Hipertrofiskajai kardiomiopātijai raksturīgs ievērojams viena kambara miokarda sabiezējums, kas nedaudz samazina tā blīvumu. Slimība var būt pilnīgi asimptomātiska, tomēr, neskatoties uz to, terapija ir jāpieiet ar visu atbildību, jo slimība var izraisīt pēkšņu nāvi.
Terapija var būt konservatīva, un sarežģītos gadījumos ir indicēta operācija.
Slimības pazīmes
Saskaņā ar statistiku, hipertrofiska kardiomiopātija attīstās aptuveni 1% cilvēku. Būtībā šī slimība rodas vīriešiem vecumā no 30-50 gadiem. Dažos gadījumos patoloģija attīstās koronārā ateroskleroze, un stāvokli var sarežģīt infekciozs endokardīts. Ļoti reti hipertrofiska kardiomiopātija rodas bērniem.
Šīs slimības attīstībā liela nozīme ir sirds šķiedru palielinājumam. Pamatā ir divi patoloģiski mehānismi. ATto plūsmas rezultātā sirds kambaros nonāk nepietiekams asins daudzums, kas izskaidrojams ar sliktu miokarda elastību, kuras dēļ spiediens ļoti ātri paaugstinās. Pacienta sirds zaudē spēju normāli atpūsties.
Obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija ir slimība, kuras gadījumā ir sabiezējusi siena starp sirds kambariem un traucēta mitrālā vārstuļa lapiņu kustība. Šajā gadījumā attīstās kreisā priekškambara traucējumi, nedaudz vēlāk - plaušu hipertensija.
Diezgan bieži obstruktīvu hipertrofisku kardiomiopātiju sarežģī koronārā sirds slimība. Patoloģiskā procesa laikā muskuļu šķiedras pēc kāda laika iegūst šķiedru struktūru, un sirds artērijas tiek nedaudz pārveidotas. Šī slimība galvenokārt ir iedzimta, taču tā var attīstīties arī asas gēnu mutācijas dēļ.
Veidlapas un klasifikācija
Ir vairākas hipertrofiskas kardiomiopātijas klasifikācijas. Tā kā sirds muskulis var palielināties dažādos veidos, ārsti izšķir simetrisku un asimetrisku slimības formu. Simetrisko raksturo fakts, ka kreisā kambara sienas sabiezē vienādi. Dažos gadījumos vienlaikus var palielināties labā kambara biezums.
Asimetriska forma ir diezgan izplatīta. Būtībā starpkambaru starpsienas apakšā, vidū vai augšpusē ir sabiezējums. Tajā pašā laikā tas vairākas reizes sabiezē. Slimība var novērst asiņu iekļūšanu aortā. Pamatojoties uz šo faktoru, izšķir 2 formashipertrofiska kardiomiopātija: obstruktīva un neobstruktīva.
Biezēšanas pakāpe var būt ļoti dažāda. Atkarībā no tā izšķir vairākus slimības gaitas posmus. Pirmajam posmam raksturīgs neliels spiediena pieaugums, turklāt tas norit bez smagiem simptomiem, tāpēc pacientu praktiski nekas netraucē.
2. stadijā cilvēks piedzīvo nelielu diskomfortu fiziskas slodzes laikā. 3. stadijā pacientam kļūst izteiktāki simptomi, parādās stenokardijas pazīmes, kā arī elpas trūkums pat miera stāvoklī. Pēdējā posmā rodas ļoti nopietni asinsrites traucējumi, un palielinās pēkšņas nāves iespējamība.
Ārsti izšķir primārās un sekundārās slimības formas. Primārās formas rašanās iemesli joprojām nav pilnībā izprasti. Būtībā tas notiek gēnu mutāciju rezultātā, kas var būt iedzimtas vai iegūtas. Sekundārā forma galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu un iedzimtām sirds muskuļa struktūras izmaiņām.
Notikuma cēloņi
Visbiežāk provocējošais faktors ir iedzimtība. Patoloģijai bieži ir ģenētisks raksturs, jo tai ir autosomāls mantojuma veids. Tā rezultātā rodas dažu sirds muskuļa šķiedru patoloģiska augšana. Ir konstatēts, ka kreisā kambara sablīvēšanās nav pilnībā saistīta ar sirds muskuļa defektiem, išēmisku slimību, hipertensiju un citām patoloģijām, kas var izraisītlīdzīgas izmaiņas. Citi iemesli:
- spontāna gēnu mutācija;
- ilglaicīga hipertensija;
- vecums.
Noturīgas gēnu mutācijas klātbūtnē, kas nekādā veidā nav saistīta ar ģenētisku noslieci, pasliktinās olb altumvielu sintēze. Šādi pārkāpumi var būt saistīti ar kaitīgiem darba apstākļiem, smēķēšanu, grūtniecību un dažām infekcijām.
Ilgstoša hipertensija var izraisīt sekundāru kardiomiopātiju. Tas attīstās gados vecākiem cilvēkiem un notiek ar patoloģiskām izmaiņām sirds muskuļa struktūrā.
Galvenie simptomi
Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no slimības formas. Neobstruktīva forma pacientam praktiski nerada neērtības, jo netiek traucēta asinsrite. Ar obstruktīvu stāvokli pacientam ir elpas trūkums, traucēta asins plūsma no sirds kambariem, kā arī neregulārs pulss, kas galvenokārt rodas fiziskas slodzes laikā.
Hipertrofisku kardiomiopātiju raksturo šādi simptomi:
- elpas trūkums;
- ģībonis;
- reibonis;
- ekstrasistola;
- arteriālā hipotensija;
- paroksismāla tahikardija;
- plaušu pietūkums;
- sirds astma.
Apziņas zudums un reibonis ir saistīti ar sliktu asinsriti, kas rodas, samazinoties aortā nonākošo asiņu tilpumam. Simptomi palielinās, kad cilvēks ieņem vertikālu stāvokli, pēc smaga darba veikšanas, kā arī ēšanas.
Sāpīgas sajūtas krūtīs galvenokārt ir spiedošas un jūtamas aiz krūšu kaula. Tas notiek sirds muskuļa masas palielināšanās rezultātā, kas sāk izjust lielāku nepieciešamību pēc skābekļa, savukārt asins tilpums paša organisma asinsvados ievērojami samazinās.
Vēl viena slimības gaitas pazīme ir kardiāla nāve, kas izpaužas kā samaņas zudums aptuveni 1 stundu pēc pirmo patoloģijas pazīmju parādīšanās.
Hipertrofiska kardiomiopātija ar obstrukciju ir diezgan sarežģīta, un to pavada plaušu tūska un sirds astma. Tomēr, neskatoties uz esošajiem simptomiem, diezgan bieži vienīgā šāda pārkāpuma izpausme ir pacienta pēkšņa nāve.
Diagnostika
Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika sākas ar pacienta sūdzību apkopošanu un viņa ģimenes vēstures izpēti. Ārsts precīzi noskaidro, kad parādījās pirmie simptomi, ar ko iepriekš slimojis pacients un viņa tuvinieki. Sākotnējai diagnozei ārsts veic fizisku pārbaudi. Sākotnēji viņš novērtē ādas toni, jo slimības gaitā var novērot to cianozi.
Tad viņš veic piesitienu, kas ļauj noteikt, cik lielā mērā ir palielināts sirds muskuļa izmērs kreisajā pusē. Tad jums jāieklausās troksnī pār aortu. Līdzīgs pārkāpumsnovērota, ja kambara dobums ir ievērojami sašaurināts. Lai apstiprinātu hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnozi, tiek noteikti šādi pētījumi:
- urīna un asins analīzes;
- bioķīmiskā analīze;
- paplašināta koagulogramma;
- elektrokardiogramma;
- krūškurvja rentgens;
- tomogrāfija;
- fonokardiogramma.
Ja veikto pētījumu dati nepalīdzēja noteikt diagnozi, tad pacientam papildus var nozīmēt sirds muskuļa kateterizāciju un endokarda biopsiju. Turklāt ir nepieciešama konsultācija ar ģimenes ārstu un sirds ķirurgu.
Ārstēšanas iezīmes
Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību, tautas līdzekļiem, kā arī ar operāciju. Terapija ar tautas līdzekļiem īpašu rezultātu nedod, tikai nedaudz uzlabo pacienta pašsajūtu. Ārstēšanai izmanto tādus līdzekļus kā mātere, vībotne, asinszāle, kliņģerīte.
Zāļu terapija ir indicēta tikai smagu slimības simptomu klātbūtnē vai ar pēkšņas sirds nāves draudiem. Terapijas shēmā tiek ieviesti kalcija kanālu antagonisti, kā arī beta blokatori. Nopietnu sirds ritma pārkāpumu gadījumā tiek noteikti antiaritmiski līdzekļi. Sirds mazspējas un asinsrites procesa stagnācijas gadījumā indicēta diurētisko līdzekļu, sirds glikozīdu, kā arī beta blokatoru lietošana.
Smagos gadījumos ķirurģiskiiejaukšanās, kas palīdzēs normalizēt pacienta pašsajūtu un novērst komplikāciju attīstību.
Konservatīvā terapija
Hipertrofiskas kardiomiopātijas medikamentoza ārstēšana tiek nozīmēta, lai uzturētu normālu pacienta veselības stāvokli un viņa veiktspēju. Ar mērenu slimības gaitu un ne pārāk smagiem simptomiem pacientiem tiek nozīmēti beta blokatori vai kalcija kanālu blokatori, kas palīdz atslābināt sirds muskuli un samazina tā stīvumu. Ilgstoša šādu zāļu lietošana var samazināt kreisā kambara hipertrofijas smagumu un novērst priekškambaru fibrilācijas veidošanos.
Pamatā ārsti izraksta neselektīvus beta blokatorus, jo īpaši Anaprilin, Obzidan, Inderal. Dažos gadījumos ir norādīta selektīvu zāļu, piemēram, metoprolola un atenolola, lietošana. Zāļu izvēle lielā mērā ir atkarīga no pacienta individuālajām īpašībām.
Terapijas laikā ārsti var izrakstīt kalcija antagonistus. Šīs zāles ietekmē elementa koncentrāciju sistēmiskajās koronārajās artērijās. Lietojot šādas zāles, var normalizēt kreisā kambara diastolisko relaksāciju, kā arī samazināt miokarda kontraktilitāti. Visām lietotajām zālēm ir izteiktas antiaritmiskas un antianginālas īpašības. Labu rezultātu parāda tādi līdzekļi kā Finoptin un Isoptin. Arī ārsts var izrakstīt "Kardizem" un "Kardil", tas viss ir atkarīgs noslimības gaitas iezīmes.
Preparāti "Ritmilen" un "Amiodarons" ir ieteicami tādu pacientu ārstēšanai, kuriem ir augsts pēkšņas nāves risks. Šādām zālēm ir izteikta antiaritmiska iedarbība.
Ja pacientam ir sirds mazspēja, ārsts var izrakstīt diurētiskos līdzekļus. Pēdējā laikā terapija tiek veikta ar AKE inhibitoru palīdzību, piemēram, enalaprilu.
Ķirurģija
Pēc hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnosticēšanas nekavējoties jānosaka ārstēšana, jo šāda slimība var izraisīt bīstamas komplikācijas, kā arī pacienta pēkšņu nāvi. Mūsdienu medicīnā tiek praktizēti vairāki ķirurģiskas iejaukšanās veidi:
- etanola ablācija;
- resinhronizācijas terapija;
- miotomija;
- kardiovertera-defibrilatora implantācija.
Etanola ablāciju veic, injicējot medicīniskā spirta šķīdumu sabiezinātajā sirds starpsienā. Līdzīga procedūra tiek veikta stingrā ārsta uzraudzībā, veicot nelielu krūškurvja punkciju. Koncentrēta alkohola ietekmē šūnas iet bojā, kā rezultātā kļūst plānākas sienas, kas atrodas starp kambariem.
Miotomija tiek veikta atvērtai sirdij un ietver iekšējās starpsienas izņemšanu. Resinhronizācijas terapijas būtība ir atjaunot traucēto sirds muskuļa vadītspēju. Ķirurgs veic implantācijuelektriskais stimulators, kas palīdz normalizēt asinsriti un novērst komplikācijas.
Kardiovertera-defibrilatora implantācija palīdz fiksēt sirds kardiogrammu nopietnu sirds ritma traucējumu gadījumā, un tad tas nosūta sirdij pulsu, atjaunojot tās normālo ritmu. Ķirurģiskās iejaukšanās tehnika ir atkarīga no katra konkrētā gadījuma.
Dzīvesveids
Ar hipertrofisku kardiomiopātiju ārstu ieteikumi attiecas arī uz dzīvesveidu. Ieteicama diēta. Ikdienas slodzes nav ierobežotas, tomēr ir aizliegts vingrot arī pēc medikamentozās terapijas vai operācijas. Tiek uzskatīts, ka pēc 30 gadiem pēkšņas nāves risks ir niecīgs, tāpēc, ja nav vainu pastiprinošu faktoru, pakāpeniski var pāriet uz mērenām fiziskām aktivitātēm.
Noteikti atsakieties no sliktiem ieradumiem. Jāizvairās no pārtikas, kas izraisa holesterīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, kā arī limfas un asiņu aizplūšanas traucējumus. Aizliegts ēst treknus ēdienus, kā arī asus un sāļus.
Iespējamās komplikācijas
Ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir jāievēro klīniskās vadlīnijas. Pretējā gadījumā var rasties dažādas bīstamas komplikācijas. Visizplatītākā no tām ir sirdsdarbības ātruma pasliktināšanās. Vairumam pacientu novēro aritmiju. Ja ārstēšana netiek veikta savlaicīgi, tas var izraisīt sirds mazspēju. Turklāt ir tādikomplikācijas, piemēram:
- infekciozs endokardīts;
- asinsvadu trombembolija;
- hroniska sirds mazspēja.
Bez tam var attīstīties arī citas komplikācijas, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu cirkulācijas traucējumiem. Slimību attīstības rezultātā daudzi pacienti pēkšņi mirst. Nāves risks lielā mērā ir atkarīgs no pacienta vecuma un daudziem citiem faktoriem. Bieži tas notiek bērnībā un jaunībā.
Prognoze un profilakse
Dažos gadījumos bez ārstēšanas notiek slimības regresija, tomēr, ja terapija netiek veikta, var iestāties nāve. Jāatzīmē, ka hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā vidējais dzīves ilgums ir nedaudz lielāks nekā slimības dilatācijas tipa gadījumā. Turklāt mirstība ir atkarīga no pacienta vecuma. Jaunākiem pacientiem prognoze ir sliktāka, ja operācija netiek veikta savlaicīgi.
Īpašas šādas slimības profilakses nav. Tomēr, lai novērstu patoloģijas attīstības risku, periodiski jāveic pārbaude, ja radiniekiem ir kardiomiopātija. Tas ļauj diagnosticēt slimību sākotnējā stadijā. Turklāt ir ieteicams ievērot diētu ar zemu sāls saturu.
