Imūnsistēma darbojas kā vairogs cilvēkiem. Tas aizsargā to gan iekšpusē, gan ārpusē, lai tā orgāni un audi darbotos pareizi.
Bet, tāpat kā jebkura ķermeņa sistēma, arī imūnsistēma ir pakļauta patoloģiskiem procesiem. Viena vai vairākas imūnās atbildes ķēdes saites var nebūt vai tās ir nepilnīgas. Rezultāts ir imūndeficīta stāvokļi, primāri vai sekundāri imūndeficīti.
Primārie imūndeficīti
Šīs slimības, kuru pamatā ir iedzimts imūnsistēmas struktūras un darbības defekts, ir diezgan izplatītas. Tie izpaužas kā nopietni imūnās aizsardzības pārkāpumi. Daudzi sindromi ir saistīti ar X hromosomu, tāpēc zēniem tie parādās daudz biežāk. Otrai daļai ir autosomāli recesīvs mantojuma modelis, un tā ir vienādi sastopama meitenēm.
Kopumā šo grupu veido vairāk nekā 100 dažādas slimības, kuru sastopamības biežums no viena pacientauz 1 000 000 cilvēku uz vienu no 100 000. Tās gandrīz vienmēr rodas bērnībā, jo ievērojamai daļai šo pacientu ir smaga imūndeficīta forma un viņi nedzīvo ilgāk par 20 gadiem. Vieglās formās imunoloģiskie defekti var tikt daļēji kompensēti ar vecumu un nerada risku nēsātāja dzīvībai, savukārt smagie, gluži pretēji, izraisa nāvi pat zīdaiņa vecumā.
Klasifikācija
Primārie imūndeficīti tiek iedalīti pēc bojājuma līmeņa:
Šūnu imūndeficīti:
- CD4 šūnu deficīts (izpaužas agrā bērnībā kriptokoku meningīta un hroniskas mutes kandidozes formā);
- CD7 šūnu deficīts (aprakstīts viens klīnisks gadījums):
- divu vai vairāku interleikīnu interleikīna deficīts;
- viena vai vairāku citokīnu deficīts;
- Dižorža sindroms (agrīnās grūtniecības stadijās embrija aizkrūts dziedzeris nesaņem T-šūnu prekursorus, epitēlijķermenīšu dziedzeri paliek mazattīstīti tetānijas, krampju, kā arī sirds defektu, strukturālo defektu rezultātā sejas traucējumi lūpu un aukslēju šķeltnes veidā, skeleta, nervu sistēmas, nieru kaulu attīstības anomālijas).
2. Humorālie imūndeficīti
- Hiper-IgM sindroms: T-šūnas sāk sintezēt tikai viena M tipa imūnglobulīnu. Šajā gadījumā ir citu Ig veidu deficīts. Pirmajos gados izpaužas ar neitropēniju, pneumocystis pneimonijudzīves laikā tiek novērotas biežas strutojošas sinusa-plaušu infekcijas. Ja bērns izdzīvo līdz pubertātes vecumam, bieži rodas aknu ciroze vai B-šūnu limfomas.
- IgA deficīts. Tā kā šis imūnglobulīns nodrošina lokālu imunitāti ādai un gļotādām, bronhīts, konjunktivīts, caureja, sinusīts, pneimonija un furunkuloze kļūst par deficīta izpausmēm. Iespējama arī laktozes nepanesamība, vairākas alerģiskas izpausmes, autoimūnas patoloģijas.
- IgG deficīts. Izpausmes ir atkarīgas no tā, kura konkrētā G apakšklase cieš. Būtībā tie ir pastāvīgs vidusauss iekaisums, sinusīts, bronhīts, konjunktivīts.
- Brutona slimība (ar X saistīta agammaglobulinēmija) - izpaužas ar strutojošām kuņģa-zarnu trakta, LOR orgānu, muskuļu un skeleta sistēmas infekcijām, abscesiem un furunkulozi, biežas komplikācijas - meningītu un sepsi.
- antivielu trūkums ar normālu imūnglobulīnu līmeni. Tas izpaužas kā atkārtotas sino-plaušu infekcijas, kā arī atopiskās slimības (astma, rinīts, dermatīts). Reti redzams pirms divu gadu vecuma.
3. Kombinēti imūndeficīti
- Luisa Bara sindroms (ataksija telangiektāzija), tiek ietekmētas daudzas funkcijas: mazattīstīts aizkrūts dziedzeris, T-šūnu deficīts, IgG, IgE, IgA, ataksija, asinsvadu bojājumi, pigmentācijas traucējumi, sinusīts, elpceļu infekcijas.
- Kombinēts imūndeficīts (smagas izpausmes, daudzi bojājumi, slikta prognoze).
- Atsevišķu enzīmu deficīts (purīna nukleotīdu fosforilāze, adenozīna deamināze). No-par toksisko vielmaiņas produktu uzkrāšanos šūnās pirmajā gadījumā cieš T-šūnas, otrajā - T-šūnas un B-limfocīti. Klīniski tā ir attīstības aizkavēšanās, neiroloģiski traucējumi - spazmas, garīga atpalicība, tireoidīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde.
- CD3 deficīts un 8 - atšķiras pēc imūndeficīta stāvokļu standarta izpausmēm.
- Pliku limfocītu sindroms - cieš T-palīgu skaits, izpaužas kā imūnsistēmas traucējumi kopā ar garīgu atpalicību un pastāvīgu caureju.
- Viskota-Aldriha sindroms - trombocitopēnija ar hemorāģisko sindromu, jaunveidojumiem, ekzēmu un kombinētu imūndeficītu.
4. Specifisku imūnfaktoru trūkumi
- komplementa sistēmas nepietiekamība. Atkarībā no ietekmētās sastāvdaļas klīniskais attēls ir atšķirīgs. Dažas no tām ir vaskulīts, limfomas, sepse, sinusīts, otitis, meningīts, savukārt citas ir pneimonija, ādas bojājumi, autoimūnas patoloģijas.
- Fagocitozes defekti - neitropēnija (daudz variantu), bieži plaušu bojājumi, ko izraisa intracelulāri patogēni vai sēnīšu infekcijas.
Klīnika
Klīniski primārie un sekundārie imūndeficīta stāvokļi izpaužas kā imūnās aizsardzības pārkāpums un infekciozs sindroms. Samazināta rezistence pret infekcijas izraisītājiem, kas ir ne tikai patogēni, bet arī iekļauti normālā mikroflorā (piemēram, Candida, Pneumocystis, citomegalovīruss, stafilokoki, enterovīrusi, vienšūņi).
Imūnās aizsardzības traucējumu izpausmju raksturu nosaka bojājuma lokalizācijaimūnsistēma un/vai ietekmētu faktoru kombinācija.
- Ir hroniski augšējo elpceļu, ausu, deguna blakusdobumu, kuņģa-zarnu trakta, ādas un gļotādu bojājumi. Infekcijas ir pakļautas ģeneralizācijai un septicēmijai, un tās nevar piemērot standarta terapijai.
- Autoimūnas slimības - sklerodermija, tireoidīts, hepatīts, artrīts utt.
- Anēmija, samazināts leikocītu un limfocītu skaits, trombocitopēnija.
- Bērna augšanas un attīstības aizkavēšanās.
- Bieži vien ir tendence uz alerģiskām reakcijām tūlītējas paaugstinātas jutības veidā - Kvinkes tūska, ekzēma, alerģija pret zālēm un produktiem.
- Gremošanas traucējumi, malabsorbcija, caurejas sindroms.
- Neadekvāta organisma reakcija uz seruma un vakcīnu ievadīšanu, ieviešot dzīvu vakcīnu, var rasties sepse.
- Nosliece uz vēzi, īpaši asins šūnām.
Diagnoze
Gan primārā, gan sekundārā imūndeficīta stāvokļos ir līdzīgs infekcijas bojājumu modelis. Klīniskā un imunoloģiskā izmeklēšana palīdzēs noteikt precīzāku cēloni. Ja defekts ir lokalizēts, piemēram, var konstatēt T vai B limfocītu neesamību vai komplementa, citokīnu vai noteiktu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanos.
Ārstēšana
Tā kā primāro imūndeficītu cēlonis ir genoma defekts, etiotropā ārstēšana ir gēnu terapija (ja tiek noteikts gēns, kas ir atbildīgs par konkrētu imūndeficītu). Gēnu var identificētar polimerāzes ķēdes reakciju. Citas pieejas ir aizstājterapija (kaulu smadzeņu transplantācija, neitrofilu un limfocītu pārliešana, enzīmu un citokīnu ievadīšana. Un simptomātiska ārstēšana - infekcijas slimību terapija, imūnmodulatori, vitamīni.
Sekundāri imūndeficīti
Iegūtie sekundārie imūndeficīti veidojas ārēju vai iekšēju faktoru darbības rezultātā un nav saistīti ar ģenētisko aparātu. Faktiski tie ir apstākļi, kas saistīti ar zināmām slimībām vai kaitīgu faktoru darbību.
Sekundāri imūndeficīta stāvokļi: klasifikācija
Atbilstoši attīstībai ir:
- akūts (traumas, operācijas, akūtas infekcijas slimības dēļ);
- hroniska (ar ļaundabīgiem audzējiem, hroniskām infekcijām, helmintiāzēm, autoimūniem procesiem).
Smagums:
- kompensēts (viegls, ar nepilnīgu imunitātes saites zudumu);
- subkompensēts (vidēji smags stāvoklis, ir pilnībā ietekmēta kāda imunitātes saite);
- dekompensēts (bieži sistēmisks, smags stāvoklis).
Atbilstoši patoloģiskā procesa līmenim: primārā un sekundārā imūndeficīta stāvokļi. Viņu patofizioloģija ir ļoti līdzīga:
- T-šūnu imunitātes pārkāpums;
- B-šūnu imunitātes pārkāpums;
- fagocitozes sistēmas patoloģija;
- komplementa sistēmas patoloģija.
Vidējāimūndeficīta stāvoklis, ICD 10:
D50-D89. Asins, hematopoētisko orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūnsistēmu.
D80-D89. Atsevišķi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu.
D84. Citi imūndeficīti:
- komplementa defekti;
- imūndeficīti;
- sekundāri imūndeficīti.
D84.9 Imūndeficīts, neprecizēts.
Iemesli
Sekundāro imūndeficīta stāvokļu cēloņi var būt eksogēni un endogēni.
Ārējie cēloņi - visi destruktīvie vides faktori - slikta ekoloģiskā situācija, hroniska organisma saindēšanās, kaitīgs starojums (jonizējošais, mikroviļņu u.c.), trokšņa, putekļu kaitīgā ietekme, noteiktu imūnsupresīvu un hormonālo medikamentu lietošana.
Iekšējie cēloņi - sekundārais imūndeficīts un imūnsupresīvi stāvokļi šajā gadījumā ir daudz vairāk un daudzveidīgāki:
- bērnu vecums, līdz 1 gadam, īpaši, ja dzimšanas brīdī bija mazs ķermeņa svars, kad fizioloģiskajam imūndeficītam tiek pievienots uztura trūkums (vai mākslīgā barošana);
- vecums;
- grūtniecība un zīdīšana - izraisa fizioloģisku imūnsupresiju, bieži vien kopā ar dzelzs deficīta anēmiju;
- hronisks uztura, olb altumvielu, mikroelementu, vitamīnu vai ūdens trūkums;
- traumas, operācijas, ilga atveseļošanās pēc tām;
- hroniskas infekcijas (baktēriju, vīrusu, sēnīšu) gandrīz visas ir ļotispēcīgi ietekmē imunitāti (hronisks hepatīts, glomerulonefrīts, tuberkuloze, masaliņas utt. Īpaši, protams, HIV);
- helmintiāzes - izraisa un pastiprina sekundāros imūndeficīta stāvokļus (askaridoze, trihineloze, toksoplazmoze);
- plazmas zudums - asins zudums, apdegumi, nieru bojājumi;
- ļaundabīgi onkoloģiski veidojumi;
- cukura diabēts, hiper- un hipotireoze;
- autoimūnas patoloģijas (reimatoīdais artrīts, sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde u.c.), kurās imūnsistēma vēršas pret saviem orgāniem un sistēmām;
- noteiktu zāļu veidu lietošana (ciklosporīns, karbamazepīns, valproāts, azatioprīns, kortikosteroīdi, citostatiķi, antibiotikas);
- hronisks asins zudums (piemēram, ar kuņģa-zarnu trakta peptisku čūlu);
- hroniska caureja;
- stress.
Kā redzam, sekundārajiem imūndeficīta stāvokļiem ir pavisam cita izcelsme. Tos izraisa gan eksogēni, gan endogēni faktori. Tie ir ārkārtīgi plaši izplatīti un pavada gan dažus fizioloģiskus, gan daudzus patoloģiskus procesus. Tātad infekciju, stresa, nelabvēlīgu vides faktoru un īpaši to kombinācijas rezultātā rodas sekundāri imūndeficīta stāvokļi.
Patofizioloģija: sekundāro imūndeficītu izpausmju pamatā ir imūnsistēmas šūnu nāve, kas notiek divējādi. Pirmais - pēc nekrozes veida, kad šūnas mirst membrānas bojājumu dēļ, bet otrais - pēc apoptozes veida, tad nāve.rodas DNS degradācijas rezultātā savu enzīmu ietekmē. Arī bieži sekundāri imūndeficīta stāvokļi rodas imūnsistēmas šūnu, piemēram, palīgšūnu un nomācošo šūnu, nelīdzsvarotības dēļ.
Diagnoze
- Anamnēze, sūdzības, iedzimtības izpēte.
- T-limfocītu noteikšana asinīs, fagocītu aktivitāte un skaits, imūnglobulīnu spektrs.
- Pārbaudiet HIV, hepatītu, helmintus utt.
- Proteinogramma.
- Hronisku infekciju noteikšana.
Visas studijas nozīmē speciālists.
Ārstēšana
Ārstēšanas taktika ir tieši atkarīga no cēloņa, kas izraisīja sekundāro imūndeficīta stāvokļus. Terapijas piemēri:
- Nelabvēlīgu faktoru (piemēram, jonizējošā starojuma) ietekmē palīdzēs tikai to likvidēšana un imūnkorekcija.
- Ar uztura, olb altumvielu vai vitamīnu trūkumu - to pievienošana uzturam.
- Grūtniecības un zīdīšanas laikā - papildus vitamīnu un mikroelementu uzņemšana, anēmijas (ja tāda ir) ārstēšana.
- Hronisku infekciju un helmintozes gadījumos, pirmkārt, infekcijas perēkļu sanācija un pēc tam imūnterapija.
- Autoimūno slimību gadījumā nepieciešama to stabila remisija, tāpēc tiek veikta kursa hormonterapija.
- Kā simptomātiska ārstēšana - aizstājterapija. Piemēram, interferoni, interleikīni, citokīni, plazma.
Nobeigumā
Primārais unsekundārajiem imūndeficīta stāvokļiem ir pilnīgi atšķirīga izcelsme, un tāpēc tie parādās dažādos vecumos.
Tajā pašā laikā to patofizioloģiskie mehānismi ir ļoti līdzīgi un iet tikai dažus ceļus. Un, ja primāros imūndeficītus ir grūti ārstēt genoma defekta dēļ, tad sekundāros var izārstēt diezgan reāli. Lai to izdarītu, ir tikai jānosaka iemesls, kāpēc imunitātes saite izkrita. Īpaši elastīgs šajā ziņā ir sekundārais imūndeficīta stāvoklis bērnam – ar savlaicīgu korekciju prognoze vairumā gadījumu ir ļoti labvēlīga.
