Dejerine simptoms ir slimība, kas ir diezgan reta. Tam ir ģenētiska nosliece. Ir neārstējams. Tas ir saistīts ar faktu, ka jebkura ar gēnu mutāciju saistīta patoloģija tiek uzskatīta par neatgriezenisku.
Neiroloģe Dežerīna bija pirmā, kas aprakstīja šo slimību. Viņš pamanīja, ka problēma tiek pārraidīta vienas ģimenes ietvaros. Tāpēc radās pieņēmums par patoloģijas saistību ar ģenētiku. Pateicoties mūsdienu ierīcēm, ir iespējams jau iepriekš zināt, vai bērns piedzims vesels vai nē.
Problēmas attīstību nav iespējams novērst. Ja tas tiek nodots bērnam, tas neapšaubāmi attīstīsies. Saskaņā ar ICD-10 Dejerine simptomu kods ir G60.
Epidemioloģija
Līdz šim ir zināmas daudzas aprakstītā sindroma šķirnes. Tie ir līdzīgi viens otram īpašās zīmēs un parādās līdz septiņiem gadiem. 20% gadījumu pirmie simptomi parādās jau pirmajā bērna dzīves gadā. Otrajā - līdz 16%.
Visizplatītākais Dežerīnas-Sotas sindroms. Tas tiek diagnosticēts 43% gadījumu. Ārstēšanas laikā līdz 95% pacientu paliek invalīdi.
Otrajāvieta ir tā sauktā Dejerine-Klumpke paralīze. Simptomi parādās diezgan ātri, slimība progresē zibens ātrumā. Rodas 30% gadījumu. Trešajā vietā ir Ruso sindroms. Tas notiek 21% gadījumu. Šī patoloģija gada laikā veidojas tiem pacientiem, kuri iepriekš pārcietuši insultu vai citu ar smadzeņu asinsrites traucējumiem saistītu slimību.
Sāpju sindroms katrā cilvēkā aug savā veidā. Pusē gadījumu diskomforts rodas mēnesi pēc insulta. 40% gadījumu sāpes attīstās no 1 mēneša līdz 2 gadiem. 11% - divus gadus vēlāk.
Problēmas cēloņi
Dejerine simptoms tiek uzskatīts par gēnu mutāciju. Slimība skar cilvēku kopumā, īpaši smadzenes. Problēmas cēloņi ir šādi faktori:
- pastāvīgi intrakraniālā spiediena lēcieni;
- to kaulu lūzumi, kas atrodas pie galvaskausa;
- traumas, kas skar nervus, kas atrodas galvaskausā un smadzenēs (piemēram, smadzeņu satricinājums);
- akūtas un hroniskas formas smadzeņu apvalku iekaisums.
Pirmās slimības pazīmes
Bieži problēma aktīvi izpaužas jau pirmsskolas vecumā. Taču tās pirmās pazīmes var pamanīt jau no dzimšanas brīža. Piemēram, bērns attīstīsies lēni, salīdzinot ar vienaudžiem. Viņa pirmais solis būs vēls, un patstāvīga kustība būs sarežģīta.
Bērnam ir pazemināti muskuļi, kas atrodas uz sejas. Ekstremitātes sāk deformēties. Viņi ir vājireaģēt uz ārējiem stimuliem. Laika gaitā muskuļi pilnībā atrofējas.
Jāatzīmē, ka Dežerīna simptoms neiroloģijā tiek uzskatīts par diezgan nopietnu slimību, kuru jāmēģina piebremzēt jau no pirmās izpausmes.
Problēmas posmi
Ir vairākas slimības stadijas. Ir elementārais, starpposma un smagais. Vieglā stadija pirmo reizi parādās zīdaiņa vecumā.
Vidējā stadijā pacientam ir aizkavēta kustību un runas muskuļu attīstība. Jutība sāk samazināties, refleksi palēninās, un ir arī problēmas ar redzes reakcijām.
Smagā stadijā pacients kļūst invalīds. Slimība strauji progresē. Rodas skeleta deformācijas, tiek traucēts muskuļu tonuss un rodas dzirdes zudums.
Klumpa sindroms
Dejerine-Klumpke simptomu pavada problēmas ar plecu savienojumu. Šajā gadījumā tiek paralizēta nevis visa ekstremitāte, bet tikai daļa no tās. Laika gaitā problēma izplatās uz rokām. Visas blakus esošās zonas sāk zaudēt jutību. Cieš asinsvadi, ir problēmas ar zīlīšu refleksiem.
Paralīze attiecas uz muskuļu rāmi. Vispirms notirpst tikai rokas, tad apakšdelmi un elkoņi. Tad tiek zaudēta krūšu nerva jutība.
Neri-Dežerīna sindroms
Attīstoties šai problēmai, pacientam ir muguras smadzeņu sakņu funkcionalitātes pārkāpums. Ar osteohondrozi bieži rodas šīs formas Dejerine simptoms. Arī tā varizraisīt audzējus, kas nospiež smadzenes. Provocējoši faktori ir arī trūce, saspiešana un dažāda veida traumas, kas skar saknes. Par galveno izpausmi uzskata stipras sāpes spiediena vietā.
Visbiežāk Neri-Dejerine simptoms tiek uzskatīts par nopietnākas problēmas izpausmi. Piemēram, tā pati osteohondroze. Ja mēs runājam tikai par šādu slimības vēsturi, tad pacientam būs asas sāpes muguras lejasdaļā, kā arī diskomforts pie kakla un galvas. Laika gaitā šo zonu jutīgums samazināsies un sāpju sindroms samazināsies. Var rasties muskuļu spazmas.
Dežerīnas-Rusi sindroms
Šī problēma skar perforējošās artērijas. Tiek ietekmēti arī smadzeņu apgabali. Cilvēkam pastāvīgi ir stipras un caururbjošas sāpes. Pacientam var būt slikta dūša. Attīstās hiperpātija. Tā dēļ visi muskuļi nonāk spēcīgā tonusā. Bet samazinātas jutības dēļ pacients īpaši neievēro šo stāvokli. Attīstoties Dežerīnas-Rusi simptomam, var rasties asa raudāšana, smiekli, kliegšana.
Paralīze parasti skar tikai vienu ekstremitāti. Ir ne tikai sāpes, bet arī dedzinoša sajūta. Sajūtas pastiprinās ārējo faktoru, kā arī iekšējo sajūtu ietekmē.
Diagnoze vairumā gadījumu ir sarežģīta. Bieži vien pareiza diagnoze tiek veikta tikai pēc klīniskā attēla pilnīgas izveidošanas.
Diagnoze
Problēma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz sūdzībām. Jau pirmajā brīdī ir iespējams aizdomām par šīs konkrētās problēmas attīstībuārējā pārbaude. Tomēr diagnozes sarežģītība vairāk slēpjas nespējā nekavējoties noteikt diagnozi. Simptomi var būt līdzīgi citām neiroloģiskām problēmām. Ir svarīgi veikt subjektīvu, objektīvu pārbaudi un pilnīgu anamnēzi. Galīgo diagnozi var noteikt tikai pēc laboratorijas pārbaudēm.
Ārstēšana
Ņemot vērā, ka problēma ir ģenētiska, to izārstēt ir pilnīgi neiespējami. Slimība progresēs, un to ir pat grūti palēnināt. Tomēr tas nenozīmē, ka jums vajadzētu padoties. Ārstēšanai jābūt rūpīgai un racionālai. Tikai ar šo pieeju var mazināt ciešanas.
Terapija nav vērsta uz atbrīvošanos no problēmas, bet gan uz simptomu novēršanu. Ir nepieciešams uzlabot pacienta stāvokli, kā arī atvieglot problēmas izpausmes. Ārstēšanas shēmas katram pacientam ir atšķirīgas. Tas ir saistīts ar faktu, ka simptomi vienmēr ir atšķirīgi.
Veicot kompleksu terapiju, tiek nozīmētas zāles pret sāpēm. Nepieciešami arī tie līdzekļi, kas palīdzēs uzturēt asinsvadu, audu stāvokli, vielmaiņas procesus utt. Īpaša uzmanība jāpievērš muskuļu stāvokļa uzturēšanai. Jo viņi ir pirmie, kas cieš. Nepieciešamas arī tās zāles, kas uzturēs nervu sistēmas stāvokli.
