Hialīna membrānas slimība ir sinonīms tā sauktajam respiratorā distresa sindromam (RDSD). Šī klīniskā diagnoze tiek noteikta priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem ar elpošanas mazspēju un tiem, kuriem ir elpošanas grūtības un tahipnoja, tostarp.
Zīdaiņiem, ieelpojot telpas gaisu, tiek reģistrēta krūškurvja atvilkšanās un cianozes attīstība, kas saglabājas un progresē pirmajās četrdesmit astoņās līdz deviņdesmit sešās dzīves stundās. Krūškurvja rentgenogrammas gadījumā notiek raksturīgs ārējais attēls (retikulārais tīkls kopā ar perifēro gaisa bronhogrammu). Hialīna membrānu slimības klīniskā gaita ir tieši atkarīga no bērna svara, un turklāt no slimības smaguma pakāpes, aizvietotājterapijas īstenošanas, vienlaicīgu infekciju klātbūtnes, asins apvadīšanas pakāpes caur atvērto artēriju. kanālu un mehāniskās ventilācijas ieviešanu.
Patoloģijas cēloņi
Hialīna membrānas slimībanovērota galvenokārt bērniem, kas dzimuši mātēm, kuras cieš no cukura diabēta, sirds un asinsvadu slimībām, dzemdes asiņošanas. Veicināt slimības attīstību spēj intrauterīnā hipoksija kombinācijā ar asfiksiju un hiperkapniju. Visu šo hialīnas membrānu slimības cēloņu dēļ, visticamāk, ir traucēta plaušu cirkulācijas sistēma, pret kuru alveolu starpsienas kļūst piesūcinātas ar serozu šķidrumu.
Mikroglobulīna deficītam, kā arī diseminētās, kā arī lokālās asinsreces attīstībai ir noteikta nozīme apskatāmās slimības rašanās procesā. Visas grūtnieces no divdesmit otrās līdz trīsdesmit ceturtajai grūtniecības nedēļai priekšlaicīgu dzemdību gadījumā tiek uzskatītas par pacientēm, kurām bez problēmām nepieciešama pirmsdzemdību profilakse ar glikokortikoīdiem. Tas veicina plaušu virsmaktīvās vielas nobriešanu auglim, kas gatavojas dzimšanai.
Simptomi
Klīniskās izpausmes ar esošām priekšlaicīgas dzemdības pazīmēm ir bieža grūstoša apgrūtināta elpošana, kas parādās uzreiz vai pāris stundu laikā pēc dzimšanas, kopā ar deguna spārnu pietūkumu un krūšu kaula ievilkšanu. Gadījumā, ja progresē atelektāze un elpošanas mazspēja un simptomi pasliktinās, tad cianoze rodas kombinācijā ar letarģiju, elpošanas mazspēju un apnoja. Āda ir ciāniska.
Jaundzimušajiem, kas sver mazāk par 1000 gramiem, plaušas var būt tik stīvas, ka viņi vienkārši nevar atbalstīt elpošanumazulis dzemdību zālē. Pārbaudes ietvaros tiek vājināts troksnis iedvesmas laikā. Perifērais pulss ir minimāls, rodas tūska, un tajā pašā laikā samazinās arī diurēze.
Diagnoze
Jaundzimušā ar priekšlaicīgas dzemdības pazīmēm stāvokļa izpētes procesā tiek veikts klīniskais novērtējums, tiek pētīts arteriālo asiņu gāzu sastāvs (runa ir par hipoksēmiju un hiperkapniju). Turklāt ārsti veic krūškurvja rentgenu. Diagnoze balstās uz klīniskiem simptomiem, tostarp riska faktoriem. Krūškurvja rentgenogrāfija atklāj difūzu atelektāzi.
Diferenciāldiagnozes mērķis ir izslēgt sepsi un pneimoniju, ko izraisa streptokoku infekcija, pārejoša tahipneja, plaušu persistējoša hipertensija, aspirācija un plaušu tūska iedzimtu anomāliju dēļ. Jaundzimušajiem parasti ir nepieciešama asins kultūra un, iespējams, trahejas aspirāts. Ir ārkārtīgi grūti klīniski atšķirt streptokoku pneimoniju no hialīna membrānas slimības. Tādējādi, kā liecina prakse, antibiotikas tiek izrakstītas pat pirms kultivēšanas rezultāta iegūšanas.
Aptaujas iezīmes
Par hialīnas membrānas slimību jaundzimušajiem var aizdomas pirmsdzemdību periodā, veicot augļa plaušu brieduma testus. Analīze tiek veikta, izmantojot amnija šķidrumu, kas iegūts ar amniocentēzi vai savākts no maksts (amnija membrānas plīsuma gadījumā). Tas palīdz noteiktoptimālais piegādes datums. Šī metode ir piemērota plānveida dzemdībām līdz trīsdesmit devītajai nedēļai, kad augļa sirdsdarbība, cilvēka horiona gonadotropīna līmenis un ultraskaņa nevar noteikt gestācijas vecumu. Amnija šķidruma pārbaude var ietvert:
- Lecitīna un sfingomielīna attiecības noteikšana.
- Putu veidošanās stabilitātes indeksa analīze.
- Virsmaktīvās vielas attiecība pret albumīnu.
Hialīna membrānas slimības risks jaundzimušajiem ir ievērojami mazāks, ja lecitīna un sfingomielīna vērtība ir mazāka par 2, un putu stabilitātes indekss ir 47. Virsmaktīvās vielas un albumīna saturam jābūt lielākam par 55 miligramiem uz gramu.
Ārstēšana
Ja priekšlaicīgi dzimuša bērna plaušas nav atvērušās, terapija ietver šādas metodes:
- Izmantojot virsmaktīvo vielu.
- Papildu skābeklis pēc vajadzības.
- Veikt mehānisko ventilāciju.
Prognoze ar ārstēšanu ir laba, mirstība šajā gadījumā ir mazāka par desmit procentiem. Ar pareizu elpošanas atbalstu virsmaktīvās vielas veidošanās notiek laika gaitā, kad tās veidošanās ir sākusies, hialīna membrānas slimība jaundzimušajam izzūd tikai četru vai piecu dienu laikā. Taču smaga hipoksija var izraisīt vairāku orgānu mazspēju un pat nāvi.
Speciālā hialīnas membrānas slimības terapija ietver intratraheālo virsmaktīvo vieluārstēšana. Tam nepieciešama trahejas intubācija, kas var būt nepieciešama, lai panāktu pareizu ventilāciju un skābekļa piegādi. Priekšlaicīgi dzimuši zīdaiņi, kas sver mazāk par kilogramu, un zīdaiņi, kuru skābekļa nepieciešamība ir mazāka par četrdesmit procentiem, var labi reaģēt uz papildu O2, kā arī nepārtrauktu deguna elpceļu spiediena ārstēšanu. Agrīnas ārstēšanas ar virsmaktīvo vielu stratēģija paredz būtisku mākslīgās ventilācijas ilguma samazināšanos un bronhopulmonālās displāzijas izpausmju samazināšanos.
Surfaktants paātrina atveseļošanos un samazina pneimotoraksa, intraventrikulāras asiņošanas, intersticiālas emfizēmas, plaušu displāzijas un nāves risku viena gada laikā. Diemžēl jaundzimušajiem, kuri saņem līdzīgu ārstēšanu ar šo slimību, ir paaugstināts priekšlaicīgi dzimušu bērnu apnojas risks.
Narkotikas, lai atvērtu plaušas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem
Papildu virsmaktīvo vielu aizstājēji ietver Beractant, kā arī Poractant Alfa, Calfactant un Lucinactant.
Drugs "Beractant" ir liellopu plaušu lipīdu ekstrakts, kas papildināts ar proteīniem "C", "B", kā arī kolfoscerilpalmitātu, tripalmitīnu un palmitīnskābi. Deva ir 100 miligrami uz kilogramu ķermeņa svara ik pēc sešām stundām līdz četrām devām.
"Poractant" ir modificēts ekstrakts, kas iegūts no sasmalcinātām cūku plaušām. Zāles satur fosfolipīdus kombinācijā ar neitrāliem lipīdiem, taukskābēm unar virsmaktīvo vielu saistītie proteīni B un C. Devas ir šādas: 200 miligrami uz kilogramu, kam seko divas devas pa 100 miligramiem uz kilogramu ķermeņa svara ik pēc divpadsmit stundām.
"Calfactant" kalpo kā teļa plaušu ekstrakts, kas satur fosfolipīdus kopā ar neitrāliem lipīdiem, taukskābēm un ar virsmaktīvajām vielām saistītos proteīnus B un C. Deva ir 105 miligrami uz kilogramu ķermeņa svara ik pēc divpadsmit stundām līdz trim stundām. devas pēc vajadzības.
"Lucinactant" ir sintētiska viela, kas ietver sinapultīda peptīdu, fosfolipīdus un taukskābes. Dozēšana ir 175 miligrami uz kilogramu ķermeņa svara ik pēc sešām stundām līdz četrām devām.
Ir vērts atzīmēt, ka pēc šīs ārstēšanas jaundzimušā vispārējā plaušu atbilstība var strauji uzlaboties. Ieelpošanas ventilatora spiediens var būt strauji jāsamazina, lai samazinātu gaisa noplūdes risku.
Profilakse
Lai novērstu tādu novirzi kā hialīna membrānas slimība, grūtniecēm tiek nozīmētas īpašas zāles. Kad augļa piedzimšanas laiks ir no divdesmit piektās līdz trīsdesmit ceturtajai nedēļai, mātei ir vajadzīgas divas betametazona devas, katra pa 12 miligramiem, kas jāievada intramuskulāri tieši ar vienas dienas intervālu.
Vai uzklājiet "Deksametazonu" 6 miligramus intramuskulāri ik pēc divpadsmit stundām vismaz divas dienas pirms piegādes. Tas samazina attiecīgās slimības attīstības risku.vai smaguma samazināšanās. Šī profilakse samazina jaundzimušo nāves risku, ko izraisa elpošanas apstāšanās jaundzimušajiem, kā arī dažu veidu plaušu slimības (piemēram, pneimotorakss).
Patoloģijas pazīmes
Šo patoloģiju izraisa plaušu virsmaktīvās vielas trūkums, kas parasti tiek novērots tikai jaundzimušajiem, kas dzimuši pirms trīsdesmit septītās grūtniecības nedēļas. Trūkums parasti pasliktinās, palielinoties priekšlaicīgas dzemdības.
Virsmaktīvās vielas trūkuma dēļ alveolas var aizvērties, kas izraisa difūzu atelektāzi plaušās, kas izraisa šī orgāna iekaisumu un pietūkumu. Papildus izprovocētai elpošanas mazspējai ir paaugstināts asiņošanas, bronhopulmonālās displāzijas, sasprindzinājuma pneimotoraksa, sepses un papildus nāves risks.
Gadījumā, ja ir paredzams, ka sievietei dzemdībās būs priekšlaicīga slodzes atrisināšana, ir jānovērtē plaušu briedums, analizējot amnija šķidrumu, lai noteiktu sfingomielīna, lecitīna un virsmaktīvās vielas attiecību. un albumīns. Patoloģijas gadījumā ir nepieciešamas intratraheālās virsmaktīvās vielas un nepieciešamības gadījumā jānodrošina elpošanas atbalsts.
Topošajai māmiņai ir vajadzīgas vairākas kortikosteroīdu devas (mēs runājam par betametazonu un deksametazonu), ja viņai ir paredzētas dzemdības no divdesmit ceturtās līdz trīsdesmit ceturtajai nedēļai. Kortikosteroīdi izraisa virsmaktīvās vielas veidošanosauglim ar noteiktu priekšlaicīgas dzemdības pakāpi un ir samazināts hialīna membrānas slimības risks.
Sekas
Kā komplikācijas pacientam pēc tam var rasties pastāvīgs ductus arteriosus, intersticiāla emfizēma, retos gadījumos plaušu asiņošana un pneimonija. Nav izslēgta hroniskas bronhopulmonāras displāzijas, lobāras emfizēmas, atkārtotu elpceļu infekciju un balsenes cicatricial stenozes parādīšanās intubācijas rezultātā.
Kas palielina risku
Attiecīgās slimības attīstības risks palielinās līdz ar priekšlaicīgas dzemdības pakāpi. Saskaņā ar šo kritēriju zīdaiņa plaušas var būt daļēji vai pilnīgi nenobriedušas un tāpēc nespēj nodrošināt adekvātas elpošanas funkcijas saražotās virsmaktīvās vielas trūkuma vai nepietiekama daudzuma dēļ. Šādās situācijās jaundzimušajiem tiek parādīta terapija, kas aizstāj šo vielu.
"Deksametazons" - kas ir šīs zāles?
Daudziem rodas jautājums, kāpēc deksametazons tiek parakstīts injekciju veidā. Piedāvātās zāles šobrīd ir plaši pieprasītas medicīnā un ir sintētisks glikokortikosteroīds, kam piemīt spēcīgas pretiekaisuma un imūnsupresīvas īpašības. Turklāt tas spēj efektīvi iekļūt nervu sistēmā. Pateicoties šīm iespējām, šīs zāles var izmantot, lai ārstētu pacientus, kuri cieš no smadzeņu tūskas un jebkādām acu iekaisuma patoloģijām. Šeit priekško izraksta injekcijas "Deksametazons".
Zāles tablešu un injekciju šķīduma veidā ir iekļautas svarīgāko zāļu sarakstā. Tas spēj stabilizēt šūnu membrānas. Palielina to izturību pret dažādu kaitīgu faktoru iedarbību. Šajā sakarā to izmanto, lai atvērtu plaušas zīdaiņiem ar hialīna membrānas slimības attīstības draudiem.
Parasti, ja vien ārsts nav norādījis citādi, zāles ievada intramuskulāri pa 6 miligramiem ik pēc divpadsmit stundām divas dienas. Ņemot vērā, ka mūsu valstī deksametazons tiek izplatīts galvenokārt 4 miligramu ampulās, ārsti iesaka to intramuskulāri injicēt šādā devā trīs reizes divu dienu laikā.
Krūškurvja ievilkšana pēc iedvesmas
Uz hialīna membrānu patoloģijas fona krūškurvja sieniņas priekšējā daļa ievelkas, kas izraisa simetrisku vai asimetrisku piltuvveida deformāciju. Uz dziļas elpas fona piltuves dziļums kļūst lielāks paradoksālas elpošanas dēļ, ko izraisa diafragmas krūšu daļas nepietiekama attīstība.
Apskatāmās slimības agrīnās pazīmes parasti ietver elpas trūkumu priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar elpošanas ātrumu vairāk nekā sešdesmit reizes minūtē, kas tiek novērots pirmajās dzīves minūtēs. Uz patoloģijas progresēšanas fona arī pastiprinās simptomi, piemēram, pastiprinās cianoze, var rasties difūzs krepīts, ir apnoja kopā ar putojošiem un asiņainiem izdalījumiem no mutes. Kā daļu no elpošanas traucējumu smaguma novērtēšanas ārsti izmanto skaluMīnusi.
Elpošanas apstāšanās šīs patoloģijas gadījumā
Smagais hialīna membrānu slimības raksturs var izraisīt elpošanas apstāšanos. Šajā gadījumā tiek nozīmētas mākslīgās plaušu ventilācijas (ALV) zāles. Šo rādītāju izmanto šādiem rādītājiem:
- Arteriālo asiņu skābums ir mazāks par 7,2.
- PaCO2 ir vienāds ar 60 dzīvsudraba staba milimetriem un vairāk.
- PaO2 ir 50 dzīvsudraba staba milimetri un mazāk, ja skābekļa koncentrācija ieelpotajā gaisā ir no septiņdesmit līdz simts procentiem.
Tādējādi uzskatītā slimība jaundzimušajiem ir saistīta ar tā sauktās virsmaktīvās vielas deficītu plaušās. Visbiežāk tas notiek zīdaiņiem, kas dzimuši pirms trīsdesmit septītās nedēļas. Tomēr risks ievērojami palielinās līdz ar priekšlaicīgas dzemdības pakāpi. Simptomi galvenokārt ir apgrūtināta elpošana, kā arī papildu muskuļu iesaistīšanās un trauksmes uzliesmojums, kas rodas neilgi pēc dzimšanas. Pirmsdzemdību risku var novērtēt, veicot augļa plaušu nobriešanas testu. Cīņa pret patoloģiju ir virsmaktīvo vielu terapija un atbalstoša aprūpe.
