Hemosiderīns ir pigments, kas uzkrājas asinīs, sadaloties sarkanajām asins šūnām, kas ir asins šūnas, kas nogādā skābekli uz audiem un iekšējiem orgāniem. Viņu dzīves ilgums ir 120 dienas, pēc tam tie sadalās. Tāpēc sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek normālā stāvoklī. Bet, ja pārāk daudz asins šūnu sadalās, asinīs ir pārmērīga hemosiderīna pigmenta uzkrāšanās. Vairāk par šīs patoloģijas cēloņiem, simptomiem, diagnostikas un ārstēšanas iezīmēm lasiet vēlāk rakstā.
Patoloģijas cēloņi
Hemosiderīns ir viela, kas, pārmērīgi uzkrājoties organismā, izraisa slimības, ko sauc par hemosiderozi, attīstību. Ir divas šīs patoloģijas cēloņu grupas: eksogēni un endogēni. Pirmajā gadījumā tiek atzīmēta ārējo faktoru ietekme uz ķermeni. Otrajā gadījumā slimība attīstās organisma iekšējās vides pārkāpuma dēļ.
Uz endogēnufaktori, kas izraisa palielinātu hemosiderīna nogulsnēšanos, ir šādi:
- akūtas infekciozas izcelsmes iekaisuma slimības - malārija, bruceloze;
- toksiska saindēšanās;
- noteiktu medikamentu iedarbība;
- pārmērīga dzelzs uzņemšana organismā ar to saturošām zālēm ("Sorbifer", "M altofer");
- asins pārliešana ar nesaderīgu grupu vai Rh faktoru.
No eksogēniem faktoriem vislielākā uzmanība tiek pievērsta iedzimtībai. Ir dažas ģenētiskas slimības, kuru gadījumā smadzenēs, aknās un citos iekšējos orgānos ir pārmērīga hemosiderīna nogulsnēšanās. Tās, pirmkārt, ir šādas patoloģijas:
- talasēmija - vienas no hemoglobīna ķēdes sintēzes traucējumi;
- sirpjveida šūnu anēmija - iedzimts sarkano asinsķermenīšu formas traucējums;
- enzimopātijas - slimību grupa, kurā nav pietiekami daudz enzīmu, lai veidotu hemoglobīnu;
- membranopātija - iedzimti sarkano asinsķermenīšu struktūras traucējumi.
Atsevišķi izšķir autoimūnas slimības kā hemosiderozes attīstības cēloni.
Slimību formas
Hemosiderīns ir viela, kas var uzkrāties gan visur organismā, gandrīz visos iekšējos orgānos, gan izolēti, tas ir, noteiktā vietā. Pirmajā gadījumā viņi runā par vispārēju vai vispārēju slimības formu. Otrajā gadījumā attīstās lokāla jeb lokāla hemosideroze.
Kopējā rašanāshemosideroze rodas uz jebkuras sistēmiskas patoloģijas fona. Tad hemosiderīns uzkrājas smadzenēs, aknās un citos orgānos. Vietējā formā pigments tiek savākts lokalizētās cilvēka ķermeņa zonās. Piemēram, cauruļveida orgāna dobumā vai hematomā.
Atkarībā no attīstības cēloņa izšķir vēl divas slimības grupas:
- primārais - šīs veidlapas iemesli vēl nav noskaidroti;
- sekundāra - attīstās uz citu slimību fona.
Galvenie sekundārās hemosiderozes cēloņi var būt šādi patoloģiski stāvokļi:
- leikēmija - ļaundabīgs kaulu smadzeņu bojājums;
- aknu ciroze;
- infekcijas slimības;
- ādas slimības: piodermija, ekzēma, dermatīts;
- hipertensija ar smagu gaitu;
- biežas asins pārliešanas;
- hemolītiskā anēmija.
Patiesībā sekundāras hemosiderozes attīstībai ir daudz vairāk iemeslu, tāpēc tikai galvenie ir norādīti iepriekšējā sadaļā un augstāk.
Slimības attīstības riska faktori
Atsevišķi izdaliet faktorus, kas tieši neizraisa paaugstinātu hemosiderīna nogulsnēšanos, bet palielina šī patoloģiskā stāvokļa risku. Tie ietver:
- pastāvīga ķermeņa hipotermija;
- hronisks stress;
- pārmērīga slodze;
- nekontrolēta diurētisko līdzekļu, paracetamola, dažu antibiotiku uzņemšana.
Kādus orgānus ietekmē hemosideroze?
Hemosiderinir pigments, kas var uzkrāties gandrīz jebkurā iekšējā orgānā. Bet visbiežāk ir sakāve:
- aknas;
- nieres;
- liesa;
- āda;
- kaulu smadzenes;
- siekalu vai sviedru dziedzeri;
- smadzenes.
Ādas hemosideroze: izpausmes
Visspilgtākā izpausme ir hemosiderīna uzkrāšanās ādā. Gandrīz visiem pacientiem galvenais simptoms ir tumši brūnu plankumu veidošanās uz kājām. Parasti pigmentācijas vietām ir liels diametrs, bet dažreiz ir nelieli, gandrīz punktveida izsitumi. Dažiem pacientiem rodas hemorāģiski izsitumi, ko izraisa ādas kapilāru bojājumi.
Izsitumu nokrāsa var atšķirties no ķieģeļsarkanas līdz tumši brūnai vai dzeltenai. Papildus plankumiem parādās arī citi izsitumu elementi: mezgliņi, papulas, plāksnes. Pacients ir noraizējies par skarto ādas zonu niezi.
Aknu hemosideroze: simptomi
Hemosiderīna nogulsnēšanās aknu audos izpaužas, pirmkārt, ar orgāna izmēra palielināšanos. Tas noved pie kapsulas, kas ieskauj aknas, stiepšanās. Pacients to izjūt kā trulas sāpes labajā pusē zem ribas. Ievērojami palielinoties, ir vēdera asimetrija un tā izspiedums labajā pusē. Arī vēdera palpācija šajās vietās ir sāpīga.
Ilgstoši veicot procesu, aknu darbība pakāpeniski tiek traucēta. Tas izpaužas kā vēdera palielināšanās šķidruma uzkrāšanās dēļ tajā,kuņģa un barības vada varikozas vēnas, hemoroīda vēnas, ādas un sklēras dzeltēšana, hemorāģiski izsitumi.
Nieru hemosideroze: simptomi
Pigmenta uzkrāšanās nierēs izraisa ne tikai izmaiņas urīnā, bet arī noteiktas klīniskas izpausmes. Hemosiderīns ietekmē nieru kanāliņus un glomerulus, kas izraisa asins filtrācijas traucējumus un olb altumvielu un ogļhidrātu izdalīšanos no tā. Tā rezultātā attīstās hipoproteinēmija - olb altumvielu koncentrācijas samazināšanās asinīs.
Pacients sūdzas par tūsku. Vispirms tie parādās uz sejas un progresējošos gadījumos aptver visu ķermeni. Pacientu uztrauc vispārējs vājums un nogurums.
Ilgstoši nieru darbības traucējumi izraisa citu orgānu un sistēmu darbības traucējumus.
Smadzeņu bojājumi
Hemosiderīna nogulsnēšanās smadzenēs ir ļoti dažādas klīniskās izpausmes. Tas viss ir atkarīgs no tā, kurā konkrētā nodaļā bojājums ir lokalizēts.
Hemosiderīna uzkrāšanās izraisa nervu šūnu nāvi, nervu mielīna apvalka iznīcināšanu. Bieži vien pacientiem ar smadzeņu hemosiderozi ir iepriekš bijusi asiņošana parenhīmā, audzēju noņemšana, hemorāģiski insulti.
Tipiskās hemosiderīna uzkrāšanās smadzenēs klīniskās izpausmes ir:
- līdzsvara traucējumi - ataksija;
- dzirdes zudums pēc sensorineirālā dzirdes zuduma veida;
- garīgi traucējumi;
- dizartrija - runas traucējumi;
- kustību traucējumi.
Diagnoze
Hemosiderozes diagnozei jābūt sarežģītai. Bieži vien ir nepieciešams saskaņots dažādu specialitāšu ārstu darbs: dermatologs, neirologs, pulmonologs, infektologs un citi. Tas viss ir atkarīgs no tā, kurš orgāns tiek skarts galvenokārt.
Diagnostikas meklēšana sākas ar pacienta detalizētu iztaujāšanu par viņa sūdzībām, to attīstību dinamikā, iepriekšējo slimību klātbūtni. Tikai pēc tam tiek nozīmētas papildu pārbaudes metodes.
Neatkarīgi no slimības formas tiek nozīmētas šādas diagnostikas metodes:
- Pilnīga asins aina - tiek noteikts samazināts sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaits.
- Hemosiderīna klātbūtnes noteikšana urīnā.
- Nosakiet dzelzs līmeni asins serumā.
- Dzelzs saistīšanās spējas analīze organismā.
- Skarto audu biopsija ar histoloģisku izmeklēšanu, lai noteiktu hemosiderīna nogulsnes.
Tikai ar biopsijas histoloģisku izmeklēšanu var pilnīgi droši noteikt hemosiderozes diagnozi. Pārbaudot audu gabalu mikroskopā, tiek konstatēti makrofāgi ar hemosiderīnu, jo tieši šīs šūnas ir pirmās, kas "apēd" papildu pigmentu.
Tāpat, atkarībā no tā, kāda orgāna bojājumu ārsts rada aizdomas, viņš nosaka šādas izmeklēšanas metodes:
- smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- CT skenēšana;
- ultraskaņa;
- radiogrāfija;
- bronhoskopija.
Vēl viensefektīva laboratorijas diagnostikas metode ir desferāla tests. Tās īstenošanai pacientam tiek ievadīts 500 mg Desferal. Vismaz 6 stundas un maksimāli 24 stundas pēc zāļu injekcijas tiek savākts pacienta urīns un pārbaudīts tajā esošā dzelzs daudzums.
Slimību ārstēšana
Tā kā šobrīd lielākā uzmanība tiek pievērsta hemosiderozes autoimūnajai gaitai, kortikosteroīdu grupas preparāti tiek uzskatīti par prioritāriem medikamentiem. Tie nomāc imūnsistēmu, tādējādi samazinot antivielu veidošanos pret viņu pašu sarkanajām asins šūnām. Šīs zāles ir "Deksametazons", "Prednizolons". Bet glikokortikoīdi palīdz tikai 40-50% gadījumu. To efektivitātes trūkuma gadījumā pacientam tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi ("Metotreksāts", "Azatioprīns").
Izrakstītas arī zāles, kas uzlabo audu trofiku, šūnu vielmaiņu, palielinot skābekļa piegādi tiem. Šīs zāles ir:
- Venotonika. Tie palielina asinsvadu sieniņu elastību, uzlabo asinsriti smadzeņu audos - "Detralex", "Doppelhertz".
- B grupas vitamīni. Uzlabo nervu impulsa vadītspēju, nabassaites audu stāvokli.
- C vitamīns. Palielina asinsvadu sieniņas izturību.
- Angioprotektori. Tiem ir līdzīga iedarbība kā C vitamīnam – "Etamzilāts", "Vinkamīns".
- Nootropie līdzekļi. Uzlabojiet asins plūsmu smadzenēs un paātrina šūnu vielmaiņu - Cerebrolizīns, Fenibuts.
- Neiroleptiskie līdzekļi. Tos simptomātiski izraksta tikai tad, ja pacientam ir psihiski traucējumi – "Aminazīns".
Nieru hemosiderozes un būtisku to darbības traucējumu gadījumā tiek nozīmēta plazmaferēze vai hemodialīze.
Tādējādi pārmērīga hemosiderīna uzkrāšanās ir nopietns patoloģisks stāvoklis. Tam nepieciešama pēc iespējas ātrāka diagnostika un savlaicīga ārstēšana, jo progresējošos gadījumos hemosideroze izraisa nopietnus iekšējo orgānu darbības traucējumus. Bieži vien šie bojājumi ir neatgriezeniski.
