Mauriaka sindroms ir slimība, kas attīstās kā komplikācija nepareizas diabēta ārstēšanas rezultātā jaunībā. Pirmo reizi šo slimību 1930. gadā aprakstīja franču izcelsmes ārsts Pjērs Mauriaks. Viņš aprakstīja savdabīgu klīnisko ainu, kurā bērniem ar cukura diabētu, kuriem ir veikta insulīna terapija ar nepareizu devu, ir noteiktas ārējas pazīmes. Viņš novēroja, ka visiem bērniem ārēji ir līdzība, kas izpaužas kā mazs augums, aptaukošanās, seksuālās attīstības atpalicība.
Slimību attīstības cēloņi
Galvenais smagu komplikāciju cēlonis ir nepareiza cukura diabēta ārstēšana. Šīs slimības gadījumā aizkuņģa dziedzeris nedarbojas pareizi, neražo pietiekami daudz insulīna. Patoloģijas dēļglikozes deficīts šūnās, jo tā ir koncentrēta lielos daudzumos asinīs.
Mauriaka sindroma attīstība 1. tipa cukura diabēta gadījumā ir saistīta ar nepietiekamu terapiju. Slimam bērnam ilgstoši tika ievadīta nepietiekama insulīna deva vai lietoti nekvalitatīvi un slikti attīrīti preparāti, kas izraisīja hronisku insulīna deficītu.
Ilgstošs insulīna trūkums organismā izraisa šādus procesus:
- Vielmaiņas traucējumi, jo īpaši ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi.
- Aknu izmēra palielināšanās un to taukainā deģenerācija, jo palielinās glikogēna sadalīšanās.
- Izmaiņas asins sastāvā - glikozes, holesterīna, taukskābju līmeņa paaugstināšanās asinīs.
Tajā pašā laikā tie ir tālu no visiem patoloģiskajiem procesiem, kas notiek ar ķermeni Mauriaka sindroma gadījumā, un arī slimiem bērniem tiek novērotas šādas novirzes:
- Nepietiekama svarīgu hormonu - kortizola, somatotropīna, glikagona ražošana un tā rezultātā augšanas procesu traucējumi.
- Olb altumvielu sadalīšanās un bagātīga kalcija un fosfora izvadīšana no kauliem, kas galu galā izraisa osteoporozes attīstību un dažu muskuļu atrofiju.
- Nespēja uzņemt vitamīnus zarnās.
Slimība visbiežāk izpaužas 15-18 gadu vecumā, bet disfunkcionālie procesi sākas daudz agrāk. Pašlaik agrīna diabēta ārstēšanai tiek izmantotas modernas un rūpīgi attīrītas zāles.kas praktiski izslēdz Mauriaka sindroma attīstību.
Slimības simptomi
Mauriaka sindromam cukura diabēta gadījumā ir vairākas raksturīgas izpausmes:
- Bērnam ir attīstības aizkavēšanās un augšanas kavēšana. Bieži tiek novērota aptaukošanās un īss augums. Tajā pašā laikā slims bērns izaugsmē var atpalikt no vienaudžiem par 10-30 centimetriem.
- Seksuālā atpalicība (mazattīstītas seksuālās īpašības un menstruāciju trūkums meitenēm).
- Ilgstoša pubertāte.
- Aptaukošanās, īpaši sejas un rumpja augšdaļā ar plānām ekstremitātēm. Slimi bērni ir ļoti līdzīgi viens otram, viņiem ir "mēness formas" seja, īss kakls, tauku nogulsnes rokās, plecos, vēderā. Tajā pašā laikā ķermeņa apakšējā daļa paliek ļoti tieva.
- Aknu palielināšanās ar apļveida venozo cirkulāciju.
- Osteoporozes attīstība (aizkavēta kaulu attīstība).
- Acu slimības, tostarp tīklenes slimības un pēc tam kataraktas attīstība.
Moriaka sindroms visbiežāk sastopams bērniem, slima bērna fotogrāfija skaidri parāda, kādas ārējas izpausmes ir šai slimībai.
Slimības diagnostika
Diagnoze "Mauriaka sindroms" tiek noteikta ar izteiktām ārējām slimības attīstības pazīmēm, piemēram: vecumam nepietiekamu augšanu, aptaukošanos, īpaši sejas, dzimumnobriedumu, izteiktu palielināšanos. no aknām.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta asins analīze, inkā rezultātā var izdalīt šādas izpausmes:
- Glikozes līmenis ir nestabils, kas izpaužas kā nemitīgs lēciens uz augšu un uz leju.
- Pārmērīgs lipīdu līmenis asinīs (hiperlipēmija).
- Būtisks holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs (hiperholesterinēmija).
Dažos gadījumos papildus tiek pētītas aknas, šim nolūkam tiek veikta biopsija, lai atklātu tauku slodzi
Slimības gaita
Jaunam ķermenim slimība ir ārkārtīgi smaga. Tā kā cukura diabēts ir smaga forma, to ir grūti kompensēt. Bieži izraisa acidozi un hiperglikēmisku komu.
Mauriaka sindroms izpaužas smagā formā, jo bieži tiek pievienotas dažādas infekcijas slimības, kā arī notiek sarežģīta un ilgstoša cilvēka ķermeņa bioķīmisko procesu atjaunošanās.
Mauriaka un Nobekūra sindroms: līdzības un atšķirības
Mauriaka un Nobekura sindroms bieži attīstās bērnībā, abas slimības ir smaga cukura diabēta komplikācija, kas rodas uz nepareizas ārstēšanas fona. Abiem sindromiem ir līdzīgas izpausmes, tie ietver augšanas aizturi un seksuālo attīstību, ilgstošu pubertāti, aknu tauku deģenerāciju. Tajā pašā laikā galvenā atšķirība starp Nobekura sindromu ir lieko zemādas tauku trūkums. Šajā gadījumā abu sindromu ārstēšana ir vērsta uz kompensētu cukura diabēta ārstēšanu.
Mauriaka sindroma ārstēšana
Tieša ārstēšananav tādas lietas kā sindroms. Visa terapija ir vērsta uz slimības pamatcēloņa un tā izraisīto komplikāciju likvidēšanu. Šim nolūkam pacientam tiek nozīmēta pareiza insulīna terapija pareizās devās un augstas kvalitātes mūsdienīgas zāles.
Lai novērstu lipodistrofiju, tiek veiktas vairākas profilaktiskas procedūras, šim nolūkam tiek nozīmētas masāžas, fizioterapijas procedūras un sastādīta insulīna injekciju shēma. Papildus ārstēšanai var noteikt īpašu diētu, izslēdzot no uztura visus dzīvnieku taukus saturošus produktus. Tajā pašā laikā diēta ir vērsta uz olb altumvielu un ogļhidrātu pārtiku.
Ārstnieciskā terapija paredzēta arī komplikāciju kompensēšanai, kas izveidojušās uz pamatslimības fona, šim nolūkam pacientam tiks izrakstīti:
- Hepatoprotektoru pieņemšana, lai atjaunotu aknu šūnas.
- B vitamīni normālas vielmaiņas atjaunošanai.
- Zāļu komplekss, kura mērķis ir normalizēt lipīdu un holesterīna līmeni asinīs.
- Steroīdu zāles ķermeņa augšanas stimulēšanai.
- Hormonālo zāļu lietošana svarīgu seksuālo funkciju atjaunošanai.
Profilakse un prognozes
Lai novērstu tādas bīstamas diabēta komplikācijas kā Mauriaka sindroma attīstību, nepieciešams pareizi ārstēt pamatslimību un novērst insulīna deficītu.
Jau attīstīta sindroma kompleksā ārstēšanā ar modernām zālēm prognoze ir diezganlabvēlīga, bet ievērojot visus ārsta ieteikumus. Pareiza insulīna deva un visu skarto orgānu funkcionalitātes atjaunošana var atjaunot bērna veselību gan ārējo, gan iekšējo.
