Fiksētas muguras smadzenes ir reta patoloģija, ko raksturo ierobežota muguras smadzeņu mobilitāte mugurkaula kanālā. Slimība biežāk ir iedzimta un saistīta ar intrauterīnu muguras smadzeņu un mugurkaula attīstības proporcijas pārkāpumu, kā arī ar pēctraumatiskām un pēciekaisuma cicatricial-proliferatīvām izmaiņām, kas izraisa muguras smadzeņu fiksāciju. astes reģions.
Normāla muguras smadzeņu attīstība
3. intrauterīnās attīstības mēnesī muguras smadzenes aizņem visu mugurkaula kanāla garumu. Tad mugurkauls izaugsmē ir priekšā. Dzimšanas brīdī muguras smadzeņu pēdējās daļas līmenis atbilst 3. jostas skriemeļa līmenim. 1-1,5 gadu vecumā muguras smadzenes beidzas 2. jostas skriemeļa līmenī smaila konusa formā. Muguras smadzeņu atrofētā daļa turpinās no koniskā punkta augšdaļas un ir piestiprināta pie 2.coccygeal skriemelis. Visā muguras smadzenes ieskauj smadzeņu apvalks.
Muguras smadzeņu fiksācija
Biežāk tiek fiksētas muguras smadzenes jostas-krustu daļā, izstieptas, rodas neironu veidojumu vielmaiņas un fizioloģiski traucējumi. Neiroloģiskie simptomi attīstās kā jutīguma pārkāpums, motoriskās aktivitātes samazināšanās, iegurņa orgānu patoloģija utt.
Šo terminu pirmo reizi izteica Hofmans un citi 1976. gadā. Tika pētīta bērnu grupa (31 gadījums). Konstatēti maņu un kustību traucējumi, ko pavadīja urinēšanas traucējumi.
Fiksētu muguras smadzeņu cēloņi
Jebkurš process, kas var salabot muguras smadzenes un ierobežot to kustīgumu, var izraisīt sindromu:
- Taukaini audzēji jostas-krustu daļā.
- Dermālais sinuss - muguras smadzeņu kanāla klātbūtne, kas savienojas ar ārējo vidi, izmantojot fistulisku traktu. Tā ir iedzimta attīstības anomālija.
- Diastematomiēlija ir malformācija, kurā skrimšļa vai kaula plāksne stiepjas no mugurkaula ķermeņa aizmugurējās virsmas, sadalot muguras smadzenes uz pusēm. Paralēli termināla vītnei rodas raupja rēta.
- Intramedulāra tilpuma izglītība.
- Syringomyelia ir dobumu veidošanās muguras smadzenēs. To pavada patoloģiska glia membrānas augšana.
- Cicatrici altermināla vītnes deformācija.
- Muguras smadzeņu fiksācija var būt sekundāra un parādīties ķirurģiskas iejaukšanās vietā uz muguras smadzenēm. Novērots pēc mielomeningoceles remonta.
Sindroma klīniskā aina un diagnoze
Pamatojoties uz rūpīgu pacienta vispārējo klīnisko izmeklēšanu, neiroloģisko izmeklēšanu un papildināts ar instrumentālo pētījumu kopumu. Lai paplašinātu diagnostikas meklēšanas loku, tiek piesaistīti neonatologi, pediatri, ķirurgi, neirologi, neiroķirurgi, ortopēdi, urologi, infektologi.
Bērna vecums nosaka diagnostikas pasākumu kopumu.
Situācijas vēsture
Jaundzimušajiem anamnēze ir slikta un nepieciešama diagnostikas metožu paplašināšana. Vecākiem bērniem ir gaitas pārkāpums, muskuļu vājums kājās, dažreiz ir atšķirības ekstremitāšu muskuļu masā, no kuriem viens šķiet plānāks. Ir urinēšanas traucējumi urīna nesaturēšanas veidā. Pusaudža gados var parādīties skeleta deformācija, bērni cieš no biežām urīnceļu infekcijām, un tas ir saistīts ar urīnpūšļa tonusa samazināšanos.
Visbiežākais slimības simptoms ir nerimstošas sāpes cirkšņā vai starpenē, kas var izplatīties pa mugurkaulu un apakšējās ekstremitātēs. Bieži vien sāpju simptomu papildina apakšējo ekstremitāšu jutīguma un tonusa pārkāpums.
Pārbaude
Jostas rajonā var atrast: matu kušķi ("astedzeltenbrūns"), mediānas nevus, lokāla hipertrichoze, dermas sinuss, zemādas taukains audzējs. Šīs pazīmes ir disembrioģenēzes stigmas.
Bieži rodas skeleta deformācijas (skolioze, kifoze, iegurņa kaulu asimetrija, progresējošas pēdu deformācijas), kas rodas ceturtdaļai pacientu.
Vissvarīgākā ir neiroloģiskā izmeklēšana, kas atklāj agrīnas fiksēta smadzeņu sindroma pazīmes bērniem. Raksturīga dažādas pakāpes apakšējo ekstremitāšu parēze. Bērniem līdz 3 gadu vecumam ir grūti noteikt parēzes dziļumu, bet par to var spriest pēc kustību traucējumu apjoma (nav spontānas aktivitātes). Ārēji var būt ekstremitāšu un sēžamvietas muskuļu atrofijas pazīmes, bet, ja bērnam ir liekais svars, tas var slēpt bojājumu. Jutības pārkāpums izpaužas kā tā samazināšanās vai neesamība apakšējās ekstremitātēs, starpenē un sēžamvietā. Šie bērni jutības zuduma dēļ ir pakļauti apdegumiem.
Iegurņa orgānu darbības traucējumi dažādu urinēšanas traucējumu veidā (urīna noplūde pēc urīnpūšļa iztukšošanas, nepatiesa mudināšana, piespiedu urinēšana), defekācijas darbības pārkāpumi.
Instrumentālās diagnostikas metodes
Papildiniet anamnēzes un klīniskās izmeklēšanas datus.
- Rentgens. Tā ir sākotnējā izpētes metode, ja ir aizdomas par mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumiem. Nepietiekami mīksto audu veidojumu izpētes ziņā.
- Ultrasonogrāfija. Vērtīga metode slimības diagnosticēšanai bērniem līdz 1 gadu vecumamgads.
- MRI. Jutīgākā metode, kas ļauj detalizēti izpētīt mugurkaula patoloģijas struktūru.
- Datortomogrāfija ir informatīva tikai gadījumos, kad nepieciešams vizualizēt skeleta deformāciju pirms gaidāmās operācijas.
- Urodinamiskā pārbaude (citometrija, uroflumetrija, elektromiogrāfija). To veic bērnu ar fiksētu muguras smadzeņu sindromu diagnosticēšanai un pēcoperācijas kontrolei.
Fiksētu muguras smadzeņu ārstēšana bērniem
Fiksētā smadzeņu sindroma terapiju bērniem veic speciālistu tandēms. Bērniem tiek veikta pilnīga pārbaude ik pēc 3 mēnešiem pirmajā dzīves gadā un ik pēc 6 mēnešiem līdz pilngadībai. Pēc tam aptauja tiek veikta katru gadu. Ģimenes locekļi tiek brīdināti, ja vispārējais stāvoklis pasliktinās, parādās neiroloģiski traucējumi, ir traucēta urinēšana un defekācija, neplānoti jākonsultējas ar ārstu.
Galvenā ārstēšanas metode ir neiroķirurģiska. Jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo efektīvāks rezultāts. Ķirurģiskās iejaukšanās būtība ir muguras smadzeņu defiksācija.
Fiksētu muguras smadzeņu operāciju rezultāti bērniem:
- sāpju sindroma regresija (65-100%);
- neiroloģiskā stāvokļa uzlabošanās (75-100%);
- uroloģisko traucējumu regresija (44-93%).
Ortopēdiskiem traucējumiem nepieciešama papildu ķirurģiska korekcija, piemēram,koriģētās mugurkaula deformācijas fiksācija ar metāla konstrukciju.
Liels slikta iznākuma risks tiek novērots bērniem ar sadalītu muguras smadzeņu anomālijām, lipomielomeningoceli. Šādiem pacientiem ķirurģiskas iejaukšanās vietās visbiežāk attīstās sekundāras muguras smadzeņu fiksācijas.
Secinājums
Fiksētu muguras smadzeņu simptomus bērniem var noteikt dzemdē, veicot parasto ultraskaņu. Šie dati ļauj jau agrīnā vecumā sagatavot dzimušu bērnu plānveida operācijai.
