Saskaņā ar ICD barības vada atrēzija ir iedzimts attīstības defekts, kam raksturīga daļēja vai pilnīga barības vada neesamība. Šī patoloģija tiek uzskatīta par vienu no grūtākajām pediatrijas praksē. Ja jaundzimušajam ir konstatēta šī briesmīgā slimība, steidzami jāveic ķirurģiska operācija. Pretējā gadījumā mazulis nomirs.
Barības vada atrēzija jaundzimušajiem nav tik izplatīta parādība. Saskaņā ar statistiku, ne vairāk kā 0,4% bērnu piedzimst ar šādu patoloģiju. Tajā pašā laikā šī slimība vienādi skar gan zēnus, gan meitenes.
Noderīga informācija
Dažos gadījumos atrēzija tiek diagnosticēta kopā ar citiem defektiem. Piemēram, jaundzimušajam var diagnosticēt arī pīlora stenozi, patoloģisku ekstremitāšu attīstību, problēmas ar tūpļa atveri, iedzimtu sirds slimību un daudz ko citu. Tāpat, kā liecina statistika, 40% gadījumu mazuļi cieš no attīstības problēmām vai piedzimst priekšlaicīgi. Ja māte zem sirds nēsā mazuli ar barības vada atrēziju, tad trešajā grūtniecības trimestrī pastāv liels pēkšņas grūtniecības pārtraukšanas risks. Tāpēc ir svarīgi saprast, kāizvairieties no šīs briesmīgās slimības un vai ir kāds veids, kā no tās atbrīvoties.
Notikuma cēloņi
Arī tajā brīdī, kad mazulis ir tikai mazs embrijs, jau notiek barības vada un citu iekšējo orgānu veidošanās pirmie posmi. Parasti tas notiek jau 4-5 grūtniecības nedēļās. 12. nedēļā barības vads jau ir pilnībā diferencēts. Ja šajā periodā rodas noteiktas kļūmes, tad nepieciešamo šūnu augšana palēninās un veidojas barības vada atrēzija.
Dažādi faktori var izraisīt šādu anomāliju. Ja sieviete lieto alkoholu, narkotikas un smēķē, tad atrēzija var attīstīties topošās māmiņas neveselīgā dzīvesveida dēļ. Arī faktori, kas izraisa šādu patoloģiju, ietver dažādus notikumus no sievietes dzīves. Piemēram:
- Rentgens tika veikts grūtniecības sākumā.
- Topošajai māmiņai ir vairāk nekā 35 gadi. Jo vecāka ir sieviete, jo lielāks ir anomāliju attīstības risks. Tomēr arī jaunākas mātes var saskarties ar līdzīgu problēmu.
- Pirms 12 grūtniecības nedēļām sieviete lietoja antibiotikas ar teratogēnu vai embriotoksisku iedarbību.
- Topošā māmiņa dzīvo sliktā vidē. Šajā gadījumā kaitīgu sastāvdaļu klātbūtne gaisā, starojuma iedarbība un daudz kas cits var negatīvi ietekmēt.
- Pēc ieņemšanas sieviete strādāja ražotnē, nonākot saskarē ar ķīmiskām vielām vai spēcīgām indēm.
- Viens no vecākiem cieš no hromosomu anomālijas.
Ļoti bieži pirms barības vada atrēzijas veidošanās jaundzimušajiem mātēm draud spontāns aborts. Parasti tas notiek bērna piedzimšanas pirmajā trimestrī. Iemesls var būt arī polihidramnijs. Šajā gadījumā mazulis norij augļa šķidrumu.
Šķirnes
Barības vada atrēzija jaundzimušajiem var būt dažāda veida atkarībā no kaitīgajiem faktoriem. Piemēram, barības vada lūmena var nebūt pilnībā vai tas ir izveidojies divu neatkarīgu aklo maisiņu veidā.
Dažās situācijās dzīvībai svarīgā orgāna augšējai daļai ir akls gals, bet apakšējo zonu savieno fistula kopā ar traheju. Šajā gadījumā savienojuma punkts ir vietā, kur notiek sadalīšanās bronhos.
Ir gadījumi, kad akli beidzas arī barības vada augšdaļa, bet apakšējā daļa nonāk tieši trahejā. Citās situācijās orgāna augšdaļa ir savienota ar traheju, un apakšējā daļa beidzas akli.
Tāpat abas barības vada daļas var sazināties ar traheju.
Kā tas izpaužas
Barības vada atrēzija bērniem tiek atklāta gandrīz uzreiz pēc dzimšanas. Vissvarīgākais simptoms ir tas, ka bērnam no deguna un mutes ir spēcīgas putas. Pēc pirmās zīdīšanas mazulis uzreiz izspļauj pienu. Šajā gadījumā ir nepieciešama ārkārtas parenterāla barošana. Ja mazulis vajadzīgās uzturvielas nesaņem intravenozi, tad špadarīs viņu novājinātu un dehidrētu.
Savienojot barības vadu ar traheju, galvenais simptoms ir spēcīgs klepus, līdz mazulis sāk aizrīties. Uz šī fona elpošanas mazspēja var attīstīties diezgan ātri. Šajā gadījumā jums pēc iespējas ātrāk jātīra elpošanas kanāli. Pēc tam būs manāms stāvokļa uzlabojums, taču tas ilgst tikai līdz nākamajai barošanai. Ja kuņģa sula nokļūst plaušās, tas var izraisīt aspirācijas pneimoniju. Tā ir ļoti bīstama komplikācija.
Vēl starp barības vada atrēzijas pazīmēm ir straujš svara zudums, sēkšana un jaundzimušā ādas zilums.
Ja mazuļa ķermenī ir izveidojusies fistula, tas novedīs pie tā, ka gaiss nonāks tieši nepareizi izveidotajā orgānā.
Visi šie simptomi ir ļoti bīstami. It īpaši, ja mazulis nevar pilnībā ēst un piens tiek noraidīts. Šajā gadījumā uz dehidratācijas fona var attīstīties drudzis un elpošanas mazspēja. Tas viss noved pie nāves.
Barības vada atrēzijas diagnostika
Ja ārstam ir aizdomas par šīs briesmīgās slimības klātbūtni, tad šajā gadījumā tiek veikti ārkārtas pasākumi, lai identificētu patoloģiju. Lai to izdarītu, ir jāveic intranazālās zondēšanas procedūra, kad barības vadā tiek ievietots elastīgs katetrs. Ja ierīce balstās pret nepareizi veidota orgāna aklo galu un iznāks ārā, tas būs skaidrākais pierādījums tam, ka mazulis patiešām cieš no barības vada atrēzijas. Jaspeciālists joprojām šaubās, tad viņš papildus ievada gaisu barības vadā. Ja tas ātri sāk nākt ārā ar skaļu skaņu, tad diagnoze tiek apstiprināta.
Pateicoties aparatūras bronhoskopiskām metodēm, ir iespējams iegūt barības vada aklā gala attēlu. Tas ļauj ātri noteikt patoloģijas veidu un noteikt iespējamo barības vada atrēzijas ārstēšanu.
Tomēr, lai beidzot pārliecinātos par diagnozi, daži eksperti dod priekšroku drošībā un mazuļa ķermenī ievada kontrasta katetru. Tomēr bārija suspensiju ne vienmēr ir atļauts izmantot. Tas bērnam var apgrūtināt elpošanu. Turklāt pastāv liela varbūtība, ka jaundzimušais vienkārši neizturēs šo viņam grūto procedūru. Cita starpā kontrasta sastāvs, kas tiek izmantots šīs manipulācijas laikā, ir ļoti ātri jāizņem no mazuļa ķermeņa. Pretējā gadījumā tas var iekļūt plaušās un izraisīt ķīmisku pneimonītu.
Ieteica vienkāršu rentgenogrammu. Pateicoties šai procedūrai, jūs varat iegūt visskaidrāko priekšstatu par patoloģijas attīstību. Turklāt, pateicoties šai metodei, būs iespējams savlaicīgi konstatēt citas anomālijas, kas varētu attīstīties ar atrēziju. Piemēram, pētījuma laikā var konstatēt barības vada stenozi.
Papildus tiek veikta pirmsdzemdību ultraskaņa. Pateicoties šai procedūrai, var konstatēt polihidramniju, taču tas ne vienmēr liecina par šīs patoloģijas attīstību. Dažās situācijās šo simptomu parādīšanās ir saistīta ar pilnīgi atšķirīgām slimībām. Tāpat, pateicoties ultraskaņai, ir iespējams noteikt, vai mazulim vēderā trūkst vairāk nekā par 50%.
Pēc visām šīm darbībām, ja diagnoze tiek apstiprināta, ir jāturpina nekavējoties veikt pasākumus.
Ārstēšana
Pirmkārt, ārstiem jācenšas stabilizēt mazuļa stāvokli. Lai to izdarītu, viņi izvairās no maskas ventilācijas. Šajā posmā ir jādara viss iespējamais, lai sagatavotu jaundzimušo operācijai. Tādējādi, pirmkārt, tiek veikta pirmsoperācijas aprūpe, pēc kuras tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Ja procedūra bija veiksmīga, tad ir nepieciešami pēcoperācijas pasākumi.
Aprūpe pirms barības vada atrēzijas operācijas
Pirmsoperācijas sagatavošanās laikā ir jāpārtrauc mazuļa barošana caur muti. Ir atļauta tikai intravenoza barošana. Turklāt ārstiem nepārtraukti jāizsūknē uzkrātās siekalas no barības vada augšējās daļas. Tas palīdz novērst aspirāciju. Šajā procedūrā izmanto īpašu katetru, kas aprīkots ar dubultu lūmenu.
Sūkšanu var veikt divos veidos. Pirmajā gadījumā speciālu katetru ievieto aklā maisā, kas atrodas barības vada augšējā daļā. Pēc tam viņš tiek pieslēgts pie sūkšanas, kas darbojas bez pārtraukuma.
Otrā metode ietver sūkšanas drenāžas izmantošanu. Šī metode tiek uzskatīta par labāko, jo šo darbību laikā nepastāv gļotādu bojājumu risks.
Šajā gadījumā ir svarīgi nodrošināt, lai mazuļa galva pastāvīgi tiktu pacelta par 30-40 grādiem. Vislabāk to nolikt uz sāniem. Tas ievērojami vienkāršos kuņģa iztukšošanu un samazinās iespējamo risku, ka notiks kuņģa sekrēta aspirācija. Turklāt šajā pozā mazulim būs daudz vieglāk elpot.
Ja mazulis tika nostabilizēts un ārsti ir gatavi veikt operāciju, tad šajā gadījumā tiek veikta ekstrapleiras ķirurģiska korekcija, kuras laikā tiek slēgta traheo-barības vada fistula. Dažās īpaši sarežģītās situācijās speciālisti resnajā zarnā ievieto papildu barības vada segmentu.
Pēcoperācijas pasākumi
Ja speciālistiem izdevās uzlabot mazuļa stāvokli un atbrīvoties no barības vada atrēzijas, pēc operācijas būs rūpīgi jāuzrauga jaundzimušā dzīvības pazīmes. Lai to izdarītu, ārstam pastāvīgi jāapzinās ventilatora indikatori.
Papildus ierīkota speciāla brūču drenāža. Arī mazuļa ķermenī būs kuņģa caurule ar nepieciešamajām atzīmēm. Nekādā gadījumā to nedrīkst noņemt, jo šī ierīce ir nepieciešama normālai anastomozes caurlaidībai.
Pēc barības vada atrēzijas operācijas ir ļoti svarīgi uzraudzīt mazuļa stāvokli. Tam vajadzētu būt aizmugurē, zem kakla jānovieto neliels veltnis. Ķermeņa augšdaļai jāatrodas nelielā pacēlumā. Šajā gadījumā nevajadzētu pieļaut gastroezofageālo refluksu. Mazuļa galva jānostiprina vidējā stāvoklī un jānodrošina, lai jaundzimušais to nepagriež. Jums arī jāizvairās no kakla izstiepšanas. uz anastomozes zonuir jābūt spiedienam.
Ja trešajā dienā pēc operācijas mazulis ir stabilā stāvoklī, tad to var sākt gulēt uz sāniem. Tomēr vispirms jākonsultējas ar speciālistu, kurš iepriekš veica operāciju.
Turklāt ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt jaundzimušo, kuram veikta liela operācija. Ārstam vienmēr ir jāzina izdalījumu daudzums, krāsa un konsistence, kas iziet cauri drenāžai. Ja šķidrums sāk kļūt zaļgans, anastomoze var neizdoties.
Gastrostomijas aprūpe
Ja atrēzija ir gara vai nestabila, sākotnējā anastomoze var nebūt nepieciešama. Šādās situācijās tiek piemērota gastrostomija. Šim nolūkam tiek izmantots speciāls balona tipa katetrs, kas tiek ievadīts mazuļa vēderā caur atveri vēdera sienā.
Nākamajā posmā katetru nobloķē un nostiprina ar tamponu veltni. Jums būs jāpievieno arī uztvērējs.
Nomainiet katetru pēc trim nedēļām. Parasti šajā brīdī vēderplēves un kuņģa sienas jau aug kopā. Tomēr operētā barības vada augšējā zonā joprojām ir jāatrodas speciālai sūkšanas notekai, kas ir savienota ar sūkšanas iekārtu. Vienlaikus uz zondes jāizdara atzīmes, kas ļauj izvairīties no izgulējumu veidošanās.
Ja mazulis jūtas labi,tad varat konsultēties ar ķirurgu par enterālās barošanas ieviešanas uzsākšanu.
Iespējamās komplikācijas
Protams, šādas patoloģijas un operācijas dažu dienu vecumā ne vienmēr paliek nepamanītas. Starp biežākajām barības vada atrēzijas sekām jaundzimušajiem var izdalīt akūtas komplikācijas, kas izpaužas kā noplūdes anastomozes vietās. Tā rezultātā var veidoties striktūra.
Tā kā barības vada distālais segments pēc operācijas nevar pilnībā funkcionēt, tas rada nopietnas problēmas bērna barošanas laikā. Līdzīgas sekas rodas 85% gadījumu. Šāda veida defekts ir izskaidrojams ar gastroezofageālo refluksu. Šādā situācijā var būt nepieciešama papildu korekcija. Tomēr dažos gadījumos tas ir neefektīvs. Pēc tam ārsts var izmēģināt Nissen fundoplikāciju.
Tajā pašā laikā starp barības vada atrēzijas sekām gandrīz vienmēr tiek atzīmēts jaundzimušā balss aizsmakums. Šis stāvoklis var ilgt diezgan ilgu laiku, līdz vienam gadam. Tas ir saistīts ar faktu, ka operācijas laikā tiek bojāts balsenes nervs. No tā ir gandrīz neiespējami izvairīties.
Turklāt pēc operācijas mazulim var attīstīties pneimonija, mediastinīts un anēmija. Dažos gadījumos maziem pacientiem ir ļoti grūti norīt pārtiku. Uz komplikāciju fona var attīstīties arī ezofagoskopija.
