Periodiska drudža, aftoza stomatīta, faringīta un dzemdes kakla limfadenīta sindroms, saukts arī par Māršala sindromu, ir viena no retākajām un vismazāk pētītajām bērnu slimībām. Par to, kas ir Māršala sindroms bērniem un kā tas tiek ārstēts, tiks apspriests šajā rakstā.
Slimības izcelsme
Pirmie Māršala sindroma uzliesmojumu gadījumi tika dokumentēti 1987. gadā. Tolaik medicīnai bija informācija par divpadsmit šādiem precedentiem. Visiem gadījumiem bija līdzīga slimības gaita: parasti tās bija periodiskas drudža lēkmes, kurās pacientiem bija stomatīts un dzemdes kakla limfmezglu pietūkums. Angļu valodas versijā šim sindromam ir nosaukums, ko veido galveno simptomu lielie burti. Francijā viņš tika nosaukts maršala vārdā. Sindroms saņēma līdzīgu apzīmējumu mājas medicīnā.
Simptomi
Francijas pētnieku veiktās šīs slimības izpētes laikā tika noskaidrots, ka visbiežāk šī slimība skar bērnus vecumā no trīs līdz pieciem gadiem. Galvenās zināmās slimības izpausmes šobrīd irregulāri, bet reti, parasti ar biežumu vienu vai divas reizes mēnesī, temperatūras lec. Tajā pašā laikā bērnam ir tādi saaukstēšanās simptomi kā limfmezglu pietūkums kaklā un zem apakšžokļa, kā arī iekaisuma procesi mutē un rīklē. Tika konstatēts, ka šīs slimības parādīšanās bērniem nekādā veidā nav saistīta ar viņu tautību, dzimumu vai kādu citu piederību. Sindroma izpausmēm nav arī skaidri noteiktas ģeogrāfiskas areolas.
Ekspertu prognoze
Visbiežāk simptomi var ilgt četrus līdz astoņus gadus, kuru laikā Māršala sindroms periodiski atkārtojas tā tipiskās izpausmēs. Slimības simptomi pēc akūtas slimības gaitas beigām parasti izzūd bez pēdām. Bērna attīstība slimības gaitā neapstājas un nepalēninās. Ārsti atzīmē, ka bērniem, kuriem šī diagnoze ir veikta, prognoze ir pozitīva. Pēc pilnīgas atveseļošanās ir pilnīga recidīvu neesamība un bērna turpmāka normāla fiziskā, garīgā un neiroloģiskā attīstība.
Simptomu mazināšana
Viena no svarīgākajām sindroma pazīmēm ir ļoti augstas temperatūras lēkmes. Parasti tas svārstās no trīsdesmit deviņiem grādiem un vairāk. Dažkārt termometra rādījumi var sasniegt trīsdesmit deviņus un piecus, vēl retāk – rādījumus virs četrdesmit. Parasti jebkādu drudža mazināšanas līdzekļu izmantošanai nav būtiskas ietekmes Māršala slimības ārstēšanā. Sindromu var apturēttikai ar kompleksu ārstēšanu. Parasti tā ir terapija ar hormonu saturošām zālēm.
Blakussimptomi
Papildus jau iepriekš minētajam drudzim jebkurai nopietnai slimībai raksturīga vispārēja depresija var liecināt arī par tādu slimību kā Māršala sindroms bērniem. Diagnozi zīdaiņiem ir grūti noteikt zinātnei zināmo simptomu pārpilnības dēļ, līdzīgi kā citām saaukstēšanās slimībām. Pacienti var izjust vājumu, paaugstinātu agresivitāti. Turklāt ļoti bieži bērnam papildus augstajai temperatūrai ir arī trīce, sāpes muskuļos, kaulos un locītavās. Daudzi pacienti arī sūdzas par smagām galvassāpēm ar Māršala slimību. Sindroms var izraisīt arī sāpes vēderā, un vemšana ir vēl retāk sastopama.
Neskatoties uz to, ka Māršala sindroma simptomi ir ļoti līdzīgi saaukstēšanās simptomiem, parasti citas infekcijas pazīmes netiek atklātas. Dažkārt dažiem bērniem var būt acs gļotādas kairinājums un apsārtums, kā arī asarošana, klepus, aizlikts deguns un izdalījumi no tā. Nervu darbības traucējumi un alerģiskas reakcijas, kā arī citi simptomi netika pamanīti.
Paasinājuma plūsma
Drudzis parasti nomoka bērnu apmēram trīs līdz piecas dienas. Tomēr pat drudža laikā ne katrs bērns izjūt visu simptomu kompleksu, kas tiek uzskatīts par raksturīgu šai Māršala slimībai. Sindroms visbiežāk skar kakla limfātisko sistēmu. Tajā pašā laikā mezglitie uzbriest līdz četriem līdz pieciem centimetriem, kļūst blīvi un pat nedaudz sāpīgi. Vairumā gadījumu mezglu pietūkums kļūst redzams ar neapbruņotu aci, kas kļūst par biežāko iemeslu ārsta apmeklējumam. Parasti limfmezgli, kas atrodas citās ķermeņa daļās, šīs slimības dēļ nemainās.
Saistītie simptomi
Parasti papildus limfātiskās sistēmas reakcijām bērnam ir rīkles kairinājums, parasti faringīta vai tonsilīta veidā. Tā var noritēt vieglā formā, tomēr ir gadījumi, kad slimība izpaužas kā bagātīgs aplikums uz vienas vai abām mandeles. Medicīnas praksē ir pat zināmi mandeles izņemšanas gadījumi saistībā ar šo slimību. Grieķu zinātnieku dati liecina par trīsdesmit procentiem bērnu ar Māršala sindroma simptomiem starp tiem, kuri ir veikuši šo procedūru. Tajā pašā laikā viņu amerikāņu kolēģi ziņo par divdesmit diviem no simt septiņpadsmit bērniem, kuriem tika veikta operācija ar pastāvīgu tonsilītu un citu Māršala sindromu klātbūtni. Piecām no tām bija visi zinātnei zināmie šīs slimības simptomi. Visi bērni, papildus iekaisušajām mandeles, cieta no rīkles apsārtuma, bet tonsilīta attīstības pakāpe katram bija atšķirīga. Bija bērni bez lielas aplikuma, bet bija arī smagākas šīs slimības formas. Parasti pēc paasinājuma pārejas mandeles samazinās un vairs neapgrūtina bērnu. Arī iekaisums pazūd pats no sevis.
Reti papildus limfmezglu un mandeļu iekaisumiem bērniem ir arī mutes gļotādas kairinājumi. Tas notiek trīs līdz septiņos no desmit gadījumiem.
Grūtības diagnosticēt
Problēma diagnozes noteikšanā ir saistīta ar tādu faktoru, ka maziem bērniem ir ļoti grūti atklāt visas pazīmes, kas nepieciešamas tādas sarežģītas slimības kā Māršala sindroma diagnosticēšanai. Diagnoze bieži ir sarežģīta, jo bērns vecumā no trīs līdz pieciem gadiem, visticamāk, nesūdzēsies vecākiem par galvassāpēm vai diskomfortu mandeles. Turklāt dažreiz slimības pazīmes neparādās uzreiz vai pēc noteikta laika.
Laboratoriskie pētījumi parasti uzrāda paaugstinātu eritrocītu sedimentācijas līmeni pacienta asinīs, kā arī iespējamu iekaisuma procesu atspoguļojumu leikocītu līmeņa paaugstināšanās veidā. Iespējamas arī citas izmaiņas plazmā esošo olb altumvielu procentuālajā daudzumā. Parasti šādi atsevišķu asins elementu lēcieni ātri atgriežas normālā stāvoklī. Papildus iepriekš minētajām izmaiņām plazmas sastāvā netika konstatētas citas nozīmīgas šim sindromam raksturīgas parādības.
Ārstēšana
Zinātnei joprojām nav vienprātības par to bērnu ārstēšanu, kuriem diagnosticēts Māršala sindroms. Atsevišķu simptomu, piemēram, drudža, iesnu, ārstēšana nedod nekādu efektu. Parasti lieto pretdrudža zāles, lai apturētu tādus slimības simptomus kā drudzis, galvassāpesar sāpēm un drebuļiem nepietiek. Savukārt statistika apgalvo, ka atveseļošanai pietiek ar mandeles izņemšanu. Pēcoperācijas perioda analīze liecina, ka septiņos gadījumos no desmit ektomija pilnībā aptur slimības gaitu. Tomēr ne visi pētnieki piekrīt, ka šādai terapijai ir tik spēcīga ietekme uz ārstēšanu
Cits veids, kā ārstēt sindromu, ir lietot tādas zāles kā cimetidīns. Kā liecina prakse, tas spēj atjaunot līdzsvaru starp T-palīgiem, kā arī bloķēt T-slāpētāju receptorus. Trīs ceturtdaļas pacientu pēc šīs ārstēšanas atveseļojas, taču tā netiek plaši izmantota. Cita ārstēšana ir steroīdi. Šāda ārstēšana iedarbojas jebkurā vecumā, kad tiek diagnosticēts Māršala sindroms. Bērniem ārstēšana sastāv no piesātinošās devas vai kursa vairāku dienu garumā. Parasti šādas procedūras palīdz atbrīvoties no drudža, bet neizslēdz atkārtotus uzbrukumus. Neskatoties uz pastāvošo pretējo viedokli, ka tieši steroīdi var samazināt remisijas periodu, šāda terapija ir visizplatītākā speciālistu vidū. Kā ārstēšana visbiežāk tiek izvēlēta prednizolīna preparāts, ko bērnam ievada ar ātrumu 2 mg uz kilogramu ķermeņa. Jāpatur prātā, ka ar steroīdu izvēli un tā devas noteikšanu drīkst nodarboties tikai ārsts!
