Nodulārā skleroze ir limfogranulomatozes histoloģiska paveide, kurai raksturīgs blīvs saistaudu augšana, kas sadalās neregulāras formas šūnu un lobulu masā. Tie satur aizaugušu limfoīdo vielu ar milzīgu skaitu Berezovska-Šternberga šūnu. Slimība sākas ar mezglu palielināšanos. Šī patoloģija ir viens no klasiskās Hodžkina limfomas variantiem.
Hodžkina slimība tiek uzskatīta par nopietnu slimību, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Slimība var veidoties jebkurā orgānā, kurā ir limfoīdie audi (akrūts dziedzeris, mandeles, liesa, adenoīdi utt.).
Nodulārā skleroze: simptomi
Hodžkina limfoma var būt cilvēkam, ja viņam ir tādi simptomi kā:
- svara zudums;
- pietūkuši limfmezgli (bieži vien kakla rajonā);
- apetītes zudums;
- elpas trūkums;
- nakts svīšana vai drudzis;
- sāpes krūtīs;
- palielinātas aknas (5% pacientu) vai liesa (30% pacientu);
- smaguma sajūta vai sāpes vēderā (bērniem);
- ādas nieze (tikai 1/3slimi cilvēki);
- grūta elpošana;
- klepus.
Iemesli
Ar limfogranulomatozi var saslimt jebkurā vecumā, bet biežāk tā ir jauniem vīriešiem vecumā no 16 līdz 30 gadiem vai gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Bērni līdz 5 gadu vecumam praktiski neslimo. Kas tieši provocē šo slimību, joprojām nav zināms. Tomēr pastāv pieņēmums, ka avots ir vīrusi. Tiek uzskatīts, ka šīs kaites sākums var būt:
- imūndeficīta stāvokļi;
- infekciozā mononukleoze (izraisa Epšteina-Barra vīruss).
Hodžkina limfomas mezglu skleroze var izzust uzreiz, ilgt no 3 līdz 6 mēnešiem vai izstiepties 20 gadus.
Kādas ir slimības stadijas?
Hodžkina limfomas pakāpes nosaka pēc laboratorijas rezultātiem un pamatojoties uz šādiem rādītājiem:
- skarto limfmezglu skaits un to atrašanās vieta;
- šo mezglu klātbūtne dažādās diafragmas zonās;
- audzēji citos orgānos (piemēram, aknās vai liesā).
Pirmais posms. Šajā gadījumā tiek ietekmēts tikai viens limfmezgls vai limfoīdais orgāns (liesa, Pirogova-Valdera gredzens).
Otrais posms. Šeit parasti tiek ietekmēti limfmezgli abās krūškurvja pusēs, diafragma un limfoīdie orgāni.
Trešais posms. Šī Hodžkina limfomas pakāpe ir gandrīz tāda pati kā otrajā posmā. Tomēr viņai ir divu veidu nodulārā sklerozetrešais posms:
- pirmajā gadījumā tiek ietekmēti orgāni, kas atrodas zem diafragmas (vēdera limfmezgli, liesa);
- Papildus pirmajā variantā norādītajām zonām tiek ietekmētas arī citas vietas ar limfmezgliem, kas atrodas pie diafragmas.
Ceturtais posms. Tiek ietekmēti ne tikai mezgli, bet arī nelimfoīdie orgāni – kaulu smadzenes, aknas, kauli, plaušas un āda.
Hodžkina limfomas pakāpju apzīmējumi
Klīniskās situācijas smaguma pakāpes un citu audu un orgānu sāpīgās norises rādītājs apzīmēts ar burtiem.
A - nav smagu vispārēju slimības izpausmju.
B - ir viens vai vairāki simptomi (neizskaidrojams drudzis, svīšana naktī, straujš svara zudums).
E - bojājumi izplatās audos un orgānos, kas atrodas skarto limfmezglu tuvumā.
S - ir liesas bojājums.
X - ir nopietns milzīgu izmēru audzējs.
Slimību histoloģiskie veidi
Attiecībā uz limfogranulomatozes šūnu struktūru izšķir 4 nespēka formas.
- Hodžkina limfomas mezglu skleroze ir visizplatītākā slimības forma, kas veido aptuveni 40-50% no visiem gadījumiem. Visbiežāk tās skar jaunas sievietes, kuras galvenokārt skar videnes limfmezgli. Biopsijas materiālā papildus Berezovska-Šternberga šūnām ir arī lielas lakunāras šūnas ar putojošu citoplazmu un kodolu masu. Prognozēšana ar šoslimība parasti ir laba.
- Limfohistiocītiskā limfoma, kas veidojas 15% gadījumu. Biežāk to var konstatēt jauniem vīriešiem līdz 35 gadu vecumam. Tam ir lielisks piecu gadu izdzīvošanas rādītājs, un tajā ir nobriedušas limfaita šūnas, kā arī Strenberga šūnas. Šāda veida slimība ar nelielu ļaundabīgo audzēju un tiek atklāta sākotnējās stadijās.
- Kombinētā šķirne parasti tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un bērniem. Tas izceļas ar raksturīgu tipisku klīnisko ainu un tendenci vispārināt darbību. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj dažādus šūnu savienojumu variantus, tostarp Šternbergu. To konstatē 30% pacientu ar limfomu. Nodulārajai sklerozei šajā gadījumā ir salīdzinoši laba prognoze, un, ja ārstēšana tiek nozīmēta savlaicīgi, tad stabila remisija notiek bez problēmām.
- Bīstama granuloma ar limfoīdo audu destrukciju tiek novērota reti, tikai 5% gadījumu (pārsvarā gados vecākiem cilvēkiem). Raksturīga iezīme šeit ir tāda, ka nav limfocītu un dominē Šternberga šūnas. Šai limfomas formai ir viszemākais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs.
Diagnoze
Diagnozi "limfoma" nosaka tikai histoloģiska limfmezglu izmeklēšana un tiek uzskatīta par pierādītu tikai tad, ja šī pētījuma rezultātā tika atrastas īpašas daudzkodolu Šternberga šūnas. Smagos gadījumos ir nepieciešama imūnfenotipēšana. Lai apstiprinātu, parasti nepietiek ar limfmezglu citoloģisko analīzi vai nieru punkciju1. tipa nodulārā skleroze. Kas jādara, lai noteiktu slimības diagnozi:
- vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
- plaušu rentgenogrāfija (obligāti sānu un tiešā projekcijā);
- limfmezglu biopsija;
- visa veida perifēro un intraabdominālo limfmezglu, vairogdziedzera, aknu un liesas ultraskaņas izmeklēšana;
- mediastinālā datortomogrāfija, lai likvidētu neredzamos limfmezglus parastajā rentgenogrāfijā;
- gūžas kaula trepan-biopsija, lai izslēgtu kaulu smadzeņu bojājumus;
- Kaulu skenēšana un rentgenogrāfija.
Terapija
Ietver staru ārstēšanu, ķirurģiju un ķīmijterapiju. Metodes izvēli nosaka savārguma stadija un pozitīvu vai negatīvu prognostisko faktoru klātbūtne. Labvēlīgi faktori:
- nodulārā skleroze un limfohistiocītiskais tips konstatēts histoloģiskajā izmeklēšanā;
- līdz 40;
- limfmezglu apjomi, kuru diametrs nepārsniedz 6 cm;
- vispārēju bioloģiskās efektivitātes izpausmju neesamība (asins bioķīmisko parametru attīstība);
- ne vairāk kā 3 trāpījumu vietas.
Ja trūkst vismaz viena no šiem iemesliem, pacients tiek klasificēts kā slikta prognoze.
Radioterapija
Totālā staru terapija kā individuāla metode tiek izmantota pacientiem arIA un IIA stadijas, apstiprinātas laparotomijā un ar labiem prognostiskajiem faktoriem. Tiek veikti brīvi lauki ar jebkāda veida skarto limfmezglu apstarošanu, kā arī limfas aizplūšanas eju.
Bojājuma metastāzēs kopējā absorbētā daļa 4-6 nedēļās ir 40-45 g, profilaktiskās apstarošanas vietās - 30-40 g 1-4 nedēļās. Tāpat ar plaša lauka apstarošanas metodes tiek izmantotas dažu perēkļu daudzlauku apstarošanas metodes, lai novērstu nodulāro sklerozi ns1.
Radiācijas terapija var izraisīt tādas komplikācijas kā zemādas fibroze, staru pulmonīts un perikardīts. Pasliktināšanās parādās citā periodā - no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem pēc terapijas. To sarežģītība ir atkarīga no patērētās devas.
Darbības
Ķirurģiskā ārstēšana tiek reti izmantota atsevišķi, parasti tā ir neatņemama terapijas sastāvdaļa kompleksā. Tiek veikta splenektomija, kā arī trahejas, barības vada, kuņģa un citu orgānu operācijas (ja pastāv asfiksijas risks, barības izvadīšanas traucējumi). Grūtniecība, kas konstatēta ar Hodžkina slimību, ir jāpārtrauc.
Ķīmijterapija
Šis veids tiek izmantots kā viena no kompleksās ārstēšanas sastāvdaļām. Nodulārās sklerozes ārstēšanai tiek izmantotas dažādas zāles:
- alkaloīdi ("Vinblastīns" vai "Rozevīns", "Etoposīds" vai "Vinkristīns", Onkovins);
- sārmu maisījumi ("Mustargēns", "Ciklofosfāns" vai "Embikhins", "Nitrozometilurīnviela" vai "hlorbutīns");
- sintētiskie produkti ("Natulan" vai"Prokarbazīns", "Dakarbazīns" vai "Imidazola-karboksamīds");
- Antineoplastiskas antibiotikas (bleomicīns, adriablastīns).
Monoķīmijterapija
Izmanto tikai īpašos gadījumos ar indikatīvu mērķi. Parasti tiek nozīmēta terapija ar vairākām zālēm ar dažādu darbības mehānismu (polihemoterapija). Ceturtajā stadijā pacientiem ar difūziem aknu vai kaulu smadzeņu bojājumiem šāda veida ārstēšana ir vienīgais veids - tā ir klasiskā Hodžkina limfoma. Nodulārā skleroze tiek ārstēta pēc šādām shēmām:
- ABVD ("bleomicīns", "dakarbazīns", "adriablastīns", "vinblastīns");
- MOPP (Onkovins, Prednizolons, Mustargens, Prokarbazīns);
- CVPP (vinblastīns, prednizolons, ciklofosfamīds, prokarbazīns).
Terapiju veic īstermiņa (2, 7, 14 dienas) kursos ar divu nedēļu pārtraukumiem. Ciklu skaits mainās atkarībā no sākotnējā bojājuma apjoma un jutības pret ārstēšanu. Parasti pilnīga remisija tiek sasniegta, izrakstot 2-6 kursus. Pēc tam ieteicams veikt vēl 2 terapijas ciklus. Ja rezultāts bija daļēja remisija, tiek mainīts ārstēšanas režīms un palielināts kursu skaits.
Zāļu lietošanu pavada asinsrades spiediens, alopēcija, dispepsijas izpausmes, kas izzūd ārstēšanas beigās. Nodulārā skleroze izraisa arī tādas vēlīnas komplikācijas kā neauglība, leikēmija un citi ļaundabīgi audzēji (sekundārie audzēji).
Prognoze
Apņēmīgslimfogranulomatozes gaitas pazīmes, slimības klīniskā stadija, pacienta vecums, histoloģiskais izskats un citi. Ar asu un subakūtu slimības procesu prognoze nav laba: pacienti parasti mirst laika posmā no 1-3 mēnešiem līdz 1 gadam. Bet ar hronisku limfogranulomatozi prognoze ir nosacīti pozitīva. Slimība var ilgt ļoti ilgu laiku, līdz 15 gadiem (dažos gadījumos daudz ilgāk).
40% no visiem inficētajiem, īpaši 1. un 2. stadijā, kā arī labvēlīgu prognostisku iemeslu dēļ, 10 gadus un ilgāk recidīvi netiek novēroti. Darba spējas ilgstošu remisiju rezultātā netiek traucētas.
Profilakse
Parasti paredzēts recidīvu profilaksei. Pacienti ar limfogranulomatozi ir pakļauti ambulatorajai onkologa pārbaudei. Pētījumā, kas pirmos 3 gadus jāveic ik pēc sešiem mēnešiem un pēc tam reizi gadā, jākoncentrējas uz bioloģiskajiem efektivitātes rādītājiem, kas bieži vien ir sākotnējās recidīva (līmeņa paaugstināšanās) pazīmes. fibrinogēna un globulīnu, NOP palielināšanās). Pacientiem ar limfogranulomatozi ir kaitīga termiskā fizioterapija, pārkaršana un tieša insolācija. Ir konstatēts recidīvu skaita pieaugums grūtniecības dēļ.
Tagad noteikti daudzi zina, ka Hodžkina limfoma ir mezglainās sklerozes paveids, kas ir ļoti nepatīkama un neārstējama slimība.
