Ir daudzas patoloģijas, kas saistītas ar plaušu audu bojājumiem un izraisa elpošanas mazspēju. Viena no šādām slimībām ir histiocitoze X. Atšķirībā no tādām slimībām kā tuberkuloze, pneimonija vai plaušu vēzis, šī patoloģija ir diezgan reta. Tomēr histiocitoze ir jānosaka savlaicīgi, lai izvēlētos pareizo ārstēšanu. Šī slimība biežāk sastopama bērnu vidū.
Jēdziens "histiocitoze X" apvieno vairākus patoloģiskus stāvokļus. Dažas šīs grupas slimības raksturo ne tikai plaušu audu, bet arī citu orgānu bojājumi. Neskatoties uz to, ka šīs patoloģijas nav saistītas ar onkoloģiskiem procesiem, to ārstēšana ietver citostatisko un staru terapiju.
Histiocitoze X - kas tas ir?
Parasti katram cilvēkam ir imūnās šūnas. Tos pārstāv histiocīti, kas atrodas ķermeņa audos. Nezināmu faktoru ietekmē šīs šūnas sāk intensīvi dalīties, veidojotiesidentiski kloni. Tas noved pie granulomu veidošanās. Tie ir visu patoloģijas simptomu attīstības cēlonis. Visām histiocitozes grupā iekļautajām slimībām ir līdzīgs attīstības mehānisms. Tomēr katrai kaitei ir savas patoģenēzes īpatnības.
Saskaņā ar statistiku, histiocitoze attīstās 5 no 1 miljona cilvēku. Slimības biežums sievietēm un vīriešiem ir vienāds. Galvenais granulomu veidošanās iemesls ir tabakas izstrādājumu ļaunprātīga izmantošana. Ir zināms, ka 85% gadījumu attīstās ierobežota histiocitoze, kurā tiek ietekmēti pārsvarā plaušu audi. Šīs patoloģijas formas simptomi ir līdzīgi citu elpošanas sistēmas slimību izpausmēm. Starp tiem: sāpes krūtīs, elpas trūkums, krēpu izdalīšanās un klepus.
Patoloģiju ir gandrīz neiespējami noteikt, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, jo slimības simptomi ir nespecifiski. Lai noteiktu pareizu diagnozi, nepieciešams morfoloģiskais apstiprinājums - plaušu audu biopsija. Histiocitozes X ārstēšana balstās uz hormonālo un ķīmijterapiju. Ja patoloģiskais process aprobežojas ar plaušu bojājumiem, prognoze var būt labvēlīga. Tomēr tas ir atkarīgs no audu bojājuma pakāpes un adekvātas ārstēšanas.
Patoloģijas cēloņi
Kas izraisa histiocitozi X? Šīs slimības cēloņi ir pētīti ilgu laiku. Tomēr precīzs faktors, kas izraisa šo slimību grupu, vēl nav noskaidrots. Iespējamie iemesli:
- Iedzimtība.
- Smēķēšana.
- Vīrusi.
Par labu patoloģiskā procesa rašanās ģenētiskajai teorijai ir fakts, ka histiocitoze tiek diagnosticēta tikai noteiktām iedzīvotāju grupām, proti, b altās rases iedzīvotājiem. Turklāt iespēja saslimt palielinās līdz ar iedzimtības saasināšanos. Tāpat tiek uzskatīts, ka slimības sākšanos var ietekmēt hroniska vīrusu infekcija, kas ir saistīta ar šūnu transformāciju. Konkrēti, herpes.
Smēķēšana ir galvenais izraisītājs. Gandrīz visi pacienti, kuriem diagnosticēta histiocitoze, ļaunprātīgi izmanto tabakas izstrādājumus. Neskatoties uz to, ka slimība biežāk tiek atklāta bērniem, smēķēšana joprojām tiek uzskatīta par pamatcēloņu. Mazi bērni, kuri ieelpo cigarešu dūmus, slimo biežāk nekā pacienti, kuru vecāki ļaunprātīgi neizmanto tabakas izstrādājumus.
Slimības attīstības mehānisms
Lai pētītu slimības patoģenēzi, jāzina, kas ir granuloma. Šis patoloģiskais veidojums ir šūnu kopa. Citiem vārdiem sakot, granuloma ir mezgls normālos orgāna audos, kas traucē funkcionēt. Šādus veidojumus var attēlot dažāda veida šūnu elementi. Slimības morfoloģiskais substrāts ir histiocītiskā granuloma. Kas ir šī izglītība un no kurienes tā nāk?
Granulomas parādās autoimūnas agresijas rezultātā. Tas nozīmē, ka ķermenī notiek kāda veida kļūme, un aizsardzības sistēma sāk cīnīties ar kaitīgo faktoru. Tomēr "sadalījums" ietekmē imūnsistēmu, unšūnas sāk strauji dalīties. Tas pasliktina situāciju. Tā vietā, lai novērstu slimības cēloni, histiocīti uzkrājas granulomās un bojā audus.
Patoloģiskā stāvokļa klasifikācija
Visbiežākais imūnsistēmas elementu proliferācijas veids ir Langerhansa šūnu histiocitoze. Šis termins attiecas uz slimību grupu, kurām ir kopīga patoģenēze. Tas ietver trīs kaites, kas ietekmē dažādus orgānus. Klasifikācija balstās ne tikai uz granulomu izplatību, bet arī uz patoloģiskā procesa klīnisko gaitu, kā arī uz prognozi.
Visbriesmīgākā slimība no histiocitozes grupas ir Abt-Letterer-Siwe slimība. To galvenokārt diagnosticē mazi bērni. Patoloģijai raksturīgi sistēmiski bojājumi audiem, kas bagāti ar imūnšūnām.
Hand-Schuller-Christian slimība ir gandrīz tāda pati kā iepriekšējā slimība. Atšķirība ir tāda, ka klīnisko izpausmju izpausme tiek novērota vēlāk. Pacientu vecums svārstās no 7 līdz 35 gadiem. Slimība norit labvēlīgi.
Trešā patoloģija no histiocitozes grupas ir eozinofīlā granuloma. Salīdzinot ar citām slimībām, šī slimība galvenokārt skar plaušas. Citu audu bojājumi attīstās 1/5 pacientu. Slimības pazīmes parasti parādās pusaudža gados.
Patoloģijas pazīmes zīdaiņiem
Lielākā mērā slimība ir saistīta ar pediatrijas problēmām, jo histiocitoze X bērniem attīstās biežāk. Vidējipacientu vecums ir 3 gadi. Hand-Schuller-Christian sindromu raksturo vēlāka parādīšanās un lēna progresēšana. Bērniem ar ģeneralizētām histiocitozes X formām priekšplānā izvirzās ādas izmaiņas. Zīdaiņi no pirmajiem dzīves mēnešiem cieš no ekzēmas un seborejas dermatīta. Tiem raksturīgi arī gļotādu bojājumi – smaganu hipertrofija, hronisks stomatīts.
Slimības dermatoloģiskās izpausmes ir grūti ārstējamas un bieži atkārtojas. Ādas izmaiņas sākas ar stumbru un galvas ādu. Izsitumi var būt dažādi, biežāk - tie ir polimorfi un sloksnveidīgi. Papulārie elementi bieži tiek pārklāti ar garozu, kas pēc tam pārvēršas čūlainā virsmā.
Atšķirībā no pieaugušajiem, plaušu bojājumi bērniem rodas vēlāk. Ļaundabīgas histiocitozes (Abt-Letterer-Siwe slimība) gadījumā tas izraisa strauji attīstošu elpošanas mazspēju un kardiovaskulāras komplikācijas. Arī slimības iezīme ir kaulu audu sakāve un to veidošanās pārkāpums.
Patoloģijas simptomi un klīniskās formas
Abt-Letterer-Siwe slimība attiecas uz bērnu slimībām un gandrīz nekad nenotiek pieaugušo populācijā. Šī forma ir ļaundabīgākā, jo tā bieži izraisa nāvi 1 gada laikā vai mazāk. Histiocitoze X pieaugušajiem nozīmē divu veidu patoloģijas. Tās ir eozinofīlā granuloma un Hand-Schuller-Christian sindroms. Pieaugušajiem šīs slimības parādās agrā vecumā.
Eozinofīlo granulomu raksturo fakts, ka Langerhansa šūnas (šūnas, kas saistītas ar histocītiem) koncentrējas vienā no mērķa orgāniem. Visbiežāk tas ir plaušas, kauli, liesa vai aknas. Eozinofīlās granulomas sinonīms ir Taratynova slimība. Plaušu audu bojājumi izpaužas kā pastāvīgs sauss klepus un elpas trūkums. Periodiski atzīmēta intoksikācija, kas izteikta nedaudz. Pēc klīniskā attēla slimība atgādina hronisku plaušu tuberkulozi. Kad tiek ietekmēti kauli, pacienti sūdzas par sāpēm ekstremitātēs, pārvietojoties, dažreiz tiek novērots pietūkums.
Hand-Schuller-Christian patoloģiju raksturo sistēmiski bojājumi mērķa orgānos. Tā ir līdzīga Abt-Letterer-Siwe slimībai, taču simptomi attīstās lēnāk, nevis vienlaicīgi. Pirmās slimības pazīmes ir nespecifiskas. Tie ir vispārējs vājums, samazināta ēstgriba un mēreni intoksikācijas simptomi. Pēc tam uz plānām ādas vietām (cirkšņa krokām, padusēm) parādās lobīšanās vietas. Dermatoloģisko simptomu progresēšana izraisa izsitumu izplatīšanos un infekcijas pievienošanos.
Pacienti cieš no hroniska gingivīta un stomatīta. Kaulu struktūras un gļotādu pārkāpuma dēļ notiek zobu iznīcināšana. Slimības terminālajai stadijai raksturīgi sarežģīti simptomi, kas ietver eksoftalmu (izspiedušās acis), patoloģiskus lūzumus un cukura diabētu. Plaušu bojājumi izraisa pastāvīgu elpas trūkumu, jo veidojas bullas un atelektāze. Slimības komplikācijas ir spontāns pneimotorakss (akumulācijagaiss krūtīs) un neiroloģiski traucējumi.
Slimības diagnostikas kritēriji
Kad parādās elpošanas sistēmas slimības simptomi, tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija un datortomogrāfija. Tie paši pētījumi tiek veikti kaulu attēlveidošanai. Tajā pašā laikā plaušās tiek konstatētas nelielas sablīvēšanās vietas (granulomas), bullas un atelektāze. Kaulos tiek vizualizēti cistiski veidojumi un audu iznīcināšana. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama histoloģiska vai citoloģiska izmeklēšana. Šim nolūkam tiek veikta bronhoskopija ar biopsiju.
Diferenciāldiagnozes veikšana
Slimības, ar kurām tiek diferencēta Langerhansa šūnu histiocitoze, ir: plaušu tuberkuloze, vēzis, pneimoskleroze, HOPS. Ja patoloģiskajā procesā ir iesaistīti citi audi, tiek veikti izmeklējumi, piemēram, ādas skrāpēšana infekcijām un sēnītēm, kaulu biopsija, vēdera dobuma ultraskaņa. Tas palīdz atšķirt histiocitozi no gremošanas trakta slimībām, onkoloģiskām un dermatoloģiskām kaitēm. Tomēr instrumentālās izpētes metodes bez morfoloģiskās verifikācijas neļauj noteikt diagnozi.
Slimības ārstēšanas metodes
Kortikosteroīdus lieto katras šīs slimības formas ārstēšanai. Lietojamo zāļu sarakstu var apstiprināt tikai ārsts. Plaušu bojājuma gadījumā ar ārstēšanu nodarbojas pulmonologs. Tas ietver hormonu terapiju un citostatisko līdzekļu lietošanu. Kaulu iznīcināšanai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Dažiem pacientiem ir indicēts starojumsterapija, kā arī plaušu vai kaulu smadzeņu transplantācija.
Zāļu grupas slimību ārstēšanai
Galvenā histiocitozes ārstēšana ir zāļu terapija. Izšķir šādas zāļu grupas:
- Citostatiski līdzekļi. Tie ietver ķīmijterapijas zāles, ko lieto, lai kavētu patoloģisku histiocītu augšanu. Piemēri ir azatioprīns, metotreksāts un vinblastīns.
- Sistēmiski un lokāli kortikosteroīdi. Zāļu sarakstā iekļautas zāles "Prednizolons" un "Hidrokortizons".
- Folskābes antagonisti. Šīs farmakoloģiskās grupas pārstāvis ir zāles "Leucovorin".
- Imūnmodulatori. Zāles "Alfa-interferons".
Hormonoterapija jāveic nepārtraukti pat ar minimālu slimības aktivitāti. Ja pacientam ir paasinājuma pazīmes, tiek nozīmēti citostatiķi un imūnmodulējoši līdzekļi.
Profilakses pasākumi un prognozes
Galvenais veids, kā novērst histiocitozi, ir pilnīga tabakas izstrādājumu noraidīšana. Pat pasīvā smēķēšana var izraisīt saasinājumu un pasliktināt dzīves prognozi. Ja maināt savu dzīvesveidu un sekojot ārsta norādījumiem, ar ierobežotu histiocitozes formu var sasniegt stabilu remisiju. Dažos gadījumos eozinofīlā granuloma pilnībā regresē. Sistēmisku histiocitozi ir grūtāk ārstēt. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs Hand-Schuller-Christian patoloģijai ir 75%. Ja to neārstē, slimība progresē un izpaužas akūtā formāforma. Smēķēšanas turpināšana var izraisīt histiocītu ļaundabīgu transformāciju.
