Ļaundabīgo audzēju attīstība daudzās pasaules valstīs ieņem vadošo pozīciju attiecībā uz mirstību. Tikai tagad šī nopietnā problēma skar ne tikai tos cilvēkus, kuri jau pārkāpuši vecuma slieksni, noteikta veida audzēji var rasties arī bērnu vidū. Un retinoblastoma ir tikai lielisks piemērs tam.
Šī slimība nopietni apdraud bērna ķermeni. Un, ja diagnostika un vienlaicīga ārstēšana netiek veikta laikā, tad tiek apdraudēta paša bērna dzīvība. Bet pat tad, ja tomēr izdodas uzveikt slimību, tad pastāv liels risks, ka mazulis zaudēs redzi. Kosmētiskais defekts ir vienkārši neizbēgams.
Kas ir retinoblastoma?
Mūsu acis ir sarežģītasstruktūra, par to parūpējās pati māte daba. Tajā pašā laikā redzes orgāniem ir aizsargājoša (šķiedru) membrāna, kas novērš vairāku ārējo faktoru negatīvo ietekmi. Pateicoties optiskajai sistēmai, mēs atpazīstam apkārtējos objektus, atšķiram to nokrāsas, faktūru un daudzus citus parametrus.
Pirms iedziļināties retinoblastomas būtībā (foto būs zemāk gar tekstu) - neliela teorētiska atkāpe. Tīklene, ko no ārpuses pārklāj sklēra, ir atbildīga par gaismas uztveri. Turklāt šis apvalks aptver visu acs ābolu. Pirms gaisma sasniedz tīkleni, tā iziet cauri radzenei, lēcai un stiklveida ķermenim. Un objektu redzamo attēlu veido īpašas šūnas - stieņi un konusi. To iekšpusē atrodas īpaša viela, pateicoties kurai nokritusī gaisma veicina elektriskā impulsa rašanos. Un caur redzes nervu tas jau sasniedz smadzenes, kur tiek apstrādāts ievades signāls.
Termins "retinoblastoma" ir jāsaprot kā ļaundabīgs audzējs, kas attīstās tīklenes epitēlija pigmenta slānī. Parasti viņa klātbūtne rada zināmas neērtības:
- Redzes zudums.
- Paaugstināts spiediens acs dobumā.
- Metstāžu izplatīšanās uz citiem iekšējiem orgāniem, tostarp smadzenēm.
Vairumā gadījumu bērni ir pakļauti retinoblastomas simptomu riskam pirmajos dzīves gados. Šobrīd uz katriem 10-13 tūkstošiem jaundzimušo ir viens ar šādu patoloģiju. Tomēr no visiem gadījumiematklāti ļaundabīgi audzēji bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem, īpaši gadījumi ar šo audzēju veido 5%.
Patoloģijas šķirnes
Ir dažādas patoloģijas izpausmes formas un stadijas. Šajā gadījumā klasifikācija sastāv no vairākiem faktoriem.
Tātad, atkarībā no audzēja cēloņiem, patoloģiju var uzskatīt:
- Iedzimta - kad vairākiem radiniekiem šī slimība bija ģimenē.
- Sporadisks - ārkārtīgi rets gadījums, kura cēloņi vēl nav noskaidroti.
Pamatojoties uz pārklājuma zonu, retinoblastomai ir arī šādas formas:
- Vienpusējs vai monokulārs - tiek ietekmēta tikai viena acs.
- Divpusēja vai divpusēja retinoblastoma ir patoloģijas attīstība saistībā ar divām acīm vienlaikus.
- Trīspusējs – šajā gadījumā onkoloģiskais process, papildus abu acu pigmenta membrānai, ietekmē arī čiekurveidīgo dziedzeri smadzeņu centrā.
Tiek ņemts vērā arī audzēja augšanas raksturs, kas var būt:
- Endofītisks - tiek ietekmētas acs ābola, orbītu un blakus audu struktūras.
- Eksofītisks – audzējs koncentrējas uz tīklenes ārējiem slāņiem, kas var izraisīt tīklenes atslāņošanos.
- Monocentrisks - audzējam raksturīga attīstība ar vienu mezglu.
- Daudzcentrisks - mēs runājam par daudziem aktīviem perēkļiem.
Attiecībā uz slimības gaitas posmiem šeit tiek ņemta vērā TNM sistēma. Kurālatīņu burts T nozīmē:
- T1 - audzējs skārusi ne vairāk kā ceturto daļu acs pigmenta membrānas.
- T2 – šajā gadījumā retinoblastoma aizņem no ceturtdaļas līdz 50% no visas tīklenes laukuma.
- T3 – patoloģiskajā procesā jau ir iesaistīta vairāk nekā puse tīklenes laukuma, un retinoblastomas gēna dēļ audzējs sāk pāraugt blakus acs ābola struktūrās.
- T4 - jaunveidojums skāra visu acs ābolu, orbītas un blakus audus.
Ja apzīmējumā ir burts N, tas norāda, ka patoloģija ir skārusi tuvējos limfmezglus:
- N0 - audzējs vēl nav iekļuvis tuvākajos limfmezglos.
- N1 - dzemdes kakla, submandibulāro mezglu bojājumi.
Pēdējais burts M norāda uz metastāžu parādīšanos attālās ķermeņa vietās:
- M0 – nav metastāžu.
- M1 - izveidojušies sekundāri slimības perēkļi.
Retinoblastoma attiecas uz audzēja veidu, kurā izmainītajām šūnām ir būtiska atšķirība no veseliem apkārtējiem audiem. Un šādas neoplazmas ir agresīvākas, tām ir paātrināta augšana. Kas attiecas uz metastāzēm, atkārtoti patoloģijas perēkļi ietekmē ne tikai muguras smadzenes, smadzenes, bet arī kaulu struktūru.
Retinoblastoma: foto un rašanās cēloņi
Retinoblastomas galvenais cēlonis ir iedzimta predispozīcija. Un, ja bērns saņem mutētu RB gēnu, tad tā turpmākās mutācijas neizbēgami veicināsaudzēju veidošanās. Un šādi gadījumi veido līdz pat 60% no kopējā pacientu skaita ar šo diagnozi.
Bet bez tam iedzimtais faktors var izraisīt citus augļa intrauterīnās attīstības traucējumus: aukslēju šķeltni, sirds vārstuļu defektus utt.
Sporadisku audzēju attīstība ir ārkārtīgi rets gadījums, bet tajā pašā laikā šeit viss ir atkarīgs arī no gēnu mutācijām. No teorētiskā viedokļa tas var būt saistīts ar vecāku vecumu (45 gadi un vairāk), nelabvēlīgiem vides apstākļiem. Turklāt daudzu cilvēku darbība ir saistīta ar darbu bīstamās nozarēs. Šāda veida patoloģija parasti attīstās starp pamatskolas skolēniem un pieaugušajiem.
Pastāv viens mīts, ka bērniem ar brūnām acīm ir paaugstināts retinoblastomas risks. Patiesībā viss nav gluži tā, un var teikt, ka retinoblastomu nosaka dominējošs autosomāls gēns.
Simptomāti
Klīnisko ainu bērnu vidū lielā mērā nosaka jaunveidojumu lielums un to lokalizācija. Raksturīga patoloģijas pazīme ir leikokorija, ko tautā sauc par kaķa acs sindromu. Tās izpausmi var redzēt, ja audzējs ir izaudzis līdz diezgan lielam izmēram vai ar tīklenes sadalīšanu. Šajā gadījumā audzējs izrāpjas aiz lēcas, un to var viegli redzēt caur zīlīti.
Atkarībā no patoloģijas stadijas simptomi katrā gadījumā ir atšķirīgi:
- SkatuvesT1 (atpūta) - šeit vēl nav izteiktu pazīmju, tomēr izmeklējuma laikā var pamanīt leikokoriju jeb kaķa aci (kā minēts iepriekš), kas ir saistīta ar audzēja pārnešanu caur zīlīti. Pacientiem var rasties arī šķielēšana un pilnīgas stereoskopiskās redzes zudums.
- T2 stadija (glaukoma) – labs bērnu retinoblastomas foto speciālists var atklāt visas acu membrānu (gļotādas, varavīksnenes, asinsvadu) iekaisuma pazīmes, ko pavada to apsārtums. Turklāt tiek novērota asarošana un fotofobija. Un sakarā ar to, ka tiek traucēta iekšējā šķidruma aizplūšana, palielinās spiediens acī, kas savukārt izraisa sāpes.
- T3 stadija (dīgtspēja) - šajā gadījumā audzējs jau ir ieguvis plašus izmērus, un acs ābols sāk izspiesties uz priekšu, ārpus orbītas. Turklāt audzējs ietekmēja apkārtējos audus, deguna blakusdobumus, tostarp telpu starp pia mater un arahnoīdu. Pastāv ne tikai redzes zuduma risks, bet arī pacienta dzīvība.
- T4 stadija (metastāzes) - atkārtoti retinoblastomas audzēji var būt aknās, kaulos, mugurā vai smadzenēs. Metastāžu izplatīšanās notiek caur ķermeņa asinsrites un limfātisko sistēmu, redzes nervu un smadzeņu audiem. Šajā gadījumā ir daudz vairāk simptomu: smaga intoksikācija, vājums un vemšanas parādīšanās, galvassāpes.
Bieži vien ir iespējams noteikt audzēja klātbūtni pat pirms audzēja aiziešanasacu zona. Tāpēc svarīgākais šeit ir laicīgi diagnosticēt.
Patoloģijas diagnostika
Konstatēt audzēja attīstību ir iespējams pat agrīnākajā retinoblastomas stadijā, kad pazīmes vēl pilnībā neizpaužas. Pacienta apskates laikā oftalmologs var noteikt audzēju lielumu pat tad, ja tie ir ļoti mazi. Fotoattēlā b alti zīlītes (no zibspuldzes iedarbības), šķielēšana, redzes pasliktināšanās - tas viss ir nopietns iemesls, lai sazinātos ar speciālistu diagnozes noteikšanai. Viņam tikai jāpaskatās fotogrāfija, un nekavējoties tiks atklāti retinoblastomas simptomi.
Īpaša uzmanība jāpievērš tām ģimenēm, kurās bija šādas saslimšanas gadījumi tuviem radiniekiem. Ir nepieciešams rūpīgi uzraudzīt savu bērnu veselību, jo viņi ir pakļauti lielam riskam.
Šobrīd patoloģijas noteikšanai tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:
- MRI. Šeit varat novērtēt audzēja lielumu un to skaitu.
- CT. Datortomogrāfija ļauj noteikt, cik smagi acs ir ietekmēta.
- Kaulu smadzeņu punkcija. Viņai ir jāsaprot, vai kaulu audus ietekmē vēža šūnas.
- Vēderplēves ultraskaņa. Ļauj apstiprināt vai atspēkot atkārtotu patoloģijas perēkļu klātbūtni organismā.
- Plaušu rentgens. Veikta tādam pašam nolūkam kā ultraskaņa.
- Asins un urīna analīze. Pētījums ļauj novērtēt iekšējo orgānu funkcionalitāti.
Izmantojot iepriekš minētās metodes, ārsts veic diagnozi, pamatojoties uz retinoblastomas simptomiem. Bet papildus tam speciālisti var veikt papildu izmeklējumus. Tie ietver acs iekšējā spiediena mērīšanu, acu struktūru detalizētāku izpēti ar spraugas lampu, diacinoskopiju, ultraskaņas biometriju, radioizotopu izmantošanu.
Ar acu orbītu rentgenogrāfijas palīdzību ir iespējams konstatēt kalcija sāļu nogulsnēšanos skartajās vietās uz audu nāves (nekrozes) fona. Parasti tas notiek patoloģijas attīstības pēdējos posmos.
Patoloģijas ārstēšanas metodes
Atkarībā no retinoblastomas stadijas tiek noteikts atbilstošs ārstēšanas kurss, turklāt kompleksā veidā. Bet šeit ir vērts apsvērt vairākus faktorus. Vispirms jānoskaidro kaimiņu audu audzēja pārklājuma zona, vai organismā nav metastāzes utt.
Parasti kompleksā ārstēšana ietver sekojošo:
- Ķirurģiskā iejaukšanās.
- Staru terapija.
- Ķīmijterapija.
Parasti operāciju var izmantot, lai atbrīvotos no audzēja, kas ir galvenā retinoblastomas ārstēšanas metode. Iepriekš šim nolūkam tika veikta acs enukleācija, bet tagad, pateicoties mūsdienīgiem inovatīviem medicīnas risinājumiem, ir kļuvušas pieejamas citas efektīvas metodes.
Ķirurģiskā ārstēšana
Kā minēts iepriekš, operācija ir galvenā retinoblastomas ārstēšanas metode. Tieša medicīniska norāde tās īstenošanai ir plašaneoplazmas invāzija, paaugstināts acs iekšējais spiediens, nespēja atgūt zaudēto redzi.
Šobrīd tiek izmantotas šādas ķirurģiskas iejaukšanās metodes:
- Fotokoagulācija.
- Krioķirurģija.
- Enukleācija.
Fotokoagulācijā audzēja šūnas tiek iznīcinātas ar lāzeru. Operācija vienpusējas vai divpusējas retinoblastomas atjaunošanai tiek veikta, izmantojot vietējo anestēziju, un daudzi pacienti to viegli panes.
Kriodestrukcija būtībā ir vēža šūnu sasalšanas process. Šī ir moderna tehnoloģija, lai atbrīvotos no retinoblastomas, kas izmanto šķidro slāpekli kā aukstumaģentu.
Enukleācija ir skartās acs noņemšana. Šāda operācija tiek noteikta gadījumā, ja jaunveidojums ir skāris gandrīz visu (vai pilnībā) acs ābolu. Pacientu dzīvildze ir diezgan augsta.
Attiecībā uz pēdējo var atzīmēt, ka, neskatoties uz šādas operācijas augsto efektivitāti, tā ir nopietna psiholoģiska trauma ne tikai bērnam, bet arī viņa vecākiem. Turklāt procedūra atstāj aiz sevis izteiktu kosmētisku defektu, kura dēļ var rasties problēmas.
Fakts ir tāds, ka bērniem acs orbītas veidošanās process un galvaskausa kaulu augšana joprojām turpinās. Šajā sakarā jauniem pacientiem nepieciešama bieža un atkārtota protezēšana.
Situācija ir nedaudz sliktāka, ja retinoblastomas pazīmes liecina par progresējošu patoloģijas stadiju, kurā audzējs ir izgājis ārpus acs orbītas. Darbībašajā gadījumā vēl traumatiskāk, jo kļūst nepieciešams noņemt galvaskausa kaula segmentus.
Staru terapijas iezīmes
Ja ir kaut mazākā iespēja saglabāt redzes orgānu, tad skartajai acij tiek piemērota staru terapija. Sakarā ar to, ka audzējs spēj aktīvi reaģēt uz rentgena stariem, šī ārstēšanas metode ir pilnībā pamatota. Tajā pašā laikā tīklenei, stiklveida ķermenim un redzes nerva priekšējam segmentam (vismaz 1 cm) jāatrodas aparāta ietekmes zonā.
Pateicoties īpašiem aizsargekrāniem, var izvairīties no lēcas apduļķošanās, tādējādi samazinot šīs retinoblastomas ārstēšanas metodes bīstamību. Tas savukārt samazina terapijas kaitīgo ietekmi uz ķermeni.
Un ņemot vērā, ka pacienti parasti ir mazi bērni, tad šāda operācija tiek veikta, izmantojot vispārējo anestēziju ar bērna nostiprināšanu uz speciāla galda.
Ķīmijterapijas lietošana
Šeit parasti izmanto citostatiskos līdzekļus, kurus izraksta plašiem intraokulāriem bojājumiem ar redzes nerva invāziju. Ārstēšana tiek veikta, izmantojot šādas zāles:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vinkristīna";
- "Karboplatīns";
- "Ciklofosfamīds";
- "Doksorubicīns" ("Adriablastina");
- "Farmorubicīns" ("Epirubicīns").
Ķīmijterapijas efektivitāteir diezgan augsts, un arī ārstēšana ir pilnībā pamatota. Bet tajā pašā laikā šo zāļu lietošana negatīvi ietekmē pacientu. Šajā sakarā, ja šāda iespēja pastāv, tad citostatisko līdzekļu piegāde tiek veikta tieši retinoblastomas skartajā zonā. Tas samazina cilvēka ķermeņa bojājuma pakāpi.
Kādas ir prognozes?
Ja patoloģija tika atklāta sākotnējā stadijā, tad pacienta pilnīgas atveseļošanās iespējamība joprojām ir realitāte. Turklāt redze un pašas acis būs neskartas. Arī pacienta veselība nav apdraudēta, un viņš var vadīt savu ierasto dzīvesveidu. Par slimības sākuma fāzes priekšrocību var uzskatīt arī iespēju ārstēties, izmantojot konservatīvas un saudzējošas metodes.
Ja onkoloģiskais process skar smadzeņu membrānas, deguna blakusdobumus, kā arī redzes nervu, ieskaitot attālās metastāzes, tad galīgā prognoze nav tik laba.
Tāpēc, lai samazinātu retinoblastomas risku, tiem bērniem, kuri ir pakļauti riskam, jābūt pastāvīgā speciālista uzraudzībā. Tikai tādā veidā var laikus atklāt acs retinoblastomu, kas ļaus nekavējoties ārstēt.
