herpes, Epšteina-Barra, citomegalovīruss vai tādas nopietnas slimības kā reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sklerodermija, polimiozīts, sarkanā vilkēde.
Ja novērojat pārmērīgu sausumu degunā un garoziņas, kas rada diskomfortu, grūtības norīt cietu pārtiku, neplīst, mizojot sīpolus, noteikti jādodas pie reimatologa.
Ir vairāki galvenie riska faktori:
- sievietes pēc 40 gadiem;
- hronisku infekciju klātbūtne organismā;
- cukura diabēts;
- gremošanas trakta vielmaiņas novirzes;
- regulāra stresa iedarbība;
- smēķēšana;
- citostatisko līdzekļu, antidepresantu, pretiekaisuma un antibakteriālo līdzekļu lietošana;
- ģenētiska predispozīcija.
Sekundārais un primārais sindroms
Ir divas slimības šķirnes. Bet gan primārā, gan sekundārā Šegrena sindroma gadījumā pacienti sūdzas par vienādām problēmām, un patoloģijas cēlonis ir viens. Kāda tad ir atšķirība? Primārais veids ir neatkarīga slimība. Bet sekundārais sindroms vienmēr ir saistīts ar citām patoloģijām, piemēram, sarkano vilkēdi, cukura diabētu vai reimatoīdo artrītu.
Slimības attīstības mehānisms ir aktīvs asaru un siekalu dziedzeru, kā arī citu audu leikocītu uzbrukums. Tieši šī anomālija izraisa sausumu un kreveles degunā, sausās acs sindromu, kā arī pārmērīgu ādas un pat maksts sausumu.
Gan sekundārais, gan primārais Šegrena sindroms ir ārkārtīgi sarežģītas, smagas patoloģijas. Apmēram 90% no visiem slimības gadījumiem ir sievietes. Runājot par kopējo sastopamību, Šegrena sindroms tiek diagnosticēts aptuveni 8% no visiem pasaules iedzīvotājiem. No tiem aptuveni 20-25% ir sekundāra slimības forma. Kuram raksturīgs autoimūns sistēmisks saistaudu bojājums. Skaitļi ir diezgan biedējoši.
Gļotādas ievainojums pats par sevi rada daudz diskomforta pacientiem, taču turklāt tas var izraisīt daudzas sarežģīti, grūti ārstējamas.
Klīniskā aina
Visi Šegrena sindroma simptomi ir iedalīti divās grupās:
- sistēmiska (ārpusdziedzera) - šai slimībai neraksturīgas izpausmes;
- dziedzeri - tiek bojāti dziedzeri, kā rezultātā pasliktinās to darbs,kas noved pie atbilstošo zīmju parādīšanās.
Viens no galvenajiem slimības simptomiem ir pārmērīgs gļotādu sausums ar nervu un emocionālu pārslodzi. Patoloģijas progresēšanu raksturo simptomu palielināšanās. Sausums nepāriet, cilvēkam pastāvīgi jādzer cieta pārtika, viņš jūt nepieciešamību mitrināt mutes dobumu un lietot speciālus mitrinošus preparātus acīm.
Dziedzeru slimības simptomi
Kerokonjunktivīts ir viens no galvenajiem Šegrena sindroma simptomiem. To pavada plakstiņu nieze un apsārtums, šķidruma uzkrāšanās acu kaktiņos. Pacienta redzes asums pakāpeniski samazinās, viņš piedzīvo smagu diskomfortu spilgtā gaismā. Turklāt ir izteikta asarošana, radzenes apduļķošanās, dažviet veidojas trofiskas čūlas. Tas ir iemesls sausām acīm. Staphylococcus aureus čaumalas iespiešanās dēļ attīstās perforācija un strutains konjunktivīts.
Hronisks parotīts ir otrs izplatītākais Šegrena sindroma simptoms. To raksturo siekalu dziedzeru bojājumi, limfmezglu palielināšanās, stomatīta un kariesa rašanās. Nākamajā posmā parādās sausums kaklā un degunā, palielinās siekalu dziedzeri. Pacientam pastāvīgi jāuzrauga mutes dobuma mitrināšana. Simptomi dažkārt pastiprinās, lietojot saldumus.
Apmēram pusē gadījumu slimību pavada regulāri paasinājumi. Progresējot, tiek novērots siekalu dziedzeru pieaugums, jokas var pat mainīt sejas vaibstus. Sausa mēle un mutes gļotāda laika gaitā kļūst sarkana, dažos gadījumos tiek novēroti bojājumi, mainās siekalu konsistence - kļūst pārāk viskoza un bieza, tiek ražota minimālā daudzumā.
Cita starpā patoloģiju pavada vairāki pavadoši simptomi:
- Balss aizsmakusi, balsenes gļotādas iekaisums, dzirdes zudums uz vidusauss iekaisuma fona. Sievietēm attīstās maksts pietūkums, atrofija un sausums. Laika gaitā šī iemesla dēļ parādās kolpīts, kam raksturīgs libido samazināšanās, sāpīgums, nieze un dedzināšana reproduktīvajos orgānos.
- Tikpat bieži sastopams slimības simptoms ir samazināta svīšana, pārmērīgs ādas sausums. Apmēram 30% gadījumu ir sviedru dziedzeru bojājums, kas atrodas padusēs, vulvā, kaunumā.
- Apmēram 80% gadījumu ir saistīti ar gremošanas traktu. Samazinoties nepieciešamo enzīmu sekrēcijai, vairākas reizes palielinās jutība pret piena un taukainiem produktiem, tiek novērotas novirzes kuņģa un zarnu darbā.
Sistēmiskas patoloģijas pazīmes
Cita starpā Šegrena sindroms izraisa ekstraglandulārus simptomus:
- Kaulu sāpes. Vienīgais veids, kā noteikt cēloni, ir rentgena starojums. Apmēram 60% gadījumu slimību pavada sāpes, kustību stīvums, kas visspilgtāk izpaužas no rīta. Parasti patoloģiskā procesāir iesaistīti mazi kauli, bet lielās locītavas paliek neskartas. 10% pacientu ir stipras sāpes un neliels muskuļu vājums, dažreiz attīstās polimiozīts.
- Traheobronhīts. Parādās pusē gadījumu. Uz šīs slimības fona pacientam ir neliels klepus, elpas trūkums kļūst biežāks. Var attīstīties plaušu fibroze, vaskulīts vai pleirīts. Uz ādas parādās nelieli izsitumi, kas sastāv no plankumiem un punktiem, veidojas čūlas, neliela nekroze. Pacients jūt niezi, dedzināšanu, paaugstinās ķermeņa temperatūra.
- Polineiropātija. Šo stāvokli raksturo pilnīgs kāju un roku ādas jutīguma zudums vai samazināšanās, dažreiz parādās smadzeņu bojājumi. Diagnozes laikā pacients var atklāt vairogdziedzera darbības traucējumus, noslieci uz alerģiskām reakcijām pret noteiktiem pārtikas produktiem, zālēm un ķīmiskām vielām.
Diagnoze
Patiesībā Šegrena sindroms nav bīstams cilvēka dzīvībai, taču tas var būtiski pasliktināt tā kvalitāti, izraisot invaliditāti. Jūs varat patstāvīgi noteikt slimību pēc sausas mēles un asaru neesamības, griežot sīpolus. Ja šādas pazīmes parādās, nepieciešams vērsties pie reimatologa pilnai izmeklēšanai, kurā piedalīsies arī okulisti un zobārsti. Turklāt pacientam var būt nepieciešams konsultēties ar neirologu, gastroenterologu un ortopēdu.
Šēgrena sindroma simptomu līdzības dēļ ar citu slimību izpausmēm, lai apstiprinātu aizdomas par diagnoziir nepieciešams plašs pētījumu klāsts. Ārstam var būt aizdomas par slimības klātbūtni, ja parādās šādas pazīmes:
- ja cilvēks ir spiests visu laiku lietot acu pilienus;
- ar siekalu dziedzeru pietūkumu;
- ja jūtat pastāvīgu acu kairinājumu;
- ja nepieciešams, dzeriet cietu pārtiku;
- sausums nepazūd trīs mēnešu laikā.
Lai noteiktu patoloģiju un novērtētu tās smagumu, speciālists var nozīmēt vairākus izmeklējumus:
- asins analīzes, lai noteiktu antinukleāro ķermeņu klātbūtni, kas ir iekaisuma procesa marķieri;
- Schirmer sloksnes tests - ietver šauru speciāla papīra sloksnes novietošanu zem apakšējā plakstiņa, kam vajadzētu kļūt mitram tikai 5 minūšu laikā;
- siekalu dziedzeru biopsija;
- MRI un ultraskaņa, lai vizualizētu iekaisušās vietas;
- pilnīga asins aina;
- fundusa izmeklēšana ar speciālu lampu;
- radzenes iekrāsošana ar rozā šķīdumu;
- sialometrija - nepieciešama, lai novērtētu siekalu dziedzeru darbu.
Tikai pēc pilnīgas diagnozes noteikšanas ārsts varēs nozīmēt atbilstošu ārstēšanas taktiku.
Terapijas iezīmes
Patiesībā Šegrena sindroms ir ļoti nopietna, bet ne letāla problēma. Ja slimības simptomi tiks atklāti savlaicīgi un ārstēti, komplikāciju risks būs minimāls. Pacientiem ir svarīga tikai viena lieta – atcerēties veselīga dzīvesveida nozīmi. Tas ir vienīgais veidsstiprināt imunitāti, kas neļaus patoloģiskajam procesam attīstīties tālāk.
Šodien Šegrena sindromu veiksmīgi ārstē, taču pilnībā atbrīvoties no slimības nav iespējams. Tāpēc pēc diagnozes noteikšanas pacientam ir jāsaņem tikai simptomātiska terapija.
Kompleksa ārstēšana ļauj samazināt slimības izpausmes un novērst dažādu komplikāciju rašanos. Pašārstēšanās šajā gadījumā ir stingri aizliegta, jo šāds lēmums var izraisīt klīniskās ainas pasliktināšanos.
Agrīnā stadijā ārsti iesaka lietot imūnsupresantus un hormonus. Lai apturētu iekaisumu, tiek izmantoti imūnsupresori un glikokortikosteroīdi. Šīs zāles palēnina imūnsistēmu un samazina tās uzbrukumus saviem orgāniem. Ja pacienta imūnsistēma ir stipri novājināta, ārsts var izrakstīt antibiotikas, lai novērstu sekundāras infekcijas.
Šegrena sindroma klīniskās vadlīnijas
Šīs slimības ārstēšana nodrošina maksimālu pacienta stāvokļa atvieglojumu un cīņu pret autoimūnu mazspēju:
- Ar samazinātu siekalu veidošanos tiek izmantots "Pilokarpīns" un tā analogi. Turklāt pacienti tiek mudināti dzert pēc iespējas vairāk šķidruma.
- Acu sausuma gadījumā tiek lietoti "Mākslīgo asaru" pilieni. Šīs zāles cena tiek uzskatīta par pieņemamu. Preparāti, kuru pamatā ir hipromeloze, tiek uzskatīti par ne mazāk efektīviem, un vakaros ieteicams zem plakstiņiem likt terapeitiskās ziedes. Saskaņā ar atsauksmēm, labākais efektspiemīt pilieni "Mākslīgā asara". Zāļu cena svārstās no 120-210 rubļiem. Tie nodrošina ātru atvieglojumu sausām acīm un nodrošina ilgstošus rezultātus.
- Paasinājuma laikā lietojiet pretdrudža līdzekļus.
- Ja pacients cieš no sāpēm, kas saistītas ar muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijām vai mialģiju, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.
- Aplikācijas uz "Heparīna", "Hidrokortizona" un "Dimeksīda" bāzes efektīvi cīnās ar dziedzeru iekaisumu.
- Bronhu un trahejas sausuma gadījumā ieteicams lietot bromheksīnu.
- Skalošanas līdzekļi tiek izmantoti, lai novērstu sausu muti.
- Sausās acs sindroms tiek novērsts ar fizioloģisko šķīdumu un "Hemodez". Bet pirms lietošanas labāk konsultēties ar ārstu.
- Ko darīt ar maksts sausumu? Ārsti iesaka lietot īpašas smērvielas un lietot pretsēnīšu zāles.
- Bieži sausums mutē noved pie kariesa. Lai novērstu problēmu, ārsti iesaka pastāvīgi uzraudzīt higiēnu, regulāri apmeklēt zobārstu un lietot pastas, kas satur fluoru.
- Dažkārt ārsti iesaka arī samazināt fiziskās aktivitātes un mainīt diētu. Ja ir stabila remisija, ir atļauti alternatīvi līdzekļi.
Visbiežāk ārsti izraksta vairākas efektīvas zāles:
- "Prednizolons" - glikokortikoīds;
- "Solcoseryl" un "Parmidin" - angioprotektori;
- "Splenīns" - imūnmodulators;
- "Heparīns" - antikoagulants;
- "Ciklofosfamīds", "Azatioprīns", "Hlorbutīns" - citostatiskie līdzekļi;
- "Trasilol", "Kontrykal" - pārtrauc dažu enzīmu ražošanu.
Uztura principi
Šegrena sindromam nav īpašas diētas, taču ir noteikti uztura principi, kas palīdz mazināt nepatīkamos simptomus. Turklāt, ja ņem vērā mutes dobuma veselību, tad tieši pareiza diēta ļauj pasargāt zobus no agresīvas ietekmes.
Ārsti iesaka vispirms atteikties no alkohola. Turklāt no ikdienas ēdienkartes ir jāizslēdz pārtikas produkti, kas satur lielu daudzumu augļskābju.
Persona, kurai diagnosticēts Šegrena sindroms, galvenajam uzturam jāsastāv no šķidrām ēdienreizēm. Ārsti iesaka kārumus papildināt ar dažādām mērcēm, sulīgiem augļiem un dārzeņiem, piemēram, tomātiem un gurķiem.
Vispiemērotākais ēdienreižu variants ir ēdienkarte, kurā ir daudz svaigu produktu un minimāls saldumu un piesātināto tauku daudzums.
Iespējamās sekas
Pacientiem, kuri neārstē slimību, var rasties vairākas nepatīkamas komplikācijas:
- mēles grumbas, apgrūtināta rīšana;
- pilnīga siekalu izzušana;
- ādas keratinizācija vaigu iekšpusē;
- sekundāra infekcija;
- plaisāšana un zobu izkrišana, kariess;
- dažādi sausu acu cēloņi var izraisīt sliktu redzi;
- sēnīšu infekcijas - stomatīts, kandidoze;
- krūškurvja patoloģija - pleirīts, bronhīts, pneimonija, elpošanas mazspēja;
- nieru mazspēja un citi nieru darbības traucējumi;
- roku un kāju nejutīgums vai mobilitātes zudums;
- limfoma.
Cilvēkiem, kam diagnosticēts Šegrena sindroms, bieži attīstās ļaundabīgi audzēji. Visbiežāk šādi pacienti saskaras ar siekalu dziedzeru limfosarkomu.
Recidīvu profilakse
Lai novērstu Šegrena sindroma klīniskā attēla tālāku attīstību un saasināšanos, ieteicams:
- samazināt stresu uz balss saitēm un acīm;
- izvairieties no stresa situācijām;
- pastāvīgi lietot izrakstītos medikamentus;
- izvairieties no ilgstošas saules iedarbības;
- atteikties no vakcinācijas;
- ārstēt blakusslimības;
- pieturieties pie veselīga uztura.
Savlaicīgas terapijas trūkums un ārsta norādījumu neievērošana ir pilns ar darbspēju zudumu, invaliditāti un dažādu orgānu bojājumiem.
Tagad jūs zināt visu par Šegrena sindroma cēloņiem, simptomiem, ārstēšanu un profilaksi. Kā redzat, tas ir diezgan nopietni.slimība, bet nav dzīvībai bīstama. Un, ja ievērosiet visus ārsta ieteikumus, jūs varat pilnībā aizmirst par diskomfortu, ko izraisa patoloģijas simptomi.
