Bērna patoloģisku šūnu veidošanos sauc par smadzeņu audzēju. Šī slimība skar zonas, kas kontrolē svarīgākās ķermeņa funkcijas un ietekmē visa organisma dzīvības procesus. Tas ir viens no visizplatītākajiem vēža un labdabīgu bojājumu veidiem bērniem.
Klasifikācija
Pēc galveno pazīmju noteikšanas un diagnostisko pārbaužu veikšanas audzēju var klasificēt pēc šādiem vispārīgiem raksturlielumiem:
- Labdabīgs smadzeņu audzējs bērnam aug lēni un neiekļūst tuvējos audos. Šajā gadījumā patoloģisks audzējs ir bīstams, jo, pakāpeniski pieaugot, tas sāk saspiest blakusesošās smadzeņu zonas, kas izraisa noteiktu simptomu rašanos.
- Smadzeņu ļaundabīgs bojājums ietver zemas pakāpes veidojumus (ar nelieluagresivitātes pakāpe) un augstas pakāpes audzēji, kas strauji aug un izplatās citos ķermeņa audos.
- Primārie veidojumi, kas rodas smadzenēs.
- Sekundāri audzēji, kas sastāv no šūnām, kas metastējas no citām ķermeņa daļām.
Astrocitoma
Šis bērnības smadzeņu audzējs ir primārs intracerebrāls neiroepitēlija audzējs, kas rodas no astrocītiem (zvaigžņu šūnām). Astrocitoma bērniem var būt dažāda ļaundabīga audzēja pakāpe. Tās simptomi ir atkarīgi no lokalizācijas vietas un iedala vispārīgos (apetītes zudums, vājums, galvassāpes) un fokālos (hemihipestēzija, hemiparēze, koordinācijas traucējumi, runas traucējumi, halucinācijas, uzvedības izmaiņas). Šo audzēju diagnosticē, ņemot vērā klīniskos datus, MRI, CT un audzēja audu histoloģisko pētījumu rezultātus. Astrocitomas terapija bērniem parasti ir vairāku metožu kombinācija: operācija vai radioķirurģija, ķīmijterapija un starojums.
Vai 10 mēnešus vecam bērnam var būt smadzeņu audzējs? Smadzeņu astrocitoma var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk to novēro bērniem. Šis jaunveidojums ir zvaigžņu formas astrocītu onkoloģiskās deģenerācijas rezultāts. Vēl nesen tika uzskatīts, ka šīs šūnas veic palīgfunkcijas saistībā ar nervu sistēmas neironiem. Tomēr jaunākie pētījumi neirofizioloģijā to ir parādījušika astrocīti veic aizsargfunkciju, novēršot neironu bojājumus un nomācot ķīmiskās vielas, kas veidojas to dzīvībai svarīgās darbības rezultātā.
Pagaidām precīzu datu par faktoriem, kas provocē šādu astrocītu patoloģisku transformāciju, nav. Jādomā, ka šajā procesā savu lomu spēlē pārmērīgs starojums, ilgstoša ķīmisko vielu iedarbība un vīrusi. Iedzimtajam faktoram ir liela nozīme, jo bērniem ar astrocitomu bieži ir ģenētiski traucējumi TP53 gēnā.
Smadzeņu astrocitoma tiek iedalīta "parastajā" vai "īpašajā". Pirmajā kategorijā ietilpst smadzeņu fibrilārā, gemistocitārā un protoplazmatiskā astrocitoma. "Īpašajā" kategorijā ietilpst bērnu smadzeņu pielocītiskā, subependimālā un smadzenīšu mikrocistiskā astrocitoma.
Astrocitomas tiek klasificētas arī pēc to ļaundabīgo audzēju līmeņa. Pielocītiskā astrocitoma pieder I pakāpei, fibrilārā astrocitoma līdz II pakāpei, anaplastiskā līdz III pakāpei un glioblastoma IV pakāpei.
Ependimoma
Šis smadzeņu audzējs bērnam veidojas no smadzeņu ventrikulārās sistēmas ependimālajiem audiem. Klīniski tas izpaužas kā augsta intrakraniālā spiediena pazīmes, ataksija, redzes un dzirdes traucējumi, krampji, runas traucējumi un rīšanas refleksi. Diagnoze tiek veikta galvenokārt ar smadzeņu MRI, EEG, mugurkaula punkciju, histoloģisko pētījumu palīdzību. Terapijas pamatā ir radikāla ependimomas izgriešana, kam seko staru vai ķīmijterapija.
Ependimoma rodas no ependimocītiem,kas ir epitēlijam līdzīgas šūnas, kas veido plānu smadzeņu kambaru un mugurkaula kanāla oderi. Šīs patoloģiskās neoplazmas veido līdz pat 7% no visiem smadzeņu audzējiem bērniem un tiek klasificētas kā gliomas. Aptuveni 60% pacientu ar šādu audzēju ir bērni līdz piecu gadu vecumam. Izplatības ziņā ependimoma ieņem 3. vietu starp smadzeņu audzējiem un visbiežāk tiek novērota tās ļaundabīgā gaita.
Smadzeņu ependimoma bērniem visbiežāk veidojas galvaskausa aizmugures dobumā. Audzēju raksturo lēns pieaugums, dīgtspējas trūkums blakus esošajos smadzeņu audos. Tomēr, tā kā šāds audzējs aug, tas var izraisīt smadzeņu saspiešanu. Procesa metastāzes notiek galvenokārt pa CSF ceļiem un nepārsniedz nervu sistēmu. Visbiežāk novērotās retrogrādas metastāzes muguras smadzeņu struktūrās.
Vairāki zinātniski pētījumi ir atklājuši SV40 vīrusu, kas atrodas audzēja šūnās aktīvā stāvoklī. Bet līdz šim tā loma jaunveidojumu attīstībā nav skaidra. Tiek pieņemts, ka veidošanās notiek kopīgu onkogēnu faktoru ietekmē: radioaktīvais starojums, ķīmiski kancerogēni, ilgstoši nelabvēlīgi apstākļi (piemēram, hiperinsolācija), vīrusi (cilvēka papilomas vīruss, herpes vīruss utt.).
Turklāt nevajadzētu izslēgt iedzimtu faktoru līdzdalību ependimomas veidošanā. Ir zināma smadzeņu audzēju kombinācija bērniem arReklinghauzena neirofibromatoze, ģimenes resnās zarnas polipoze, endokrīnās neoplāzijas sindroms.
Saule, ņemot vērā mūsdienu klasifikācijas datus, izšķir 4 veidu ependimomas, kas atšķiras pēc labdabīguma pakāpes un audzēja procesa norises. Vislabdabīgākā ir miksopapilārā ependimoma. Subependimomu raksturo pakāpeniska labdabīga augšana, bieži asimptomātiska gaita un reta atkārtošanās. Klasiskā ependimoma ir visizplatītākā. Tas var izraisīt cerebrospinālā šķidruma aizsprostojumu. Tas bieži atkārtojas, laika gaitā tas var deģenerēties par anaplastisku ependimomu, kas atstāj apmēram 1/4 no visām ependimomām. To raksturo strauja augšana un metastāzes, kā rezultātā tā ieguva nosaukumus: ependimoblastoma, nediferencēta ependimoma, ļaundabīga ependimoma.
Medulloblastoma
Šis smadzeņu jaunveidojums bērniem ir ļaundabīgs medulloblastu audzējs, kas ir nenobriedušas šūnas un glia, un parasti lokalizējas smadzenīšu tārpā, kas atrodas blakus ceturtajam kambara. Raksturojas ar vēža intoksikācijas pazīmēm bērnam, palielinot intrakraniālo hipertensiju un smadzenīšu ataksiju. Diagnoze tiek veikta, novērtējot klīnisko ainu, cerebrospinālā šķidruma, CT, PET, biopsijas pētījuma rezultātus. Terapija ietver neoplazmas ķirurģisku izņemšanu, mugurkaula šķidruma cirkulācijas atjaunošanu, ķīmijterapiju.
Medulloblastoma ir ārkārtīgi ļaundabīga patoloģija. Audzējs attīstās smadzenīšu vermā, un bērniem pēc sešiemgados dažkārt lokalizējas smadzeņu puslodēs. Vairumā gadījumu tas ātri metastējas pa CSF kanāliem, kas to atšķir no citiem smadzeņu audzējiem un ieņem otro vietu starp ļaundabīgajiem smadzeņu audzējiem bērniem saslimstības ziņā. Visbiežāk attīstās zēniem.
Vecums, kurā medulloblastoma tiek atklāta visbiežāk, ir 5–10 gadi. Tomēr tā nav tikai “bērnības” patoloģija, to var atklāt jebkurā vecumā. Parasti medulloblastomas gadījumi ir sporādiski. Tomēr slimības rašanās iemesls ir iedzimts faktors.
Kāpēc šāds smadzeņu jaunveidojums attīstās bērniem, šobrīd paliek neskaidrs. Ir zināmi tikai šādas patoloģijas riska faktori, tie ir vecums līdz 10 gadiem, jonizējošā starojuma iedarbība, pārtikas kancerogēni, krāsas, vīrusu infekcijas (citomegalovīruss, herpes, HPV, infekciozā mononukleoze), šūnu genoma bojājums.
Medulloblastoma ir primitīvs neiroektodermāls veidojums. Tas, kā likums, atrodas subtentoriāli, zem smadzenītēm, ieaugot tajā un aizpildot visu ceturto smadzeņu kambara. Tas noved pie CSF plūsmas bloķēšanas, jo audzējs sāk bloķēt šķidruma cirkulācijas ceļus. Intrakraniālais spiediens bērnam strauji paaugstinās, sīpola sekcijas ir bojātas smadzeņu stumbra patoloģiska audzēja dīgšanas dēļ. Bērnam ir svarīgi laikus atpazīt pirmās smadzeņu audzēja pazīmes.
Histoloģiskais attēls ir proliferējošu, mazu, slikti diferencētu, apaļu embrionālu šūnu ar hiperhromu kodolu un plānu citoplazmu uzkrāšanās. Pēc struktūras izšķir šādas neoplazmas šķirnes:
- medulomioblastoma ar muskuļu šķiedrām;
- melanotiskā medulloblastoma, kas sastāv no neiroepitēlija šūnām, kas satur melanīnu;
- lipomatoza meduloblastoma ar tauku šūnām.
Craniofaringioma
Šis labdabīgais smadzeņu audzējs bērnam ir cistiski epitēlija audzējs, kas lokalizēts Turcijas seglu rajonā un attīstās no Ratkes maisiņa epitēlija. Neoplazmai augot un progresējot, bērnam ir paaugstināts intrakraniālais spiediens, attīstības kavēšanās, redzes traucējumi, adenohipofīzes hipofunkcija. Visinformatīvākā šīs patoloģijas diagnostikas metode ir CT, kas ļauj noteikt audzēja kalcifikācijas struktūru un klātbūtni. Terapija ir ķirurģiska, pēc kuras pacientam tiek nozīmēta staru terapija, kuras mērķis ir apturēt patoloģiskā audzēja turpmāko augšanu.
Craniofaringioma parasti atrodas hipotalāma-hipofīzes zonā. Progresējot, audzēja audos var veidoties cistas, kas ir piepildītas ar šķidrumu ar augstu olb altumvielu līmeni. Kraniofaringiomu sastopamība ir aptuveni 3% no visiem smadzeņu jaunveidojumu veidiem bērniem. Visizplatītākā parādība ir neiroepitēlijakraniofaringiomas (apmēram 9% gadījumu), un patoloģijas attīstības maksimums ir vecumā no 5 līdz 13 gadiem. Cits šī veidojuma veids ir papilārs.
Klīnicisti par galvenajiem craniofaringiomas cēloņiem uzskata iedzimtību un dažādas mutācijas. Turklāt daži citi faktori nelabvēlīgi ietekmē patoloģiskā veidošanās attīstību, īpaši, ja to ietekme notika grūtniecības pirmajā trimestrī. Kraniofaringiomu cēloņi bērniem ir medikamentu, indu, toksīnu, radiācijas ietekme, agrīna toksikoze, grūtnieces slimības (cukura diabēts, nieru mazspēja utt.). Kraniofaringioma ir sadalīta 2 veidos: papilārā un adamantinomatozā.
Smadzeņu audzēja simptomi bērniem
Smadzeņu neoplazmas pazīmes bērniem ir:
- Apetītes traucējumi, vemšana (parasti no rītiem).
- Smaga miegainība, enerģijas trūkums vai traucēta aktivitāte, bālums.
- Slimības, īpaši pēc vemšanas, pārmērīgs nemiers.
- Aizkaitināmība un intereses zudums par aktivitātēm (spēlēm utt.).
- Acu traucējumi - patoloģiskas acu kustības, dubultā redze, neskaidra redze.
- Koordinācijas traucējumi, vājums kājās, gaitas traucējumi (bieža klupšana).
- Krampji ir bieži sastopams smadzeņu audzēja simptoms bērniem.
- Galvas palielināšanās.
- Ķermeņa nejutīgums.
- Piespiedu kārtāurinēšana, biežs aizcietējums.
- Galvassāpes.
- Hiperrefleksija un galvaskausa nervu paralīze.
- Attīstības kavēšanās.
Kur vērsties, ja bērniem ir smadzeņu audzēja simptomi?
Diagnoze
Audzēju diagnostika ietver visaptverošu izmeklēšanu. Tā kā ir nepieciešama diagnostika ar modernām iekārtām, bērnam var būt nepieciešama vispārējā anestēzija. Tiek veikta neiroloģiskā izmeklēšana, kuras mērķis ir novērtēt galvenās funkcijas, kas liecina par pareizu nervu sistēmas darbību vai tās pārkāpumu. Bērna redzes, dzirdes un taustes reakcijas tiek pētītas.
Diagnostikas metodes ļauj noteikt smadzeņu audzēja lokalizāciju un pirmās pazīmes bērniem, pētot parametrus: koordinācijas traucējumus, refleksu traucējumus. Vēl viens pētījums ir MRI, kurā ir labi vizualizēta nepieciešamā smadzeņu zona. Šajā gadījumā tiek izmantota īpaša kontrastviela.
Vai bērniem ir jāizņem smadzeņu audzējs?
Ārstēšana
Smadzeņu audzēju ārstēšanai bērniem jābūt pēc iespējas efektīvākai un jāizvairās no iespējamām blakusparādībām. Terapija tiek veikta, izmantojot trīs galvenās metodes:
- Audzēja ķirurģiska izņemšana.
- Ķīmijterapija.
- Staru terapija.
Smadzeņu audzēju ārstēšana bērniemķirurģiski vērsta uz patoloģiskā fokusa likvidēšanu. Šī metode parāda vislielāko efektivitāti kombinācijā ar citiem pasākumiem. Smadzeņu audzēja operācija bērnam ir gandrīz neiespējama, ja ir bojāts galvenais stumbrs, jo šajā zonā atrodas dzīvībai svarīgas zonas. Intervence ir veiksmīga, ja bērnam attīstās labdabīgs audzējs. Šajā gadījumā bērniem ievērojami uzlabojas atveseļošanās prognoze pēc smadzeņu audzēja izņemšanas.
Staru terapija
Radioterapija tiek izmantota kontrindikācijām ķirurģiskai ārstēšanai. Metode nav ieteicama bērnu līdz 3 gadu vecumam ārstēšanai, jo apstarošanas dēļ var rasties nevēlamas sekas – intelektuālā un fiziskā atpalicība. Šādai terapijai ir pozitīva ietekme uz strauji augoša rakstura vai maza izmēra audzējiem.
Ķīmijterapijas lietošana ir nepieciešama, ja pacientam ir augsts audzēja ļaundabīgo audzēju līmenis. Ārstēšana ir atļauta pat tad, ja bērns ir jaunāks par trim gadiem. Kāda ir smadzeņu stumbra audzēja prognoze bērniem, tas ir interesanti daudziem.
Prognoze
Mūsdienu ārstēšanas metodes ievērojami palielina atveseļošanās iespējas. Smadzeņu audzēja prognoze bērniem var būt pozitīva, ko galvenokārt nosaka tas, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs.
Terapijas rezultāts ir atkarīgs no daudziem faktoriem:
- dažādaaudzēji;
- bojājuma lielums un atrašanās vieta, kas ietekmē ķirurģiskās ārstēšanas panākumu prognozi;
- patoloģijas smaguma pakāpe un attīstības stadija;
- pacienta vecums;
- vienlaicīgu audzēju klātbūtne.
Ir pierādīts, ka prognoze pēc patoloģiska veidojuma noņemšanas bērnībā ir daudz labāka nekā pieaugušajiem.
