Hemolītiskā krīze ir akūts stāvoklis, kas pavada dažādas asins slimības, asins pārliešanu, indes vai medikamentu iedarbību. Turklāt to novēro zīdaiņiem pirmajās trīs dienās pēc piedzimšanas, kad mātes sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas, un to vietā stājas paša bērna šūnas.
Definīcija
Hemolītiskā krīze rodas plašas sarkano asinsķermenīšu hemolīzes rezultātā. Tulkojumā no latīņu valodas "hemolīze" nozīmē asiņu sadalīšanu vai iznīcināšanu. Medicīnā ir vairāki šī stāvokļa varianti:
- Iekšā aparāts, kad sirds-plaušu aparāta (sirds-plaušu aparāta) savienojuma dēļ operācijas vai perfūzijas laikā rodas šūnu bojājumi.
- Intracelulāri vai fizioloģiski, kad liesā notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana.
- Intravaskulāri - ja asins šūnas mirst asinsvadu gultnē.
- Postepatīts - organisms ražo antivielas, kas inficē sarkanās asins šūnas un iznīcina tās.
Iemesli
Hemolītiskā krīze - nav patstāvīga slimība, betsindroms, kas rodas dažādu sprūda faktoru ietekmē. Tā, piemēram, tā attīstība var izraisīt čūsku vai kukaiņu indes, taču tie ir diezgan kazuistiski gadījumi. Biežākie hemolīzes cēloņi ir:
- enzīmu sistēmas patoloģija (tas noved pie spontānas šūnu iznīcināšanas to nestabilitātes dēļ);
- autoimūnas slimības klātbūtne (kad organisms iznīcina pats sevi);
- bakteriālas infekcijas, ja patogēns izdala hemolizīnu (piemēram, streptokoku);
- iedzimti hemoglobīna defekti;
- zāļu reakcija;
- Nepareiza asins pārliešanas tehnika.
Patoģenēze
Diemžēl vai par laimi, bet cilvēka ķermenis ir pieradis diezgan stereotipiski reaģēt uz dažādiem stimuliem. Dažos gadījumos tas ļauj mums izdzīvot, taču vairumā gadījumu tik radikāli pasākumi nav nepieciešami.
Hemolītiskā krīze sākas ar to, ka tiek traucēta eritrocītu membrānas stabilitāte. Tas var notikt vairākos veidos:
- elektrolītu traucējumu veidā;
- membrānas proteīnu iznīcināšana ar baktēriju toksīniem vai indēm;
- precīzu bojājumu veidā imūnglobulīnu iedarbības rezultātā (eritrocītu "perforācija").
Ja tiek sabojāta asins šūnu membrānas stabilitāte, tad plazma no trauka sāk tajā aktīvi ieplūst. Tas izraisa spiediena palielināšanos un galu galā šūnas plīsumu. Vēl viena iespēja: eritrocīta iekšpusē, oksidācijas procesi unuzkrājas skābekļa radikāļi, kas arī palielina iekšējo spiedienu. Pēc kritiskās vērtības sasniegšanas seko sprādziens. Ja tas notiek ar vienu šūnu vai pat ar duci, tas ķermenim ir nemanāms un dažreiz pat noderīgs. Bet, ja miljoniem sarkano asins šūnu vienlaikus tiek veikta hemolīze, sekas var būt katastrofālas.
Saistībā ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu, brīvā bilirubīna, toksiskas vielas, kas saindē cilvēka aknas un nieres, daudzums krasi palielinās. Turklāt hemoglobīna līmenis pazeminās. Tas ir, elpošanas ķēde ir traucēta, un ķermenis cieš no skābekļa bada. Tas viss izraisa raksturīgu klīnisko ainu.
Simptomi
Hemolītiskās krīzes simptomus var sajaukt ar saindēšanos vai nieru kolikām. Viss sākas ar drebuļiem, sliktu dūšu un vēlmi vemt. Tad pievienojas sāpes vēderā un muguras lejasdaļā, paaugstinās temperatūra, paātrinās sirdsdarbība, parādās smags elpas trūkums.
Smagos gadījumos var būt straujš spiediena kritums, akūta nieru mazspēja un kolapss. Ieilgušos gadījumos palielinās aknas un liesa.
Turklāt liela daudzuma bilirubīna izdalīšanās dēļ āda un gļotādas kļūst dzeltenas, un urīna un fekāliju krāsa mainās uz intensīvāku (tumši brūnu).
Diagnoze
Pašai hemolītiskās krīzes klīnikai vajadzētu cilvēkā radīt trauksmi un mudināt viņu uzej pie ārsta. It īpaši, ja tiek pamanīti šādi simptomi:
- samazināts urīna daudzums vai tā neesamība;
- patoloģisks nogurums, bālums vai dzelte;
- mainot zarnu kustības krāsu.
Ārstam rūpīgi jājautā pacientam par simptomu rašanās laiku, to parādīšanās secību un par to, ar kādām slimībām pacients cietis agrāk. Turklāt ir ieplānotas šādas laboratorijas pārbaudes:
- bioķīmiskā asins analīze bilirubīna un tā frakciju noteikšanai;
- klīniska asins analīze anēmijas noteikšanai;
- Kumbsa tests, lai noteiktu antivielas pret sarkanajām asins šūnām;
- vēdera dobuma instrumentālā izmeklēšana;
- koagulogramma.
Tas viss palīdz saprast, kas īsti notiek cilvēka organismā un kā var apturēt šo procesu. Bet, ja pacienta stāvoklis ir smags, tad līdztekus diagnostiskām manipulācijām tiek veikta arī neatliekamā terapija.
Ārkārtas situācija
Hemolītiskās krīzes atvieglošana smaga pacienta stāvokļa gadījumā sastāv no vairākiem posmiem.
Pirmā medicīniskā palīdzība ir tāda, ka cilvēkam sniedz pilnīgu atpūtu, sasilda, iedod siltu saldu ūdeni vai tēju. Ja ir sirds un asinsvadu nepietiekamības pazīmes, pacientam tiek nozīmēta adrenalīna, dopamīna ievadīšana un skābekļa ieelpošana. Ar stiprām sāpēm mugurā vai vēderā intravenozi jāievada pretsāpju līdzekļi un narkotiskās vielas. Stāvokļa autoimūna cēloņa gadījumā lielas glikokortikosteroīdu devas nozīmēšana ir obligāta.
Tiklīdz pacients ienākslimnīca, notiek cits neatliekamās palīdzības līmenis:
- Ja iespējams, noņemiet hemolīzes cēloni.
- Neatliekama detoksikācija ar plazmas aizstājējiem. Turklāt šķidruma ievadīšana palīdz uzturēt normālu spiedienu un urīna izdalīšanos.
- Sākta apmaiņas pārliešana.
- Ja nepieciešams, izmantojiet gravitācijas operāciju.
Ārstēšana
Hemolītiskās krīzes ārstēšana neaprobežojas tikai ar iepriekšminētajiem priekšmetiem. Steroīdu terapija ilgst no mēneša līdz 6 nedēļām, pakāpeniski samazinot devu. Paralēli imūnglobulīnus izmanto, lai palīdzētu novērst autoimūno faktoru.
Lai samazinātu toksisko ietekmi uz aknām un nierēm, tiek izmantotas zāles, kas saista bilirubīnu. Un hemolīzes rezultātā izveidojušos anēmiju aptur ar dzelzs preparātiem vai sarkano asins šūnu pārliešanu. Profilakses nolūkos tiek nozīmētas antibiotikas, vitamīni un antioksidanti.
