Retas slimības ārstēšanā vissvarīgākā loma ir diagnostikai, kas ļauj atšķirt slimību no vairākiem citiem veselības traucējumiem. Stilla slimības ārstēšana ir ilgstoša, bet pacientiem, kuri savlaicīgi vēršas pie speciālista, prognoze vairumā gadījumu ir laba.
Situācijas vēsture
Slimība pirmo reizi tika zināma 1897. gadā, pateicoties ārstam Džordžam Stillam. Bet šajā laikā Stilla slimība tika uzskatīta tikai par vienu no reimatoīdā artrīta formām. Tikai 1971. gadā Ēriks Baivoters publicēja pētījumus, kas atšķir slimību no daudzām problēmām ar līdzīgiem simptomiem.
Medicīnas statistika liecina, ka ar retu slimību var saslimt gan vīrieši, gan sievietes vienādi. Tomēr lielākā daļa pacientu, kuri vēršas pie ārsta ar Stilla slimības simptomiem un saņem apstiprinošu diagnozi, ir bērni, kas jaunāki par 16 gadiem. Ņemot vērā vairuma pacientu tik mazu vecumu, diagnoze ir sarežģīta, jo vecākiem, kuri pirmo reizi pamana simptomus bērnam, ir grūti noticēt šāda "vecuma" klātbūtnei.problēmas.
Slimību attīstības cēloņi
Līdz šim slimības attīstības etioloģija nav skaidra. Daudzi pētījumi, kuru mērķis bija identificēt faktoru, kas izraisīja Stilla slimību pieaugušajiem un bērniem, nav devuši rezultātus. Saskaņā ar vispārpieņemto hipotēzi slimība ir infekcijas vai vīrusu izraisītāju iedarbības rezultāts, taču nav pierādījumu, kas apstiprinātu šo apgalvojumu.
Ārsti mēģināja slimību saistīt ar grūtniecību, medikamentu, tostarp sieviešu hormonu, lietošanu, stresu un citiem faktoriem. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem Stilla slimība attiecas uz autoimūniem traucējumiem. Ir tikai ticami pierādīts, ka aktīvajā fāzē slimībai raksturīgas citokīnu koncentrācijas izmaiņas. Iespējams, nākotnē medicīna spēs noteikt slimības cēloni, tādējādi vienkāršojot tās diagnostiku un paātrinot pacientu atveseļošanos.
Stīla slimības simptomi pieaugušajiem
Still slimība, kuras simptomi ir līdzīgi vairākām citām slimībām, tiek diagnosticēta pēc vairākiem rādītājiem:
- Ar Stilla slimību saistītais drudzis atšķiras no drudža, kas saistīts ar vairākām infekcijas slimībām, savā nepastāvībā. Tradicionāli temperatūra dienas laikā tiek uzturēta normas robežās, bet divas reizes dienā tā paaugstinās līdz 39 grādiem un augstāk. Tajā pašā laikā piektajai daļai pacientu nav temperatūras rādītāju pazemināšanās un pacienta pašsajūtas uzlabošanās, kas būtiski apgrūtina diagnozi.
- Pārkāpuma augšgalātemperatūra, pacientam parādās ādas izsitumi, ko attēlo rozā papulas vai makulas. Visbiežāk izsitumi atrodas uz stumbra un ekstremitāšu proksimālajās daļās, retāk - izsitumu attēls tiek parādīts uz sejas. Trešdaļai pacientu izsitumi paceļas virs ādas seguma, galvenokārt rodas berzes un kompresijas vietās. Šo simptomu sauc par Kēbnera fenomenu. Izsitumus ne vienmēr pavada nieze, un tā diezgan gaiši rozā krāsa un periodiska izzušana padara simptomu pacientam neredzamu. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārsti ir spiesti pakļaut pacientu karstumam, kas aktivizē izsitumu izpausmi. Tā var būt silta duša vai siltu dvieļu uzklāšana. Netipiskas slimības izpausmes ir: alopēcija, mezglainā eritēma, petehiālas asiņošanas. Taču praksē šādi simptomi ir ārkārtīgi reti.
- Stīlijas slimības sākuma stadiju raksturo mialģija un artralģija. Šajā gadījumā sākotnēji tiek ietekmēta tikai viena locītava. Laika gaitā slimība aptver citas locītavas, iegūstot poliartrīta raksturu. Pirmkārt, tiek skartas ceļa, potītes, plaukstas, gūžas, temporomandibulārās, metatarsofalangeālās locītavas. Bet vairumam gadījumu raksturīgākā slimības iezīme ir roku distālo starpfalangu locītavu artrīta attīstība. Tas atšķir Stilla slimību no reimatiskā drudža, sistēmiskās sarkanās vilkēdes vai reimatoīdā artrīta.
- 65% pacientu uz slimības fonalimfadenopātija. Pusei pacientu ir palielināti dzemdes kakla limfmezgli. Dažos gadījumos limfadenīts iegūst nekrotisku raksturu.
- Slimības sākumā pacienti ievēro izteiktu dedzinošu sajūtu kaklā, kas ir pastāvīga.
- Still slimībai ir raksturīgas arī kardiopulmonālas izpausmes, piemēram, aseptisks pneimonīts, sirds tamponāde, vārstuļu veģetācijas, elpošanas distresa sindromi.
- Pacientiem ir arī oftalmoloģiski traucējumi. Tās ir sarežģītas kataraktas, acs radzenes lentveida deģenerācija, iridociklīts.
Slimība bērniem
Slimības simptomi bērniem neatšķiras no pieaugušajiem. Tomēr Stilla slimības izpausmes bērnībā var būt neskaidras, kas noved pie novēlotas diagnostikas un savlaicīgas ārstēšanas. Dažreiz poliartrīts bērnībā noved pie invaliditātes. Lai no tā izvairītos, vecākiem jābūt īpaši uzmanīgiem pret bērna fizisko stāvokli. Un pie pirmajiem slimības simptomiem sazinieties ar kvalificētu speciālistu. Progresējoša Stilla slimība bērniem var izraisīt nesamērīgu ekstremitāšu augšanu, kas prasīs ķirurģisku iejaukšanos.
Slimības diagnostika
Tā kā specifisku slimības simptomu praktiski nav, diagnoze ir sarežģīta. Katrā divdesmitajā gadījumā Stilla slimība tiek uzskatīta par neizskaidrojama rakstura drudzi. Dažos gadījumos tiek veikta sepses diagnoze. Un tikai pēc sērijaspēc neveiksmīgiem antibiotiku terapijas kursiem un vairākām papildu pārbaudēm, ārsti secina, ka šī ir pieaugušā Stīla slimība. Ārstēšana un rehabilitācija ir ilgstošas procedūras, kurām nepieciešama pastāvīga ārsta uzraudzība. Tas pats attiecas uz bērniem.
Nosakot diagnozi, tiek ņemti vērā gan simptomi kā drudzis, locītavu pietūkums, limfmezglu pietūkums un rīkles iekaisums, gan citi rādītāji, kas iegūti, izmantojot ehokardiogrammu, datortomogrāfiju un ultraskaņu. konts. Nepieciešama arī asins analīze, kas parāda trombocītu un leikocītu līmeni. Ar Stilla slimību pacientam ir raksturīga sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās. Pieaugušiem pacientiem C-reaktīvā proteīna un feritīna līmenis ir paaugstināts. Tomēr antinukleāro antivielu un reimatoīdā faktora testi parasti ir negatīvi.
Ārstēšana remisijas laikā
Kompleksu un fāzu ārstēšanu veic gan slimības aktīvajā fāzē, gan remisijas stadijā. Pirmajā gadījumā procedūras tiek veiktas slimnīcā, otrajā gadījumā pacienti saņem nepieciešamo terapiju, atrodoties ambulatorā ārstēšanā vai sanatorijās un kūrortos. Terapija ietver medikamentus, fizioterapiju, vingrošanas terapiju un masāžu.
Ārstēšana slimības paasinājuma laikā
Slimības saasināšanās laikā pacienti lieto NSPL, imūnsupresantus, glikokortikoīdus. Ārstēšana vienmēr ir ilga. Tāpēc gan pašam pacientam, gan viņa tuviniekiem ir jāuzkrāj liela pacietības deva. Still slimība iekšāpieaugušajiem un bērniem - slimība ir nopietna, un ar to ir iespējams tikt galā tikai ar savlaicīgu diagnostiku un pareizi nozīmētu ārstēšanu.
Prognoze
Pēc ārstēšanas iespējamas trīs slimības attīstības formas. Labākais no tiem ir spontāna atveseļošanās, kas novērota trešdaļai pacientu ar retu diagnozi. Vēl trešdaļai pacientu ir periodiski recidivējoša slimības forma. Sarežģītākā iespēja ir hroniska Stilla slimība pieaugušajiem. Ārstēšana, atveseļošanās un rehabilitācija šajā gadījumā var ietvert ne tikai tradicionālo terapiju, bet arī endoprotezēšanu, kas ļauj atjaunot slimības iznīcinātās locītavas.
