Aukslējas šķeltne ir visizplatītākā iedzimtā deformācija. Defekts izpaužas augšlūpas un / vai aukslēju audu novirzē. Tas notiek, ja augļa attīstības laikā dzemdē sejas daļas pareizi nesaplūst kopā. Pacientiem ar šo anomāliju nepieciešama īpaša piesardzība. Runas attīstība, barošana, sejas un žokļa augšana, zobu parādīšanās ir tikai daži svarīgi posmi bērna dzīvē, ar kuriem var rasties zināmas grūtības. Ievērojamam skaitam pacientu ir saistīti sindromi, kas var izraisīt sirds slimības, ekstremitāšu slimības vai citus sistēmiskus defektus.
Biežuma biežums
Aukslēju šķeltni ar ultraskaņu var diagnosticēt jau 17. grūtniecības nedēļā. Ir veikti daudzi pētījumi, taču joprojām nav zināmi precīzi vides un ģenētiskie faktori, kuriem ir nozīme defekta attīstībā.
Apmēram puseno visiem skartajiem bērniem piedzimst ar aukslēju šķeltu, ceturtā daļa ar šķeltu lūpu, cita daļa ar šķeltu lūpu un aukslēju. Zēniem biežāk ir lūpu šķeltne vai kombinēta lūpu un aukslēju šķeltne, savukārt meitenēm aukslēju šķeltne ir biežāka.
Etioloģija
Aukslēju veidošanās sākas piektās grūtniecības nedēļas beigās. Šajā posmā debesis sastāv no 2 daļām: priekšpuses un aizmugures. Cieto aukslēju saplūšana sākas no astotās nedēļas. Process tiek pabeigts starp 9. un 12. grūtniecības nedēļu.
Visiem vecākiem ir 1 no 700 iespējamība, ka būs bērns ar aukslēju šķeltni. Iedzimtu gadījumu skaits ir no 2,5 līdz 10%.
Kā minēts iepriekš, aukslēju šķeltnes etioloģija nav labi saprotama. Tomēr ir pierādījumi, ka defekta attīstībā var būt nozīme ārējiem faktoriem. Tie ietver:
- alkohola vai narkotiku lietošana embrija orgānu veidošanās laikā;
- smēķēšana grūtniecības laikā;
- mātes aptaukošanās;
- folijskābes trūkums grūtniecības laikā;
- noteiktu medikamentu lietošana bērna nēsāšanas laikā (piemēram, metotreksāts).
Mehāniskas plaisas var rasties, tieši ietekmējot augli. Ģimeņu ar iedzimtām aukslēju šķeltnes formām ģenētiskā kartēšana parādīja, ka jaundzimušajiem ir defekts TBX22 gēnā, kas ir iesaistīts aukslēju attīstībā.
Diagnoze
Lielākā daļa atvērto plaisupiedzimstot ir konstatētas cietās un/vai mīkstās aukslējas. Parasti tie parādās, parādoties grūtībām barot bērnu. Zīšana var būt traucēta, jo nespēj pareizi nofiksēties pie krūts, pudeles vai sprauslas. Aukslēju šķeltne var izraisīt arī elpošanas grūtības, jo mēle iesprūst deguna dobumā un rīkles aizmugurē.
Mīksto aukslēju daļējas plaisas var netikt diagnosticētas jaundzimušajiem simptomu trūkuma dēļ. Agrīnās izpausmes ir šķidruma vai pārtikas reflukss degunā. Vēlākā vecumā tiek novēroti runas traucējumi.
Simptomi
Plaisa var izskatīties kā caurums mīksto aukslēju aizmugurē, kā arī paplašināties virzienā uz rīkli, līdz augšējā daļa ir gandrīz pilnībā atdalīta. Lūpu un aukslēju šķeltne var ne tikai ietekmēt izskatu, bet arī izraisīt vairākus saistītus simptomus, kas aprakstīti tālāk.
- Barošanas problēmas. Plaisas dēļ mazulis nevar zīst un norīt pienu. Šī problēma tiek atrisināta ar īpašu pudeli.
- Ausu infekcijas un dzirdes zudums. Bērniem ar aukslēju šķeltni šķidrums uzkrājas vidusausī, izraisot dzirdes zudumu un infekcijas.
- Runas un valodas problēmas. Ja aukslēju šķeltne pēc operācijas netiek izlabota, vēlāk dzīvē tas radīs runas problēmas.
- Zobu veselība. Lūpas un aukslēju šķeltne var izraisīt mutes struktūras izmaiņas un radīt problēmas ar zobu attīstību, padarot bērnus neaizsargātākus pret kariesu.
- Psiholoģiskā trauma.
Metodesārstēšana
Galvenais aukslēju šķeltnes ārstēšanas veids ir ķirurģiska operācija – uranoplastika. Visbiežāk šī procedūra tiek veikta pirms pacienta 1 gada vecuma. Dažos gadījumos medicīnisku iemeslu dēļ operācija var tikt atlikta uz vēlāku laiku. Piemēram, iedzimtas sirdskaites vai elpceļu obstrukcijas dēļ. Ir vairākas aukslēju defektu ķirurģiskas labošanas metodes:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Saudzējoša plastiskā ķirurģija, ko ierosināja L. E. Frolova un A. A. Mamedovs.
Plastikas ķirurgs apvieno aukslēju muskuļus un audus, lai aizvērtu caurumu. Šo procedūru veic tikai vispārējā anestēzijā.
Izpildes datumi
Uranoplastika ir cieto aukslēju defekta novēršanas operācija. Nav vienprātības par operācijas vecuma ierobežojumiem. Daži ķirurgi uzskata, ka optimālais vecums šādai manipulācijai ir 10-14 mēneši. Vairākuma viedoklis ir vienprātīgs: visas operācijas jāveic pirmsskolas vecumā.
Visbiežāk plaisu labošana tiek veikta līdz 1 gada vecumam, pirms notiek nozīmīga runas attīstība.
Darbību var veikt 1 vai 2 posmos. Ja ārsti nolēma defektu labot uzreiz, tad procedūru veic 11-12 mēnešu vecumā. Pārējos gadījumos plaisas korekcijas 1. stadija tiek veikta vispirms 3-4 mēnešos. Šajā periodā mīkstās aukslējas tiek atjaunotas. Bērnam augotspraugas izmērs var samazināties par 7%. Tālāk uranoplastika tiek veikta bērniem 18 mēnešu vecumā. Divpakāpju remonts ir piemērots pacientiem ar lielu plaisu.
Kad aukslēju defektu korekcija tiek atlikta uz vēlāku vecumu, operācija sastāv no atloka uzlikšanas. Tas var palīdzēt novērst defektu un kompensēt runas traucējumus.
Uranoplastikas mērķis ir atdalīt muti un degunu. Tas sastāv no ūdensnecaurlaidīga un hermētiska vārsta izveidošanas. Tas ir nepieciešams normālai runas attīstībai. Arī aukslēju uranoplastika ir nepieciešama, lai saglabātu sejas proporcijas ar bērna augšanu un pareizu zobu veidošanos. Savlaicīga defektu novēršana samazina runas kavēšanās risku. Tomēr viena no negatīvajām sekām, ko rada operācija agrīnā vecumā, var būt augšējā žokļa augšanas ierobežošana.
Sagatavošanās
Pirms uranoplastikas bērni jānovērtē pēc šādiem kritērijiem:
- pietiekams hemoglobīna un trombocītu līmenis;
- nav infekciju un iekaisuma slimību;
- bez traumām;
- pilna termiņa;
- iedzimtu sirdskaišu un citu sistēmisku slimību neesamība.
Defektu novēršana
Uranoplastika ir cieto aukslēju defektu atjaunošanas paņēmiens. Gan lūpu, gan aukslēju šķeltnei ķirurģiskā labošana sākas ar iegriezumiem audos katrā šķeltnes pusē. Aukslējas šķeltnes operācijas laikā ķirurgs nododgļotāda un muskuļi nonāk atklātā telpā, nosedzot aukslēju. Operācijas laikā var novērst arī defektus, kas saistīti ar lūpas šķeltni, piemēram, deguna formas korekciju.
Limbergas Uranoplastika
Šī ir rekonstruktīva aukslēju šķeltnes labošanas operācija. Procedūra notiek 3 posmos:
- Iekšējo slāņu aizvēršana, kas veido deguna spilventiņu.
- Aizverot vidējos slāņus, ko veido muskuļi aukslēju aizmugurē.
- Mutes gļotādas šūšana.
Veicot Limbergas uranoplastiku, visi šie 3 posmi tiek apvienoti vienā operācijā. Metode ir nosaukta profesora Aleksandra Aleksandroviča Limberga vārdā. Zinātnieks uzrakstīja daudzus darbus aukslēju, apakšžokļa šķeltnes atjaunošanas jomā, izmantojot L-veida osteotomijas un kaulu transplantātus. Radikālā uranoplastika vienlaikus atjauno cieto aukslēju formu un funkcijas.
Limberga operācija tiek veikta vecākiem bērniem (10-12 gadi). Metodes trūkums ir ilgstoša atveseļošanās, jo operācijas laikā tiek izmantotas traumatiskas metodes, kā arī pacientu vēlais vecums.
Saudzējoša plastmasa
Zīdaiņus līdz 2 gadu vecumam parasti operē, izmantojot saudzējošu tehniku, kas ļauj bērnam attīstīt runas prasmes. Radikālā uranoplastika ietekmē žokļa augšanas palēnināšanos.
Saudzējošās plastikas metodes pamatā ir pakāpeniska defektu novēršana. Līdz gadam – tās ir lūpu un mīksto aukslēju korekcijas operācijas. 2-3 gadu vecumā -cieto aukslēju defektu korekcija. Ar divpusēju patoloģiju operāciju, lai koriģētu plaisu vienā un otrā pusē, tiek veikta ar 2-3 mēnešu starpību.
Pēcoperācijas periods
Pēc aukslēju operācijas pacientiem ir jāievēro diēta, kas ierobežota ar šķidrumu un mīkstu pārtiku, kas nav jākošļā. Ir aizliegts izmantot arī pudeles un sprauslas. Barošana tiek veikta, izmantojot šļirci, katetru vai mīkstas (silikona) karotes. Normālu uzturu un barošanu var atsākt pēc 10-14 dienām atkarībā no operācijas veida. Pēc 3 nedēļām visi ierobežojumi tiek atcelti.
Deguna sastrēgumu un sāpes, kas var rasties pēc uranoplastikas, mazina medikamenti. Mutes higiēna jāveic, skalojot ar tīru ūdeni. Rūpīgu suku tīrīšanu var atsākt pēc 5–7 dienām.
Pēc izrakstīšanās no slimnīcas pacients ir jāpārbauda ik pēc 7-10 dienām 3 nedēļas. Ja šajā periodā veidojas fistula vai pēcoperācijas brūces bojājums, turpmāko korekciju var veikt ne agrāk kā pēc 6 mēnešiem. Tas nepieciešams, lai atjaunotu asins piegādi audiem.
Daži aspekti:
- Atveseļošanās periods pēc uranoplastikas ilgst līdz 3 nedēļām. Visu šo laiku nepieciešams atrasties ārsta uzraudzībā.
- Antibiotikas tiek izrakstītas, lai novērstu infekciju.
- Šuves pēc kāda laika izšķīst pašas no sevis.
- Asiņu izdalījumi no deguna un mutes, pietūkums -tās ir normālas pēcoperācijas perioda pazīmes.
Iespējamās komplikācijas
Uranoplastika ir operācija ar riskiem un sarežģījumiem, piemēram:
- elpceļu nosprostojums;
- šuves atšķirība;
- asiņošana;
- fistulu veidošanās.
Ilgtermiņa komplikācijas var ietvert šādus simptomus:
- runas traucējumi;
- Zobu neatbilstība;
- vidusauss iekaisums (vidusauss iekaisums);
- augšžokļa hipoplāzija (nepietiekama attīstība).
Novērojums
Atkarībā no bērna vecuma novērošanas un ārstēšanas plāns sastāv no šādām darbībām:
- Zīdaiņiem, kas jaunāki par 6 nedēļām, jāpārbauda lūpu un aukslēju šķeltne, dzirdes pārbaude un barošanas novērtējums.
- 3 mēnešu vecumā tiek veikta lūpas šķeltnes operācija.
- 6–12 mēnešos - aukslēju šķeltnes labošanas operācija.
- Runas novērtējums 18 mēnešu vecumā.
- 3. punktā arī runas atzīme.
- 5 gadi: runas attīstības novērtējums.
- 8-11 gadu vecumā: kaula transplantāta ievietošana smaganās (alveolās).
- Ortodontisko ārstēšanu veic no 2 līdz 15 gadiem.
Pēc šo darbību veikšanas pacientam regulāri jāveic pārbaudes, lai novērtētu savu veselību un novērstu iespējamās komplikācijas.
Atsauksmes
Pēc uranoplastikas bērniem ir ievērojams dzīves kvalitātes uzlabojumspacientiem. Vecāki atzīmē, ka defekta korekcija novērš grūtības ar uzturu un elpošanu. Atsauksmes par uranoplastiku lielākoties ir pozitīvas, neatkarīgi no operācijas metodes.
